La leucemia granulocítica crónica es una neoplasia clonal caracterizada por un aumento de la mielopoyesis con proliferación de leucocitos granulocíticos maduros y la presencia del cromosoma Filadelfia. Se presenta generalmente con síntomas como fatiga, fiebre y esplenomegalia. El diagnóstico se realiza mediante hemograma, estudio citogenético y molecular para detectar el cromosoma Filadelfia. El tratamiento depende de la fase y puede incluir quimioterapia,

1. LEUCEMIA GRANULOCITICA CRÓNICA
LEUCEMIA MIELOCITICA CRÓNICA
Mardileni Cuello Jimenez.
Presentado a la Dra. Maria Elena Sanchez G.

2. Neutrófilos (2.700-
7.500mm3)
GLÓBULOS BLANCOS.
Granulocitos o PMN Eosinofilos (1-3%)
Basofilos (0-1 %)
Leucocitos (3.500- Linfocitos ( B- T) (1.300-
11.500) Agranulocitos 4.00) 2-8%
(monomorfonuclear
es)
Monocitos (150-900mm3)
24-32%

3. SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS.
 Son un transtorno caracterizado por un aumento de
la produccion de celulas sanguineas que surgen de
manera clonal a partir de la celula madre
hemetopoyetica primitivas mieloides, monocíticas,
eritroides,megacariocíticas.

4. Enfermedades mieloproliferativas clonales
de células hematopoyéticas
 LGC típica.
 Trombocitosis esencial.
 Policitemia vera.
 Mielofibrosis idiopática.
 Leucemia mielomonocítica crónica.
 Enfermedad Mieloproliferativas no-
especificadas.

5. CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA DE LAS LEUCEMIAS SEGÚN CRITERIOS
DEL GRUPO F.A.B.*
CRÓNICAS
Linfocítica.
M0• (Indiferenciada).
M1 (Mieloblástica pura).
MIELOBLÁSTICA M2 (Mieloblástica con diferenciación).
M3 (Promielocítica). Mielocítica ó
mejor conocida como
M4 (Mielomonoblástica). granulocítica.
M5 (Monoblástica).
M6 (Eritroleucemia).
M7º (Megacarioblástica).

6. LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA
 Es una neoplasia o
transtorno clonal de la
celula progenitota
hematopoyeticas,
caracterizado por u n
notable aumento de la
mielopoyesis, por una
proliferacion de Leucocitos
de la serie granulocitica
hasta las ultimas fases
madurativas de su
diferenciacion, y por la
presencia del cromosoma
Philadelphia.

7. EPIDEMIOLOGIA.
 Corresponde al 20% de todos los casos de leucemia en
paises occidentales.
 La moratidad es 1-2 anualmente de 100.000 habitantes.
 Rara en los primeros meses de vida.
 No tiene predileccion con la raza.
 Es mas comun en hombres.
 Infrecuente en niños y ancianos.
 La edad mas comun es 25-60 anos.
 El 90-95% de los pacientes presnta el cr.ph +.66 casos pos
 66 casos por 100.000 hab por año en Japón entre 1950-55.

8. ETIOLOGIA.
 De origen desconocida.
 Adquirida
 Casos relacionados a expocision de radiacion
 Familia de los benzoles (Benzol).

9. FISIOPATOLOGIA

10. CROMOSOMA PHILADELPHIA.
 Cromosoma Filadelfia. Una sección del cromosoma 9 y una sección del
cromosoma 22 se rompen e intercambian lugares. El gen abl- bcr se forma en
el cromosoma 22 donde se une a la sección del cromosoma 9. El cromosoma
22 alterado se llama cromosoma Filadelfia.

13. CITOGENÉTICA
CROMOSOMA PHILADELPHIA (PH1)
 Es una translocación reciproca
entre el cromosoma 9 (banda
Q34.1)y el cromosoma 22 (banda
Definición q11.21).
 Esta anormalidad citogenética
demuestra la clonalidad de la
L.G.C.
 En las células madre
Presencia hematopoyéticas, en el 90% de
los casos.

15. TIROSIN QUINASA
A. Es una proteína quimérica,
denominada p210.
B. Producida por el gen fusionado
Propiedades BCR-ABL1.
C. Tiene mas actividad enzimática
que la normal.
A. Suprime la apoptosis.
B. Induce la proliferación celular.
Acciones C. Promueve el crecimiento celular
independientemente de los
factores de crecimiento
extracelulares.

16. MANIFESTACIONES CLINICAS
GENERALES

17. MANIFESTACIONES CLINICAS.
Sintomas
 Malestar general
 Fatiga.
 Escasa tolerancia al
ejercicio.
 Palidez
 Sudoracion.
 Fiebre
 Perdida de peso
 Aumento del ritmo
metabolico
 Dolor en huesos que
contienen medula osea.
 Esplenomegalia.

18. SIGNOS.
 Palides
 Friebre y piel humeda
 Dolor a la presion del
esternon.
 Dolor oseo
 Esplenomegalia (+
90% de los pacientes)

19. MANIFESTACIONES CLINICAS
ESPECIFICAS DE CADA FASE.

20. FASE MIELOCITARIA O CRONICA
 Leucositosis (con  Sintomas de hipoxia
predominio de neutrofilos)y tisular.
esplenomegalia( mayor de  Pesadez post-pandrial.
200.000).
 Hipercatabolismo.
 Dura de 2 a 5 años; es
 No adenomaglia.
relativamente indolente, con
menos de 5 % de blastos en  Relacion mieloide-
sangre y médula y eritroide 15:1 a 20:1.
generalmente responde bien
al tratamiento.  Anemia.
 Vertigo.
 Priapismo.

21. FASE ACELERADA.
 Dura de 6-8 meses.  Aumento de basofilos y
 Puede aparecer un eosinofilos.
segundo cromosoma  Trombosis.
PH de la trisomia de  Hemorragias.
cromosoma 8, o de
una deleccion de cr.
17.
 Anemia
 Dolores oseos

22. FASE BLASTICA O AGUDA.
 Deterioro rapido y  La mayoria de estos
proresivo del paciente. pacientes evolucionan
 Aparicion de a la Leucemia
adenopatias. Granulocitica Aguda
(80%), mal pronostico.
 Fiebre.
 El 20% a la leucemia
 Dolor oseo.
linfoblastica aguda con
 Esplenomegalia.
mejor pronostico.
 Pancitopenia no
asociada a la
quimioterapia.

23. DIAGNOSTICO
 Historia clinica  Plaquetas: ↑ o ↓.
 Hemograma completo:  Vitamina v12 ↑( y la
 Hct: normal o ↓ capacidad de fijacion en
suero, devido al ↑ de
 Recuento de produccion de
leucositos:↑(200.000mm3 granulocitos.
).
 Hiperuricemia: ↑
 Granulocitos:
↑(desviacion a la
izquierda).
 Promielocitos, mielocitos,
metamielocitos ↑.
 Fosfatasa alcalina de
neutrofilos: ↓ o nula.

24. EN MEDULA OSEA.
So observa uan medula osea normal, con
predominio de grasa.
• Se observa una medula
osea hipercelular en el
cual la grasa suele estar
practicamente ausente.

25. EN SANGRE PERIFERICA.

26. Radiacion.
medicamentoso
Farmacos o
Tratamiento drogas
Transfuncion
Inumoterapia
Curativo
definitivo
Tranplante de
M.O

27.  Imatinib (gleevec).
 Dasatinib (sprycel)
 Niletinib (tasigna)
 Busulfan.
 Quimioterapia.
 Tranfunciones
 Transplante de medula ósea.
 Inmunoterapia.

28. Tratamiento: Fase Crónica y fase
acelerada.
Quimioterapia  Busulfan o Hidroxiurea.
Bioterapia  - Interferon.
 Inhibidor de la enzima
Terapia
Cinasa de la Tirosina
molecular
(Gleevec).
 Celulas hematopoyéticas
Transplante
periféricas.

29. TRATAMIENTO DE LA FASE BLASTICA.
LMC. Tratamiento en fases avanzadas
 Al ser la fase mas
mortal, el pronostico no Terapia habitual
Sobrevida
es muy bueno. Fase PQT Agentes únicos 50%
Anecdótica <18
Acelerada o en combinación meses
Crisis PQT tipo L.Ag. 20-40%
Anecdótica 3-6
Blástica PQT Altas
Dosis 5-30% meses

30. TIROSIN QUINASA
A. Es una proteína quimérica,
denominada p210.
B. Producida por el gen fusionado
Propiedades BCR-ABL1.
C. Tiene mas actividad enzimática
que la normal.
A. Suprime la apoptosis.
B. Induce la proliferación celular.
Acciones C. Promueve el crecimiento celular
independientemente de los
factores de crecimiento
extracelulares.

31. FACTORES DE BUEN PRONOSTICO
 Ciertos factores influyen en el pronóstico (posibilidad
de recuperación) y las opciones de tratamiento.
 El PRONOSTICO (posibilidad de recuperación) y las
opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:
 La edad del paciente.
 La fase de la LMC.
 La cantidad de blastocitos en la sangre o la médula
ósea.
 El tamaño del bazo en el momento del diagnostico.
 La salud general del paciente.