El documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune que daña los órganos y tejidos. Afecta principalmente a mujeres jóvenes y es más común en personas de ascendencia africana. El LES se produce por la interacción de factores genéticos, hormonales y ambientales que activan las células inmunitarias y causan la producción de autoanticuerpos. Sus síntomas pueden afectar múltiples sistemas como la piel, articulaciones, riñones, pulmon

1. LUPUS
ERITEMATOSO
SISTÉMICO
Dra. Caterine Colina Bachilleres:
Montoya Gabriela
Mosquera Manuel
Noroño Mirleys
Julio 2013
República Bolivariana de Venezuela
Universidad Nacional Experimental Francisco de Miranda
Área: Cs. De la Salud
Programa: Medicina
Medicina Interna

2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Enfermedad
autoinmunitaria en
la que los
órganos, tejidos y
células se dañan
por la adherencia
de diversos
autoanticuerpos y
complejos
inmunitarios.

3. EPIDEMIOLOGÍA
 Mujeres en edad
reproductiva
 Su prevalencia en
Estados Unidos es
de 15 a 50 por
100.000 habitantes
 Mayor en personas
de ascendencia
africana.

4. ETIOLOGÍA Y PATOGENÍA
El LES es una enfermedad
compleja de origen
multifactorial, que se
produce como
consecuencia de las
interacciones entre
factores genéticos,
hormonales y ambientales
que actúan de forma
conjunta provocando la
activación e hiperreacción
de las células T
colaboradoras y de las
células B con secreción
sostenida de varios tipos
de anticuerpos e incluye
una regulación deficiente
de la disponibilidad de
antígenos.

5. ETIOLOGÍA Y PATOGENÍA
Mayor expresión de HLA-D y CD4OL
•Producción
sostenida de Auto
Ac. Patógenos
•Formación de
complejos
inmunitarios que se
unen a ciertos
tejidos
1. Secuestro y destrucción de
células revestidas por Ig.tejidos
2. Fijación y segregación de las proteínas
que fijan el complemento
3. Liberación de
quimiotaxinas, pépti
dos vasoactivos y
enzimas
destructoras en los
tejidos

6. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

7. Anticuerpos Especificidad Sensibilidad Utilidad Clínica
Anticuerpos
antinucleares
Alta 95 Mejor estudio de detección, los resultados negativos
reducen la posibilidad de LES.
Anti-dsDNA Alta 60-80 La concentración alta es especifica para LES y en
algunos pacientes se correlaciona con actividad de
una Nefritis y vasculitis.
Anti-Sm Alta 30 Especifica para LES, no tiene una correlación clínica
definida, la mayoría de pacientes posee también
anti-RNP, mas común es USA en personas
afrodescendientes, y asiáticos.
Anti-RNP 30-40 No especifico de LES, su concentración alta se
correlaciona con ciertos síndromes que tiene
características similares de los síndromes
reumáticos, incluido el LES, mas frecuente en
estadounidenses de ascendencia africana.
Anti-Ro (SS-A) Alta Lupus
Neonatal
30 No es especifica para LES, correlación con Síndrome
de Sjogren, lupus cutáneo subagudo, y lupus
neonatal con bloqueo cardiaco congénito, menor
riesgo de padecer nefritis.
Anti-La (SS-B) Alta Lupus
Neonatal
15 Casi siempre conlleva anti-Ro, menor riesgo de
padecer nefritis.
Antihistona Mas frecuente que en el lupus medicamentoso que
en el LES
Anti fosfolípido 30-40 Existen tres pruebas: Dos tipo ELISA para
Cardiolipina y B2G1, tiempo sensible de
protrombina (DRVVT), Predispone a
hipercoagulación, abortos y TCP.

8. Anticuerpos Sensibilidad Especificidad Utilidad Clínica
Antieritrocito Se mide como prueba de Coombs
directa, una pequeña proporción
desarrolla hemolisis manifiesta.
Antiplaquetario Conlleva trombocitopenia pero su
sensibilidad y especificidad no son
suficientes, no constituye una prueba
clínica útil.
Antineuronal (Incluye
el anticuerpo
antireceptor de
Glutamato).
Antirribosomico P
En algunas series, el resulta positivo
en el LCR se correlaciona con lupus
activo del SNC.
En algunas series, el resultado positivo
en suero se correlaciona con depresión
o psicosis por lupus del SNC.

9. DIAGNÓSTICO
CUADRO CLÍNICO
CARACTERÍSTICO
PRESENCIA DE AUTO
ANTICUERPOS

11. CUADRO CLÍNICO
Manifestaciones
Diseminadas
Musculo esqueléticas
Cutáneas
Sistema Nervioso Central
Pulmonares
Cardiacas
Renales
Obstrucción Vascular
Hematológicas
Digestivas
Oculares

12. Clasificación de la Nefritis Lúpica
Clase I: NL con afección mínima del mesangio. Glomerulos normales en el examen con microscopio
de luz, pero depositos inmunitarios en el mesangio en el examen con inmunofluorescencia.
Clase II: NL con proliferación del mesangio. Hipercelularidad unicamente del mesangio o expansión
de la matriz del mesangio en el examen con microscopio de de luz, con depositos inmunitarios en el
mensngio. Algunos depositos subepiteliales o subendoteliales aislados son visbles mediante
inmunoflorescencia o con e examen con microscopio elctronico, pero no en el examen con microscopio de
luz.
Clase III: NL local. Glomerulonefritis focal segmentaria o global endocapilar o extrocapilar, activa o
inactiva, que afecta <50% de todos los glomérulos, típicamente con depositos inmunitarios circunscritos
en el subendotelio, con o sin alteracion del mesangio.
Clase III (A): lesiones activas, nefritis lupica proliferativa focal.
Clase III (A/C): lesiones activas y cronicas, proliferacion focal y nefritis lupica esclerosante.
Clase III (C): lesiones inactiva cronicas con cicatrices glomerulares, nefritis lupica esclerosante
circunscrita.

13. Clasificación de la Nefritis Lúpica
Clase IV: NL difusa. Glomerulonefritis Endocapilar o extracapilar activa o inactiva difusa, segmentaria y
global, que afecta el 50% de todos los glomerulos tipicamente con depositos inmunitarios difusos en el
subendotelio con o sin alteraciones en el mesangio. Esta clase se divide en nefritis lúpica segmentaria
difusa (IV-S) Cuando el 50% de los glomerulos afectados tienen lesiones segmentarias, y la nefritis lupica
difusa global (IV-G) cuando el 50% de los glomerulos afectados tienen lesiones globales. Esta clase
incluye casos con depósitos difuos en asa de alambre, con proliferación glomerular escasa o nula.
IV-S (A): Lesions activas, nefritis lúpica proliferativa segmentaria difusa.
IV-G (A): Lesiones activas, nefritis lupica proliferativa global difusa.
IV-S (A/C): Lesiones activas y crónicas, nefritis lúpica proliferativa y esclerosante segmentaria difusa.
IV-G (A/C): lesiones activas y crónicas, nnefritis lúpica proliferativa global difusa y esclerosante
IV-S (C): Lesiones inactivas crónicas con cicatrices, nefritis lúpica esclerosante segmentaria difusa.
IV-G (C): Lesiones crónicas inactivas con cicatrices, nefritis lupica esclerosante global.
Clase V: NL Membranosa: Depositos inmunitarios globales o segmentarios o sus secuelas morfologicas
en el examen microscópica de luz o en el examen de inmunofluorescencia o con microscopio electrónico,
con o sin alteraciones en el mesangio. Puede presentarse en combinacion con clase III o IV, En cuyo caso
ambas se diagnosticaran. La nefritis lúpica case V mostrara esclerosis avanzada.
Clase VI: NL Esclerótica avanzada: Mayor o igual 90% del glomérulo globalmente esclerosados sin
actividad residual.

14. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
LUPUS ERITEMATOSO
DISCOIDE
EXANTEMA FOTOSENSIBLE

15. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
LUPUS ERITEMATOSO
GENERALIZADO
ERITEMA CUTÁNEO
SUBAGUDO

16. ANÁLISIS DE LABORATORIO
Establecer o
descartar el
diagnóstico
Vigilar la evolución
de la enfermedad
Identificar algún
efecto adverso del
tratamiento

17.  Antinucleares (ANA) +95%
Al inicio de los Síntomas.
 Anticuerpos IgG contra el
ADN Doble Hélice (dsDNA)
 Anticuerpos contra Sm
 Anti-Ro
ANÁLISIS DE LABORATORIO
PRUEBAS DE AUTO ANTICUERPOS

18.  aPL
 Existen dos pruebas aceptadas que miden diversos
anticuerpos (anticardiolipina y anticoagulante de lupus):
1) ELISA para anticardiolipina
2) Tiempo de protrombina activada sensible basado en
fosfolípidos.
 En algunas instituciones también se recomienda medir los
anticuerpos contra la glucoproteína B 1-2, cofactor
proteínico sérico que es el destinatario de la mayor parte
de los anticuerpos contra la cardiolipina y algunos
anticoagulantes del lupus.
 La concentración alta de IgG anticardiolipina (>50 UI)
indica un gran riesgo de padecer un episodio clínico de
coagulación.
ANÁLISIS DE LABORATORIO
PRUEBAS DE AUTO ANTICUERPOS

19. ANÁLISIS DE LABORATORIO
PRUEBAS TRADICIONALES PARA EL DIAGNÓSTICO
 Hematología Completa
 Cuenta Plaquetaria
 Uroanalisis

20. ANÁLISIS DE LABORATORIO
PRUEBAS PARA VIGILAR LA EVOLUCIÓN
• Concentración de hemoglobina
• Cuenta plaquetaria
• Uroanálisis
• Concentración sérica de
creatinina o albúmina.
• Concentración de anticuerpos
anti-DNA
• Componentes del complemento
(el más utilizado es C3)

21. TRATAMIENTO DEL LES NO LETAL
En los pacientes
con fatiga, dolor
y auto
anticuerpos de
SLE pero sin
daño orgánico
importante
Suprimir los
síntomas
Analgésicos,
antipalúdicos,
Dihidroepiandrostero
na

22. TRATAMIENTO DEL LES LETAL
Glucocorticoides
• 0.5 a 2 mg/kg/día por vía
oral o 1g de succinato sódico
de metilprednisolona por vía
intravenosa diariamente
durante tres días. Seguido de
0.5 a 1 mg/kg/día de
prednisona
• 40 a 60 mg de prednisona
diariamente durante cuatro a
seis meses, Más tarde, se
reducen gradualmente pero
con la mayor rapidez que
permita la situación
clínica, hasta obtener una
dosis de mantenimiento de 5
a 10 mg/día de prednisona.
Citotoxicos
• Ciclofosfamida, (nefritis
proliferativa o
membranoproliferativa grados
III, IV y V según la OMS).
• La respuesta comienza entre
tres y 16 semanas después
de emprender el tratamiento.
• Intravenosa (500 mg/m2)
mensual por seis meses más
dos dosis trimestrales y luego
añadiendo azatioprina diaria
durante dos años; seis dosis
intravenosa cada dos
semanas, 500 mg en total,
seguida de azatioprina diaria.

23. TRATAMIENTO
Medicamento Dosis Interacciones Efectos
Adversos
AINES y Salicilatos:
Aspirina
Límite superior
recomendado
Glucocorticoides,
Fluconazol, Metotrexato
Tiazidas
Meningitis
aséptica,transaminitis,
deterioro de la función
renal,vasculitis cutánea,
ototoxicosis, tinnitus
Glucocorticoides
tópicos
Potencia intermedia
para la cara; potencia
Intermedia-considerable
para otras zonas
Ninguna conocida Atrofia cutánea,
dermatitis por contacto,
foliculitis,
hipopigmentación,
infección
Filtros solares Factor de protección
solar por lo menos de
15; de preferencia 30+
Ninguna conocida Dermatitis por
contacto
Hidroxicloroquina
(puede añadirse
quinacrina o usar ésta
en su lugar)
200-400 mg/día
(100 mg/ día)
Ninguna conocida Lesión retiniana,
agranulocitosis,
anemia aplásica, ataxia,
miocardiopatía, mareo,
miopatía, ototoxicosis,
Neuropatía periférica,
Pigmentación cutánea,
DHEA
(dehidroepiandroster
ona)
200 mg/día Inciertas Acné, irregularidades
Menstruales,
testosterona sérica
alta

24. TRATAMIENTO
Medicamento Dosis Interacciones Efectos
Adversos
Metotrexato (para la
dermatitis, artritis)
10-25 mg por semana,
con ácido fólico
Acitretina, leflunomida,
NSAID y salicilatos,
penicilinas, probenecid,
sulfonamidas,
trimetoprim
Anemia, supresión
medular,leucopenia,
trombocitopenia,
hepatotoxicosis,
nefrotoxicosis,
Infecciones.
Glucocorticoides
orales
Prednisona,prednisolona
0.5-1 mg/kg/día para el
LES agresivo
0.07-0.3 mg/kg/día o
cada dos días para los
casos leves
Ciclosporina 2, AINES y
salicilatos, fenotiazinas,
fenitoínas, quinolonas,
rifampicina, risperidona,
tiazidas, sulfonilureas,
warfarina
Atrofia cutánea,
hipopigmentación,
hipertensión,
hiperglucemia,
hipocaliemia, acné,
Cushing
Succinato sódico de
metilprednisolona,
Intravenosoa
(aprobadoen la
nefritis por lupus)
Para los casos graves
Administrar 1 g IV
Diariamente por tres días
Igual que los
glucocorticoides orales
Igual que los
glucocorticoides orales
(si se utilizanen varias
ocasiones); anafilaxis
Ciclofosfamida Intravenosa: 7-25 mg/kg
cada mes x
6 meses
Oral: 1.5-3 mg/kg/día
Alopurinol, supresores
de la médula ósea,
factores estimulantes
de colonias,
succinilcolina.
Lesión retiniana,
agranulocitosis,
anemia aplásica, ataxia,
Pigmentación cutánea,
supresión medular,
leucopenia, anemia
Mofetil de
micofenolato
(aprobado en la
nefritis por lupus)
2-3 g/día PO Aciclovir, antiácidos,
azatioprina, resinas
fijadoras de ácidos
biliares, ganciclovir,
sales de hierro,
probenecid,
anticonceptivos orales
Infección,
leucopenia,
anemia,
trombocitopenia,
linfoma, trastornos
linfoproliferativos,
cáncer

25. TRATAMIENTO
Medicamento Dosis Interacciones Efectos
Adversos
Azatioprina 2-3 mg/kg/día PO;
reducir la frecuencia
de la dosis ante una
CrCl <50 ml/min
IECA,
alopurinol, supresores
de la médula ósea,
interferones,
micofenolato de
mofetil, rituximab,
warfarina, zidovudina
Infección, infección
por VZV, supresión
medular,
leucopenia,
anemia,
trombocitopenia,
pancreatitis,
hepatotoxicosis,
cáncer, alopecia,
fiebre, trastornos
gripales, síntomas
digestivos

26. CRITERIOS DE ACTIVIDAD
Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index

27. CRITERIOS DE ACTIVIDAD
Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index

28. CRITERIOS DE ACTIVIDAD
Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index

29. PRONÓSTICOS Y SUPERVIVENCIA
 La supervivencia en los pacientes con SLE es de 90 a 95% a
dos años, De 82 a 90% a cinco años, 71 a 80% a 10 años, 63
a 75% a 20 años.
 El pronóstico es más sombrío (con una mortalidad cercana a
50% en 10 años) cuando la concentración de creatinina
sérica (al momento del diagnóstico) es mayor de 124 mol/L
(>1.4 mg/100 ml), hipertensión, síndrome nefrótico
(excreción de proteínas en orina de 24 h mayor de 2.6
g), anemia (hemoglobina <124 g/L [<12.4 g/100
ml]), hipoalbuminemia, hipocomplementemia y aPL.
 Los pacientes que necesitan un trasplante renal tienen una
frecuencia relativamente alta de rechazo (casi del doble que
otros con nefropatía terminal), pero en general su
supervivencia es similar (85% a dos años).
 En 10% de los riñones trasplantados aparece nefritis por
lupus.
 Muchos pacientes con SLE se encuentran incapacitados por
insuficiencia renal crónica, fatiga, artritis y dolor.
 Hasta 25% experimentan remisiones, a veces por algunos
años, pero rara vez son permanentes.
 Las causas principales de muerte durante la primera década
de la enfermedad son la actividad diseminada del SLE, la
insuficiencia renal y las infecciones; más tarde los incidentes
tromboembólicos constituyen causas de Muerte cada vez
más comunes.

30. LUPUS MEDICAMENTOSO
MEDICAMENTOS
Procainamida
disopiramida
propafenona
Hidralazina
Varios IECA
Varios B-bloqueantes
propiltiouracilo
Clorpromazina Y litio
Fenilhidantoína Y carbamazepina
isoniazida
minociclina
sulfasalazina
hidroclorotiazida
lovastatina Y simvastatina