Es consecuencia de una serie de cambios en el plegamiento de las proteinas que provoca el depósito de fibrillas insolubles de amiloides, principalmente en los espacios extracelulares de diversos órganos e tejidos, afectando su función.

1. AMILOIDOSIS
Da Cruz Santos, Eliane Cristina – 47011769
Lima de Aguiar, Ana Paula – 47011115
Mendoça de Oliveira Diaz, Raquel – 47011058
Santos Barra, Natanry Andrielle – 47011066

2. INTRODUCCIÓN
• Rudolf Ludwig Carl Virchow (1821-1902 )
• Padre de la Patología Moderna
• En 1854 fue bautizada por Virchow – causa
• de su color (yodo y ácido sulfúrico)
• Amiloide: Se llama así, pués
es semejante al almidón.

3. DEFINICIÓN
• Es consecuencia de una serie de cambios en el
plegamiento de las proteinas que provoca el
depósito de fibrillas insolubles de amiloides,
principalmente en los espacios extracelulares
de diversos órganos e tejidos, afectando su
función.
Glomérulo e interstício renal con
Amiloide (teñido con Rojo de Congo)

5. CLASIFICACIÓN
• Según la naturaleza bioquímica de la
proteína que forma las fibrillas:
1. Amiloidosis Diseminadas
2. Amiloidosis Localizadas o Limitadas a un
Órgano
Amiloidosis Renal (glomérulo
con acumulación de amiloide)

6. 1. Amiloidosis Diseminadas: Que pueden
tener origen neoplásico, inflamatorio,
genético, etc. Como por ejemplo:
Amiloidosis de Cadena Ligera (AL), y
Amiloidosis por Amiloide (AA).
2. Amiloidosis Localizadas o Limitadas a
um órgano: Se observan en el proceso de
envejecimiento y en la diabetes, y afectan
órganos aislados, con o frecuencia
endocrinos.

7. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA DE AMILOIDOSIS DE
CADENAS LIGERAS (AL)
• La amiloidosis AL es la enfermedad causada
por cadenas ligeras de inmunoglobulinas
anormales producidas por células plasmáticas
clonales en la médula ósea.
• Las cadenas ligeras anormales posteriormente
se pliegan de forma incorrecta, se agregan y se
depositan en los tejidos en forma de fibrillas
amiloides.
• Los pacientes con mayor frecuencia presentan
signos y síntomas de cardiopatías o
nefropatías.

9. ETIOLOGIA Y PATOGENIA DE
AMILOIDOSIS POR AMILOIDE A (AA)
• Son complicaciónes de enfermedad
inflamatoria crónicas o infecciosos.
• Las enfermedades desencadenantes más
comunes son tuberculosis, osteomielitis y
lepra.
• En carácter sistémico la distribución de los
depósitos es más limitado en que en la AL,
afectando básicamente al riñón, cápsulas
suprarrenales, hígado y bazo.

10. EPIDEMIOLOGIA
• La epidemiologia de las diferentes variedades de
amiloidosis no se conoce bien.
• En un estudio realizado en Estados Unidos se encontró
una incidencia anual de 8.9 casos por habitantes en
un periodo de 40 años.
• Con esos datos se estima una incidencia de 2 nuevos
casos al ano de amiloidosis AL en ese país.
• Sin embargo, no existen estudios que informen la
incidencia de la amiloidosis AA.

11. PATOGENIA
• En principio, esto permitiría detener o reducir el depósito de
amiloide en los tejidos bajando el nivel sanguíneo de la
proteína precursora o eliminándola. Sin embargo, no se
conoce exactamente el mecanismo por el cual se
produce el depósito en los tejidos a partir de la proteína
sérica.
• Se cree que se realiza por clivaje enzimático.
• Por este mecanismo se ha logrado obtener in vitro fibrillas
amiloídeas a partir de proteína de Bence-Jones, que
corresponde a cadenas polipeptídicas livianas kappa o
lambda.
• Pero no siempre se logra formar fibrillas.

12. PATOGENIA
• El precursor sérico del amiloide AA es un
componente normal del suero humano que se
comporta como una proteína reactiva en la fase
aguda y que aumenta en las inflamaciones,
infecciones, traumatismos, cirugía, tumores
diseminados y otras condiciones patológicas.
• Pero la causa de la transformación in vivo de
esta proteína en fibrilla amiloidea es
desconocida.

13. PATOGENIA
• Experimentalmente se ha podido comprobar que el
suero humano tiene capacidad de degradar fibrillas AA;
en cambio, el suero de pacientes con artritis
reumatoide tiene esta capacidad muy reducida, como
también el suero de algunos pacientes con
inflamaciones crónicas.
• En la actualidad se tiende a pensar que el depósito
amiloídeo es un proceso dinámico en el que, por una
parte, hay una constante neoformación de fibrillas
amiloídeas a partir de precursores séricos, pero
también existe una degradación constante de estas
mismas fibrillas que llegan sólo a la amiloidosis cuando
el segundo proceso es excedido por el primero.

14. FACTORES PREDISPONENTES
AMILOIDOSIS PRIMARIA
• Sexo: los hombres tienen mayor riesgo.
• Edad: mayores de 40 años.
• Mieloma múltiple.
AMILOIDOSIS HEREDITARIA
• Etnia: portugueses, suecos, japoneses.
• Fiebre del Mediterráneo familiar.
AMILOIDOSIS SECUNDARIA
• Sexo: Los hombres tienen mayor riesgo
• Edad: Mayores de 40 años
• Enfermedades Crónicas: Inflamatorias o infecciosas subyacentes.
• Historial de fiebre del Mediterráneo Hemodiálisis
• Historial familiar

15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Es posible que no se tenga signos ni sintomas
de amiloidosis hasta que la enfermedad esté
avanzada.
• Cuando los signos y sintomas son evidentes, los
órganos: corazón, bazo, Hígado e otros ya
estan afectados.
Amiloidosis Cardíaca (fibras miocárdicas
atroficas están separadas por
Amiloidoide)

16. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Los signos y síntomas de la amiloidosis pueden comprender:
1. Hinchazón de los tobillos y las piernas
2. Fatiga y debilidad intensas
3. Dificultad para respirar
4. Entumecimiento, hormigueo o dolor en las manos o los pies, en
especial, dolor en la muñeca (síndrome del túnel carpiano)
5. Diarrea, posiblemente con sangre, o estreñimiento
6. Adelgazamiento involuntario significativo
7. Lengua agrandada
8. Cambios en la piel, como engrosamiento o hematomas que
aparecen con facilidad, y manchas purpúreas alrededor de los
ojos
9. Latidos del corazón irregulares
10. Dificultad para tragar

24. RIÑON

25. HÍGADO

26. BAZO
Tres cortes de bazo de sagú (257 g). El de la derecha, en fresco; el del medio, tratado con
lugol, muestra pequeños nódulos de color caoba y, el de la izquierda, con reacción de
Meckel positiva: los nódulos amiloídeos aparecen de color azul verdoso

27. CORAZON

28. DIAGNÓSTICO
• Se fundamenta en el diagnostico histopatológico de depósitos
de amiloide y en la identificación inmunohistoquimica.
• Las fibrillas de amiloide se identifican en los cortes tisulares de
biopsia o necropsia.
• En las amiloidosis diseminadas se puede hacer una biopsia en
diferentes localizaciones, con aspirados de grasa abdominal o
biopsias de riñón o recto.
• Microscópicamente, los depósitos de amiloide se tiñen se la tiñe
con rojo Congo con hematoxilina-eosina.
• Los aspirados de grasa abdominal también pueden proporcionar
tejido diagnóstico.

30. PROGNÓSTICO
• El pronóstico en general es malo porque provoca
lentamente la muerte del paciente.
• El 5% de los pacientes desarrollan leucemia aguda.
Dentro de las complicaciones están: insuficiencia
cardíaca, insuficiencia renal y insuficiencia
respiratorias, y todas pueden ser mortales.
• Todavía, depende de las asociaciones presentes, por
ejemplo, del mieloma múltiple o las discrasias
sanguíneas, o bien si hay falla cardiaca o renal.
• La amiloidosis cutánea tiene buen pronóstico para la
vida.

31. TRATAMIENTO
• La amiloidosis no tiene cura. Pero el tratamiento puede
ayudar a controlar los signos y síntomas, y limitar una
mayor producción de la proteína amiloide.
• Los tratamientos específicos dependen del tipo de
amiloidosis y se dirigen a la fuente de producción de
amiloide.
• Amiloidosis de cadena ligera de
inmunoglobulina. Muchos de los medicamentos de la
quimioterapia que se utilizan para tratar el mieloma múltiple
se usan en la amiloidosis AL para detener el crecimiento de
células anormales que producen amiloide.

32. TRATAMIENTO
• El trasplante autógeno de células madre de la sangre
es una opción de tratamiento adicional en algunos casos.
• Este procedimiento comprende recoger tus propias
células madre de la sangre y almacenarlas durante un
período corto, mientras recibes una dosis alta de
quimioterapia. Las células madre regresan al cuerpo por
vía venosa.
• El trasplante autógeno de células madre de la sangre es el
tratamiento más adecuado para las personas cuya
enfermedad no está avanzada y cuyo corazón no está
afectado en gran medida.

33. TRATAMIENTO
• Amiloidosis secundaria (AA). Los tratamientos se
dirigen a la enfermedad de fondo, por ejemplo, se puede
utilizar un medicamento antiinflamatorio para tratar la
artritis reumatoide.
• Amiloidosis hereditaria. El trasplante de hígado puede
ser una opción, ya que la proteína que provoca esta
forma de amiloidosis se produce en el hígado.
• Amiloidosis relacionada con la diálisis. Los
tratamientos comprenden cambiar el modo de la diálisis
o recibir un trasplante de riñón.

34. CONCLUSIONES
• La Amiloidosis es una enfermedad rara, con una amplia
variedad de manifestaciones clínicas.
• El pronóstico y tratamiento depende principalmente de la
extensión de la enfermedad, por lo cual es fundamental
conocer las manifestaciones clínicas para hacer un
diagnóstico temprano y para ello es preciso conocer las
manifestaciones principales.
• En los próximos años se espera la consolidación de
nuevos esquemas de tratamiento que ciertamente
aumentarán la supervivencia de estos pacientes.

35. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
• Fiter Areste J, Nolla Solé JM, Vaquero C, Valverde García J, Roig Escofet D.
Amiloidosis secundaria a la artritis reumatoide. Estudio clínico de una serie de 29
casos. Ann Med Interna (Madrid) 1999; 16:615-619.
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clínico patológico de 69 casos. Rev Clin Esp 1992; 191:181-186.
• ROSELINNO, AMF. Doenças de origem metabólica e nutricional. In: Ramos e Silva
M, Castro MCR. Fundamentos de Dermatologia. Rio de Janeiro: Editora Atheneu;
2009. p.1099.
• ROBBINS y COTRAN, KUMAR, ABBAS, FAUSTO, ASTER. Patologia estructural y
funcional. 9ª ed. Ed. Elsevier.2015.
• SAMPAIO S, Rivitti E. Amiloidoses. In: Sampaio S, Rivitti E. Dermatologia. São
Paulo: Artes Médicas; 2007. p.896-899.