2. Introducción
◦ Es un trastorno renal que es una
complicación del lupus
eritematoso sistémico
◦ Su presencia aumenta la
mortalidad y la morbilidad
3. Epidemiología
35% px tienen NL al dx
50-60% desarrollara en los próximos 10 años
Prevalencia mayor en afroamericanos e hispanos
Relación 9:1, mujeres entre 20-50 años
Factor de mal pronostico para LES
4. Etiología
◦ Los linfocitos B autor reactivos, que normalmente son inactivos, se activan en el LES debido a un
mal funcionamiento de los mecanismos homeostáticos normales
◦ Producción de auto anticuerpos
◦ Auto anticuerpos, incluyendo anticuerpos anti-ADN de doble cadena, se desarrollan a través de
un proceso de difusión de epítopo
◦ Se desarrollan con el tiempo, de una manera ordenada, meses o años antes de la aparición del
LES clínica.
5. Fisiopatología
Auto anticuerpos anti DNA
Reacción cruzada con la
membrana basal
glomerular
Formación complejos
inmunes intravasculares
Deposito en glomérulos
Promueven una respuesta
inflamatoria
Activación del
complemento
En las formas graves llega a
fibrosis
6.
7. Patrones de lesión glomerular
Patron Características
Patrón mesangial Hipercelularidad mesangial y el resultado de la matriz de
la acumulación de complejos inmunes mesangiales, como
puede ocurrir en la nefropatía por IgA
Patrón endotelial Componente exudativo caracteriza por la acumulación de
leucocitos, lesión de las células endoteliales y la
proliferación endocapilar.
Patrón epitelial Lesión de la pared capilar no exudativa, no proliferativa,
como se puede ver en las formas idiopáticas y asociados
con SLE de glomerulopatía membranosa.
9. CLASE I: NEFRITIS LÚPICA CON CAMBIOS MESANGIALES MÍNIMOS
Glomérulos normales con microscopía óptica, pero depósitos de inmunocomplejos mesangiales en
Inmunofluorescencia
10. CLASE II: NEFRITIS LÚPICA MESANGIAL PROLIFERATIVA
Hipercelularidad mesangial de cualquier grado o expansión de la matriz mesangial en el análisis por
microscopía de luz, con depósitos de inmunocomplejos mesangiales . Pueden observarse depósitos
inmunes subendoteliales o subepiteliales aislados visibles por Inmunofluorescencia o microscopía
electrónica, pero no por microscopía de luz.
11. CLASE III: NEFRITIS LÚPICA FOCAL
Glomerulonefritis Focal, segmentaria o global , extra o endocapilar , activa o inactiva, que afecta <50% de
todos los glomérulo, típicamente con depósitos de inmunocomplejos focales subendoteliales, con o sin
alteraciones mesangiales.
Clase III (A) : Lesiones activas: nefritis lúpica Proliferativa focal
Clase III (A/C) : Lesiones activas y crónicas: nefritis lúpica Proliferativa focal y esclerosante
Clase III (C) : Lesiones crónica inactivas con esclerosis glomerular: nefritis lúpica focal esclerosante.
12.
13. CLASE V: NEFRITIS LÚPICA MEMBRANOSA
Depósitos inmunitarios subepiteliales globales o segmentarias o sus secuelas morfológicas en el análisis
por microscopía de luz, microscopía electrónica o Inmunofluorescencia con o sin alteraciones
mesangiales. NL clase V puede ocurrir en combinación con la clase III o IV, en tal caso pueden
diagnosticarse ambas dentro de la clase IV.
14. CLASE VI: NEFRITIS LÚPICA ESCLEROSANTE AVANZADA
Mayor o igual al 90% de los glomérulos están esclerosados globalmente sin actividad residual
15.
16. La NL es difícil de identificar clínicamente, por lo cual la presentación más habitual es mediante
hallazgos de laboratorio como:
Proteinuria (>500 mg/24h)
Presencia de cilindros urinarios
Hematuria
Elevación de los valores de creatinina sérica
Hipertensión arterial.
Síndrome nefrítico con o sin insuficiencia renal
Cuadro clínico
17. ANÁLISIS DE ORINA
- Hematuria (generalmente microscópica, raramente macroscópica) indica enfermedad inflamatoria glomerular (si
existen glóbulos rojos dismórficos) o túbulo intersticial.
Los cilindros
y grasos reflejan
estados proteinúricos
Los cilindros celulares
reflejan estados
nefríticos.
Los cilindros anchos y
cerosos implican falla
renal crónica.
18. SEROLOGÍA
Relación entre los títulos de
los anticuerpos anti DNA y el
descenso de complemento
Peor evolución del
compromiso renal a largo
plazo.
Los anticuerpos anti DNA y
y C4 útiles para monitorear la
actividad y guiar tx
se prefiere el C3 para
monitoreo
19.
20.
21. Diagnóstico
Criterios para biopsia renal
Proteinuria confirmada >0.5 g en orina de 24 hrs
Cociente proteínas/creatinina en muestra matutina >_0,5 o
cociente >_0,5 calculado en orina de 24 horas
Sedimento activo (micro hematuria/leucocituria /cilindruria)
Deterioro inexplicable de la función renal
23. Tratamiento
Clase I
• No esta indicado un
tratamiento
especifico
• Tratamiento de
sostén
Clase II
• Sobrevida superior
al 90%, tx inducción
• Dosis moderadas de
glucocorticoides
24. Clase III
Tratamiento de inducción de respuesta se basa en el uso de:
Prednisona a dosis de 1 mg/kg al día durante 3-4 semanas asociado a Micofenolato
(mofetilo:1g/día V.O)
Metilprednisolona I.V. 250-1000 mg/día x 3 días: ante la presencia en la biopsia de
proliferación extracapilar o en pacientes con deterioro agudo de la función renal
Ciclofosfamida I.V. (mensual: 750 mg/m2 x 6 meses; quincenales: 500 mg x 3 meses): En los
casos de deterioro grave de función renal
25. Clase IV
Miclofenato mofetilo, dosis de mantenimiento: 1.5 --
2 g/día (2 años)
Azatioprina oscile entre 1,5 y 2 mg/kg/ día.
Prednisona, dosis de mantenimiento si ha habido
respuesta: 10 mg/día
Clase V
Prednisona V.O. 1 mg /kg /día (dosis máxima 60
mg/día
Ciclofosfamida (500 mg/15 dias durante 3 meses)
Micofenolato de mofetilo (2-3 g/dia)
Clase VI
Iniciar un descenso de la inmunosupresión hasta suspenderla,
salvo que fuera necesaria por actividad lúpica extrarrenal.
Tx Mantenimiento Tx Inducción