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o Resequedad de ojos (Queratoconjuntivitis seca)
o Boca seca (xerostomia)
Como resultado de la destrucción mediada
inmunológicamente de las glándulas lagrimales y
salivales
Entidad clínico patológica caracterizada por:
Las glándulas mas afectadas son las salivares y
lacrimales
Clasificación
Síndrome Sjögren primario (Síndrome seco)
• Queratoconjuntivis seca
• Xerostomia con curso aislado
Síndrome Sjögren secundario
Asociado con mas frecuencia a:
• Artritis reumatoide
• Lupus eritematoso sistémico
• Esclerodermia
• Dermatomiositis y polimiositis
• Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
• Policondritis recidivante
• TiroiditisCirrosis biliar primaria
Clasificación
Epidemiologia
No se conoce con exactitud su incidencia afecta
entre 0,5-3% mas a mujeres entre los 40-50 años.
En SS secundario:
• 30% en pacientes con artritis reumatoide
• 10% en pacientes con lupus
• 20% en pacientes con esclerodermia
Etiología y patogenia
Hiperactividad sistémica de las células B manifestadas por
hipergammaglobulinemia y la presencia de anticuerpos
antinucleares.
Es una enfermedad auto-inmunitaria en la que las células
epiteliales ductales y las glándulas endocrinas son el blanco
primario .
Factores genéticos: Los pacientes con la forma primaria de la
enfermedad muestran mayor frecuencia de HLA-DR3, en tanto que
quienes padecenAR acompañante tienen mayor probabilidad de
presentar HLA-DR4.
Se sospecha que el defecto primario se encuentra en las células
cooperadoras. Las células CD+4 activadas dominan el infiltrado
linfocitico de las glándulas salivales y glándulas lagrimales
Etiología y patogenia
Histopatologia
Revelan una infiltración intensa de linfocitos y células plasmáticas y
destrucción de la estructura nativa . Abecés los infiltrados linfoides
generan folículos germinales.
Manifestaciones
Orales
Manifestaciones
oculares
Otras
Xerostomía Xeroftalmia
(sequedad ocular)
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Enfermedad crónica de progresión muy lenta
Importante diagnosticar pronto:
Mejorar la calidad de vida
Prevenir y apercibir la aparición de complicaciones
El diagnóstico se realiza mediante:
Historia clínica
Exploración minuciosa
Análisis de laboratorio (biopsia, análisis sanguíneos )
Pruebas específicas (RM parotídea, Sialografia, La
gammagrafía de glándulas salivales, La prueba de Schirmer)
• Antecedente de tratamiento previo con
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• Infección por hepatitis C.
• Síndrome de inmunodeficiencia
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Epstein Barr, virus Coxsackie A)
• Linfoma pre-existente.
• Sarcoidosis.
• Enfermedad del huésped injerto.
• Uso de drogas anticolinérgicas
Nos obligara a hacer Dx diferencial con todos ellos
Criterios de exclusión
Tratamiento
No tiene cura pero, unTTº adecuado ayuda a aliviar los
síntomas.
Limitar el daño producido por el complejo seco
(xerostomía y queratoconjuntivitis).
Eliminar los síntomas
Tratamiento paliativo
manifestaciones glandulares
• Bloqueo del conducto lacrimal
• El trasplante de córnea
• Revisiones oftalmológicas periódicas
XEROSTOMÍA
 Salivas artificiales.Agua a menudo, mezclada con gotas de limón.
 Chicles y/o caramelos, sin azúcar,
 Pilocarpina 5mg/4 veces dia
 Bálsamo labial de aceite o un lápiz labial.
 La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se
aconseja cepillar los dientes después de cada comida, enjuagar con elixires ricos
en flúor y evitar los alimentos o las bebidas con alto contenido de azúcar.
 Cápsulas con gel de vitamina E .Se muerde una cápsula por la noche y después
enjuagar los dientes con el gel
 El dentista debe revisar la boca cada 6 meses.
 Si hay candidiasis oral: se usará nistatina tópica o trociscos de clotrimazol
Tratamiento paliativo
manifestaciones glandulares
Tratamiento paliativo
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  • 1.
  • 2. o Resequedad de ojos (Queratoconjuntivitis seca) o Boca seca (xerostomia) Como resultado de la destrucción mediada inmunológicamente de las glándulas lagrimales y salivales Entidad clínico patológica caracterizada por:
  • 3. Las glándulas mas afectadas son las salivares y lacrimales
  • 4. Clasificación Síndrome Sjögren primario (Síndrome seco) • Queratoconjuntivis seca • Xerostomia con curso aislado
  • 5. Síndrome Sjögren secundario Asociado con mas frecuencia a: • Artritis reumatoide • Lupus eritematoso sistémico • Esclerodermia • Dermatomiositis y polimiositis • Enfermedad mixta del tejido conjuntivo • Policondritis recidivante • TiroiditisCirrosis biliar primaria Clasificación
  • 6. Epidemiologia No se conoce con exactitud su incidencia afecta entre 0,5-3% mas a mujeres entre los 40-50 años. En SS secundario: • 30% en pacientes con artritis reumatoide • 10% en pacientes con lupus • 20% en pacientes con esclerodermia
  • 7. Etiología y patogenia Hiperactividad sistémica de las células B manifestadas por hipergammaglobulinemia y la presencia de anticuerpos antinucleares. Es una enfermedad auto-inmunitaria en la que las células epiteliales ductales y las glándulas endocrinas son el blanco primario .
  • 8. Factores genéticos: Los pacientes con la forma primaria de la enfermedad muestran mayor frecuencia de HLA-DR3, en tanto que quienes padecenAR acompañante tienen mayor probabilidad de presentar HLA-DR4. Se sospecha que el defecto primario se encuentra en las células cooperadoras. Las células CD+4 activadas dominan el infiltrado linfocitico de las glándulas salivales y glándulas lagrimales Etiología y patogenia
  • 9.
  • 10.
  • 11. Histopatologia Revelan una infiltración intensa de linfocitos y células plasmáticas y destrucción de la estructura nativa . Abecés los infiltrados linfoides generan folículos germinales.
  • 12.
  • 13. Manifestaciones Orales Manifestaciones oculares Otras Xerostomía Xeroftalmia (sequedad ocular) Sequedad nasal con epistaxis Caries Eritema Vaginitis infecciosa Quemazón en la garganta Cansancio ocular Alteración del árbol traqueo-bronquial Voz ronca Gastritis atrófica Voz débil Pancreatitis subclínica Disfagia Afectación cutánea: piel seca
  • 14. Diagnostico Enfermedad crónica de progresión muy lenta Importante diagnosticar pronto: Mejorar la calidad de vida Prevenir y apercibir la aparición de complicaciones El diagnóstico se realiza mediante: Historia clínica Exploración minuciosa Análisis de laboratorio (biopsia, análisis sanguíneos ) Pruebas específicas (RM parotídea, Sialografia, La gammagrafía de glándulas salivales, La prueba de Schirmer)
  • 15. • Antecedente de tratamiento previo con radiación en cabeza y cuello. • Infección por hepatitis C. • Síndrome de inmunodeficiencia adquirida, Infección viral (parotiditis, virus de Epstein Barr, virus Coxsackie A) • Linfoma pre-existente. • Sarcoidosis. • Enfermedad del huésped injerto. • Uso de drogas anticolinérgicas Nos obligara a hacer Dx diferencial con todos ellos Criterios de exclusión
  • 16. Tratamiento No tiene cura pero, unTTº adecuado ayuda a aliviar los síntomas. Limitar el daño producido por el complejo seco (xerostomía y queratoconjuntivitis). Eliminar los síntomas
  • 17. Tratamiento paliativo manifestaciones glandulares • Bloqueo del conducto lacrimal • El trasplante de córnea • Revisiones oftalmológicas periódicas
  • 18. XEROSTOMÍA  Salivas artificiales.Agua a menudo, mezclada con gotas de limón.  Chicles y/o caramelos, sin azúcar,  Pilocarpina 5mg/4 veces dia  Bálsamo labial de aceite o un lápiz labial.  La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se aconseja cepillar los dientes después de cada comida, enjuagar con elixires ricos en flúor y evitar los alimentos o las bebidas con alto contenido de azúcar.  Cápsulas con gel de vitamina E .Se muerde una cápsula por la noche y después enjuagar los dientes con el gel  El dentista debe revisar la boca cada 6 meses.  Si hay candidiasis oral: se usará nistatina tópica o trociscos de clotrimazol Tratamiento paliativo manifestaciones glandulares
  • 19. Tratamiento paliativo manifestaciones glandulares Hipertrofia de las glándulas parotídeas aplicar calor húmedo local  tratar la sobreinfección: antibióticos, analgésicos sequedad vaginal mejora con lubrificantes (vaginesil) realizar visitas periódicas al ginecólogo