Este documento describe varias enfermedades oculares inflamatorias, incluyendo sarcoidosis, oftalmía simpática, enfermedad de Vogt-Koyanagui-Harada y enfermedad de Adamantiades-Behçet. Proporciona detalles sobre sus síntomas, etiología, manifestaciones, diagnóstico y tratamiento.

1. Panuveítis
Dra. Gimena N. Gimenez Luna
25 de Octubre 2012

2. Sarcoidosis
• Trastorno granulomatoso
multisistémico
• Síntomas intratorácicos(90%),
Afectación ocular (15-50%)
• 10-20 mayor en afroamericanos
• Mujer
• 20-50 años
• HLA-DRB1
• Histología
• Sistémica: Iridociclitis, Sd Lὄfgren,
Sd. De Heerfordt.

3. Sarcoidosis
• Tej. Ocular, orbita y anejos
• Uveítis anterior: iridociclitis granulomatosa:
_ PQ “ en grasa de carnero”
_ Nódulos de Koeppe y Busacca en el iris
_ Grupos blancos de células (bolas de
nieve).
_ infiltrados corneales numulares
_ Queratopatía en banda
_ Granulomas extensos en iris

4. Sarcoidosis
_ infiltración en vítreo: difusa o
lineal
_ Granulomas nodulares: NO, retina
y coroides
_ Periflebitis lineal o segmentaria
_ Enfermedad oclusiva vascular
retiniana
_ Papiledema y neurosarcoidosis:
EMC

5. Sarcoidosis
• Diagnostico
- Diag. Diferencial: ARJ/AIJ,
granulomatosis sist. Juvenil
familiar.
- Radiografía de torax
- TC
- Concentraciones séricas de ECA y
lisozima
- Gammagrafía con galio
- Histopatología

6. Sarcoidosis
• CTC: tópicos, periocular y
sistémica
• Ciploplejía
• Inmunomoduladores

7. Oftalmía simpática
• Panuveítis granulomatosa no necrotizante
• Bilateral- difusa
• Trauma quirúrgico (10 casos en 100000) o
accidental (0,02 al 0,5%)
• < riego en niños
• > riesgo en ancianos

8. Oftalmía Simpática
• Fotofobia leve
• Uveítis anterior granulomatosa grave
• PQ en grasa de carnero
• Engrosamiento de iris
• Formación de sinequias posteriores
• Aumento de PIO

9. Oftalmia Simpática
• Vitritis
• Lesiones coroideas blanco
amarillentas en el ecuador
medio.
• Lesiones coroideas
peripapilares y DR exudativo
• Complicaciones: Cataratas,
EMC crónico, NV Coroidea y
atrofia optica.

10. Oftalmía simpática
• AFG
- Puntos de Hiperfluorescencia por
exudación
- DR neurosensorial
- Nódulos de Dalen-Fuchs,
hipofluorescentes.
- Fase inicial (EPPMPA) y tardía
Hiperfluorescencia.
• VIC
- Focos hipofluorescentes
isofluorescentes
• ECO Engrosamiento coroideo.

11. Oftalmia simpática
• Histopatología
- Infiltración granulomatosa
- Acumulación de cel epitelioides
- Ausencia de afectación de coriocapilaris
y retina
- Fagocitosis del pigmento uveal por
celular epiteliales
- Extensión a esclerótica, papila óptica,
vasculatura, macula y periferia.

12. Oftalmía simpática
• Etiología
- Patógeno o antígeno bacteriano
mimetismo molecular
- No se identifico microorganismo
- Linfocitos T frente Ag S retiniano u otros
Ag melanocíticos retinianos o coroideos.
- Haplotipos HLA-DR4,HLA-DRw53 y
HLA-DRw3

13. Oftalmia simpática
Intervenciones quirúrgicas que pueden dar lugar a oftalmía simpática
Intervenciones Quirúrgicas asociadas a oftalmía simpática
- Vitrectomía
- Implante de LIO secundaria
- Trabeculectomía
- Iridencleisis
- Ciclodestrucción con láser YAG por contacto y no contacto
- Ciclocrioterapia
- Radioterapia con protones e ión helio contra melanoma coroideo
- Extracción de cataratas, en especial cuando el iris se encuentra en el
interior de la herida.
Lesiones asociadas a Oftalmía simpática
- Ulceras perforantes
- Contusión severa
- Rotura escleral subconjuntival
- Cualquier lesión perforante, acompañada o no de afectación uveal
directa o prolapso uveal.

14. Oftalmia simpática
• Tratamiento
•

15. Enfermedad de Vogt-Koyanagui-
Harada
• Enfermedad multisistémica
• Autoinmunitaria
• Panuveítis granulomatosa
• Bilateral- difusa- crónica
• Acompañada de afección: Tegum.,neurol.,
audit.
• Autoim Linf T frente a autoantígenos
asociados a melanocitos.
• HLA-DR4, HLA-DR0405 Y HLA-DR0410

16. Enfermedad de Vogt-Koyanagui-
Harada

17. Enfermedad de Vogt-Koyanagui-
Harada
Estadío 1: Prodrómico

18. Enfermedad de Vogt-Koyanagui-
Harada
Estadio 2: Uveítis Aguda

19. Enfermedad de Vogt-Koyanagui-
Harada
Estadio 3: Convalecencia

20. Enfermedad de Vogt-Koyanagui-
Harada
Estadio 4: Crónica recurrente

21. Enfermedad de Vogt-Koyanagui-
Harada
• Criterios Dx revisados en Enf. V-K-H

22. Enfermedad de Vogt-Koyanagui-
• AFG
Harada

23. Enfermedad de Vogt-Koyanagui-
Harada
• Ecografía

24. Enfermedad de Vogt-Koyanagui-
Harada
• Tratamiento
• Estadio Agudo: tto PRECOZ, AGRESIVO y PROLONGADO,
con CTC tópicos, perioculares y sistémicos, y fcos
Ciclopléjicos.
- Prednisona 1 a 1,5mg/kg dia VO o Metilprednisolona IV por 3
días, seguidos de CTC orales en dosis altas
- Ciclofosfamida:1,5 mg/kg desde inicio y por 6 meses
- Período no menor a 6 meses (6 meses a 1 año).

25. Enfermedad de Adamantiades-
Behçet
• Vasculitis oclusiva recidivante Crónica
• Etiología desconocida
• Afecta seg. anterior o posterior
• > frec. Paises de Turquía y Japon
• Forma completa > en hombres
• Inicio: 25 y 35 años de edad
• Sist. Dx de enfermedad de Behçet (ISGBD)
• Pruebas inespecíficas: prueba de patergia, HLA-B51,
VSG y proteína C reactiva.

26. Enfermedad de Adamantiades-
Behçet
• Sistema diagnostico de EAB (International Study Group for
Behçet Disease)
Ulceras orales Mayor, menor o herpetiforme, 3 o
recurrentes mas episodios en un período de 12
meses
Mas 2 manifestaciones
entre:
1) Ulceras genitales Ulceraciones aftosas a repetición
recurrentes
2) Lesiones Oculares Uveítis anterior/posterior
Vasculitis retinal
3) Lesiones cutaneas Eritema nodoso
Pseudofoliculitis papulopustular o
acneiforme
4)Test de patergia > 2mm a las 28-48hs
positivo

27. Enfermedad de Adamantiades-
Behçet
Criterios - Artritis
secundarios - Ulceras gastrointestinales
- Epididimitis
- Vasculitis sistémicas o
complicaciones asociadas
- Síntomas neuropsiquiáricos
TIPOS de EAB - Completa (4 criterios principales)
- Incompleta (3 criterios principales o
afectación ocular y otro criterio principal)
- De sospecha (dos criterios principales
sin afectación ocular)
- Posible (un criterio principal)

28. Enfermedad de Adamantiades-
Behçet
• Manifestaciones oculares

29. Enfermedad de Adamantiades-
Behçet
• Patogenia e inmunología de la EAB
- Etiología desconocida
- Enfermedad autoinmunitaria
- Hombres
- HLA-B12(mucocutaneas), HLA-B27 (Artritis) y
HLA-B5 (lesiones oculares)
- Dx  hallazgos clínicos y criterios Dx
- Métodos complementarios ayudan al Dx

30. Enfermedad de Adamantiades-
Behçet
• Diagnostico diferencial:
- Uveítis anterior asociada a HLA-B27
- Sd de Reiter
- Sarcoidosis
- Vasculitis sistémicas
- LES
- Panarteritis nudosa
- Granulomatosis de Wegener
- Retinitis de etiología viral (HVS y VVZ)

31. Enfermedad de Adamantiades-
Behçet
• Tratamiento de Enf. De behçet según sist. Comprometido.

32. Enfermedad de Adamantiades-
Behçet
• Corticoides:
- Prednisolona 1,5 mg/Kg al día con disminución gradual.
• Inmunomoduladores:
- Clorambucilo
- Ciclofosfamida
- Ciclosporina A 5mg/Kg al día
- Colchicina 0,6 mg/día (profilaxis de episodios infl. activos)
- Micofenolato de mofetilo
- Etanercept e infliximab
- IFN-α 2а

33. Muchas gracias