1. Esclerosis Sistémica Progresiva Dr. Héctor Quevedo

2. Esclerosis Sistemica Progresiva Es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por la presencia de un aumento del colágeno y una marcada alteración de la microcirculación .

3. Epidemiologia Incidencia:2-10 casos/millón habitantes-año. Relación mujer/hombre 5-9/1

4. Etiopatogenia Un agente no identificado lesiona el endotelio. Se activan plaquetas, mastocitos, linfocitos, monocitos, cel. Endotelial. Estas células producen producen IL-4, IL-6, Factor de crecimiento transformante-β, factor de crecimiento derivado de plaquetas. Dichos factores estimulan a fibroblastos para que incrementen síntesis de colágeno.

11. Manifestaciones Clínicas Fenómeno de Raynaud usualmente es la primera manifestación. La característica clínica mas notable son los cambios en la piel. - Fase edematosa - Fase indurativa. - Fase atrófica

23. E.S.P Lesión del T. digestivo es la mas frecuente de los compromisos viscerales. La esofagitis es la manifestación mas común. La afección intestinal produce atonía: nausea, vómitos, distensión abdominal, obstrucción y malabsorción, diarrea aguda ( muchas veces debido sobre-crecimiento bacteriano).

27. Esclerosis Sistémica Progresiva Rx. torax: fibrosis pulmonar. Detección temprana con una TAC de alta resolución, capacidad de difusión CO. La principal causa de muerte. Puede originar hipertensión pulmonar.

29. Esclerosis Sistemica Progresiva Las manifestaciones cardiovasculares relacionadas a fibrosis miocárdica : Arritmias. Necrosis en banda en el miocardio relacionado producido por hipoxia/reperfusion: F. Raynaud de las coronarias. Crisis renal esclerodérmica: HTA + IRA

33. Esclerodermia Localizada Morfea Esclerodermia lineal.

36. Pruebas diagnósticas AAN son positivos : > 90% casos. Anti-Scl 70: específicos, pero se detectan en 25% de casos. Capilaroscopia: - Visualización de capilares del lecho ungeal - E.S limitada: dilatación capilar, hemorragia aislada. - ESP: Extensa perdida de capilares.

37. Tratamiento. F. Raynaud: nifedipino. Otros: diltiazem, enalapril, losartan, antagonista de receptores de endotelina (bosentán). Piel: Colchicina, D-penicilamina. Esofagitis : Omeprazol. Crisis renal esclerod.: Inhibidores ECA. Fibrosis pulmonar : Ciclofosfamida 600-800mg/ m2, terapia pulso EV.