Este documento describe la crisis renal esclerodérmica, una complicación grave de la esclerosis sistémica que se caracteriza por hipertensión arterial maligna que puede evolucionar rápidamente a insuficiencia renal aguda. Los factores de riesgo incluyen esclerosis sistémica difusa, edad avanzada y anticuerpos anti-RNA polimerasa III. El tratamiento de elección es el control de la hipertensión con inhibidores de la enzima de conversión de angiotensina, y hasta el 50% de pacientes pueden requerir diálisis. A pesar

1. CRISIS RENAL
ESCLERODÉRMICA
29 / Enero / 2014
Mónica Delgado Sánchez
MIR2 Reumatología
HUNSC

2. ÍNDICE

EST:
◦
◦
◦
◦
◦
Concepto.
Clasificación.
Etiología.
Patogenia.
Manifestaciones
clínicas.
◦ Diagnóstico.

CRE:
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
Introducción.
Patogenia.
Factores de riesgo.
Clínica.
Diagnóstico.
Tratamiento.
Pronóstico.

3. ESCLEROSIS SISTÉMICA

4. CONCEPTO

Esclerodermia = skleros (duro) + derma
(piel)

Enfermedad multisistémica crónica de
etiología desconocida que clínicamente se
caracteriza por una fibrosis excesiva que
afecta a la piel y a algunos órganos
internos.
Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.

5. CLASIFICACIÓN
Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.

6. Harrison. Reumatología. 2007.

7. ETIOLOGÍA

Factores genéticos:
◦
◦
◦
◦

Agregación familiar 1’5%.
HLA (A1, B8, DR3, DR3/DR52).
C4 (AQ0, DQA2).
Microorganismos CMV, parvovirus B19.
Factores ambientales:
Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.

8. PATOGENIA
Harrison. Reumatología. 2007.

9. CLÍNICA
FASE EDEMATOSA
FASE INDURATIVA
FASE ATRÓFICA
Fondo de Imágenes de la SER

10. Fondo de Imágenes de la SER

11. Fondo de Imágenes de la SER

13. DIAGNÓSTICO
Harrison. Reumatología. 2007.

14. 1 criterio mayor o 2 menores
Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.

15. CRISIS RENAL
ESCLERODÉRMICA

16. INTRODUCCIÓN

Complicación grave de la EST (5-10 %).

Peor pronóstico.

Morbimortalidad elevada.

Concepto = HTA
evolución a FRA.
maligna
+
rápida

17. PATOGENIA

18. FACTORES DE RIESGO
Esclerosis sistémica difusa (15-20%)
 Rápida progresión de las lesiones cutáneas
 Primeros 4 años de enfermedad
 > 65 años
 Sexo femenino
 Meses fríos
 Ac anti-RNA polimerasa III
 Anemia de aparición reciente
 Afectación cardiaca
 Ciclosporina
 Diuréticos
 CC a dosis elevadas (> 15-20 mg/día; > 6 meses)


19. FACTORES PROTECTORES

Ac anti-centrómero

HTA preexistente

ERC

Sedimento urinario patológico previamente

20. CLÍNICA

DISFUNCIÓN RENAL (50%) :
◦ Proteinuria
◦ HTA.
◦ IR leve.

FRA OLIGOANÚRICO:
◦ ↑ creatinina + ↓ brusco FG + hiperreninemia
◦ Sedimento anodino
◦ Sospecha:
 ClCr < 60 ml/min o reducción > 20 ml/min +
Proteinuria (> 500 mg/24 horas) + HTA reciente

21. 
HTA MALIGNA

ENCEFALOPATÍA HTA:
◦ Cefalea
◦ Crisis comiciales
◦ Retinopatía hipertensiva (grado III-IV)

ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA

IC / ARRITMIAS

22. 
CRE NORMOTENSIVA (10%):
◦ AHM + trombocitopenia + hemorragia alveolar
◦ Corticoides a dosis elevadas (> 15 mg/día
prednisona)
◦ Peor pronóstico  diálisis más temprana
◦ Mortalidad mayor que la CRE HTA

23. DIAGNÓSTICO
Clínica
 Hemograma (frotis sangre periférica)
 Bioquímica completa (función renal, PFH, LDH)
 Proteinograma, complemento
 AutoAc:
◦ ANAs, Ac anti-Ro, anti-La
◦ Ac
anti-centrómero,
anti-Scl70,
anti-RNA
polimerasa III.
 Radiografía de tórax
 Ecografía de abdomen con doppler renal


24. 
Biopsia renal:
◦ Macroscópico: petequias hemorrágicas
◦ Microscópica:
 Trombosis pequeños vasos + acumulación de
material mixoide en la íntima
 Trombosis, necrosis e infarto de glomérulos y
túbulos
◦ Microscopio electrónico:
 Depósito de IgM / IgG en la membrana
glomerular

25. TRATAMIENTO

URGENCIA MÉDICA

HTA:
◦ Objetivo: Disminuir la PAS y PAD 10-20 mmHg/día hasta
alcanzar PAD entre 80-90.
◦ IECA:
 Captopril 75-150 mg/24 h; enalapril 10-60 mg/24 h
 Dosis escalonada
 ¿Preventivo?
 CRE Normotensiva
◦ Si no se controla con IECA asociar:
 CALCIO ANTAGONISTAS
 NITRATATOS
 ALFABLOQUEANTES

26. 
AHM: plasmaféresis

FRA grave:
◦ Hemodiálisis (50%) o diálisis peritoneal
◦ Trasplante renal:
 Mayor supervivencia que con HD
 2-3% recurrencia de EST tras el Tx
 Inmunosupresión post-Tx  NO inhibidores
calcineurina (ciclosporina, tacrolimus)

28. PRONÓSTICO

Morbi-mortalidad elevada a pesar de IECA

Supervivencia con IECA:
◦ Al año: 76%
◦ A los 5 años: Diálisis crónica: 40% / Tx renal: 57%.

Aumentan la mortalidad:
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
Edad > 65 años + sexo femenino
FVC < 50%.
Arritmia en EKG.
Ausencia de Ac anticentrómero.
IMC bajo.
HTA.
Fibrosis pulmonar.
HLA DRB1 *0802 / DQA1*0501

30. CONCLUSIONES
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
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

La CRE es una complicación grave pero poco frecuente de
la EST.
Se caracteriza por la presencia de una HTA maligna que
puede evolucionar rápidamente a FRA.
Es más típica en pacientes con EST difusa y Ac anti-RNA
polimerasa III.
Un 10% de los pacientes pueden desarrollar una CRE
normotensiva, especialmente los que han recibido
tratamiento crónico con corticoides a dosis elevadas.
El diagnóstico principal se realiza con la clínica que
presenta el paciente.
Es una urgencia médica.
Tratamiento de elección para la HTA son los IECA.
En el FRA hasta el 50% de los pacientes requerirán HD en
algún momento.
Continua teniendo un mal pronóstico a pesar de los IECA.

31. BIBLIOGRAFÍA
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Manual SER de Las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.
Características clínicas y pronóstico de los pacientes con crisis renal
esclerodérmica. Roda-Safont et al. Med Clin (Barc) 2011; 137(10):431-434
Esclerodermia. Turrión et al. Medicine 2013; 11(32): 1981-90
Esclerosis Sistémica. Jiménez et al. Medicine 2005; 9(30):1953-1964
Urgencias por afectación visceral en las conectivopatías, vasculitis y otras
enfermedades inflamatorias musculoesqueléticas. Balsalobre et al. Medicine
2001; 8(35):1844-1850.
Glucocorticoid-induced Normotensive Scleroderma Renal Crisis: A Report on
Two Cases and a Review of the Literature in Japan. Maruyama et al. Intern Med
52:1833-1837;2013
Renal involvement in autoimmune connecive tissue diseases. Kronbichler et al.
Medicine 2013, 11:95
HLA-DRB1*0407 and *1304 are Risk Factors for Scleroderma Renal Crisis.
Nguyen et al. Arthritis Rheum 2011; 63(2):530-534
Scleroderma Renal Crisis: A Pathology Perspective. Batal et al. International
Journal of Rheumatology. 2010; Article ID 543704
Renal complications and scleroderma renal crisis. Denton et al. Reumatology
2009;48iii32-iii35

32. MUCHAS GRACIAS