1. Hematología
Héctor Zamarripa
Erick Carrasco Bárcenas

2. • Los estudios de la sangre rica suelen
considerarse como indispensables para el
examen nico de todos los pacientes..
• El hemograma es el estudio nico de la sangre
del paciente, es un complemento indispensable
en el estudio nico de casi todas las
enfermedades, ya que el mero, n,
n, sobre todo la Hb tiene tanto valor
como otras variables gicas

3. • Funciones gicas de la sangre:
• Nutritivas
• Respiratorias, intercambio de 02 y Co2
• Hormonales
• n arterial
• eq. acido-base
• Sistema inmune

4. Anemia
• La anemia aparece cuando desciende el
mero de es, la hemoglobina o ambos
a niveles inferiores al mite gico.

5. • En el hombre, el mero normal de es
se considera de 4 500 000 a 5 000 000/mm3 y
la hemoglobina entre 13 y 15 g %, siendo el
crito normal de 45 %.

6. • En la mujer, los valores gicos son:
es, entre 4 000 000 y 4 500 000/mm3;
hemoglobina, entre 12 y 14 g % y crito
41 %.

8. n de las anemias
1. Anemia por perdida aguda o nica de sangre.
-traumatismo de un vaso
- Intervención quirurgica
Las manifestaciones nicas n relacionadas directamente
con el volumen perdido, el paciente puede presentar
incluso shock mico si el volumen es importante,
son taquicardia, palidez, oliguria.
Cuando es por perdida nica, tiene la stica que la
sangre que pierde el paciente se pierde muy lentamente, se
puede llegar a compensar el volumen perdido y puede
llegar a faltar las manifestaciones nicas.

9. • 2. Anemia por deficiencia de hierro.
Este anemia se desarrolla cuando la perdida de
hierro es mayor que la ingesta pero durante un
tiempo tan prolongado que puede disminuir las
reservas nicas de hierro en el cuerpo, y no
hay hierro nico disponible para la n
de hemoglobina, esto puede llevar al paciente a
anemia mica.

10. • 3. Anemia stica.
Generalmente se deben a una deficiencia de vitamina B12 y cido
lico.
Esta deficiencia se puede deber a varias causas, una ingesta
inadecuada, este tipo de dieta es frecuente en los vegetarianos
rigurosos.
Otra causa es cuando hay una n deficiente de factor
nseco, la falta de factor nseco puede llevar al paciente a
una variedad de anemia stica que la conocemos con el
nombre de anemia perniciosa, en esta hay una deficiencia de
vitamina B12, por que el mago no produce el factor nseco
necesario para la n de la misma.

11. • 4. Anemia stica.
El rmino nos sugiere que hay pancitopenia que esta asociada a
n importante del tejido tico y puede llegar a
haber n de la dula sea.
La anemia stica es un padecimiento grave, puede ser rapido,
fulminante, agudo o bien puede manifestarse en forma insidiosa e
fica que tiende hacia la cronicidad, las manifestaciones
nicas van a estar asociadas al grado de ficit de tejido
tico.
Tiene distintas as, aprox. el 50% de los casos ha sido ada la
dula sea por rmacos, radiaciones, productos micos y en
algunos la dula sea se a sin aparentemente ninguna causa y
recibe el nombre de anemia stica idiopatica.

12. • 5. Anemias ticas.
La lisis de los bulos rojos es una causa frecuente de anemia y su intensidad va a
depender de la n excesiva o moderada de los eritrocitos. Se clasifican n la
n del factor causante de la lisis.
a) Dentro del e (factor intracorpuscular), la dula sea produce bulos rojos
anormales y entonces se produce una variedad de anemia que se conoce como
esferocitosis, esta generalmente es hereditaria y muy frecuente en la raza negra, hay un
defecto nseco en el e y muy probablemente un factor autosomico dominante
responsable de la n intracorpuscular. Dentro del tratamiento, el paciente puede
mejorara cuando se practica a.
b) Fuera del e (factor extracorpuscular). la n es por causas adquiridas
entre otras podemos mencionar la n de sustancias micas, n a rmacos
como nitrobenzeno, acetanilidda, fenacetina, sulfas y algunos ticos como el
cloranfenicol, n las quemaduras extensas, sobre todo las de 3er grado, o una
n de sangre incompatible.

13. • 6. Anemias secundarias.
Existen factores gicos que van a afectar
indirectamente el tejido tico, pero
particularmenete los bulos rojos como
n, sepsis, septicemia, insf. renal
(eritropoyetina), la uremia y n el ncer
independientemente de su n.

14. NDROME NICO
CONCEPTO
• El aumento de volumen de los ganglios
ticos pro- duce un grupo de ntomas y
signos, que constituyen el ndrome nico.
• Se denomina a a la enfer- medad
del ganglio tico. Este ndrome se
caracteriza por el aumento de los ganglios
ticos (adenomegalia), que pueden estar
localizados o generalizados.

15. Adenopatias
• El aumento de volumen de los ganglios ticos puede ser un
dato nico fico pero a veces se trata de una
enfermedad gica, cuando el paciente refiere que
presenta tumoraciones en la ingle, axila o n
submentoniana.

16. • Se deben estudiar por n las
sticas de estas.
• se calcula que en el organismo existen 500
ganglios ticos.
• Se puede deber a n, ncer u otras
enfermedades gicas.

17. n de as
1) Tamaño
2) Sitio
3) Forma
4) Consistencia
5) Movilidad
6) sensibilidad
7) Extensión
8) temperatura

21. SÍNDROME ESPLENOMEGÁLICO

32. DIATESIS HEMORRAGICA
• Cuando fallan alguno o algunos de los
mecanismos hemostàticos, como:
diátesis hemorràgica vascular, diátesis
hemorràgica plaquetaria, diátesis hemorràgica
por trastornos de los factores de la cuagulaciòn,
sobrevienen una serie de alteraciones que se
traducen por un cuadro hemorragìparo.

33. Clasificaciòn:
• I Diàtesis hemorrágica vasculares.
A. Congénitas:
1. Telangiectasia hemorràgica
hereditaria.
2. S. de Ehlers-Danlos.
3. Ataxia telangiectasia.
4. S. de Marfàn.

34. B. Adquiridas:
1 Inmunes;
a. pùrpura alérgica
b. pùrpura inducida por drogas
2 Infecciosas:
a. Pùrpura fulminans
b. bacterias
c. virus
3 Otros;
a. escorbuto
b. enfermedad de cushing
c. administración de esteroides

35. • II. Diátesis hemorràgica plaquetaria
A. Por trastornos cualitativos de las
de las plaquetas;
1 Trastornos de la adhesiòn
a. Congénitas
- S. Bernard-Soulier
- E. de von Willebrand adquiri.
b. Adquiridas
- Uremias
- E. de von Willebrand adquiri.

36. 2. Trastornos de la agregaciòn.
a. Congènitas.
- Tromboastenia de Glanzmann
- Afibrinogenemia
b. Adquiridas.
- Ingestión de drogas(antiagregan.)
- Disproteinemia
3. Trastorno en la liberaciòn de granulo.
a. Congènitas
- Albinismo oculocutàneo
- S. de la plaqueta gris

37. b. Adquiridas
- Drogas (ASA-agentes antinflama-
torios no esteroideos)
- Trastornos mieloproliferativos
B. Por trastornos cuantitativos de las
plaquetas.
1. Trombocitopenias idiopàticas y se-
cundarias.
2. Trombocitemias.

38. • III Diàtesis hemorràgicas por trastor-
nos de los factores de la
cuagulaciòn.
A. Congènitas
1. Ligada al sexo
a. Hemofilia A
b. Hemofilia B
2. Autosòmico recesivo
a. Afibrinogenemia
b. Dèficit de II,V,VII,X,XI,XII,XIII
3. Autosòmico dominante o recesivo
a. Enf. De Willebrand

39. B. Adquiridas:
1. Deficit de factores dependientes de vit. K
a. Enfermedad hemorràgica del R.N
b. S. de malabsorciòn
c. Heptatopatìas.
d. Drogas antagonistas de la vit. K
e. Terapèutica antibiòtica prolongada.
f. Îctero obstructivo.
2. Inhibidores de la cuagulaciòn.
a. Inhibidores especìficos de factores de la cuagu.
b. Lupus eritematoso diseminado
3. Destruciòn acelerada de fac. de la cuagulaciòn.
a. C.I.D
b. Hiperfibrinòlisis

40. PÙRPURA TROMBOCITOPÈNICA
INMUNOLOGICA
Tambien llamada enfermedad de
Werlhof, se presenta con mayor
frecuencia en la infancia y adultos jovenes,
caracterizada por tromboci-topenia, que
ocurre en ausencia de exposiciòn a tòxicos
o de una enfer-
medad relacionada con disminuciòn de
plaquetas. Al menos en 85% de los
enfermos con PTI puede demos-
trarse un mecanismo inmunitario que
comprende anticuerpos tipo IgG.

41. Clasificaciòn de la PTI:
• A. Producida por autoanticuerpos
1. Primaria o idiopàtica
- PTI aguda o crònica
2. Secundaria
- Infecciones agudas(bac. y virales)
- Colagenopatìas(LED, artritis reu.)
- Proceso linfoproliferatìvo

42. -Inducida por fàrmacos(quinina, qui-
nidina, heparina, digoxina, metildopa
rifampicina, sulfamidados.
-Asociada a la infecciòn por VIH.
-Posinjerto de M.O.
B. Producida por aloanticuerpos:
-Postransfusional (rara)
-Purpura neonatal

43. PÙRPURA TROMBOCITOPÈNICA
INMUNOLOGICA AGUDA
• Predomina en niños de 2-8años.
• Con antecedentes de inf. Viral.
• Afecta ambos sexos por igual.
• El comienzo del cuadro es brusco
• Manifestaciones purpùricas floridas como
petequias, ampollas hemorrágicas en cavidad
bucal, epistaxis y hemorragia del tuvo digestivo
y genitourinario.

44. • La trombocitopenia es causada por
inmunocomplejos, formados por
anticuerpos contra antìgenos virales que se
unen o depositan en la superficie de las
plaquetas.
• La trombocitopenia es severa inferior a 50
000/mm3.
• En sangre perifèrica se detecta eosinofilia
y linfocitosis.
• En màs del 90% evoluciona a la curaciòn
espontanea.

45. • La mayorìa de los pacientes no requieren
tratamiento.
• Cuando el riesgo de Hemorragia es
màximo se emplea:
- Prednisona(1-2mg/kg/dìa) X 4 semanas
- Ganmaglobulina (400mg/Kg) a repetir
en 5 dìas I.V. lenta.
- Transfuciones de plaquetas.
- En niños que no mejoran ante el tto con
prednisona en el transcurso de 6-
12meses.
debe considerarse la esplenectomìa.

46. PURPURA TROMBOCITOPÈNICA
INMUNOLOGICA CRONICA
• Predomina en adultos entre los 20 y 40 años de
edad.
• No existen antecedentes de inf. Viral
• Afecta sobre todo al sexo femenino
• El comienzo de las manif. es lento
• Manifestaciones de petequias en mucosas,
equìmosis y hemorragia cutànea es màs frec. en
extremidades.

47. • La trombocitopenia es causada por la
generaciòn de anticuerpos dirigidos contra
antìgenos estructurales de la membrana
plaquetaria(autoanticuer)
• La trombocitopenia es moderada entre 50
y 100. 109/L.
• La evoluciòn cursa con mejorìas y
recaìdas, las exacerbaciones pueden
relacionarse con la menstruaciòn.
• La cura espontànea de la enf. es poco
frecuente.

48. • Los principales mètodos terapèuticos para la
PTI crònica son:
1. Glucocorticoides.
2. Esplenectomìa.
3. Inmunosupresores.
4. Gammaglobulina.
1. GLUCOCORTICOIDES:1mg/kg/dìa.
despues de 4-6sem. se procede a la dismi-
nuciòn gradual y se suspende si no hay
hemorragia.

49. 2. ESPLENECTOMIA: Indicada si no hay
respuesta a los glucocorticoides y de
urgencia si hay hemorragia intracraneal.
3. INMUNOSUPRESORES: Azatioprina
ciclofosfamida, vincristina, se requieren
hasta 2 meses para ver beneficio.
4. GANMAGLOBULINA: Danazol 200-
400mg/dìa I.V en dosis altas.
Las transfuciones de plaquetas pone en
peligro la vida del pte.

50. PURPURA ANAFILACTOIDE O SÌNDROME DE
SCHÖNLEIN-HENOCH
Pùrpura vascular, de patogenia
inmunoalèrgica, del grupo de las
vasculitis leucocitoclàsticas en la cual
se afectan difusamente los capilares y
arteriolas pequeñas.
Esto ocurre con màs frecuencia en los
vasos de la piel, articulaciones, tubo
digestivo y riñon.

51. ETIOLOGIA:
• Desconocida. Se invocan teorìas de
estirpe inmune.
• Con antecedentes de:
-Infecciones virales.
-Bacterianas(Streptococcus)
-Alergenos alimentarios.
-Toxicos.
-Medicamentosos(ASA, penicilina,
tetraciclina, diuretico, fenacitinas.
-Picadura de insecto

52. Cuadro Clìnico:
Tiene cuatro formas fundamentales:
1. Lesiones de piel. (purpurica) en piernas,
brazos, y regiòn glútea.
2. Dolores articulares: artritis transitoria no
migratriz con derrame sinovial, dolor y rigidez
localizada en mas de una art.
3. Dolores abdominales: Colicos intensos,
vómitos, a veces hematemesis o diarreas con
sangre.
4. Nefritis: albuminuria ligera, cilindruría, he-
maturia macro o microscòpica.

53. EXAMENES COMPLEMENTARIOS:
• Hemograma completo: suele ser normal,
puede haber leucocitosis, neutrofilia, y
eosinofilia.
• Eritrosedimentaciòn acelerada.
• Cuagulaciòn: normal, aunque la prueba de
lazo es moderadamente positiva.
• Parcial de orina: si hay compromiso renal
pueden aparecer cilindros, hematìes y
albumina dosificable.

54. • Sangre en heces fecales:puede ser +.
• Creatinina y urea: se eleva si hay
compromiso renal.
• Inmunoelectroforesis: elevaciòn de IgA y
la IgG
• Biopsia de piel.
• Biopsia renal: la caracteristica
microscópica màs importante, con
tècnicas de inmunofluorescencia, es el
depòsito de IgA e IgG, asi como de C3 en
la matriz mesangial.

55. TRATAMIENTO:
• Busqueda e identificaciòn del posible agente
causal.
• Tratamiento sintomatico: ASA.
• Prednisona 1-2mg/kg/dìa.
• Los antihìstaminicos, los inmunosupresores y
los citostàticos no han mostrado ser eficaces en
la variaciòn del curso natural de la enfermedad.

56. HEMOFILIAS
Constituyen diàtesis hemorràgicas
de caràcter hereditario que obedecen al
dèficit de factores de la cuagulaciòn de
la sangre. Las màs frecuentes son la
Hemofilia A y la Hemofilia B.

57. CLASIFICACIÒN:
1.Segùn el factor que està en déficit:
a) Hemofilia A (factor VIII)
b) Hemofilia B (factor IX)
c) Hemofilia C (factor XI)
2.De acuerdo con la severidad del
defecto: - Hemofilia ligera.
- Hemofilia moderada.
- Hemofilia severa.
3.Segùn el patrón de herencia:
a) Recesivo ligado al sexo (hemofilia A y B)
b) Autosomico recesivo (hemofilia C)

58. CUADRO CLINICO:
1.Hemorragias; hematomas, hemartrotrosis
epistaxis, gingivorragia, hemorragia gastro
intestinal, hamaturia y sangramiento
intracraneal.
2.Manifestaciones neurologicas: sangramie-
ntos intra-extracraneales.
3.Sangramiento Posquirùrgico: relacionado con la
cirugìa, suele aparecer retardado generalmente
horas y a veces dìas
despuès.

59. MEDIDAS GENERALES:
• Evitar traumas y heridas.
• Consulta con hematòlogo, ortopèdico,
psicologo y estomatòlogo.
• No usar inyecciones por via I.M.
• No usar Aspirina.
• La utilizaciòn de preparados como el
crioprecipitado, el plasma fresco, el
concentrado del factor VIII(humano o
porcino).

60. TRATAMIENTO DE LAS HEMORRAGIAS
LIGERAS:
• Usar medidas hemostàticas locales, del
tipo compresivas.
• Aplicar tratamiento sustitutivo, en el
sangramiento nasal, digestivo y en la
hematuria.
• Establecer terapias de reemplazo, debe ser
inmediato en los hematomas con
tendencia a tejidos blandos.

61. TRATAMIENTO DE LAS HEMORRAGIAS
SEVERAS
• Los sangramientos retrofarìngeos y
retroperitoneales requieren de la utilizaciòn de
la terapia sustitutiva.
• 1-8 deamino arginina vasopresina
(desmopresin): 0,3ug/kg I.V lenta.
• Antifibrinolìticos: (àcido epsilon amino-
caproico) 4g c/4-6h por un periodo de 2-8dìas.
• Àcido tranexàmico 0,25mg/kg de peso de 3-4
veces al dìa de 2-8dìas.

62. • Esteroides: pudieran tener cierta utilidad,
sobre todo en los pacientes con
hematuria.
• Las cirugìas electivas y de emergencia
pueden ser aplicadas a pacientes sin
inhibidores bajo un adecuado tratamiento
de reemplazo.

63. ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
Es un trastorno hemorrágico heredado,
Con una heterogeniedad clínico y genético,
Causado fundamentalmente por una déficit-
Ciencia o anormalidad del factor de von
Willebrand(FvW). Esto trae como resultado
Una defectuosa interacción de las plaquetas
Con la pared vascular.

64. ETIOLOGIA:
• La mayoría son heredados, pero también hay
formas adquiridas;
• Gammapatías monoclonales.
• Trastornos linfoproliferativos y
mieloproliferativos.
• Enfermedades autoinmunes.
• Tumores solidos.
• Y algunas drogas.
Por lo general son causados por anticuerpos
Que inhiben la función del FvW o por
Tumores que lo absorben de forma selectiva.

65. CLASIFICACIÓN:
• TIPO I: Se debe a una deficiencia cuantitativa.
• TIPO II: Ocasionada por una anormalidad
estructural o funcional del FvW.
• TIPO III: Se debe a una deficiencia
cuantitativa.

66. CUADRO CLÍNICO:
TIPO I Y III:
- Sangramiento moderado.
- Hemorragias gastrointestinales y en regiones
mucocutáneas, en ocasiones sólo después de
cirugía, traumatismos o extracciones dentales.
- Epistaxis y en las mujeres metrorragias.

67. CUADRO CLÍNICO:
TIPO II:
- Sangramiento severos.
- El cuadro clínico se deferencia poco de
una hemofilia, clásica.
- Puede comenzar al nacimiento con
sangramiento por el cordón umbilical
- Hematomas profundos y la hemartrosis.
- El cuadro en ocasiones mejora durante el
el embarazo, el uso de contraceptivos
orales y con la edad.

68. DIAGNOSTICO:
• Se confirma con el hallazgo de niveles
reducidos de: FvW, FvW Ag, F VIII y un
tiempo de sangramiento prolongado.
Estas pruebas se repiten cada cierto
tiempo ya que los resultados cambian
algunas veces en cuestion de semanas
Lo que contribuye al Dx. Es la
respuesta caracteristica a la infusiónde de
F VIII que a diferencia de la hemofilia
provoca una elevación de este factor en
plasma de los ptes por mas de 24 hrs.

69. TRATAMIENTO:
• - Infucion del F VIII una dosis diaria.
• - Plasma: lO ml/kg
- Crioprecipitado de ocho a doce U/Kg:
- Concentrado de F VIII: Solo se utiliza
en casos muy severos con sangramien-
tos intensos
Generalmente hay que mantener el tto
por dos a tres dïas para asegurar una
hemostasia optima: