1. ENFERMEDAD DEL SISTEMA
RENAL

2. TUMOR DE WILMS O
NEFROBLASTOMA
Suele ser un tumor solitario que puede aparecer en cualquier parte del
riñón. Se considera una neoplasia embrionaria trifásica, porque contiene
elementos de distintas estirpes histológicas:
Blastemal Estromal Epitelial.
Puede afectar un riñón o ambos ya sea de forma
simultanea (sincrónica) o uno después de otro
(metácrona). Los tumores bilaterales tienen una
edad media de inicio aprox. 10 meses más precoz
que los tumores limitados a un riñón.

3. TUMOR DE WILMS O
NEFROBLASTOMA

4. EPIDEMIOLOGÍA
Es el tumor renal maligno más frecuente
de la infancia, representando el 95% de
todos los tumores renales en niños, con
relación a su localización es el segundo
tumor abdominal más frecuente de la
infancia, y en general representa el 6%
de todos los canceres pediátricos. Se
presenta más frecuentemente en los
primeros 5 años de vida, con una edad
promedio al momento del diagnóstico
entre los 3 y 5años, no es frecuente en los
mayores de 7 años y es raro en los
adultos.

5. ETIOLOGÍA
Es desconocida en la mayoría de los
casos, sin embargo, tiene gran
asociación con ciertas anomalías
congénitas.
 Mutación del gen WT1 (11p13) que incluye
sindrome WAGR, síndromes de Denys-Drash y
Frasier.
 Mutacion del gen WT2 (11p15) que incluye el
Sindrome de Beckwith-Wiedemann

6. ETIOLOGÍA
El acrónimo WAGR está conformado
por las iníciales de las cuatro
enfermedades presentes
W tumor de Wilms
A aniridia
G malformaciones genitourinarias
R retraso mental
Tienen una probabilidad del 33% de
presentar tumor de wilms.
Su causa es la pérdida o desactivación
de un gen supresor de tumores
denominado WT1, que se encuentra
en el cromosoma 11.

7. ETIOLOGÍA
El sindromde de Denys-
Drash, que se caracteriza
por disgenesia gonadal
(seudohermafroditismo
masculino) y nefropatía de
inicio precoz que da lugar a
insuficiencia renal.
La lesión glomerular
característica en estos
pacientes es una esclerosis
mesangial difusa. Tienen
aprox. 90% de padecer T.W

8. ESTADIOS
Según el sistema de estadificación del
National Wilms Tumor Study Group
(NWTS)
III: Tumor residual
I: Tumor limitado II: El cáncer se no hematogeno,
al riñón y extendió a limitado al
abdomen, IV: Metástasis
totalmente través de la V: Compromiso
presencia de hematogena, al
extirpado, la capsula renal, bilateral en el
compromiso pulmón, hígado,
capsula está siembra local. El ganglionar, momento del
hueso, cerebro,
intacta, no hay tumor puede siembra diagnóstico.
otros órganos.
ruptura durante hacer sido peritoneal, más
la escisión. biopsiado. allá del margen
quirúrgica.

9. MANIFESTACIONES CLINICAS
Otras: diarrea,
náuseas,
Masa Infecciones vómitos,
Perdida de
abdominal Hipertensión Hematuria del tracto hernia
peso
palpable urinario inguinal,
insuficiencia
cardíaca.

10. DIAGNOSTICO
Historia clínica: la mayoría de las veces la madre consulta por haber
notado abdomen protryente al bañar al niño.
Exploración física prestando atención a la existencia de otras
malformaciones añadidas.
Hemograma y bioquímica con función renal y hepática
Análisis de orina y determinación de catecolaminas en orina
Pruebas de imagen: Rx de torax y abdomen, ecografía abdominal, TAC
toracoabdominal, urografía intravenosa, gammagrafía ósea.
Aspirado y biopsia de medula ósea.
Estudios genéticos y moleculares: determinación de WT1, WT2, WT3, P53.

11. FACTORES QUE AFECTAN EL
PRONÓSTICO
el grado de
el estadio el tamaño del tumor
diferenciación
la posibilidad de que Si el cáncer es de resiente
diagnóstico o es
el tumor se pueda recidivante, si hay
la edad del niño extraer cromosomas o genes
completamente anormales, y si el paciente
es tratado por pediatras
mediante cirugía. expertos en esta patología.