Este documento describe varios tipos de tumores abdominales en niños. Habla sobre la importancia del diagnóstico temprano de masas abdominales y la colaboración entre médicos. Luego describe tumores comunes como el tumor de Wilms, neuroblastoma e hidronefrosis congénita, sus síntomas, hallazgos de imágenes y características. También menciona el linfosarcoma intestinal como un tumor frecuente.
Acceso venoso periferico, caracteristicas y funciones
Tumores abdominales en el niño en Imagenología
1. Tumores abdominales en el Niño
Dra. Annia J. Garcia Diego.
Dr. Josué Perdomo Rodriguez.
Residentes de 2do año de Imagenología
Hospital Pediátrico de Cienfuegos Mayo de 2016 Depto.-Imagenología
2. Generalidades
Diagnosticar una masa abdominal en un niño es un papel importante
tanto del clínico como del radiólogo ya que el pronóstico de la misma
depende de la detección temprana y del tipo de patología que esté
presente.
Los radiólogos, cirujanos y oncólogos deben trabajar juntos en la
evaluación de cada niño con una masa
Las diferentes patologías que causan masas en los niños varían de
acuerdo a la edad por eso es tan importante conocer esos datos además
de la localización de la masa y los síntomas al inicio de la presentación
del cuadro clínico para poder formular ciertos diagnósticos diferenciales
inclusive antes de empezar a examinar al niño mediante imágenes.
3. Tumores
Tumor equivale a decir neoplasia.
Neoplasia: masa anormal de tejido con un crecimiento que sobrepasa los tejidos
normales.
Actualmente se le llama masa para agrupar tanto a las lesiones malignas como
benignas.
Cáncer es la forma más común designar a los tumores malignos.
Toda tumoración debe considerarse maligna mientras no se demuestre lo contrario.
Deben considerarse urgencias quirúrgicas y como tal deben acometerse.
La conducta está protocolizada, debe seguirse un orden. No deben manipularse en
exceso.
4. Concepto de tumor abdominal
Neoplasia localizada en la cavidad abdominal que
puede se de naturaleza benigna o maligna.
Retroperitoneal o intraperitoneal.
5. Epidemiología
Más del 50% de los tumores en niño son de origen abdominal.
La mayor incidencia de neoplasias malignas ocurren en los 5 primeros años de
vida aunque pueden ocurrir a cualquier edad.
En el RN debe considerarse benigna mientras no se demuestre lo contrario
(90%). De ellos el 50% se localiza en el tracto urinario.
En los lactantes el 50% son malignos, predominando el neuroblastoma y el
tumor de Wilms, apareciendo también linfomas rabdomiosarcomas,
hepatoblastoma.
En escolares y adolescente, tienden a desaparecer del ranking algunos como
neuroblastoma, hepatoblastoma y tumores embrionarios, predominando los
tumores linfoide y mesenquimales.
El mejor en cuanto a sobrevida es el Wilms, el peor es el neuroblastoma, pues
aunque pequeño puede metastizar rápidamente. El linfoma responde muy bien a
los citostáticos y radiaciones.
6. Epidemiología.
Cuando en el examen físico se palpa una masa, el 57%
de los casos representan organomegalias y el resto
anomalías de desarrollo o neoplasias. De este último
grupo el 90% son retroperitoneales y de éstas el 50% son
de origen urinario.
7. Características de los tumores en pediatría
MALIGNOS
Son altamente invasivos.
Tienen crecimiento rápido.
Se diseminan con mucha
frecuencia( metástasis a
distancia).
En su mayoría son embrionarios.
Constituyen el 1-2% de los
pacientes con cáncer.
La incidencia de cada tipo tumoral
varia según la edad.
BENIGNOS
SON LOS MÁS
FRECUENTES EN EL
Recién nacido.
El 50% son de origen renal y
el 80 % de estos por
hidronefrosis congénita.
8. Clasificación según anatomía y localización
Tumores
abdominales
De la pared
Superficiales
TCS y Piel
Profundos
Músculos,
aponeurosis y
peritoneo
Intrabdominales
Intraperitoneales Retroperitoneales
9. Tipos de síntomas de las masas
abdominales
INESPECIFICOS: Masa palpable, distensión, náuseas, vomito,
irritabilidad, estreñimiento y diarreas.
ESPECIFICOS: hematuria, hipertensión, cólico nefrítico, sangrado
digestivo, ictericia, cuadro oclusivo, sangrado o masa vaginal, diarrea
crónica, sudoración y prurito, virilizacion, Cushing.
DE DISEMINACION: Dolor óseo localizado y difuso, adenomegalias,
nódulos cutáneos, paraparesia, síntomas respiratorios.
10. Características semiológicas
Tumores intraperitoneales Tumores retroperitoneales
Son móviles Son fijos
No tienen contacto lumbar Tiene contacto lumbar
A expensas de vísceras sólidas se mueven en sentido vertical, vísceras
huecas se mueven en sentido lateral.
11. Clasificación según la edad y localización Intrabdominal
Recién Nacido
A expensas del tracto urinario
Más frecuente
Hidronefrosis congénita: Uni o bilateral
por compresión extrínseca o intrínseca.
Riñón poliquístico: Bilateral, transmisión
hereditaria, corto promedio de vida,
asociado a quistes en otros órganos,
aspecto irregular.
Riñón multiquístico: Unilateral, no
hereditario, congénito, tumoración de
aspecto lobulado en uno de los flancos.
Menos frecuentes
Trombosis de la vena renal.
Hidrocolpos y piometrocolpos.
Tumor de Wilms.
Quiste dermoides ovárico.
Quiste del uraco.
Hemorragia suprarrenal
A expensas del tracto digestivo
Más frecuente
Duplicidad digestiva
Hematoma hepático
Quistes mesentéricos
Menos frecuente
Quiste del colédoco
Linfangioma quístico abdominal
Quiste pancreático
Hematoma subcapsular hepático
A expensas del sistema nervioso simpático
• Neuroblastomas.
Embrionarios
• Teratoma retroperitoneal
12. Clasificación según la edad y localización intraabdominal
lactante y niño menor
Más frecuente
Linfoma no Hodkiniano abdominal
Neuroblastoma.
Tumor de Wilms
Menos frecuente
Hidronefrosis congénita
Carcinoma hepático
Disgerminoma
Quiste y tumores del ovario
Duplicidad digestiva
Pseudoquiste pancreático
Linfangioma quístico abdominal
Teratoma retroperitoneal
Sarcoma Batrioide
Neoplasias hepáticas
Quiste del colédoco
Quistes del mesenterio
Riñón poliquístico unilateral
Hipernefroma
Sarcoma
Hematocolpos.
14. Estudios Imagenológicos para el Diagnóstico
Rx simple (sigue siendo la modalidad inicial): útil para ver efecto de masa,
obstrucción intestinal, calcificaciones o alteraciones gastrointestinales.
Rx baritados del tracto gastrointestinal (E,E y D, Transito Intestinal y colon
por enema.
Rx de Urograma descendente ( para estudio de masas retroperitoneales de
origen renal).
UTS abdominal método de tamizaje, diagnóstico y seguimiento (más útil) a
localizar el Tumor, identifica metástasis y adenomegalias, visualiza estructuras
vasculares y naturaleza.
TAC simple y contrastada es el estudio de elección es útil como examen de
base y como seguimiento después del tratamiento. Evalúa el origen del tumor
los vasos extensión local y a distancia.
RM simple y contrastada cada ves se utiliza más para la evaluación de ciertos
tumores y su compromiso de estructuras adyacentes como vasos sanguíneos,
tejidos blandos, articulaciones, tejido óseo.
15. Hidronefrosis Congénita
Puede ser unilateral o bilateral por compresión extrínseca o intrínseca.
Generalmente no manifiesta síntomas funcionales.
C.C: se palpa una masa esférica u ovoide, de superficie regular y lisa, elástica y
con contacto lumbar.
UTS: se observa aumento de tamaño de uno o ambos riñones con dilatación del
sistema excretor de diferentes grados sin visualizar obstáculo.
Urograma descendente dilatación del sistema pielocalicial uni o bilateral.
16. Tumor de Wilms ( embrioma renal)
Es la neoplasia renal maligna, de origen embrionario, de crecimiento
rápido, probablemente congénita y se diagnóstica casi exclusivamente
en niños pequeños.
Es la neoplasia más común del tracto genitourinario en pediatría (80%).
Su mayor incidencia es en los primeros 5 años de vida (1era y 2da
infancia).
Es unilateral, pero en el 5 al 10% de los casos es bilateral, tal frecuencia
justifica el examen del riñón normal en el acto quirúrgico no siendo
fidedignos aún el US y el estudio angiográfico. Poco vascularizado en la
capsula externa del tumor pudieran aparecer vasos de mayor calibre
( signo del spaguetti).
18. Manifestaciones clínicas
Puede estar un periodo de tiempo asintomático.
Presencia de una T en uno de los flancos (casi siempre es el primer
síntoma).Masa abdominal asintomática, localizada en flancos, redondeada u
ovoide, de consistencia firme, no dolorosa, de bordes precisos que no
rebasa la línea media.
Dolor o molestia de poca intensidad por distensión de la cápsula o
hemorragia intratumoral.
Fiebre, toma del estado general(astenia, anorexia y pérdida de
peso),vómitos
Hematuria intermitente.
HTA por isquemia del tejido renal
Se asocia frecuentemente además a: catarata, glaucoma y retardo mental,
aniridia y con hipertrofia de los miembros.
19. Localización y Metástasis:
Localización: Afecta más el RI que el RD. Ocupa cualquier parte del
parénquima renal, siendo en sus inicios de forma expansiva comprimiendo y
desplazando el parénquima renal vecino, así como las estructuras
pielocaliciales, manteniéndose por un periodo considerable dentro de la
cápsula renal, rompiéndola en estadíos finales por invadir estructuras
vecinas.
Vía hemática (más frecuente):Pulmones, Hígado, Riñón contralateral
Vía linfática: Cadena linfática (lumboaórtica)
Vía directa: Parénquima renal, pelvis renal, el uréter puede dar metástasis a
vejiga, colon
Raras: esqueleto, cerebro, órbita
20. Hallazgos Radiológicos
1. Abdomen simple AP y lateral:
Masa con densidad de agua que desplaza las asas intestinales llenas de gas,
de localización posterior en vistas laterales, a veces tienden a calcificarse y
raramente osificación.
2. US abdominal:
Nos muestra la presencia de una masa sólida a nivel del riñón, generalmente
bien delimitada, excepto cuando está en período de invasión.
Masa con ecogenicidad media o alta, heterogénea dentro de la cual se pueden
observar áreas sonoluscentes que corresponden a zonas necróticas que llegan
a ser tan grandes que el tumor puede ser a predominio quístico no sólido.
Cuando alcanza un gran tamaño es difícil saber si se ha originado en el riñón o
es un tumor retroperitoneal primario (neuroblastoma) que está infiltrando el
riñón.
21. 3. Urograma descendente: sin banda de compresión.
1. Ausencia de eliminación de contraste por el riñón afectado, esto se ve
cuando hay invasión de la vena renal.
2. Lesión expansiva renal que desplaza e infiltra el sistema excretor.
3. Lesión expansiva renal que desplaza el sistema excretor sin infiltrarlo.
4. Lesión expansiva renal que ocupa casi la totalidad del riñón, deformando
el sistema pielocalicial en forma parecida o similar a como lo hace el
riñón poliquístico del adulto.
5. Tumor del polo superior renal que desplaza marcadamente simulando
un tumor extrarrenal.
6. Desplazamiento del sistema pielocalicial con distorsión de la pelvis y
cálices.
7. Infiltración del sistema pielocalicial.
8. Deslazamiento del uréter con infiltración.
9. Desplazamiento del uréter sin infiltración.
22. TAC:
La neoplasia renal demuestra ser igual en densidad que el parénquima
renal normal. Se ve como una masa que causa alteración del contorno
renal. Cuando se inyecta EV toma contraste, no así los quistes.
Gammagrafía:
Al cabo de 1 hora después de la inyección intravenosa de la sustancia
ionizada puede comenzar la escintigrafía renal.
Otros exámenes para determinar metástasis:
Rx de Tórax: pueden presentarse nódulos, derrame pleural y
adenopatías mediastinales.
Survey óseo: Imágenes osteolíticas a nivel de pelvis
Transito intestinal: pueden presentarse desplazamiento e infiltración así
como compresión del estómago y asas delgadas.
Colon por enema :pueden presentarse desplazamiento e infiltración así
como compresión del colon.
23. Diagnóstico diferencial
Neuroblastoma
Hidronefrosis: diagnóstico diferencial en aquellas variedades del tumor
de Wilms que no hay eliminación del contraste por invasión de la vena
renal.
Riñón multiquístico
Trombosis de la vena renal
Quiste unilocular
Absceso perinefrítico
24. LINFOSARCOMA INTESTINAL
(Linfoma no Hodkiniano abdominal)
Es el tumor abdominal más frecuente, se localiza en el íleon terminal, crece
generalmente en sentido extraluminal, afectando tardíamente la luz y la
mucosa, el dolor abdominal recurrente es el síntoma fundamental.
Signos: Tumoración abdominal de consistencia firme, límites poco precisos,
localizada en hemiabdomen inferior
Origen: Ganglios linfáticos, Placas de Peyer, todo tejido linfático del íleon.
terminal
Edad: Entre 5 y 9 años.
Metástasis: Por vía linfática a ganglios periaórticos y retroperitoneales,
mediastino, pleura, hígado y hueso. El linfoma Hodking afecta ganglios
periféricos. Cuando el linfoma crece hacia la luz intestinal puede causar
invaginación.
25. Manifestaciones clínicas
T palpable que se moviliza en sentido lateral, polilobulado
Dolor abdominal recurrente
Anemia
Pérdida de peso
Constipación que alterna con diarrea
Invaginación
26. Hallazgos Radiológicos
I. Rx de Tránsito intestinal:
Infiltración localizada con zonas de dilatación y estenosis.
Infiltración: Dilatación irregular de un asa asociada o no al desplazamiento
del intestino.
Desplazamiento del intestino sin infiltración.
Invaginación.
II. Rx de Colon por enema:
Infiltración tumoral localizada con participación o no de la válvula íleo-cecal.
Infiltración difusa.
Desplazamiento por compresión extrínseca.
Invaginación.
III.US: Masa ecogénica, lobulada frecuentemente extraluminal, que puede
crecer hacia la luz del tubo digestivo observándose la infiltración del asa.
27. Diagnóstico Diferencial.
Neuroblastoma.
T Wilms.
Linfoma Hodgkin.
Absceso o plastrón apendicular
Linfangitis mesentérica inespecífica (TB, Histoplasma).
T de ovario (etapa prepuberal o 2ª 3ª década de la vida).
Teratoma (calcificaciones, dientes, pelo).
Ascaridiasis (paquetes de parásito en yeyuno o íleon).
Duplicidad digestiva.
Fecaloma.
Actinomicosis intestinal.
Enteritis regional o Crohn: La inflamación granulomatosa que puede afectar ID o Grueso
produciendo infiltración, fibrosis, ulceración mucosa, tubo rígido.
28. Tumor de Wilms exofítico. (A) Ecografía transversal en un niño que presenta una masa abdominal (entre
calibres). El riñón normal está aplastado hacia atrás por la masa principalmente extrarrenal. Se trataba de un tumor de
Wilms tumor predominantemente extrarrenal. A veces esto puede confundir al ecografista no avezado. (B) Examen por
TC del mismo niño que muestra cómo esta masa básicamente extrarrenal empuja la VCI a lo largo de la línea media.
29. Tumor de Wilms quístico. (A) Ecografía longitudinal en prono de un gran tumor de Wilms
(B) Examen por TC del abdomen del mismo niño en que se ve la gran masa quística que surge del riñón izquierdo.
La aorta y la VCI han sido empujadas hacia la derecha.
30. Neuroblastoma Abdominal
Segunda neoplasia abdominal en orden de frecuencia en la niñez, es la más
común a parte de la leucemia.
Es un tumor neurogénico extramedular de carácter maligno.
El 50% de estos se localizan en el abdomen.
Tienen su origen congénito en el sistema nerviosos simpático pudiéndose
presentar en la glándula suprarrenal o nivel de las cadenas simpáticas
ganglionares.
Es una neoplasia maligna de los primeros años de la vida. Es frecuente
entre 0 y 4 años de edad, incluso al nacimiento (18 meses como promedio).
Puede aparecer en diferentes regiones del cuerpo humano, los sitios son: las
glándulas suprarrenales en su porción media, los ganglios simpáticos
cervicales, tórax y abdomen
31. Manifestaciones clínicas
Síntomas generales: Cefalea formando parte de un cuadro de hipertensión
endocraneana y dolores articulares. En ocasiones cuando no se palpa una
masa T hace pensar en la posibilidad de un reumatismo articular. Vómitos:
pueden ser causados por invasión y compresión sobre el intestino. Fiebre,
anorexia, pérdida de peso, dolores óseos por metástasis.
Síntomas paraneoplásicos: Diarreas, Síndrome de Cushing, Miastenia gravis
Opsoclonus: Caracterizado por movimientos espontáneos y tic de los ojos
acompañado de contracciones débiles de tipo clónicas de la mandíbula y la
cara.
Gran masa tumoral abdominal que casi siempre ocupa uno de los flancos y
región subcostal y en ocasiones sobrepasa la línea media. La T es de
consistencia dura, poco dolorosa, de aspecto nodular y fija a planos
profundos, retroperitoneal.
Palidez cutáneo mucosa.
32. Hallazgos radiológicos
US: Es un tumor sólido, que puede alcanzar gran tamaño, con márgenes
irregulares, mal definidos ya que no presenta cápsula. Su estructura interna
es casi siempre ecogénica y puede ser homogénea o heterogénea(aparecen
dentro del tumor áreas quísticas por necrosis. Un hecho importante es la
gran frecuencia con que se presentan calcificaciones con sombra sónica
detrás. Tiene gran tendencia a extenderse a través de la línea media.
TAC
Abdomen simple: En el abdomen simple se busca localización, tamaño,
calcificaciones, desplazamientos del estómago y asas intestinales y las
estructuras óseas.
Urograma descendente (sin compresión): Causa desplazamiento más que
deformación puesto que la invasión es un fenómeno relativamente tardío
(HTA por aumento de las catecolaminas).Por lo general el riñón conserva la
forma lo cual lo diferencia del Wilms
33. Patrones urolográficos
Neuroblastoma de la suprarrenal con compresión del polo superior del riñón
y desplazamiento del mismo hacia abajo y adelante, frecuentemente
calcificado.
Neuroblastoma de la línea media que desplaza el riñón hacia fuera
calcificada o no.
Neuroblastoma del grupo I y II asociado a ensanchamiento paravertebral en
forma de huso con meta ganglionar.
Neuroblastoma perirrenal que desborda el riñón en toda su extensión.
Neuroblastoma de la excavación pelviana comprimiendo vejiga en
ocasiones.
Neuroblastoma que infiltra todo el riñón simulando un tumor de Wilms.
Neuroblastoma aparentemente igual al torácico.
34. Metástasis:
Vías Hematógena (más frecuente):
Hígado(La metástasis hepática es frecuente que se calcifique)hepatomegalia,
síndrome de pepper.
Región orbitaria.
Hueso largos y bóveda craneana. Síndrome de Hutshison(lesiones
osteolíticas)
Médula, piel (nódulos subcutáneos),
Linfática: Es general, igual a la cadena lumboabdominal, mediastino,
ganglios cervicales e hígado.
Directa por contigüidad: La vía directa se produce por rotura de la cápsula
con invasión al riñón homolateral.
36. Radiografía abdominal por un
neuroblastoma. Son radiografías abdominales simples
de un niño con una masa abdominal. Se observa un
ensanchamiento paravertebral del abdomen superior
de cada lado de la columna (flecha). Ésta es una de las
características que hay que buscar en una radiografía
abdominal por neuroblastoma.
37. Neuroblastoma con focos ecogénicos. En un niño, pequeño y pálido, estaba muy irritable y presentaba una
masa suprarrenal izquierda. (A) y (B) Ecografía longitudinal y transversal de la masa suprarrenal izquierda. La masa tiene
pequeños focos ecogénicos habituales de calcificación fina y atravesando la línea media pasa por delante de la aorta (flecha).
La aorta no se encuentra afectada. (C) Ecografía longitudinal exactamente a la altura de la aorta, en la que se observa el
desplazamiento del eje celíaco (flecha corta) y la arteria mesentérica superior (flecha larga) alrededor de esta masa que está
situada en el centro del abdomen. (D) Ecografía en prono de la masa suprarrenal izquierda con calcificaciones.
38. Neuroblastoma bien definido en un niño
pequeño que presenta una masa abdominal derecha. Destaca como aun puede
verse el riñón derecho, pero está algo desplazado hacia
abajo. No es habitual que el neuroblastoma invada el riñón.
39. Comparación entre Neuroblastoma y Tumor de Wilms
Aspectos Neuroblastoma Tumor de Wilms
1. Calcificaciones Puntiformes, en grano,
concéntricos y centrales, casi
todos se calcifican.
Periféricas, es raro en nuestro
medio. No se han visto Wilms
calcificados. De presentarlas
son periféricas o lineales
2. Invasión de la vena
renal
Rara, por ello hay eliminación
renal
Frecuente y por ello es
frecuente que no elimine
3. Rebasa la línea media Más frecuente No lo hace generalmente
4. Eliminación renal Sombra renal desplazada hacia
abajo con manifestaciones de
compresión calicial moderada por
el tumor.
Variedad de T de Wilms que
crece en forma intrarrenal
generalmente. Existe la
demostración de una estrecha
relación del T con el riñón
5. Metástasis De 2 tipos:
Pepper-Hepática
Hutchison- Óseas en cráneo y
exoftalmo.
Puede ser en hígado y pulmón.
40. Hidrometrocolpos y piometrocolpos
Tumoración pelviana de tamaño considerable, de consistencia renitente, de
superficie lisa y que se acompaña de himen abombado e imperforado.
Frente una masa abdominal localizada en bajo vientre en una niña no deben
olvidarse estas entidades, debe inspeccionarse el himen.
La mayoría de los tumores abdominales son benignos en los RN. El síntoma
fundamental es la masa abdominal, mediante el US se hace el diagnóstico
en la mayoría de los pacientes.
41. Pseudoquistes pancreáticos
Más de un 50% son traumáticos, el diagnóstico positivo se realiza
fundamentalmente por la presencia de una tumoración de aparición súbita
que alcanza rápidamente grandes dimensiones, localizado en hemiabdomen
superior.
Rx tránsito intestinal: Signos de compresión extrínseca a nivel de estómago,
marco duodenal y colon.
UTS abdominal