1. Universidad de Los Andes
Facultad de Medicina
Escuela de Medicina
Departamento de Pediatría
Cirugía Pediátrica
Hospital “Pedro Emilio Carrillo”
Ipg. Ronal Pérez
Ipg. María de los Angeles Síbulo M.
Marzo de 2010

2. Por sus raíces griegas:
«teras» Feto monstruoso.
«oma» Tumor o neoplasia.
Conjugan el término de neoplasia
compuesta de tejidos histológica y
embriológicamente extraños a la región
en que se desarrollan y cuyo arreglo
celular es caótico y fuera de lo común.

3. Teratoma
Sacrococcígeo:
Trastorno congénito.
Presencia de un tumor germinal extragonadal
que se desarrolla a partir de células
pluripotenciales del nódulo de Hensen que
migran en dirección caudal para situarse
dentro del cóccix. Se evidencia como una gran
tumoración, que protruye desde el cóccix hacia
fuera, desplazando el ano hacia delante.
Generalmente son benignos y están altamente
vascularizados.

4. Embriología
* Las células germinales se identifican en el saco
vitelino del embrión humano alrededor de las 4
semanas.
* Migran hacia el embrión, localizándose en la 6ª
semana en las gónadas para convertirse en la
Red de Testis y Túbulos Seminíferos en el varón
y Folículos Primordiales en la mujer.
* Cuando existe falla en su migración o alteración
en su control se produce esta anormalidad.

5. Epidemiología
*Es la ubicación más frecuente de
teratomas en el feto
*1 : 35.000 - 40.000 RNV.
*Más frecuente en Hembras 4:1
*Sólo el 10% son malignos.

6. Clasificación según
Altman y Col:
Tipo I: (45.8%)
Predominantemente externo y unido al
cóccix, con mínimo componente
presacro. Es el más común y el menos
maligno.
Tipo II: (34%)
Lesión externa con un componente
presacro o intrapélvico importante.
Tipo III: (8.6%)
Visible externamente pero la masa
principal es pélvica que se extiende
intraabdominalmente.
Tipo IV: (9.6%)
Enteramente presacro sin presentación
externa o extensión pélvica significativa.
Es el de mayor malignización.

7. Entre un 5 a 25 %, pueden
Anomalías comprobarse esta malformación a
Asociadas: través de ciertas anomalías asociadas .
Entre las mas frecuentes :
1. Triada Curariño: 2. SNC:
 TU presacro  Anencefalia,
 Estenosis anal  Espina bífida
 Defecto Sacro  Mielomeningocele
4. Urológico:
 Hipospadias
3. Cara:
 Reflujo
 Palatosquisis Vesicoureteral

8. Clasificación Histológica:
1. Permanecer en estado indiferenciado
(Carcinoma embrionario)
Los tumores de células
germinales pueden
2. Poseer un vía de diferenciación gonadal
clasificarse según
(Germinoma)
estadificacion
histopatologica:
3. Diferenciarse a estructuras embrionarias (
Teratoma)
Los teratomas están compuestos por las 3 capas embrionarias, predominando la de tejido
neural.
Histológicamente se clasifican:
Maduro Inmaduro Malignos

9. Diagnostico
PRENATAL POSNATAL
CLINICA
Asintomáticos.
Placentomegalia.
Insuficiencia cardiaca.
Síndrome de espejo
materno (de Ballantine). Hemorragia / CID.
Insuficiencia cardiaca Obstrucción urinaria y/o
(fístula a-v o compresión estreñimiento.
vascular)/ Hidrops fetalis.
Complicaciones
obstétricas (rotura,
distocia, prematuridad).

10. Diagnostico
PRENATAL
Se puede determinar a
través del US o
ecografía prenatal a
partir del segundo
trimestre del embarazo.
Reconociéndose el sitio
de lesión, apariencia y
extensión intrapelvica,
con o sin obstrucción de
las vías urinarias.

11. Diagnostico
PRENATAL
Alteraciones anatómicas
características
Se puede determinar las
características del tumor
y el grado para su
clasificación a través del
ecografía abdominal y
Rx simple AP y Lateral
de la Pelvis, RIM.
Valoración de
marcadores utilizados en
la detección de estos
tumores AFP y B−HCG

12. Diagnostico
Diferencial Cubierto por duramadre y a veces piel.
Abombamiento de las fontanelas.
Afectación de la espina lumbar fetal.
Mielomeningocele
Uropatias Obstructivas
Masas Sacrococcigeas
Teratoma Tipo IV
Lipoma
Ependimoma
 Quistes Ováricos
Hemangioma
Neuroblastoma  Seudoquiste meconial
Leiomioma
 Quiste de duplicación entérica

13. Tratamiento
Benignos Malignos
Conducta
Cirugía
(TUMORECTOMIA) Estadios I y II: Cirugía +
QT coadyuvante.
Estadios III y IV: QT
neoady + Cirugía.
Cirugía fetal abierta:
Hidrops fetalis (15%)
Inoperables: RT
Cirugía neonatal.
 Recurrencia.
 Malignización (vigilar niveles AFP).
Complicaciones  Incontinencia fecal (5 - 13%).
 Incontinencia urinaria (17 - 31%).

14. TUMORECTOMIA
B. Paciente en decúbito prono
C. Incisión en V invertida
D. Disección del tumor del
musculo glúteo mayor
E. Resección del cóccix
F. Ligadura de la arteria sacra
media.
G. Corte del exceso de piel que
facilitara el cierre

15. TUMORECTOMIA
H. Uso de la disección
cortante para
separarlo del recto
I. Colocación de
suturas entre
esfínter anal y
fascia presacra
J. Colocación de
drenaje en el sitio
quirúrgico

16. TUMORECTOMIA

17. GRACIAS…