2. Historia
Termino: Theodore 1967
Conjuntivitis Crónica Ca conjuntiva
Tsai and O’Brien. Masquerade Syndromes: Malignancies Mimicking
Inflammation in the Eye.Int Ophthalmol Cl. 2002 ;42(1):115-31.
3. Definición
Grupo de enfermedades que cursan con inflamación ocular simulan
otras enfermedades Dx erróneo: UVEITIS IDIOPATICA CRONICA.
•828 pacientes con
U. C. refractarias
•2,3% (19) eran
S. enmascarada
•68% de estos: LIP
Prevalencia
4. Generalidades
“Enfermedades raras con manifestaciones raras”
Amenazan visión Vida
DX: Basado en estudio LCR o citopatologia
Respuesta a Esteroide: SI Sospechar mascarada
NO No descartarlo.
SOSPECHA!!!
8. Carcinoma Glándulas Sebáceas
Epidemiología
<1% tumor palpebral
1-5% malignos párpado
2do + letal
♀ 2:1
60 años
Asiáticos
Bilateral 9%
Parpado superior: RR2
Radioterapia, Retinoblastoma bilateral
Tsai and O’Brien. Masquerade Syndromes: Malignancies Mimicking
Inflammation in the Eye.Int Ophthalmol Cl. 2002 ;42(1):115-31.
9. Clínica
Gl sebáceas
Masa grande Indolora Amarillenta
Sensación C. Ext.
Madarosis!
Profundo, piel intacta!
Chalazion recurrente!!
Carcinoma Glándulas Sebáceas
Chalazion,
Blefaroconjuntivitis
10. Diagnostico:
Tiempo de DX: 1 año
BX
Celulas pleomorficas
desproporcion N-C,
mitosis, grasa.
Carcinoma Glándulas Sebáceas
Diagnostico:
M, 60 años, AP
radioterapia
Chalazión recurrente
blefaroconjuntivitis
crónica
Madarosis, masa
profunda.
Tratamiento:
Cirugía de Mohs
Adyuvantes: Crio, Quimio, Radio
Exanteración: Invasión a orbita
11. Linfoma Intraocular
Generalidades
Hodgkin y no Hodgkin: NHL
•Raro ocular
•Tardío
•Iritis
•Periflebitis
•Corioretinitis
•Vitreitis
•Ocular +
•Dolor
•Fiebre
•Sudoración
nocturna
•Perdida peso.
NHL Sist.
NHL-CNS
12. Linfoma Intraocular
•Dx + fácil
•Muy
enfermos
•U.A hipopion
•Coroides
•Dx + difícil
•Ocular + 2/3
•U. A, P
•Retina.
NHL
Sistémico
NHL-CNS
13. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico, de cel grandes, cel reticulares)
Fisiopatología
Origen Cel B 98%
Ojo y SNC: no mucho tejido linfoide
Trofismo por estos órganos
Cavidad cerrada
Coroides Hematopoyesis extramedular Cel precursoras
secuestradas Desencadenante CA.
Foster and Vitale. Diagnosis and treatment of Uveitis, second edition.
2013. Masquerade Syndromes 729-815.
14. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Epidemiología
80% Compromiso SNC
50% Compromiso Ocular
10% Diseminada
♂ ligeramente, no razas
50-60 años
51 x 10mill (2000)
Inmunosupresión
Bilateral 80%
Tsai and O’Brien. Masquerade Syndromes: Malignancies Mimicking
Inflammation in the Eye.Int Ophthalmol Cl. 2002 ;42(1):115-31.
18. LESIÓN CLÁSICA: Infiltrados (única o múltiples)
pequeña y bien delimitada en forma de domo,
redonda u oval, color amarillo-blanquecino
cremoso en el espacio subEPR
NHL – CNS
Clínica
Uveítis
Posterior
22. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Clínica
AGF: puntos
Hiperfluorescencia:
siembras.
23. Masas domo, Sub EPR, blanco
amarillentas ovales
AGF: Fuga.
Sg en piel de leopardo.
• Infiltración subretiniana:
Manchas grises y coroides
engrosada
• Colecciones de cel
linfoma: entre Bruch y EPR
• Linf T en retina y coroides
en torno de las cel
tumorales.
24. Haze vítreo denso
Infiltrados subretinianos
DR seroso
Vosganian GS, Boisot S, Hartmnn KIJ Neurooncol. Primary intraocular lymphoma: a review. 2011
Nov;105(2):127-34. doi: 10.1007/s11060-011-0618-1. Epub 2011 May 31..
27. 2. HLG, Elisa VIH,
en hepáticas,
ex tórax, PPD
2. US ocular:
Inespecíficos
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
HALLAZGOS ECOGRAFICOS
Haze vitreo Engrosamiento coroideo
NO ensanchado Lesion corioretiniana elevada
DR
28. 4. AGF: Compromiso sub EPR
-BLOQUEO: Hipofluorescencia (34%)
-VENTANA: Hiperfluorescentes (55%) (atrofia del EPR)
-Edema macular cístico (2,5%)
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico
29. 5. Neuroimagen:
TAC: Lesiones periventriculares difusas alta densidad
RMN: recurrente: Masa en lóbulo temporal como
anillo redondo, rodeado de edema.
PET: Delimitar lesiones (VIH).
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico
30. 6. Punción lumbar:
PIC Alta: 15-60%
5-10ml
Será positiva en el 42%
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico
31. 7. VPP-Muestra vítrea:
Muestra insuficiente, Peligrosa
Pocas cel linfoides (esteroide)
Preparación de la muestra compleja
Patólogo experto
Inmunohistoquímica, Gram, Giemsa, Diff Quick
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico
DX: el 20% de los NEO no dx con otros.
Tsai and O’Brien. Masquerade Syndromes: Malignancies Mimicking
Inflammation in the Eye.Int Ophthalmol Cl. 2002 ;42(1):115-31.
32. CITOLOGIA: GOLDSTANDAR.
Celulas polimórficos, escaso
citoplasma y nucléolo excéntrico
Origen B Tinción
inmunohistoquimica con Ac frente
a cel B: + rendimiento DX.
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico
(Histiocitos, linfocitos, cel necróticas, fibrina)
33. 8. Biopsia:
SNC
Nódulos (si aplica)
OJOS: Transescleral o transretinal
Estudio Patología por enucleación, necropsia.
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico
34. 9. Niveles Il10 :
En vítreo
Altos S98% y E96%
Mascarada: Otras Uveítis: Alto Il6)
Whitcup and col. ratio de Il10/Il6 >1:
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico
100% NHL
0% controles con Uveítis crónica
no relacionado con malignidad
38. TBC: PPD SC,
Baciloscopias,
TACAR
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diferencial
SARCOIDOSIS: ECA, rx tórax,
Ca orina 24h y sérico
SIFILIS: VDRL- FTA ABS
CMV: dx clínico
NRA: dx clínico,
Ac herpes
39. Sin tratamiento: ceguera, diseminación en 36meses,
SNC: mortalidad 4 meses, formas fulminantes en días.
Con tratamiento: Retraso mortalidad.
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Pronóstico
40. Controversial
Esteroides: Enmascaran. ↓Tamaño celular.
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Tratamiento
Hipótesis: generan una represión transcripcional sobre los genes
alterados. (bcl2), pero se deberían implementar luego del dx.
41. Cirugía: Por lo difuso e invasivo, no se considera una buena alternativa, sola
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Tratamiento
42. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Tratamiento
Korfel A, Thiel E, Nikolaos E. et al. Masquerade Syndrome. Dtsch
Arztebl 2007; 104(8): A 490–5.
Radio:
Buena penetración BHR-BHE: 1ª SNC
Recurrencia
50Gy
Quimio:
No buena penetración
Beneficio en ancianos
Ambas: Toxicidad?: Leucoencefalopatia,
neutropenia, convulsiones, Ileo.
Mejoran: Sobrevida: 68% a 5 años
Quimio + Metrotexate Radio
43. -
Radio-Quimio: Agentes:
CHOP (Ciclofosfamida (menos penetración en BHE, por ser hidrofilico),
doxorubicina, vincristina, and prednisolona)
Citarabina + Mtte intratecal para mantener niveles de quimio en LCR
Leucovorin + mtte
Vincristina
Tiotepa
Carmustina
Lomustina
44. Compromiso Ocular único:
1. Radiación 45Gy
2. Quimioterapia sola
3. Metrotexate intravitreo.
Sobrevida si patología ocular igual que SNC: Si al tener compromiso ocular se
trata se mejora la sobrevida global, porque menos riesgo de enf SNC
Metrotexate IV, Intratecal o intravítreo: Buena penetración BHE
(adversos: leucoencefalopatia 30%, mielosupresion, ERC.)
Transplante de mo: En Refractarios
Korfel A, Thiel E, Nikolaos E. et al. Masquerade Syndrome. Dtsch Arztebl 2007; 104(8): A 490–5.
IPCG: International CNS Lymphoma collaborative group.
45. NHL – Sistémico
(Metastasico al ojo)
Sint sistémicos, puede ser 1era manifestación compr ocular
Caract infiltran coroides: simulan Melanoma
Hipopion-hifema
Uveitis ant o post
46. Linfoma Periocular
Células B (MALT, Burkitt, LH)
MALT Conjuntiva
1996: Hoang-Xuan
CLINICA: ojo rojo, disminución AV.
DX: Histológica.
DX tempr local y buena rta a Radio.
Asociaciones: tumor hematológico.
Sg: Simula conjuntivitis, escleritis
Parches color salmón solidas
47. Hiperplasia linfoide de la uvea
Infiltracion por linf pequeños bien diferenciados
Unilateral: +, Indoloro
Masa orbitarias:
proptosis, diplopía
Heterocromia del iris
OAG
Uveítis
anterior
Vitreitis
Infiltrados coroideos
Lesiones conjuntivales
color salmón
48. Hiperplasia linfoide de la uvea
DX: Histológico Bx
corioretiniana
TTO: Esteroides
PX: Bueno: >NHL-CNS
49. Melanoma ocular
Tumor 1rio + fr del adulto: 5-7 x 1millón
+ Alta malignidad y +Fr simulador
inflamación
Blancos edad media: 40 años
F de Riesgo: exposición solar, melanosis
oculodermica.
Unilateral: mayoría
Epidemiología
55. Leucemia
LMA y LMCronica
Ocular: 28-75%
CA ↑↑Celularidad - hipopion
Korfel A, Thiel E, Nikolaos E. et al. Masquerade Syndrome. Dtsch
Arztebl 2007; 104(8): A 490–5.
56. Hemorragias intraretinianas
Manchas blancoalgodonosas: Manchas de Roth
Microaneurisma
Neovascularización
“Vitreitis”: cel leucémicas que rompen MLI: simulan vitreitis
DR
57. DX: Hallazgos citológicos en HA obtenidos por paracentesis
TTO: Radiación, metrotexate intratecal
PX: LLA: 90% remisión, 50% curación.
58. Metástasis
Tumor +fr intraocular!
½ 1ra manifestación
90% a coroides
Raros en S. anterior
Tras años de excision.
Mujer: Mama (ya Dx)
Hombre: Pulmón (oculto)
Riñón, TGI, TGU
60. Retinoblastoma
Tumor maligno +fr en niños
Gen supresor RB1
300 casos nuevos /año
Prevalencia 1:20mil
11% de los CA en USA
Edad DX: 18meses
No predilección raza, sexo.
Unilateral 70%
62. Retinoblastoma
Masa placoidea plana transparente o blanca en
retina neurosensorial, calcificación intrínseca
Siembras vítreo Simula Vitreítis
<10% inflamación sin embargo:
50% errores Dx son inflamatorios
Necrosis Uveitis A y P
DX:
-TAC: Calcificaciones
-Confirma: histología.
PX: Factor mas imp: NO, Profundad.
63. Síndromes paraneoplasicos
Grupo de enf donde hay Rx Autoinmune a un grupo de Ag no
especifico desconocido, se cree fotoreceptores.
CAR: retinopatía asociada a CA: palidez NO,
atrofia EPR, vasos atenuados, destrucción fotoR
RAR: Retinopatía asociada a recoverin
AZOOR: Retinopatía externa oculta zonal aguda
BDUMP: Proliferación melanocitica uveal difusa
bilateral.
64. Síndromes paraneoplasicos
CLINICA:
Infiltrados tracto uveal difusos y cel
melanociticas en forma de huso,
algunas tienen núcleos vesiculares con
núcleos prominentes y citoplasma
espumoso
DR seroso, cataratas
65. Síndromes paraneoplasicos
DX: ERG, Test inmunohistoquimica: AutoAC: antiretinianos.
TTO:
-Esteroides: sugiere que a destrucción de la retina sea mediada por inmunidad
-Rituximab
-Plasmaferesis: eliminar Ac específicos.
Buscar primario
y tto oportuno.
66. Otros
Xantogranuloma Juvenil
Histiocitico: piel, ojos, 80% menor 1año
Lesión rojo amarillenta piel
Iris: nódulos amarillentosHifemaGl
Retina-coroides, NO
Esteroides sistémico, resección,
radiación.
Retinopatía asociada Carcinoma
Cáncer no ocular Retinopatía
Especialmente melanoma
Dism. Súbita AV, Escotoma,
ceguera nocturna o
discromatopsia
Células vítreo
67.
68.
69. CONDICIONES NO MALIGNAS
CEIO: Uveitis unilateral ant o post, con AP de TX,
minero, constructor. DX: TAC
DR
Miopía patológica: pueden tener lesiones amarillas
atróficas cremosas q simulan coroiditis focal
DMRE húmeda, que simula sindr de puntos blancos
evanescentes
70. CONCLUSIONES
• Enf rara, manifestación rara
• Edad media-mayores
• “Patologías inflamatorias crónicas refractarias”
• AP de CA, radioterapia, sint neurológicos o sistémicos.
-Adultos: LIP
-Niños: Retinoblastoma.
• Disminución AV, opacidad medios y miodesopsias: mas de CA.
Ojo rojo, fotofobia y dolor: mas de inflamación
Primera descripción por tehrodore en 1967, para describir ptes con carcinoma conjuntival ue se prsentaban con conjuntivitis crónica.
Los síndromes de disfraces comprenden un grupo de
trastornos que se producen con la inflamación intraocular
y son a menudo mal diagnosticados como idiopática crónica
uveítis.
• Debido a que muchos de los síndromes de la mascarada son
tumores malignos o procesos infecciosos, el diagnóstico precoz
y el tratamiento oportuno son fundamentales.
• linfomas intraoculares son frecuentemente no Hodgkin
linfomas que implican el sistema nervioso central.
• El diagnóstico puede realizarse mediante la identificación de células malignas
en el líquido cefalorraquídeo vítreo o cerebral; sin embargo,
manejo rápido y correcto de las muestras y opinión
por un citopatólogo experimentado son fundamentales para el
diagnóstico correcto.
• Síndromes mascarada no malignas son a menudo
tratados con la terapia antiinflamatoria innecesario.
• Respuesta a la terapia antiinflamatoria no descarta
un síndrome mascarada; Sin embargo, la falta de una
respuesta a la terapia debe sugerir la posibilidad de
un síndrome mascarada.
Meibomio Ppal/. M>H levemente2:1
El mas letal el melanoma. En otros sitios el de g sebaceas no es tan maligno como en parpado
Imagen: linfoma sistémico
Ocular 1ra manifestación muchas veces
Antes llamado sarcoma de cel reticulares, es letal, pero con dx tto temprano puede mejorar px.
Varios: No Hodking: dolor, linfadeno, fiebre, sudoracion nocturna, perdida de peso y en la histología cel de sternberg.
De estos dos tipos: con compr del SNC y sistémico: ests ultimo usualmente muy enferos, fiebre, linfadeno, perdida de peso. El dx en esos puede ser fácil. Pero los no hodking con compr SNC generalmente se manifiesta iniclamnete compr en ojo y llevan a un dilema dx.
Imagen: linfoma sistémico
Ocular 1ra manifestación muchas veces
Antes llamado sarcoma de cel reticulares, es letal, pero con dx tto temprano puede mejorar px.
Varios: No Hodking: dolor, linfadeno, fiebre, sudoracion nocturna, perdida de peso y en la histología cel de sternberg.
De estos dos tipos: con compr del SNC y sistémico: ests ultimo usualmente muy enferos, fiebre, linfadeno, perdida de peso. El dx en esos puede ser fácil. Pero los no hodking con compr SNC generalmente se manifiesta iniclamnete compr en ojo y llevan a un dilema dx.
Osea mayoría compromete solo el SNC: 50%, pero puede comprometer ambas en 30% y ocular pura en 20%, 10% será diseminada.
Compromiso cerebro, cordon espinal, leptomeninges, compr extra SNC: muy raro menos 10% en autopsias.
Rara, pero en aumento en los últimos 10 años, no totalmente texplicada por sida u otros estads de inmunsupresion
Compromiso cerebro, cordon espinal, leptomeninges, compr extra SNC: muy raro menos 10% en autopsias.
Rara, pero en aumento en los últimos 10 años, no totalmente texplicada por sida u otros estads de inmunsupresion
Muchos pacientes con linfoma intraocular tienen enfermedad del SNC
en el momento de la presentación, y la historia médica y
examen neurológico están garantizados. Hallazgos del SNC tales como
dolores de cabeza, debilidad focal, déficits sensoriales, confusión, y
dificultad con la marcha son comunes. Una historia de la reciente convulsión
también es una fuerte indicación de la afectación del SNC. magnético
imágenes por resonancia (MRI) y una punción lumbar deben ser
realizado en todos los pacientes con sospecha de una intraocular
linfoma, aunque los síntomas neurológicos están ausentes (Fig.
30-6). Debido a que las células del linfoma pueden ser frágiles, muestras
debe ser inmediatamente a mano llevada al laboratorio de citología
para el procesamiento, y al menos 5-10 ml de cefalorraquídeo
fluido (LCR) también debe ser enviado para su examen citológico.
Una punción lumbar de repetición puede ser necesario para la
diagnóstico.
codifican proteínas antiapoptoticas: oncogénesis.
Sacadizos: Pan uveítis granulomatosa.
Sífilis: retinitis focal
NRA: Vitreitis, retinitis, arteritis
CMV: lesión cori retiniana con hemorragias en llama.
el tratamiento con corticosteroides
puede oscurecer el diagnóstico de linfoma intraocular. Los corticosteroides
puede ser citolítica en el linfoma del SNC, y esto
exquisita sensibilidad de las células tumorales parece ser único
a NHL-CNS. En una serie de pacientes con corticosteroides
terapia causó lesiones linfoma del SNC para reducir en tamaño o desaparecen, lo que dificulta la capacidad de hacer la correcta
diagnóstico. Debido a que muchos pacientes con linfoma intraocular
se tratan con corticosteroides en el momento de la vitrectomía,
la viabilidad de las células tumorales en las muestras puede ser
disminuido, lo que puede contribuir a la dificultad en el diagnóstico
esta enfermedad. Finalmente, debido a que el número de maligno
células en una muestra de vítreo pueden ser pocos, es crítico
que el citólogo ser experimentado en el diagnóstico de
linfoma.
Standardized A-scan ultrasonography of choroidal and ciliary body melanomas typically reveals low-amplitude internal reflectivity with a characteristic stepwise decremental reduction in echo spike amplitude from the front to the back of the lesion.