Subido porLaura Montoya López
Orbitopatia distiroidea lml
Este documento resume la orbitopatía distiroidea o enfermedad de Graves, incluyendo su definición, historia, epidemiología, factores de riesgo, clasificaciones, manifestaciones clínicas, diagnóstico diferencial, tratamiento y pronóstico. La enfermedad es autoinmune y afecta los tejidos orbitarios, causando exoftalmos, estrabismo, queratopatía y neuropatía óptica. Su tratamiento depende de la gravedad e incluye protección ocular, corticoesteroides, cirugía y
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- 2. DEFINICION Enfermedad de Graves OrbitopatiaDistiroidea
- 3. HISTORIA 1777 De SaintYves: Primera referencia. 1786 Parry: asociación entre bocio y oftalmopatía. 1802: Flajani: bocio tóxico, exoftalmos y taquicardia. 1840 Carl Adolph von Basedow. 1835 Robert James Graves (Irlandés): publica 3 casos de mujeres con exoftalmos y bocio. (Aleman): plantea la estrecha relación entre la exoftalmía y las anomalías tiroideas.
- 4. TERMINOLOGIA Enfermedad de Begbie Orbitopatiade Graves: USA, habla inglesa (Irlandés) Enfermedad de Basedow: Europa (Aleman) Oftalmopatía infiltrativa Oftalmopatía u orbitopatía tiroidea Enfermedad ocular tiroidea Enfermedad de Graves-Basedow-Parry Enfermedad de March Exoftalmos endocrino Enfermedad de Parsons Enfermedad de Flajani
- 5. • Autoinmune, afectacalidad vida • Prevalencia: USA: 0,4% Inglaterra: ♀ 2.7% ♂ 0.1% • Incidencia: 1-2/1000hab/año (16 ♀ y 3 ♂ /100.000hab) • Causa 1 de exoftalmos. • Bilateral: 80% EPIDEMIOLOGIA Rebecca S. Bahn, Graves’ Ophthalmopathy, N Engl J Med. 2010 February 25; 362(8): 726–738 80% Hiper 10% Eutir 10% Hipo
- 6. Factores de riesgo•Sexo: Mujeres: 3-9:1 •< 8 años: igual. •Edad: ♀ 30-60 ♂ 45-65 •Cigarillo: RR: 7.7 •Estrés •Antecedente familiar. HLA DR3, B8, BW45, 46 •Raza: Blanca. •Descontrol Tiroideo Yodo
- 7. Factores de malpronostico 45 años Cigarrillo Enf tiroidea descompensada Yodo radioactivo Raza negra Stan MN, Bach RS, Risk Factors for Develoment or Deterioration of Graves’ Ophthalmopathy. Thyroid. Jul 2010; 20(7):777–783
- 8. Stan MN, BachRS, Risk Factors for Develoment or Deterioration of Graves’ Ophthalmopathy. Thyroid. Jul 2010; 20(7):777–783
- 9.
- 12. Inicio: Cualquier momento.18m. Y Cualquier grado tiroideo. Fase activa: 2 años Fase meseta Fase inactiva: fibrosos y secuelas inflamatorias Dolman PJ, Evaluating Graves’ Orbitopathy, Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 26 (2012) 229–248 RUNDLEs
- 13. HISTORIA NATURAL 70% mejoran= 30%:Autolimitada manejo expectante. 20% sin cambios 14% empeoran Hiromatsu Y, Eguchi H, Graves’ Ophthalmopathy: Epidemiology and Natural History, Intern Med (2014) 53: 353-360)
- 14.
- 15. Retracción palpebral Exoftamos, Edema,sensación de presión orbitaria Estrabismo restrictivo, Diplopía. Neuropatía Óptica, Queratopatía
- 16. Infiltración linfocitaria-Glicosaminoglicanos Grados variables: Leves a Subluxación del globo Bilateral y asimetrico 80% Depresible, cede con anestesia. Exoftalmos
- 17. Sensación de presiónorbitaria Hiperemia Hiperpigmentacion palpebral Edema Acumulo de polisacáridos y por retención hídrica Sg de Enroth Sg de Tellais: Pigmentación parpado inf Sg de Jellinek-Rasin: Superior.
- 18. Retracción palpebral Sg deDalrymple
- 19. SignosClínicos Sg de Gifford Sgde Abadi Sg de Von Graeffe Pseudoptosis Sg de Von Kocher Sg de Stellwag
- 20. Estrabismo Restricción de losMEO: RI RM RS Dolor, Diplopía matutina, extremos de la mirada. Gorman-Bahn: 0: No I: D. intermitente (fatiga) II: D. inconstante (miradas) III: D. constante (PPM corrige) IV: D. constante, no corrige con prismas. Fibrosis de fibras musculares. Signo de Jendrassk-Brain
- 21. Queratopatía Lagoftalmos Queratitis por exposición Sensaciónde cuerpo extraño Lagrimeo Fotofobia Hiperemia conjuntival. Congestión pericorneal. Sg de Topolanski Compresión Gl lagrimal. Ausencia de fenómeno de Bell
- 22. Neuropatía Óptica Perdida visualcentral, lenta y progresiva. NO: edematizado o normal Alteración Test colores DPAR: 50%. TAC-CV: alterados. Compresión mecánica del NO, o vasos por músculos Puede no tener mucha inflamación tejidos.
- 23. Signos de enfermedadtiroidea
- 24. Signos clínicos Sg devon Graeffe. Sg Lid Lag. Sg de Boston: Cierre abrupto del parpado sup al mirar abajo. Sg Abadi: espasmo del elevador.
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- 26. Clasificación NO SPECSRELIEF Dolman P, Evaluating Graves’ Orbitopathy, Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 26 (2012) 229–248. Leve: < 4 Moderada: >5 Severa: +clase 6. Subjetiva, No visión de colores etc, No evalúa actividad clínica
- 27. Clasificación ACS Stan MN,Garrity JA, Bahn RS. The evaluation and treatment of Graves ophthalmopathy. Med Clin North Am. 2012;96: 311-28. •Factor VPP rta a esteroide. •Cirugía rehabilitación: INACTIVA. No cuantifica cada elemento para sgto, no severidad.
- 28. Clasificación EUGOGO Bartalena L,Baldeschi L, Dickinson AJ, Eckstein A, Kendall-Taylor P, Marcocci C, et al. Consensus statement of the European group on Graves’ orbitopathy (EUGOGO) on management of Graves’ orbitopathy. Thyroid. 2008;18:333-46. LEVE MODERADA SEVERA Retracción Tej blandos Exoftalmos Diplopía Calidad vida. Esteroide-CX Neuropatía óptica y/o Exposición corneal ≥ a 2mm Mode ≥ a 3mm SI SI < 2 mm Leve < 3 mm -/transitoria NO No incluye estrabismo, puede subdx estados avanzados
- 29. Dolman P, EvaluatingGraves’ Orbitopathy, Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 26 (2012) 229–248. Clasificación VISA
- 30. 1. Disfunción tiroidea 2.Signos orbitarios característicos 3. Evidencia radiológica
- 31. 1. Anamnesis yExamen físico IMPORTANTE. Ex físico general: Sg de hipertiroidismo Ex físico ocular: ya mencionados. Medición del exoftalmos:
- 32. + 20mm odiferencia 2mm entre AO Exoftalmometro de Hertel. Leve Mode Seve 23mm 23-27 27mm
- 33. Tonometría: (test deBraley): tomar PIO en PPM, y luego en supraducción, si dife >4mm=+ Tets de visión de colores: imp evaluación NO: compresión. Campo visual HALLAZGOS
- 34. 2. Pruebas deLaboratorio ALTA S Y E TSH T3, T4 libre Ac anti tiroglobulina Ac antiperoxidasa tiroidea y microsomales
- 35. 3. Imagenología Ayuda Dxdiferencial Etiología tumoral Planificación quirúrgica
- 36. TAC DE ORBITA C: PlaneaciónCx: estado oseo y SPN. D: Dx diferencial: calcificaciones, masas. A: Engrosamiento muscular RI, RM bilateral, y graso. Sin Compresión del NO. B: Exoftalmos cuantificar respeto insercion tendinosa.
- 37. RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR A)Corte axial: aumento de la grasa intraorbitaria bilateral, +extraconal y mas lado dere B) Corte coronal: engrosamiento de la musculatura extraocular bilateral y simetrica, fundamentalmente de los musculos RI Y RM.
- 38.
- 39. Diagnóstico Diferencial VASCULARES: Fistula, hemangiomacavernoso ENDOCRINA: OD INFLAMATORIA: celulitis NEOPLASICA: Adenoma pleomorfico, Glioma NO. SINDROME: Crouzon
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- 41. Forma LEVE 1 Patología debase Protección ocular: Lentes con filtros, oscuros Dormir con la cabecera elevada. Evitar sal. Lágrimas artificiales. Oclusión en la noche si lagoftalmos. Prismas para reducir la diplopía. Bartalena L. The dilemma of how to manage Graves‘ hyperthyroidism in patients with associated orbitopathy. J Clin Endocrinol Metab. 2011;96:592-9.
- 42. Forma MODERADA Corticoesteroides IV. Inmunomodulares.NO monoterapia. Radioterapia: No rta a ant. Analogos de somatostina: NO. Cirugía. Van Geest RJ, Sasim IV, Koppeschaar HP, Kalmann R, Stravers SN, Bijlsma WR, Mourits MP. Methylprednisolone pulse therapy for patients with moderately severe Graves' orbitopathy: a prospective, randomized, placebo-controlled study. Eur J Endocrinol. 2008;158(2):229-37.
- 43. Forma SEVERA Activa oNO: - Corticoesteroides a dosis altas. - Cirugía descompresiva orbitaria. - Otros inmunosupresores asociados. - Radioterapia asociada - Uso de prismas para la diplopía. Inactiva: cirugía rehabilitación (descompresión, estrabismo y palpebral). Van Geest RJ, Sasim IV, Koppeschaar HP, Kalmann R, Stravers SN, Bijlsma WR, Mourits MP. Methylprednisolone pulse therapy for patients with moderately severe Graves' orbitopathy: a prospective, randomized, placebo-controlled study. Eur J Endocrinol. 2008;158(2):229-37
- 44. Antitiroideos Yodo Radioactivo: Progresión15 Evitar tabaquismo. Tratamiento Hipertiroidismo MEDICO Tabaquismo Hipertiroidismo severo ( T3sérica≥ 5 nmol/L) Ac antitiroideos elevados Hipotiroidismo no controlado. Tratamiento: Esteroides Prednisolona 0,3 a 0,5 mg/kg dado 1 a 3 días tras el yodo, y luego reducción gradual en 3m. Levotiroxina 50mg/día
- 45. Otros En casosLeves-Moderados. Radicales libres (Peróxido de hidrogeno) estimulan proliferación fibroblasto: ↑citoquinas. Antioxidantes tempranos: Mejoran esto. Antioxidantes: Nicotinamida, Alopurinol=300mg/d por 3m Selenio (100 μg 2veces/d), Pentoxifilina (600 mg 2veces/d) •Marcocci C, Kahaly G, Krassas G, Bartalena L, Prummel M, et al . Selenium and the Course of Mild Graves’ Orbitopathy. N Engl J Med 2011;364:1920-31.
- 46. ESTEROIDES Inicio temprano: mejorrespuesta Tasa de respuesta: Mayor a 70%. 1A casos mode-seve. Duración: 4-6meses Uso desde 1950, se popularizo en 1966---alto éxito pero al quitarlo recaída y efectos adversos---Coadyuvantes: Inmunomoduladores-Radioterapia. Bartalena L, Baldeschi L, Dickinson AJ, Eckstein A, Kendall-Taylor P, Marcocci C, et al. Consensus statement of the European group on Graves’ orbitopathy (EUGOGO) on management of Graves’ orbitopathy. Thyroid. 2008;18:333-46.
- 47. Efectividad: Superior enGrupo IV. Desecnlaces: - adversos globales (+ imp Sindr. de Cushing) IV vs VO?
- 48. Efectividad: No diferencias. Menorcosto: Dexametasona Cual?
- 49. ESTEROIDES Neuropatía Óptica SinNeuropatía 1 g IV /d (0.4-0.5mg/kg/d) x 3d por 3 cursos METILPREDNISOLONA: 500 mg IV sem por 6sem y luego 250 mg/s em X 6 s. NO RTA: 2-3sem: -Rituximab -Cirugía descompresiva Mejoría: Prednisolona 80-100 mg (1 mg/kg) DEXAMETASONA: 100mg/sem por 6 sem , luego 50. Continuar: Prednisolona 40 mg VO/día x 4-6 meses Van Geest RJ, Sasim IV, Koppeschaar HP, Kalmann R, Stravers SN, Bijlsma WR, Mourits MP. Methylprednisolone pulse therapy for patients with moderately severe Graves' orbitopathy: a prospective, randomized, placebo-controlled study. Eur J Endocrinol. 2008;158(2):229-37
- 50. COADYUVANTES RADIOTERAPIA Inmunomoduladores No enmonoterapia Ciclosporina Azatioprina Ciclofosfamida Metrotexate 3-5 mg/kg/día 2 mg/kg/día 2 mg/kg/día 20mg/sem Indicación: OGMode pero Amenaza visual. Sin rta Esteroides. Adversos: Catarata , Retinopatía por radiación. CI: relativas: < 35ª, RNPD, HTA severa Tasa éxito Dosis En c/ojo dadas en 12 sesiones, en un período 2sem
- 51. Otros Casos refractarios. •Rituximab • Ac monoclonal CD20= Inh diferenciación Linf B • Adversos: Urticaria, broncoespasmo, Hipotension, SCA, IRA • Analogos de somatostina • Toxina botulinica • Plasmaferesis Huerva V. El rituximab como tratamiento de la orbitopatía de Graves. Arch Soc Esp Oftalmol. 2011;86(5):162–164
- 52. Cirugía Descompresiva: Indicada: -Fase activamuy severa o NO rta esteroide x3 ciclos (2-3 sem) -Fase inactiva y fibrosis residual. Tipos: -Vía anterior -Vía transcraneal -Vía endoscópica nasal: ORL. QUIRURGICO Cirugía Rehabilitadora: 6 meses de Inactividad ORDEN: 1. Cx Descompresiva 2. Cx Estrabismo 3. Cx Corrección retracción palpebral.
- 53. Descompresión orbitaria Hertel: 28/29Hertel: 23/26. 6 meses POP.
- 54. Criterios de Mejoría ↓2 mm en el exoftalmómetro. ↓ 2 mm en amplitud de hendidura palpebral. Cambio en el grado de diplopía: intermitente, inconstante y constante. Variación de 2 puntos en escala CAS.
- 55. Tratamiento Control patología base(si yodo: esteroide asociado) + Esteroide (3 cursos)—no Rta + Radiación o mas ciclosporina. SI: NO: Esteroide-Rituximab?: CIRUGIA DESCOMPRESIVA + Control 6 meses inactividad CIRUGIA REHABILITACION: Descompresiva, Estrabismo, Retracción.
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- 57. Frecuente: Mujeres 40-50años, Enf graves y tabaquismo Diagnostico: Clínico Imagenología: TAC orbita 1A Clasificación VISA. 1A Tratamiento: L: Protección M: Inmunomodulación S: Descompresión Inactiva: Rehabilitación CONCLUSION
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Notas del editor
- #11 En la cel endotelial de la tiroides: se expresan los R de tirotropina, por una causa autoinmune desconocida se da una alteracion de los linf T q lleva a la prod de Ac contra los R. La formacion de esos Ac se da porque llegan cel presentadoras de Ag que van a internalizar los R de tirotropina de la cel endotelial y mediante el CMH especificamente CD 154 y CD40: van a activar los linf T que prod: Il 2 e IFRy q estimulan cel B a prod Ac contra estos R, y se da union Ag-Ac: eleva la funcion tiroidea: liberación de hormona descontrolada. síntomas y signos de hipertiroidismo. Asu vez esos Ac van a tener accion en los fibroblastos orbitales.
- #12 Fibroblastos orbitarios: un subgrupo de estos que son los predipositos (lado derecho de la imagen), se empiezan a diferenciar en adipocitos los cuales empiezan a expresar mayor numero de R y q tambien va a prod Il6 que ayuda a la maduracion de la cel B y mayor prod de Ac en a orbita, mientras que otro subgrupo (lado izq de la imagen) que expresa R thy 1. es estimulado por esos linf T con Ify e Il2 para prod por un lado de Il 16 y RANTES (un activador para la expresion y secresion de cel T) lo cual perpetua la patologia y por el otro lado prod glicosaminoglicanos: ppal/ ac hialuronico q es hidrofilico y por tanto atraen agua: llevan a edema, y tambien son tóxicos para los tejidos orbitarios, prostaglandina E2 que se acumulan entre las fibras musculares y dentro del tej adiposo, llevando a engrosamiento. Ademas tambien prod TGF-b (Factor de cto transformante β) el cual estimula otro grupo de miofibroblastos q prod fibrosis (ppal/ en estadios tardios de la enf).
- #13 This pattern was first described by Rundle: Figura: fase activa: representada como una casa en llamas se da entre 1-2 años. Posteriormente fase de meseta y represnetacion de tto esteroideo o con inmunomodulador como el bombero: para evitar daño colateral y contener la enfermedad y finalmente fase inactiva donde se da la cx rehabilatadora: representada como un constructor.
- #14 Historia: 70% mejoran, 30% incluso sin terapia medica, solo medidas locales. 20% estable y 14% empeoran.
- #15 Infiltrado inflamatorio Predominio linfocitos y plasmocitos Depósito mucopolisacaridos Edema y fibrosis muscular
- #17 Arriba: Mirada fija, Proptosis + hiperemia conjuntival en área de inserción muscular. Retracción de párpados. Hernia de grasa orbitaria. Abajo: Exoftamos de 29mm+luxacion espontanea del globo (en mirada arriba queda el ecuadro del globo por detrás del parpado inf)+act inflamatoria evidente.disminucion del parpadeo. Izquierda: mirada espantada.
- #19 Hiperactividad del musc de Muller por hipertonía o hiperestimulacion simpatica, fibrosis y adherencias en los retractores palpebrales, también porque hay hiperfunción del complejo musc elevador con recto superior en rta a la hipoforia por fibrosis y contracción del recto inferior. Y también por contracción del elevador por la infiltración. +imp del párpado superior.
- #22 Lagoftalmos, ulcera corneal
- #25 Lagoftalmos, ulcera corneal
- #29 B: Restricción en la mirada superior OS por compromiso secundario del RI.
- #33 Mirar alineacion de vertice de la cornea, con la esclera
- #36 Rx de autoinmubnidad, infiltracion linfocitos. Estudio patologicos: engrosamiento muscular. Imagen mas rosada: acumulación de mucopolisacáridos y la existencia de edema y fibrosis es típica de los estadíos finales de la oftalmopatía endocrina
- #37 TAC: hueso, calcificaciones y proptosis, CFN Indicacion: tx, CE, Odist, leison orbita, melanoma coroideo. TAC: Uso: A: engrosmiento muscular:ppal RI, RM, RS, en orden. Y grasa. Sin cpompreison NO. B: Cuantificar el exoftalmos: medida. C: estado de hueso y SPN para planeacion y abordaje cx. L aultima imagen es POP esteroide con mejoria notable del engrosamineto musc y la proptosis D: dx diferencial: presencia o no de calcificaciones, ubicación de la lesion.1A
- #38 RMN: Tej blandos, estudio NO, buena S para lesiones desmielinizantes Indicacion: lesion: globo, NO, paraselar, vertice orbitario, leison vascular.
- #39 Imagen ecográfica ("B" scan) de la órbita en un caso de la oftalmopatía de Graves. Dos músculos agrandados (sombras oscuras) se observan detrás del globo
- #40 Figura 1: Tumor vascular: hemangioma cavernoso: tumor vascular benigno intraconal de cto lento, fr en adultos: 7-15% patologias tumorales de orbita, mas en mujeres. Pico 40-50años. Figuras 2: Inflamatoria: Celulitis orbitaria: “6P” pain, progression, palpation, proptosis, pulsation, periorbital changes. Mas cambios inflamatorios. Figura 3: Tumores de la gl lagrimal: adenoma pleomorfico, benigno, mas de 10 meses de evolución, sin dolor, sin perdida sensorial, masa bien definida sin calcificaciones, ni compromiso oseo. Tto: reseccion completa. Figura 4: Tumores del NO: glioma del NO: ppal tumor primario del NO, igual ambos sexos, mayoría unilateral, si bilateral: patognomónico de Neurofibromatosis. Figura 5: : Sindromes: sindr crouzon: Disostosis craneofacial congenita. Enf utosomica dominante, alt gen codifica cto de fibroblastos. Triada: exoftalmos, craneosinostosis (cierre precoz de las suturas), hipertelorismo, estrabismo, maxilar inferior pequeño, hidrocefalia, ttno encefálico.
- #45 -TTo de la enf: medicamentos antitiroideos (metimazol, planteándose tratamiento definitivo mediante radioyodo o tiroidectomía cuando los farmacos no son efectivos,) no modifican el curso natural de la orbitopatia (ideal en ptes con fact de riesgo para progresión), pero el yodo radioactivo puede llevar a progresión en el 15% ptes (este reservarlo para casos q no rta a tto medico antitiroideo y cuando la Orbitopatia este inactiva). Influye en esto: tabaquismo, hipertiroidismo severo (triyodotironina: T3sérica≥ 5 nmol/L, Ac antitiroideos elevados, Hipotiroidismo no controlado. En estos casos de alto riesgo el tto concomitante con esteroides (prednisona 0,3 a 0,5 mg/kg dado 1 a 3 días tras el yodo, y luego reducción gradual en 3 meses: impidió la progresión y mejoro la oftalmopatía de Graves prexixtente, too mejoría si levotiroxina a dosis de 50mg/dia tras este tto para evitar ese hipotiroidismo post Yodo. La tiroidectomía total fue mejor en evitar la progresión de la oftalmopatia que la parcial
- #46 Todos son antioxidantes: El primer estudio que esta ahí del 2013: sobre efectos antioxidantes: encuentran q rad libres especificamente el peroxido dehidrogeno activa fibrobalstos a q prod citoquinas y empeoran el cuadro. Por ello sugiere efecto benefico con antioxidantes. Estudio: No aleatorizado, pero prospectivo, sugiere mejora en edema palpebral y eficacia antioxidantes en Graves Leve-Moderado: usando: Nicotinamida y Alopurinol 300mg/d por 3 meses. Pero indican que se requieren estudios aleatorizados. Estudio 3: de selenio: 11 ptes, pentoxifilina a las dosis mencionadas por 6 meses, y control a los 3 meses. Resultados: Mejoria clinica, calidad de vida, menor tasa de progresion, sg-sint y clasificacion CAS con el selenio, pero no con pentoxifilina. Se recomendaria en estadio tempr para evitar progresion, pero requiere estudios mas grandes.
- #47 Mejor eficacia de la via venosa 88 vs 63% con menor riesgo de cushing
- #48 Estudio para comprara efectividad y tolerabilidad entre glucocorticoides orles vs IV, ambos con radioterapia orbitaria en el manejo de Oftalmopatia de graves severa. Estudio confiable. Buena muestra. Doble ciego: 82 ptes seguidos por 12 meses. Resultados: ef adversos menores en grupo IV, ppal/ en sindr cushing: 12%ptes del grupo IV vs 85% de los vo lo hicieron. Efectividad subjetiva por el pate sin diferencias. Pero la objetiva: ppal/ NO, mas alta en grupo IV.
- #49 Estudio: 21 ptes con OD mode-severa y activa. Dosis: Methyprednisolone (10 patients) 500 mg IV/sem por 6 sem luego 250mg por otras 6 sem and Dexametasona (11ptes) 100mg/sem por 6 sem y luego 50mg/sem por las otras 6 sem. Limitantes de la metilprednisolona: alto costo y alt funcion hepatica. Con igual beneficio de efectividad a la dexametasona IV
- #50 Dosis: Metilprednisolona 1gr Iv/dia por 3, luego revisar a la semana y se puede repetir hasta 3 cursos (es decir 3 semanas), maximo 10 gramos. El tratamiento de cx descompresiva requiere 6 meses de inactividad de la enfermedad, Cirugía descompresiva solo en paciente sque no mejoraron con tratamiento venoso liego de 3 semanas. Mejor eficacia de la via venosa 88 vs 63% con menor riesgo de cushing (el doc del NEJM y el otro nuevo q busque y 2 metanalisis)
- #51 RADIOTERAPIA: Indicación: OG Moderada pero Amenaza visual. Sin rta ESTEROIDE. Solo no diferencias. Combinados Mejoría clínica. Tasa éxito global 60%, menor si: OG moderada-severa. Dosis: 20 Gy en c/ojo dadas en 12 sesiones, en un período 2sem. (La unidad de la dosis que el paciente absorbe en el sistema internacional de unidades es el gray, cuyo símbolo es Gy. 1 Gy = 1J/Kg.) Adversos: cataratas y de retinopatía por radiación. Estudios ECCA: glucoco orales vs radiación: tasa se éxito similar: 50%. Pero mejoraba si se usaban combinados. CI: relativas: < 35 años(risk: cancerígeno plazo largo), RNPdiabe, HTA severa(daño a retina)
- #52 RITUXIMAB: In the past 4 years, 29 articles were published in Pubmed (Search: Rituximab and thyroid eye disease) referring to the use of this agent in Graves orbitopathy (GO), most of which demonstrate the effectiveness of this new treatment. Only one article refers to the absence of response in a case resistant to corticoids. Rituximab is an anti-CD 20 monoclonal antibody. This marker is expressed by all the immature B cells. Its neutralization halts the activation and differentiation of B lymphocytes. Its rational use in GD is due to the potential effect of immunity regulated by lymphocytes B. A temporary reduction in the number of these cells is able to modify the acute inflammatory phase of the orbitary disease in 2 ways: first, the neutralization of differentiation prevents the development of plasmatic cells, thus reducing the production of autoantibodies, and second, by diminishing the amount of B cells, the presentation of antigens to cytotoxic T-lymphocytes is diminished. The action mechanism of rituximab in GD is controversial: while some demonstrate the total disappearance of B cells in orbitary tissue,1, 2 others demonstrate that only T cells diminish,3 Recently, a consensus seems to have been reached in that the benefit of the B cell reduction consists in the secondary reduction of T cells, which are the only cells that can modulate autoimmune responses.2, 3 The administration posology is identical to that of other rheumatic diseases, consisting in two IV infusions of 1000mg dosis at a 1-week interval. In addition to its high cost, it must be noted that even though this medication is very well tolerated, adverse effects could be severe. Reactions to infusion such as urticaria, hypotension, bronchial spasm, miocardium infarct, cardiogenic shock in addition to acute kidney failure, progressive multifocal leukoencephalopathy and reactivation of hepatitis B could occur, making it necessary to previously administer medication with steroids and antiallergics. The accident clinical response demonstrated by success in clinical studies being published suggests that this is a valid therapy as an alternative to surgery, above all in resistant cases. The natural evolution of GD is highly variable and this gives rise to the argument that a part of the improvement experience in published cases could be due to short series of cases. The present challenge consists in establishing new prospective placebo-control studies with higher numbers of patients. The immediate future will determine whether immunity treatment in GD constitutes a genuine alternative for resistant cases or even as a first choice.
- #56 Tratamiento escalonado: Primero en todos control de la patologia base, con retiro de fact de riesgo modificables: tabaco y proteccion ocular. Para el control enf base preferir antimetabolitos, si no se logra control o CI para estos usar yodo radiactivo, pero adicionar esteroide para disminuir la progresion por el mismo. Si ya el pte tiene caso Moderado por la clasificacion EUGOGO, entonces incio Esteroide preferible IV vs oral hasta por 2 cursos, si no rta se puede ayuvar con inmunomoduladores: ciclofosfamida, ciclosporina, azatioprina o con radiacion a las dosis ya mencionadas. Y si el pte cursa con NO (osea por la clasificacion ya es grado severo): neuropatia optica compresiva o Sindr de apex orbitario se debe realizar cx descompresiva. Finalmente se hace sgto caa 3-6m y si a los 6meses persiste inactivdad (recordar puntaje de clasificacion CAS) entonces es indicada la cx de rehabilacion: que se realiza en el sgte orden: cx descompresiva, luego cx de estrabismo y finalmente cx para retraccion palpebral.