2. INTRODUCCION
SDP
• Deposito y dispersión de
pigmento
• Triada sin lo sgte
GP
• Gl 2dario de OAG
• Triada+2 sgtes: PIO
alta+Alt NO+CV alterado.
Siddiqui Y, Jhonson DH. What is the risk of developing pigmentary glaucoma from pigment dispersion
syndrome. Am J Ophthalmol 2007; 135:794-9
4. HISTORIA
• 1899 Friedrich
Ernst Krukenberg.
TA. Lutz. Case report: Pigmentary glaucoma. Clinical Eye and fission Care 9 (1997) 47-54
• 1909 Levensohn: pigmento
+ glaucoma. Y origen en iris.
• 1901 Eugen Von
Hippel: pigmento
lleva a obstrucción.
• 1916 Koeppe y 1923 Jess:
Teoria relación causa efecto
5. • 1925 Mauksch: OAG.
• 1949 Sugar y Banbour: Primera descripción:
Proponen el termino.
• 1979: Campbell
2 casos: ptes miopes, con huso
krukenberg, pigmentación
trabecular, ángulo amplio, con
PIO alta en midriasis.
Fisiopatología: Concavidad posterior del
iris y contacto con la zónula.
TA. Lutz. Case report: Pigmentary glaucoma. Clinical Eye and fission Care 9 (1997) 47-54
7. 2-4%
4,8 X
100 000
SDP
1-5%
1,4 X
100 000
GP
25-50%
Siddiqui Y, Jhonson DH. What is the risk of developing pigmentary glaucoma from pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol 2007; 135:794-9
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–882
Riesgo de conversión:
• 10%---5 años
• 15%---10 años
8. Sexo: ♂ GP:70-90%. SDP: 2:1
Edad: 3-4ta década. ♀ 5ta.
Raza: Caucásicos o subdx.
Miopia: 38-100%. SDP -1.00. GP -3.00
FACTORES DE RIESGO
-Edad
+ Severo
“Burn-Out”
9.
10. Historia familiar: asociación variable: 15-26%
Herencia: Autosómica Dominante
Genética: Caucásicos o subdx.
• SDP: 4% (n: 407ptes)
• SDP + PIO: 19%
• GP: 16%
Lascaratos G, Shah A, The Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary
Glaucoma. Survey of ophthalmology. volumen 58. Number 2 .2013.
• GPDS1
• Sintetasa NO
• R colinergicos
11. GENETICA
Lascaratos G, Shah A, The Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary
Glaucoma. Survey of ophthalmology. volumen 58. Number 2 .2013.
12. Lascaratos G, Shah A, The Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary Glaucoma. Survey of
ophthalmology. volumen 58. Number 2 .2013.
GENETICA
13. Ejercicio: Mas dispersión de pigmennto y concavidad post
Midriáticos
Parpadeo
Acomodación
Exposición a Luz UV
Crea vectores: favorece flujo HA de CP a CA
↑ PIO CA=iris bowing=contacto iridozonular
Lascaratos G, Shah A, The Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary
Glaucoma. Survey of ophthalmology. volumen 58. Number 2 .2013.
Melanogenicas que activan Trp1, pero esta
hipótesis no ha sido validada clínicamente
15. Circulo vicioso
• Concavidad post del iris:
defleccion iridiana posterior o
negativa
• Cotacto Iridozonular: Roce de
la cara post del iris concavo
con haces zonulares
• Liberacion de pigmento.
FISIOPATOLOGIA
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review.
Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
16. • Campbell 1979:
• .
Bloqueo Pupilar Reverso
• Karickhoff
Crea vectores: favorece flujo HA de CP a CA
↑ PIO CA=iris bowing=contacto iridozonular
Teoría Abrasión mecánica
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review.
Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
17. Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review.
Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
18. • Pavlin et al.
• Confirman concavidad
posterior del iris.
• Proponen como parte
mecanismo:
Acomodación,
parpadeo, ejercicio…
Parpadeo
Eleva PIO
Empuja Iris
contra lens
Presión en
CA>CP
Iris cóncavo
Impide paso HA
de CA a CP
HA es forzado a
pasar de CP a CA
Pavlin y col.
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review.
Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
19. • Degeneracin prematura de tej celular.
2 FASES
1. Cel endoteliales RT fagocitan pigmento:
-Daño cel
-Autolisis: liberando granulos+cel debridadas:
patrón en parche inicial (SDP)
2. Colapso espacio intertrabecular:
-Se redistribuyen cel endoteliales
-Dispersión de pigm regular (GP)
-Obliteración de canales de flujo de la via trabecular
consecuente bajo drenaje HA y alta PIO.
• Richardson 1977.
Teoría Abiotrofica
20. HISTOLOGIA
Gránulos de
pigmento en células
trabeculares
Perdida de
células
trabeculares
Perdida de
espacios
intertrabeculares
Fusión lamelar
Acumulo material
intercel en Schlemm
23. Deposito pigmentario en el endotelio corneal.
Histologia: granulos de melanina: fagocitosis.
No dismi visión. No patognomonico
CORNEA
HUSO KRUKENBERG
Central, vertical, vectores corrientes
de flujo del HA. 1-6mm long x 3mm.
25. PERDIDA DE PIGMENTO EN SUPERFICIE POSTERIOR
TRANSILUMINACION RADIAL EL IRIS: Defectos en el epitelio iridiano. Pigemntos depsitads en
superficie antpueden prod apariencia oscura del iris.
Slitlike radial, midperipheral.
IRIS
26. CAMBIOS PUPILARES: Discoria:
pupila larga en el ojo afectado, en
enf asimétrica.
HETEROCOMIA: Raro, ojo +enf.
IRIS-PUPILA
IRIS PERFIERICO CONCAVO: Bowed.
HIPERTROFIA MUSCULO DILATADOR
Klingenstein A, Kernt M, Seidensticker F. Anterior-segment morphology and corneal biomechanical characteristics in
pigmentary glaucoma. Clinical Ophthalmology 2014:8 119–126.
27. CAMARA ANTERIOR
PROFUNDA: Incluso
mayores que OAG
X: 3,5mm.
PIGMENTO DENSO EN
RED TRABECULAR: 360
difusa, (en parche SDP)
DISPERSION
PIGMENTO
CAMARA ANTERIOR
Klingenstein A, Kernt M, Seidensticker F. Anterior-segment morphology and corneal biomechanical characteristics in
pigmentary glaucoma. Clinical Ophthalmology 2014:8 119–126.
28. CAMARA POSTERIOR
LINEa ZENTMEYER O ESTRAS de SCHEIE: Deposito de pigmento en periferia del
cristalino: casula ant y zonula posterior. Evaluado en pupila dilatada
32. Desprendimiento de retina
Regmatogeno: 5-10%
Fondo de Ojo
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review.
Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
34. Fondo de Ojo
Gupta V, Sony P, Sihota R. Bilateral retinal venous occlusion in pigmentary glaucoma:
case report. Arch Clin Exp Ophthalmol (2005) 243: 731–733.
35. PIO: X: 29mmHg
En general PIO mas alta que OAG
Mas fácil el control con la edad:
Burns-out.
PIO-CV
DEFECTO CAMPIMETRICO:
Progresion: 28-44% en 11-17 años.
Sivaraman RK, Patel CG, Vajaranant TS. Secondary pigmentary glaucoma in patients with
underlying primary pigment dispersion síndrome. Clinical Ophthalmology. 2013:7 561–566.
39. CARACT PIGMENTARIO PSEUDOEXFOLIATIVO
Fact risk Joven (20-40) Aduto (mayor 60) +severo
Hombre, miope Europa norte, Rusia, Alaska,
exposición luz UV
Transiluminacion
iris
Medio-
periférico.
Peripupilar, irreg
Pigmento
trabecular
Difuso 360 Mas marcado inf, No denso,
disperso, irregular
Simetria Bilat, asimetria 50% Unilat, asimetría alta
Complicaicones
Intraoperatorio
No Inestabiliad zonular, mala
dilatación.
40. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Uveitis anterior:
-Dispersion de pigmento y productos de
debridacion inflamatoria: Fr.
-Distribucion irreg, Arlt.
Clinica y sg.
Uveitis herpetica caract too
transiluminacion.
Gl Pseudofaquico:
Ap de cx, unilat y LIO
en sulcus o cam post.
41. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Gl Angulo agudo:
Hiperpigmentacion: Variable,
menos difusa, segm.
Pte mayor.
Pupila no reactiva
Opacidad corneal.
Tumores oculares: + Melanomas de
uvea ant como sindr mascarada de gl
pigmentario.
UNILAT, Corectopia, efecto de masa.
42. Otros:
-Tx, y post quirúrgico: pueden generar mayor
liberación de pigmento.
-Midriáticos (largo tiempo): +DP.
-Edad: +edad + DP.
-Diabetes M: Transiluminación por adelgazamiento
del epitelio pigmentario, con cierto grado de hypoxia
Hifema: GR en
cam ant pueden
similar granulos de
pigmento
44. TRATAMIENTO
• PILOCARPINA: Ventaja: Miosis: produce
aplanamiento del iris.
Adversos: joven: espasmo acomodación,
cefalea, miopía, aumenta DR, catarata.
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review.
Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
• Bloqueadores Alfa adrenérgicos: Miosis, sin espasmo de
acomodación, pero ya no disponibles. (Dapripazole.)
• BB, INH AC: Disminuyen Producción HA, bajo vlm CP:
diferencia P. CA-CP: + concavidad iris?
MEDICO
45. TRATAMIENTO
• ANALOGOS DE PROSTAGLANDINAS • Aumenta drenaje vía
uveoescleral
• No efecto especifico
antiGP. Pero beneficio en
GP y pseudoexfoliativo
Mastropasquea L, Carpineto P. A 12 month, randomized, double-masked study comparing latanoprost with timolol in
pigmentary glaucoma. Ophthalmology 1999; 106:550-5.
46.
47. • Si tratamiento medico fallo
• Mejor tolerado en pacientes jóvenes
• Corto tiempo de evolución de la
enfermedad: sin fibrosis: esclerosis
trabecular.
• Energía baja: evitar DP
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review.
Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
TRABECULOPLASTIA
TRABECULECTOMIA
• 1ª. Si tratamiento medico
fallo
48. Scott A, Kotecha A, Bunce C. YAG Laser Peripheral Iridotomy for the Prevention of Pigment Dispersion Glaucoma. A Prospective,
Randomized, Controlled Trial. Ophthalmology 2011;118:468–473.
CONTROVERIAS
• No mismo mecanismo que en CAG, No control PIO.
• Efectivo para restablecer configuración planar de iris.
• INDICADO:
IRIDOTOMIA LASER
• Iris Bowing
• PIO alta por ello, pero
controlada con medicamentos
• PIO alta con el ejercicio
• Gl temprano
• Efecto mas significativo en
jóvenes.
49. Klingenstein A, Kernt M, Seidensticker F. Anterior-segment morphology and corneal biomechanical characteristics in
pigmentary glaucoma. Clinical Ophthalmology 2014:8 119–126.
50. • ESTUDIO: 1millon, 116 ptes con SDP y PIO alta: 2 grupos:
Intervención n:57 y Controles n:59
Homogeneos
Sgto: 3 años
Desenlaes: Conversión, tiempo y necesidad de
antiglaucomtosos.
Resultados:
-GP: 15% (GRUPO TTO) vs 3% (CONTROL).
-Inicio de antiglaucomatosos fue similar,
-No diferencias en el tiempo de conversión.
Conclusión: No protección frente a progresión, antes se
sugiere que IP en SDP llevaría a mas GP. OR: 3 veces mas
riesgo, estadisticamente significativo.
51. PRONOSTICO
• 25-50% PORGRESAN A GP
• 6-8% DESARROLLARAN DR.
• TEORIA: “BURN-OUT”
• Fase de quiescencia edad mayor
• NORMAL: PIO (o + fácil de controlar)
• Menos DP: sg de pigmentación reverso.
• Fr en ptes usan pilocarpina
• Dx confunde: OAG.
• Cto cristalino: retira el contacto iris
contra zonula, mas miosis, menos
pigmento: se ha “barrido”
• Sg de pigmento reverse: mas
oscuro en cuadrantes sup que inf.
To bow posteriorly, the iris should have had some peculiar anatomical features: (1) a more posterior insertion to the sclera; (2) a concave profile paralleled by a deeper than normal peripheral anterior chamber; and (3) a floppier stroma, leading to a lower resistance to vectorial dynamic forces from the environment. Each of the required features was confirmed by ultrasound biomicroscopy (UBM) analysis: the distance between the base of the trabecular meshwork and the iris insertion proved greater in PDS than in control eyes; 15 a concave iris profile with a deeper anterior chamber ( Fig. 32-2 ) was repeatedly described in PDS and PG eyes; 16 and the radial width of the iris proved longer than normal in PDS eyes, 17 thus leading to a potential flattening of the midperipheral iris against the lens–zonular complex
Se produce entonces un proceso ue onsiste en concavidad post del iris, luego contacto, luego liberación de pigmento en el interior del ojo, el cual se desplaza hasta la malla trabecular y obstruye los canales de salida del humor acuoso, por lo cual este se acumula y aumenta la presión intraocular, con los consiguientes cambios glaucomatomatosos. Pero porque se prod iris cóncavo y porq se libera pigmento? Para reposnder esto surgen varias hipótesis: 1. Bloqueo pupilar reverso o inverso:
Sitios de unión: Contacto iridolenticular
1. iridocristalininao mas interno
2. iridocristaliniano mas externo
3. punto de fijacion del epitelio pigmentario de la raiz del iris
4. delfexion iridiana post o neg: distancia max del epiris con la linea imaginaria que une los puntos 1 y 3
Con el parpadeo, la acomodación y otros fact de riesgo mencionados o que falta por establecer, se genera un auemtno de la PIO, qu lleva o empuja el iris hacia atrás contra el lente, eso conlleva a que pequeñas cantidades de HA es obligado a pasar de CP a CA (normal), pero luego queda el HA remanzado en CA, esto aumenta la Presion en CA mas que en CP que impide el flujo reverso del HA: de CA a CP)
Esto explic porque se obstruye y se da el bloqueo pupilar reverso.
Esto explica porque se da el daño glaucomatoso
The church window phenomenon is created by light is reflected from the red fundus which then leaves the eye through the iris defects - See more at: http://www.glaucoma-association.com/secondary-glaucoma/glaucoma-with-pigment-dispersion-syndrome.html#sthash.lWAWsNHF.dpuf
Figura 2. concavidad post, en pte con dx GP, tras IP, rectifiacion iris, con disminución de área de contacto del iris con la zonula y cristalino.
Figura 1. Gonioscopic photograph showing marked iris backbowing, a very deep anterior chamber, and heavy pigmentation of the trabecular meshwork
Figura 1. Gonioscopic photograph showing marked iris backbowing, a very deep anterior chamber, and heavy pigmentation of the trabecular meshwork
and a dense uniform trabecular meshwork pigment band, oftentimes with a
discernable pigmented Schwalbe’s line (Sampoalesi line).
Figura 2. concavidad post, en pte con dx GP, tras IP, rectifiacion iris, con disminución de área de contacto del iris con la zonula y cristalino.
Lo mas cacart material de pseudoexfoliacion en borde pupilar.
Uveitis anterior:
-Dispersion de pigmento y productos de debridacion inflamatoria: Fr.
-Distribucion irreg
-mas en triangulo de Arlt (inf y en grupos).
-Otros sg: Pks, PAS Celularidad y flare
-Clinica clasica: oj rojo, dolor, fotofobia, e Uveitis herpetica caract too transiluminacion.
Acción sobre vía uveoescleral: Análogos prostaglandinas, Alfa agonistas (Brimonidina)
ACCION: Grupo de autocoides es decir con capacidad de actuar localmente. Derivan de fosfolipidos y actúan sobre R ipidicos: aumento de la sint a través de la unión con R prostanoides FP de las metaloproteinasas que se encuentran en el cuerpo ciliar, estas degradan el colágeno de los espacion interfibrilares de musc ciliar dejando libre el trayecto de salida del HA via uveo escleral .
Indicacion: GCAA, Hipertension ocular, Gl pigmentario y pseudoexfoiativo.
Efecto hipotensor: 35% de reducción.
Adversos: Pigmentación de iris (20%), EMCistoide, Crecimiento de pestañas (48% con bimatoprost, 57% con travaprost) , pigmentación, hiperemia conjuntival (45%), dolor ocular (3-10%), prurito (14%)
CI: Iris claros (20% cambio coloración), inflam intraocular: irirtis, uveítis, herpes, Insuf Hep, ERC, Emb, usuarios L de C, Gl afaquico, pseudofaquico, gl unilat, GNV, EMCistoide.
Dosis: c/24h
Presentaciones:
Latanoprost : 0.005% Xalatan, Louten, latanox. 1ª en GCAA e hipertensión ocular.
Travaprost 0.004% : Travatan, Glaucoprost. Mejor en RAZA NEGRA
Bimatoprost 0.01-0.03%: Lumigan. c/d.