En 3 oraciones o menos: Este documento describe el síndrome de mascarada, específicamente el linfoma intraocular no Hodgkin. Este es un grupo de enfermedades malignas que simulan inflamación ocular crónica. El linfoma intraocular no Hodgkin se origina en células B y puede comprometer primero el ojo o el sistema nervioso central, presentando como uveítis no específica. El diagnóstico definitivo requiere punción lumbar, biopsia ocular o cerebral, y análisis inmunohistoquímico de

1. SINDROMES
MASCARADA
Laura Montoya López
Residente Oftalmología U.P.B

2. Historia
 Termino: Theodore 1967
 Conjuntivitis Crónica  Ca conjuntiva
Tsai and O’Brien. Masquerade Syndromes: Malignancies Mimicking
Inflammation in the Eye.Int Ophthalmol Cl. 2002 ;42(1):115-31.

3. Definición
 Grupo de enfermedades que cursan con inflamación ocular  simulan
otras enfermedades Dx erróneo: UVEITIS IDIOPATICA CRONICA.
•828 pacientes con
U. C. refractarias
•2,3% (19) eran
S. enmascarada
•68% de estos: LIP
Prevalencia

4. Generalidades
 “Enfermedades raras con manifestaciones raras”
 Amenazan visión  Vida
 DX: Basado en estudio LCR o citopatologia
 Respuesta a Esteroide: SI  Sospechar mascarada
NO  No descartarlo.
SOSPECHA!!!

5. Clasificación
•Degeneraciones retinales,
Retinitis pigmentosa
•CEIO, DR
•Xantogranuloma juvenil
•Endoftalmitis
•Linfoma No hodking
con compromiso SNC
•Leucemia
•Melanoma
•Retinoblastoma
•Metástasis
•Sindr Paraneolasico MALIGNIDAD INFECCIO
SOS
AUTOINM
UNIDADOTROS

6. •Linfoma periocular
•Melanoma conjuntival
•Carcinoma de glándulas sebáceas
•Carcinoma escamocelular
•Carcinoma basocelular
•Linfoma
•Melanoma de coroides
•Síndromes paraneoplasicos
•Metástasis
•Retinoblastoma
INTRAOCULARES EXTRAOCULARES
Clasificación

8. Carcinoma Glándulas Sebáceas
Epidemiología
 <1% tumor palpebral
 1-5% malignos párpado
 2do + letal
♀ 2:1
60 años
Asiáticos
Bilateral 9%
Parpado superior: RR2
Radioterapia, Retinoblastoma bilateral
Tsai and O’Brien. Masquerade Syndromes: Malignancies Mimicking
Inflammation in the Eye.Int Ophthalmol Cl. 2002 ;42(1):115-31.

9. Clínica
 Gl sebáceas
 Masa grande Indolora Amarillenta
 Sensación C. Ext.
 Madarosis!
 Profundo, piel intacta!
 Chalazion recurrente!!
Carcinoma Glándulas Sebáceas
Chalazion,
Blefaroconjuntivitis

10. Diagnostico:
 Tiempo de DX: 1 año
 BX
 Celulas pleomorficas
desproporcion N-C,
mitosis, grasa.
Carcinoma Glándulas Sebáceas
Diagnostico:
 M, 60 años, AP
radioterapia
 Chalazión recurrente
blefaroconjuntivitis
crónica
 Madarosis, masa
profunda.
Tratamiento:
 Cirugía de Mohs
 Adyuvantes: Crio, Quimio, Radio
 Exanteración: Invasión a orbita

11. Linfoma Intraocular
Generalidades
 Hodgkin y no Hodgkin: NHL
•Raro ocular
•Tardío
•Iritis
•Periflebitis
•Corioretinitis
•Vitreitis
•Ocular +
•Dolor
•Fiebre
•Sudoración
nocturna
•Perdida peso.
 NHL Sist.
 NHL-CNS

12. Linfoma Intraocular
•Dx + fácil
•Muy
enfermos
•U.A hipopion
•Coroides
•Dx + difícil
•Ocular + 2/3
•U. A, P
•Retina.
 NHL
Sistémico
 NHL-CNS

13. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico, de cel grandes, cel reticulares)
Fisiopatología
 Origen Cel B 98%
 Ojo y SNC: no mucho tejido linfoide
 Trofismo por estos órganos
 Cavidad cerrada
 Coroides  Hematopoyesis extramedular  Cel precursoras
secuestradas  Desencadenante  CA.
Foster and Vitale. Diagnosis and treatment of Uveitis, second edition.
2013. Masquerade Syndromes 729-815.

14. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Epidemiología
 80% Compromiso SNC
 50% Compromiso Ocular
 10% Diseminada
♂ ligeramente, no razas
50-60 años
51 x 10mill (2000)
Inmunosupresión
Bilateral 80%
Tsai and O’Brien. Masquerade Syndromes: Malignancies Mimicking
Inflammation in the Eye.Int Ophthalmol Cl. 2002 ;42(1):115-31.

15.  Síntomas: Oculares preceden sistémicos: Mayoría: 2/3!
 Tiempo entre Ojo-SNC: 29meses.
1. Asintomáticos
2. Visión borrosa
3. Miodesopsias
4. Dolor ocular
5. Sensación CE, ojo rojo (-fr)
6. SNC: Cambios comportamiento
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Clínica

16. 1. Celularidad agrupadas
2. Flare no significativo
3. Pks
4. Uveítis no específica
NHL – CNS
Clínica
Uveitis
Anterior

17. 1. VITREITIS (Sg universal): -celularidad-haze
NHL – CNS
Clínica
Uveítis
Posterior

18. LESIÓN CLÁSICA: Infiltrados (única o múltiples)
pequeña y bien delimitada en forma de domo,
redonda u oval, color amarillo-blanquecino
cremoso en el espacio subEPR
NHL – CNS
Clínica
Uveítis
Posterior

19. NHL – CNS
Clínica
Uveítis
Posterior

20. NHL – CNS
Clínica
Uveítis
Posterior

21. NHL – CNS
Clínica
Uveítis
Posterior
Hemorragias retinianas o exudados (simulan CMV)
Hemorragia vítrea
Vasculitis, Retinitis (simula NRA)
Coroiditis multifocal, angeítis frosted branch

22. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Clínica
AGF: puntos
Hiperfluorescencia:
siembras.

23. Masas domo, Sub EPR, blanco
amarillentas ovales
AGF: Fuga.
Sg en piel de leopardo.
• Infiltración subretiniana:
Manchas grises y coroides
engrosada
• Colecciones de cel
linfoma: entre Bruch y EPR
• Linf T en retina y coroides
en torno de las cel
tumorales.

24. Haze vítreo denso
Infiltrados subretinianos
DR seroso
Vosganian GS, Boisot S, Hartmnn KIJ Neurooncol. Primary intraocular lymphoma: a review. 2011
Nov;105(2):127-34. doi: 10.1007/s11060-011-0618-1. Epub 2011 May 31..

26. 1. HC-EF: Síntomas Neurológicos:
 Cefalea
 Convulsión: 2-33%
 Ataxia: 15-40%
 Hemiparesias: 40-50%
 Déficit sensorial, confusión
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico

27. 2. HLG, Elisa VIH,
en hepáticas,
ex tórax, PPD
2. US ocular:
Inespecíficos
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
HALLAZGOS ECOGRAFICOS
Haze vitreo Engrosamiento coroideo
NO ensanchado Lesion corioretiniana elevada
DR


28. 4. AGF: Compromiso sub EPR
-BLOQUEO: Hipofluorescencia (34%)
-VENTANA: Hiperfluorescentes (55%) (atrofia del EPR)
-Edema macular cístico (2,5%)
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico

29. 5. Neuroimagen:
 TAC: Lesiones periventriculares difusas alta densidad
 RMN: recurrente: Masa en lóbulo temporal como
anillo redondo, rodeado de edema.
 PET: Delimitar lesiones (VIH).
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico

30. 6. Punción lumbar:
 PIC Alta: 15-60%
 5-10ml
 Será positiva en el 42%
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico

31. 7. VPP-Muestra vítrea:
 Muestra insuficiente, Peligrosa
 Pocas cel linfoides (esteroide)
 Preparación de la muestra compleja
 Patólogo experto
 Inmunohistoquímica, Gram, Giemsa, Diff Quick
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico
DX: el 20% de los NEO no dx con otros.
Tsai and O’Brien. Masquerade Syndromes: Malignancies Mimicking
Inflammation in the Eye.Int Ophthalmol Cl. 2002 ;42(1):115-31.

32. CITOLOGIA: GOLDSTANDAR.
Celulas polimórficos, escaso
citoplasma y nucléolo excéntrico
Origen B  Tinción
inmunohistoquimica con Ac frente
a cel B: + rendimiento DX.
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico
(Histiocitos, linfocitos, cel necróticas, fibrina)

33. 8. Biopsia:
SNC
Nódulos (si aplica)
OJOS: Transescleral o transretinal
Estudio Patología por enucleación, necropsia.
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico

34. 9. Niveles Il10 :
 En vítreo
 Altos S98% y E96%
 Mascarada: Otras Uveítis: Alto Il6)
 Whitcup and col. ratio de Il10/Il6 >1:
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico


100% NHL
0% controles con Uveítis crónica
no relacionado con malignidad

35. 10. Otros:
 Inmunotipificacion- Inmunohistoquimica
 Citometria de flujo
 Dx molecular: bcl-2 (18)
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diagnóstico

36. Korfel A, Thiel E, Nikolaos E. et al. Masquerade Syndrome. Dtsch Arztebl 2007; 104(8): A 490–5.

37. 1. HC
2. Descartar otras
3. AGF, US
4. RMN-PL
5. VPP
6. BX

38. TBC: PPD SC,
Baciloscopias,
TACAR
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Diferencial
SARCOIDOSIS: ECA, rx tórax,
Ca orina 24h y sérico
SIFILIS: VDRL- FTA ABS
CMV: dx clínico
NRA: dx clínico,
Ac herpes

39.  Sin tratamiento: ceguera, diseminación en 36meses,
SNC: mortalidad 4 meses, formas fulminantes en días.
 Con tratamiento: Retraso mortalidad.
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Pronóstico

40.  Controversial
 Esteroides: Enmascaran. ↓Tamaño celular.
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Tratamiento
Hipótesis: generan una represión transcripcional sobre los genes
alterados. (bcl2), pero se deberían implementar luego del dx.

41. Cirugía: Por lo difuso e invasivo, no se considera una buena alternativa, sola
NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Tratamiento

42. NHL – CNS (linfoma intraocular 1rio, Histiocítico)
Tratamiento
Korfel A, Thiel E, Nikolaos E. et al. Masquerade Syndrome. Dtsch
Arztebl 2007; 104(8): A 490–5.
Radio:
 Buena penetración BHR-BHE: 1ª  SNC
 Recurrencia
50Gy
Quimio:
 No buena penetración
 Beneficio en ancianos
Ambas: Toxicidad?: Leucoencefalopatia,
neutropenia, convulsiones, Ileo.
Mejoran: Sobrevida: 68% a 5 años
Quimio + Metrotexate  Radio

43. -
Radio-Quimio: Agentes:
CHOP (Ciclofosfamida (menos penetración en BHE, por ser hidrofilico),
doxorubicina, vincristina, and prednisolona)
 Citarabina + Mtte intratecal para mantener niveles de quimio en LCR
 Leucovorin + mtte
 Vincristina
 Tiotepa
 Carmustina
 Lomustina

44.  Compromiso Ocular único:
1. Radiación 45Gy
2. Quimioterapia sola
3. Metrotexate intravitreo.
Sobrevida si patología ocular igual que SNC: Si al tener compromiso ocular se
trata se mejora la sobrevida global, porque menos riesgo de enf SNC
 Metrotexate IV, Intratecal o intravítreo: Buena penetración BHE
(adversos: leucoencefalopatia 30%, mielosupresion, ERC.)
 Transplante de mo: En Refractarios
Korfel A, Thiel E, Nikolaos E. et al. Masquerade Syndrome. Dtsch Arztebl 2007; 104(8): A 490–5.
IPCG: International CNS Lymphoma collaborative group.

45. NHL – Sistémico
(Metastasico al ojo)
 Sint sistémicos, puede ser 1era manifestación compr ocular
 Caract infiltran coroides: simulan Melanoma
 Hipopion-hifema
 Uveitis ant o post

46. Linfoma Periocular
 Células B (MALT, Burkitt, LH)
 MALT Conjuntiva
 1996: Hoang-Xuan
CLINICA: ojo rojo, disminución AV.
DX: Histológica.
DX tempr local y buena rta a Radio.
Asociaciones: tumor hematológico.
Sg: Simula conjuntivitis, escleritis
Parches color salmón solidas

47. Hiperplasia linfoide de la uvea
 Infiltracion por linf pequeños bien diferenciados
 Unilateral: +, Indoloro
Masa orbitarias:
proptosis, diplopía
Heterocromia del iris
OAG
Uveítis
anterior
Vitreitis
Infiltrados coroideos
Lesiones conjuntivales
color salmón

48. Hiperplasia linfoide de la uvea
 DX: Histológico Bx
corioretiniana
 TTO: Esteroides
 PX: Bueno: >NHL-CNS

49. Melanoma ocular
 Tumor 1rio + fr del adulto: 5-7 x 1millón
 + Alta malignidad y +Fr simulador
inflamación
 Blancos edad media: 40 años
 F de Riesgo: exposición solar, melanosis
oculodermica.
 Unilateral: mayoría
Epidemiología

50. Melanoma ocular
 1/3 Asintomáticos
 Glare, escotomas, Metamorfopsias
 Cambio refractivo (hiperopia)
Clínica
85 % coroides5 % Iris 10 % CC

51. Melanoma
Clínica
IRIS 5 %
Reacción CA, flare: Simulan U.A.
Buen PX: Sgto 3,6, 12m
CX: Indicación: Masa que compromete pupila,
masa que crece, Gl asociado refractario

52. Melanoma
Clínica
CUERPO
CILIAR 10 %
Vasos centinela epiesclerales: simula
epiescleritis

53. Melanoma
Clínica
COROIDES
85 %
Simulan granulomas: (Sarcoidosis, TBC, escleritis)
TTO: según tamaño etc.
-Radiación: Yodo radiactivo o rutenio.
-Termoterapia transpupilar -Enucleación

54. Melanoma ocular
Diagnóstico
• Imagen domo
• Pigmentación naranja
• Líquido subretiniano

55. Leucemia
 LMA y LMCronica
 Ocular: 28-75%
 CA ↑↑Celularidad - hipopion
Korfel A, Thiel E, Nikolaos E. et al. Masquerade Syndrome. Dtsch
Arztebl 2007; 104(8): A 490–5.

56.  Hemorragias intraretinianas
 Manchas blancoalgodonosas: Manchas de Roth
 Microaneurisma
 Neovascularización
 “Vitreitis”: cel leucémicas que rompen MLI: simulan vitreitis
 DR

57. DX: Hallazgos citológicos en HA obtenidos por paracentesis
TTO: Radiación, metrotexate intratecal
PX: LLA: 90% remisión, 50% curación.

58. Metástasis
 Tumor +fr intraocular!
 ½ 1ra manifestación
 90% a coroides
 Raros en S. anterior
 Tras años de excision.
Mujer: Mama (ya Dx)
Hombre: Pulmón (oculto)
Riñón, TGI, TGU

59. Melanoma
Clínica
CLINICA: Masa amari-cremosa subrretiniana + DR
DX: US: Diferencial con melanoma amelanocitico.
RMN, Citología, Bx, BACAF
TTO: Radio. Oncología.

60. Retinoblastoma
 Tumor maligno +fr en niños
 Gen supresor RB1
 300 casos nuevos /año
 Prevalencia 1:20mil
 11% de los CA en USA
 Edad DX: 18meses
 No predilección raza, sexo.
 Unilateral 70%

61. LEUCOCORIA, ESTRABISMO, DISMINUCION AV,
UVEITIS
Retinoblastoma
Clínica

62. Retinoblastoma
 Masa placoidea plana transparente o blanca en
retina neurosensorial, calcificación intrínseca
 Siembras vítreo  Simula Vitreítis
 <10% inflamación sin embargo:
 50% errores Dx son inflamatorios
 Necrosis  Uveitis A y P
 DX:
-TAC: Calcificaciones
-Confirma: histología.
PX: Factor mas imp: NO, Profundad.

63. Síndromes paraneoplasicos
 Grupo de enf donde hay Rx Autoinmune a un grupo de Ag no
especifico desconocido, se cree fotoreceptores.
CAR: retinopatía asociada a CA: palidez NO,
atrofia EPR, vasos atenuados, destrucción fotoR
RAR: Retinopatía asociada a recoverin
AZOOR: Retinopatía externa oculta zonal aguda
BDUMP: Proliferación melanocitica uveal difusa
bilateral.

64. Síndromes paraneoplasicos
 CLINICA:
 Infiltrados tracto uveal difusos y cel
melanociticas en forma de huso,
algunas tienen núcleos vesiculares con
núcleos prominentes y citoplasma
espumoso
 DR seroso, cataratas

65. Síndromes paraneoplasicos
 DX: ERG, Test inmunohistoquimica: AutoAC: antiretinianos.
 TTO:
-Esteroides: sugiere que a destrucción de la retina sea mediada por inmunidad
-Rituximab
-Plasmaferesis: eliminar Ac específicos.
Buscar primario
y tto oportuno.

66. Otros
Xantogranuloma Juvenil
 Histiocitico: piel, ojos, 80% menor 1año
 Lesión rojo amarillenta piel
 Iris: nódulos amarillentosHifemaGl
 Retina-coroides, NO
 Esteroides sistémico, resección,
radiación.
Retinopatía asociada Carcinoma
 Cáncer no ocular  Retinopatía
 Especialmente melanoma
 Dism. Súbita AV, Escotoma,
ceguera nocturna o
discromatopsia
 Células vítreo

69. CONDICIONES NO MALIGNAS
 CEIO: Uveitis unilateral ant o post, con AP de TX,
minero, constructor. DX: TAC
 DR
 Miopía patológica: pueden tener lesiones amarillas
atróficas cremosas q simulan coroiditis focal
 DMRE húmeda, que simula sindr de puntos blancos
evanescentes

70. CONCLUSIONES
• Enf rara, manifestación rara
• Edad media-mayores
• “Patologías inflamatorias crónicas refractarias”
• AP de CA, radioterapia, sint neurológicos o sistémicos.
-Adultos: LIP
-Niños: Retinoblastoma.
• Disminución AV, opacidad medios y miodesopsias: mas de CA.
Ojo rojo, fotofobia y dolor: mas de inflamación

71. GRACIAS