[1] La paciente presenta una miositis necrotizante autoinmune caracterizada por una afectación muscular severa con elevación extrema de enzimas musculares, necrosis en la biopsia muscular y ausencia de infiltrado inflamatorio, descartándose otras causas. [2] Se descarta rabdomiolisis debido a la ausencia de mioglobinuria, elevación de potasio y falla renal aguda, siendo la histopatología compatible con la recientemente descrita miositis necrotizante autoinmune. [3

1. A PROPOSITO DE UN CASO DE MIOSITIS NECROTIZANTE.
HOSPITAL NACIONA ARZOBISPO LOAYZA
Dr. José R. Cachay Díaz, Dr- Set Carrasco*, Dr. Alberto Maya, Dr. Victor Valencia. Dr.
Arangüena. Int. Victor Becerra**.
PRESENTACIÓN DE CASO :
Paciente MMM, mujer de 21 años, natural y procedente de la comunidad nativa machiguenga de
Kirigueti-Echarate, Cusco, reside cerca a planta de gas de Camisea y consume regularmente agua de
río, antecedentes familiares irelevantes; acude a emergencia del nosocomio el día 05/02/2014,
refiriendo que 1 mes antes, aparecen lesiones dérmicas en área esternal que mejoró parcialmente
con dicloxacilina, luego de dos semanas refiere hinchazón progresiva de 4 extremidades y cara con
aparición de lesiones dérmicas en extremidades, hiperpigmentación en cara, y luego disminución de
fuerza muscular a predominio proximal. Dos días antes del ingreso presenta disfagia a sólidos y
líquidos, sialorrrea y disnea a pequeños esfuerzos, por lo que acude a un centro de salud de su
localidad donde proceden a intubarla e inician manejo con oxacilina y corticoides para referirla al
hospital; e ingresa a trauma shock. Al examen físico: Funciones vitales, T=39.3°C, FC=140xmin,
FR=30xmin, PA=110/60, SatO2(extubada) =60%, fiO2= 21%. Mal estado general, cianosis, ventila
espontáneamente, porta tubo endotraqueal, lesiones costrosas en área paraesternal izquierda,
cervical dorsal ,inguinal y zona proximal de miembros superiores, edema en 4 extremidades, no
ictericia; en pulmones se ausculta roncantes y sibilantes difusos; Neurológico: Glasgow 10 (AO=4,
RM=6, RV=TET), reflejos abolidos, cuadriparesia a predominio proximal, Babinsky(-) bilateral.
Exámenes auxiliares: Hb: 13.6, Hto:39.7, leucocitos 33 920 (Ab:5%, seg:85%, mono:6%, linf:4%,
eosin:0%), plaquetas: 67000, CPK: 72952, CPK-MB: 761, urea:25, creatinina: 0.3, TGO: 2680,
TGP: 689, fosfatasa alcalina:115, GGt:109, bilirrubinas normales, VSG: 48, ANA ,anti dNAds,

2. ANCAc y Perfil ENA negativos, PCR: 5.62, C3:80, TP: 12.9 (INR:1.03), Ca+: 7.6, P: 3.9, Mg+:1.5,
proteínas totales 4.33 (Alb:2.19, globulinas: 2.14), cobre:126 (VN:85-190), plomo:2.4 (VN<9.9),
mercurio:5.7 (<10µg/l), TSH: 078, T4l: 0.58, T3l: 0.69. Examen de orina: proteínas(1+),
cetonas(1+), sangre oculta(3+), glucosa(-), nitritios -, ph: 5, densidad 1.025, leucocitos 5-10 x
campo, hematíes 5-10 x campo, células epitelias escasas, gérmenes +, urocultivo negativo. Líquido
cefalorraquídeo: normal. VIH 1-2, AgHbs, VDRL, FTaAb, antiVHC negativo. AGA al ingreso
(fiO2: 80%) pH:7.278, pCO2:53.6, pO2:75, satO2:90.7, HCO3:15.2, lactato 3.3, Na+:129, K+:6.3,
Cl-:97, Ca++: 0.81, AG:25 (Acidosis respiratoria aguda y acidosis metabólica AG elevado).
Rx tórax: pulmones hipoventilados, consolidación basal izquierda (fig.1). EKG: taquicardia sinusal.
Estudio neurofisiológico: miopatía con características inflamatorias de predominio proximal en las
extremidades en probable relación a polimiositis. Biopsia de piel: se describe lecho ulceroso con
tejido de granulación, epidermis de espesor normal con espongiosis de la mitad superior, sin otros
cambios significativos a nivel epidérmico y dérmico (fig.2). Biopsia de musculo estriado se
evidencia áreas de necrosis segmentaria, sin infiltrado inflamatorio significativo, tanto a nivel de las
fibras musculares como de los vasos sanguíneos intrafasciculares, las áreas de tejido no necrótico
muestran borramiento de las bandas de contracción hallazgos compatibles con rabdomiólisis(fig.4).
Evolución: La paciente pasa al servicio de UCI el día 12/02/2014, para ventilacion mecánica por
falla ventilatoria y soporte vasopresor por shock séptico, debido a una neumonía por atelectasia
infectada; recibió prednisona desde el inicio y el 13/02/2014 recibió pulsos de metilprednisolona
800mgr/día por 3 días, continuó luego con prednisona 1mg/kg, mejorándo ostensiblemente, con
reducción drástica de la CPK y mejoría ventilatoria que permiete destete del ventilador a los 10días,
sale de alta del nosocomio el día 02/04/2014, con prednisona a 20mg/día. A los pocos días, paciente
reingresa por emergencia refiréndo disfagia, disfonía y sensación de falta de aire, por lo que se

3. realiza laringoscopía por sospecha de estenosis traqueal no evidenciándose lesion alguna, se
incrementa la dosis de prednisona a 1mg/kg, con lo cual se evidencia mejoría de disfonía y disfagia.
DISCUSION DE CASO N° 01: MIOSITIS NECROTIZANTE:
Con respecto al caso numero 01, se trata de una miositis necrotizante autoinmune; por las razones
abajo mencionadas:
1.-en primer lugar, la enfermedad que aqueja a la paciente es de afectación muscular severa
indiscutible, definida básicamente por varias razones: el cuadro clínico de debilidad muscular que
lleva a la falla respiratoria, la elevación de gran magnitud de las enzimas musculares, el patrón
miopático de la electromiografía y el hallazgo de necrosis en la biopsia muscular, situación que
configura rabdomiolisis (1). Es llamativo la gran elevación de las enzimas musculares, niveles
pocas veces visto, si ya elevaciones medianas por enzima de 10,000 de CPK son poco frecuentes,
en el caso de la paciente se llegó a cifras extremas de 109,000, en relación a la magnitud del daño
muscular en un paciente agudamente enfermo. También es llamativo, el hecho de que no se
encontró retención nitrogenada, pese a los niveles extremos de CPK mencionados, a acidosis mixta
inicial (acidosis respiratoria por falla ventilatoria y acidosis metabólica AG en relación a cetosis e
hiperlactacidemia por hipoperfusión), a un pH urinario acídico (pH:5) del ingreso, y al estado de
sepsis severa que llegó al shock por neumonía aspirativa, condiciones que podrían favorecer daño
renal por precipitación tubular de mioglobina y/o hipoperfusión (1); salvo por un examen
citoquímico (dipstick) de orina donde se menciona sangre 3+ sin presencia de hematíes, no se
perfila daño renal, al menos, no evidente por los métodos evaluados. Es pertinente mencionar que
es una paciente joven, se manejó cuidadosamente en UCI donde recibió monitoreo hemodinámico e

4. hidratación agresiva adecuada, y se evitó fármacos nefrotóxicos. La literatura médica nos menciona
que no hay un punto de corte para generar daño renal por rabdomiolisis (1), si bien es cierto por
debajo de 15 000-20 000 de CPK, es poco probable el daño renal, hay otras variables involucrados
tales como: el status volémico, comorbilidades que generan hipoperfusión o nefrotoxicidad, como
el daño renal previo, acidificación urinaria, los electrolitos séricos, etc. Si bien la paciente tiene
factores a su favor, que es la edad y el no tener daño renal previo, el mejoramiento rápido del estado
euvolémico y de la hipoperfusión, no hay otra explicación concreta de la relativa protección renal
de la paciente salvo algún factor genético involucrado protector.
2.-En segundo lugar, se descartó enfermedades que producen rabdomiolisis y miositis; así, no hay
antecedentes familiares ni de la propia paciente de enfermedades genéticas y heredofamiliares, y
aun cuando la paciente pueda desconocerlas, el cuadro clínico actual es de una enfermedad
hiperaguda en contraste con éstas enfermedades que son de evolución crónica, ondulante y
persistente. También se descartó causas traumáticas, síndrome de aplastamiento, ejercicio
extenuante, intoxicación por cocaína, alcohol, hipertermia maligna por inexistencia de tales
antecedentes. También se descartó causas farmacológicas, pues el único antecedente registrado de
ingesta de fármacos es la dicloxacilina, fármaco que no está descrito como causal de rabdomiólisis
y dicho medicamento lo recibió en la evolución de la enfermedad. Por otro lado, el antecedente de
residir en un área cercana a una planta de gas de Camisea, nos obliga a indagar sobre la presencia de
metales pesados como causales del daño muscular, pero los dosajes de metales pesados están muy
por debajo de los rangos tóxicos, y la ausencia de reportes en la literatura sobre daño muscular por
metales pesados nos alejan de dicha posibilidad, salvo alguna otra partícula aún no identificada.
Las alteraciones hidroelectrolíticas, salvo hipocalcemia leve, que no fué persistente y se corrigió
adecuadamente en la evolución, aún cuando se evidenciaba incremento del CPK, que no generó

5. tetania se descartó por cuadro clínico. Las enfermedades virales también se describen como
causantes de rabdominólisis, De otro lado, en el grupo de las miopatías inflamatorias: si bien es
cierto, la paciente tiene debilidad muscular, elevación enzimática, patrón miopático en la
electromiografía, no cumple con el patrón histopatológico de infiltrado perivascular de las
dermatomiositis y polimiosistis clásicas, según la descripción de los criterios diagnósticos de Bogan
y Peter (2,3); sin embargo, es pertinente mencionar a una entidad recientemente descrita como:
Miositis Necrotizante Autoinmune, en dicha entidad se describe en la histopatología ausencia de
todo tipo de infiltrado inflamatorio y elevación importante de las enzimas musculares, tiene patrón
serológico negativo para anticuerpos a ENA, situación que se parece a nuestro caso; cabe
mencionar además, que ésta entidad frecuentemente se desencadena por diferentes factores
agresivos como infecciones virales, fármacos (como las estatinas) y que tiene un marcador
serológico un anticuerpo anti HGMCoA reductasa (anti gp 100/200) y su relación con la
sobreexpresión del HLA tipo I, que puede responder a corticoides e inmunosupresores. Es
importante mencionar sobre la diferenciación entre la presenciad e rabdomiolisis ymiositis, en el
primer caso se asocia claramente a parte de la elevación enzimática, mioglobiuria, sino también a
elevación del potasio, acidosis metabólica, falla renal aguda x necrosis tubular aguda, situación que
no se ha podido demostrar en el paciente.

6. Fig. N° 01. Evolucion de la CPK en el tiempo .
Fig. N° 01.-Rx: tórax: atelectasia basal izquierda infectado
Fig. N°03.-Paciente.
Fig. N° 02.-lesión escoriativa
06/02/14 07/02/14 09/02/14 12/02/14 16/02/2014 20/02/14 25/02/14 01/03/14 11/03/14
72 952 109 066 80 909 23 398 10 388 3 007 735 600 228

7. Estudio Histopatológico: A.- Biopsis de piel(ulcera)espongiosis, infiltrado inflamatorio. B.-
Biopsia de músculo: presenciad e necrosis muscular difusa. C.-Necrosis msucular sin infiltrado
inflamatorio. D.-Ausencia de infiltrado inflamatorio perivascular.
A
C
B
A
A
D

8. Referencias
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