5. 5
1. Forma de presentación clínica:
– Aguda
– Subaguda/crónica
1. Localización anatómica:
– Predominio de musculatura proximal
– Predominio de musculatura distal
– Ambas
1. Asociación con otros síntomas:
– Alteraciones motoras puras
– Alteraciones motoras y sensitivas o
autonómicas
– Otras alteraciones (cutáneas,
respiratorias…)
Tipos de pérdida de
fuerza
12. CUADRO CLÍNICO
DISMINUCIÓN DE FUERZA EN MMII
PROXIMAL, dificultad para levantarse
Discreta afectación actividad
NO DOLOR
PULSOS PRESENTES
NO ALTERACIÓN DE REFLEJOS
NO ALTERACIÓN SENSIBILIDAD
NO LESIONES CUTÁNEAS
12
13. EVOLUCIÓN
PERDIDA DE FUERZA EN MMII
(02/04/2014)
SE RETIRA ESTATINA
SOLICITUD ANALÍTICA
RESULTADOS ANALITICA (11/04/2014)
CK: 5977
CONFIRMACIÓN/CONTROL (04/06/2014)
CK: 4077
SEGUIMIENTO
Discreta mejoría clínica
Persistencia elevación CK
13
16. SEGUIMIENTO
NEUROLOGÍA
SE REMITE 15/10/2014
PRIMERA VISITA NUL 13/11/2014
DIAGNOSTICO MIOPATÍAMIOPATÍA
VISITA 19/11/2014 CCEE
EMG 17/11: Hallazgos EMG que aunque no cumplen
todos los criterios sugieren afectación miopática de
musculatura proximal de extremidades superiores e
inferiores
Solicita analítica autoinmunidad
NUL EN CCEE 28/11/2014
DETERIORO CLÍNICO
INICIA TRATAMIENTO CON PREDNISONA
SOLICITUD BIOPSIA MUSCULAR
SOLICITUD RMN
16
17. 17
Tratamiento
• Tratamiento individualizado según causa:
• Fibrinólisis Ictus isquémico
• Neurocirugía Hemorragias SNC
• Inmunoglobulina iv/plasmaféresis S.
Guillain-Barré
• Corticoterapia Vasculitis y miopatías
inflamatorias
• Antibioticoterapia de amplio espectro
Infecciones del SNC
• Suspensión del fármaco/tóxico
polineuropatías y miopatías inducidas por
fármacos/tóxicos
• Rehabilitación en numerosos casos
• Fármacos para tratamiento de otros síntomas
residuales (espasticidad)
19. SEGUIMIENTO
CONTROL EN CONSULTA 07/01/2015
TRATAMIENTO CON ADO AL ALTA
MUY DISCRETA MEJORIA CLÍNICA TRAS EL
TRATAMIENTO
MEJORÍA ANALÍTICA
MAL CONTROL DIABETES
SIGUE CON CORTICOTERAPIA ORAL
PENDIENTE RESULTADOS NEUMOLOGÍA
TAC EXTENSIÓN 30/12/214
NO HALLAZGOS tumorales
Litiasis biliar
Patrón intersticio –alveolar segmento
posterior LM
19
22. POLIMIOSITIS
Enfermedad de causa desconocida, se
sospecha origen autoinmune
Lesión inflamatoria muscular, asociada a
necrosis de células musculares
Dos picos de incidencia, en la infancia y
entre los 45-60 años
Incidencia entre 2,2 y 10,6 casos nuevos
por millón de habitantes y año
22
24. MIOPATÍA NECROTIZANTE
AUTOINMUNE
DEBILIDAD AGUDA O SUBAGUDA PROXIMAL YDEBILIDAD AGUDA O SUBAGUDA PROXIMAL Y
SIMÉTRICASIMÉTRICA
CK ELEVADACK ELEVADA
Etiología multifactorial
Grupo heterogéneo con características
miopatológicas específicas
–Abundantes fibras necróticas
–Escaso infiltrado inflamatorio a base de macrófagos
–Ausencia de céls. T
–+/- depósitos de complemento en los vasos
–Acs específicos contra proteínas 100-200 kD
–Enfermedad mediada por anticuerpos
5 SUBTIPOS
24
25. SUBTIPOS MIOPATIA
NECROTIZANTE AUTOINMUNE
MNI asociada a anticuerpos anti-SRP
MNI asociada a acs anti-HMGCR
MNI asociada a síndrome anti-sintetasa
MNI con capilares “pipestem”
MNI paraneoplásica
25
26. DERMATOMIOSITIS
SÍNTOMAS CUTÁNEOS
PÁPULAS DE GOTTRON
ERITEMA EN HELIOTROPO
ALTERACIONES PERIUNGUEALES
ERITEMA DEL CUERO CABELLUDO
FOTOSENSIBILIDAD
MANOS DE MECÁNICO
CALCINOSIS UNIVERSALIS
26
30. MIOPATÍA NECROTIZANTE
AUTOINMUNE
TRATAMIENTO
–Ausencia de estudios randomizados
–Valorar enfermedades concominantes ( neoplasia,
VIH, estatinas)
–Respuesta pobre, precisa asociación de varios
fármacos
–Prednisona 1 mg/Kg peso + 2º fco: AZT, MTX o
micofenolato
–Ensayo con Rituximab en fase de reclutamiento
30
31. 31
Pronóstico
según etiología
• El pronóstico es variable según la causa, la
localización de la lesión desencadenante del
cuadro y el tiempo de evolución previo al
inicio del tratamiento.
• Mielitis transversa aguda: 1/3 curan
completamente, 1/3 presentan secuelas
leves, 1/3 con secuelas graves.
• Ictus: elevada morbimortalidad con gran
discapacidad residual.
• S. Guillain-Barré: 85 % recuperación
completa a los 6-12 meses.
32. PRONÓSTICO MIOSITIS
El índice de mortalidad es cuatro veces
superior a la población general
Infecciones respiratorias
Insuficiencia cardiaca
32