Este documento resume los criterios clínicos e inmunológicos para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES), incluyendo las características de la nefritis lupica. También discute el papel de los antinucleares (ANAs) y otros anticuerpos en el diagnóstico, y recomienda el uso de hidroxicloroquina como tratamiento fundamental para LES debido a sus beneficios en reducir eventos adversos y recurrencia de la enfermedad.
6. Criterios Clínicos Criterios inmunológicos
Lupus cutáneo agudo ANAS
Lupus cutáneo crónico Anti-DNA
Úlceras orales Anti-Sm
Alopecia no cicatricial Anticuerpos antifosfolípidos
Sinovitis >2 articulaciones o Hipocomplementemia
artralgias con rigidez >30 min
Serositis Coombs directo
Renal: Proteínas/creatinina u orina
24 horas >500 mg/24 horas.
Cilindros
Neurológico
Anemia hemolítica
Leucopenia <4.000 o linfopenia
<1000
Trombocitopenia
•. Arthritis and Rheumatism. Vol. 64, No. 8, August 2012, pp 2677–2686
7. El paciente se clasifica como LES si:
◦ Cumple 4 criterios de la tabla incluyendo al menos
1 clínico y 1 inmunológico
o
◦ Tiene nefritis comprobada por biopsia compatible
con LES y ANAS o anti-DNA
•. Arthritis and Rheumatism. Vol. 64, No. 8, August 2012, pp 2677–2686
8. •. Arthritis and Rheumatism. Vol. 64, No. 8, August 2012, pp 2677–2686
9.
10. ANAS: Altamente sensibles para el diagnóstico de LES: 95-98%
◦ LES con ANAS negativos es alrededor del 3%; usualmente se asocia con antiRo
positivo
Por el contrario el valor predictivo positivo es bajo por falta de
especificidad
Presentes en otras enfermedades autoinmunes, Infecciones, neoplasias,
tiroidopatía autoinmune, fármacos
Su incidencia aumenta con el envejecimiento
Individuos normales:
◦ Hasta el 30% con títulos de 1:40
◦ Hasta el 3% con títulos 1:320
11.
12. ◦ Representa el 6 a 18% de los pacientes con LES
◦ Predominio en mujeres
◦ Insidioso, manifestaciones atípicas o inespecíficas
Artralgias, mialgias, adenopatías, síntomas
constitucionales
Más frecuentes: EPID, serositis, síndrome seco
Menor frecuencia de eritema malar y nefritis
Alta frecuencia antiRo (92%), antiLa (61%) y Factor
Reumatoide (85%)
13.
14.
15.
16. Nefritis Patologia Clínica
Clase I: mínima Complejos inmunes en IFI Usualmente
mesangial pero microscopia de luz asintomáticos
normal
Clase II: proliferativa Hipercelularidad 25% sin anomalías
mesangial mesangial y complejos 50% Proteinuria <1 gr/d
inmunes
Clase III: focal <50% glomérulos 25-30% SN
biopsiados. Endo y 25%: Cr elevada
extracapilar HTA y sedimento activo
Clase IV: difusa >50% glomérulos 50 a 90% SN
80%: Lesión renal
Clase V: membranosa Depósitos subepiteliales Síndrome nefrótico
Clase VI: Esclerosis>90% ERC avanzada
glomérulos
21. “La indicación para la hidroxicloroquina en lupus es el
lupus”
Es útil para las manifestaciones cutáneas
Reduce la prevalencia de lupus neonatal
Eventos tromboembólicos arteriales y venosos :
◦ OR 0.32 (IC95% 0.14-0.74)
Previene las recaídas de la enfermedad
◦ 28% vs 50%
Prolonga la supervivencia de los pacientes
◦ OR 0.319 (IC95% 0.118-0.864)
22. Biodisponibilidad oral: 70%
Distribución tisular: Músculo, hígado, bazo, riñones, pulmón,
tejido hematolinfoide
Vida media de 40 días
Toxicidad ocular:
◦ Síntomas tempranos que resuelven rápidamente: Acomodación,
convergencia, visión borrosa.
◦ Toxicidad retiniana: Riesgo si uso > 5 años, pacientes con falla renal o
hepática, mayores de 60 años.
◦ Maculopatía bilateral en ojo de buey: Despigmentación en la mácula
central; puede ser irreversible (ojo de buey)
◦ Seguimiento periódico por Oftalmología: Cambios preclínicos
23.
24.
25.
26. 56% de los casos: Infecciones
◦ Tracto respiratorio: 62%
Bacterias: 47%
Oportunistas: 22%
Hongos: 8.3%
Virus: 4.8%
42% por actividad lúpica
◦ Tuvieron C3 más bajo y mayor SLEDAI
27.
28.
29.
30.
31.
32. Para llegar al diagnóstico de LES deben
conjugarse elementos clínicos y de laboratorio
Es esencial estimar si hay compromiso de
órganos (riñón) pues éste definirá la necesidad
manejo específico
Los antimaláricos son un pilar fundamental del
tratamiento en todo paciente con LES
Ars longa, vita brevis