Este documento resume varias cardiopatías congénitas cianóticas como la tetralogía de Fallot, la transposición de las grandes arterias, y el drenaje venoso pulmonar anómalo total. Describe la anatomía, fisiopatología, síntomas, exámenes y tratamientos de cada una.

1. PEDIATRIA CARDIOLOGÌA CARDIOPATÍA CIANOTICA MEDICINA HUMANA 2011-ii Mary Loo

2. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS Dra. María Elena Loo Valverde

3. CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCIANÓTICAS Tetralogía de Fallot Transposición de las grandes arterias Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico Atresia pulmonar Ventrículo derecho de doble salida Ventrículo único

4. CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCIANÓTICAS Atresia tricuspidea Tronco arterioso común Drenaje venoso pulmonar anómalo Fístulas vasculares congénitas

5. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TETRALOGÍA DE FALLOT CARACTERIZADO POR: -Estenosis infundibular pulmonar. -Defecto septal ventricular. -Cabalgamiento de la Aorta. -Hipertrofia ventricular derecha.

6. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TETRALOGÍA DE FALLOTANATOMÍA

7. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TETRALOGÍA DE FALLOTFISIOLOGÍA La cianosis es la manifestación clínica de la insaturación arterial de oxígeno. Que la cianosis sea visible ó no ,depende del porcentaje de saturación arterial de oxígeno y de la concentración de la hemoglobina. Por contraccíon del tracto de salida muscular de VD o por reducción de la resistencia sistémica debido al ejercicio hay un brusco aumento de la derivación derecha a izquierda: crisis de cianosis.

8. CARDIOPATÍAS CIANÓTICASTETRALOGÍA DE FALLOTSÍNTOMAS Y SIGNOS Soplo de estenosis pulmonar al nacimiento. Cianosis dentro de los primeros días de vida al nacer a veces no se detecta, es más evidente al año de edad. Las crisis de cianosis se presentan con frecuencia en lactantes mayores. Dedos en palillos de tambor se observan en lactantes mayores y niños.

9. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TETRALOGÍA DE FALLOTSÍNTOMAS Y SIGNOS Se ausculta soplo sistólico eyectivo intenso en borde esternal izquierdo inferior. El segundo ruido es único constituido sólo por el componente aórtico. En atresia pulmonar se puede oír soplos continuos de la circulación colateral, sobretodo en la espalda.

10. CARDIOPATÍAS CIANÓTICASTETRALOGÍA DE FALLOTEXÁMENES AUXILIARES ELECTROCARDIOGRAMA: -Desviación del eje a la derecha -Hipertrofia ventricular derecha. TELERADIOGRAFÍA DE C y GVs: -Corazón en zueco, con área cardiaca normal. -Hay reducción de la vascularidad pulmonar.

11. CARDIOPATÍAS CIANÓTICASTETRALOGÍA DE FALLOTTRATAMIENTO CRISIS DE CIANOSIS Posición en cuclillas uso de propanolol uso de medicamento que aumenten la resistencia periférica (Effortil). Uso de relajantes tipo morfina.

12. CARDIOPATÍAS CIANÓTICASTETRALOGÍA DE FALLOTTRATAMIENTO TRATAMIENTO PALIATIVO : BLALOCK TAUSSING Shunt de Aorta a la pulmonar para mejorar el flujo pulmonar. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO CORRECTIVO a partir del año de edad.

13. CARDIOPATÍAS CIANÓTICASTRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS Se refiere a la inversión de la relación anatómica de éstos grandes vasos. Normalmente la aorta es posterior e interna y la arteria pulmonar anterior e izquierda. La mitad de los lactantes con TGV presentan un tabique interventricular intacto que es incompatible con la vida.

14. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAST.G.V.ANATOMÍA

15. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS T.G.V.FISIOLOGÍA En la T.G.V. la sangre venosa sistémica pasa por el corazón derecho hasta la aorta, mientras que la sangre venosa pulmonar pasa por el corazón izquierdo y vuelve a los pulmones (circulación en paralelo). La supervivencia dependen de la amplitud de las comunicaciones entre éstas dos circulaciones paralelas.

16. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS T.G.V.SÍNTOMAS Y SIGNOS Cianosis en los primeros días de vida. Presencia de taquipnea, signos de ICC. La presencia de soplo depende del tipo de alteración que acompañan a ésta cardiopatía

17. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAST.G.V.EXÁMENES AUXILIARES ELECTROCARDIOGRAMA: -Inicialmente puede haber un EKG normal, posteriormente se produce hipertrofia ventricular derecha. TELERADIOGRAFÍA DE C y GVs: -Los que tiene CIV grandes presentan cardiomegalia y aumento de la vascularización pulmonar.

18. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS T.G.V.EXAMENES AUXILIARES ECOCARDIOGRAFÍA -El hallazgo de una gran arteria posterior que sale de un ventrículo izquierdo y se ramifica en arteria pulmonar izquierda y derecha establece el diagnóstico. La aorta anterior que sale de un ventrículo derecho lo confirma.

19. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAST.G.V.TRATAMIENTO MÉDICO PROSTAGLANDINA E1 para mantener el ductus permeable y permitir mejorar la mezcla de sangre . INOTRÓPICOS, DIURÉTICOS Y VASODILATSADORES para tratamiento de la ICC.

20. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS T.G.V.TRATAMIENTO QUIRÚRGICO TRATAMIENTO PALIATIVO: -RASHKING septostomía con balón inter-atrial para mejorar la mezcla de sangre.en niños menores de 1 mes. -BLALOCK HANLON crear a través de cirugía un CIA en niños mayores de 1 mes

21. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS T.G.V.TRATAMIENTO QUIRÚRGICO TRATAMIENTO QUIRÚGICO CORRECTIVO: 1. DESVIO DE FLUJOS : Técnica de MUSTARD. Técnica de SENNING. 2. DESVIACIÓN ARTERIAL: La técnica de JATENE.

22. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS DRENAJE ANÓMALO DE VENAS PULMONARES (DAVP) Drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT): Ausencia de comunicación total entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda. Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP): Existe cuando alguna de las venas pulmonares desemboca en una vena sistémica o directamente en la aurícula derecha.

23. CARDIOPATÍAS CIANÓTICASDRENAJE ANÓMALO DE VENAS PULMONARES TOTAL (DVPAT) Es una cardiopatía poco frecuente , representa el 1 - 2% de todas las cardiopatías congénitas. La incidencia en general es la misma en ambos sexos o ligeramente más frecuente en los varones.

24. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CLASIFICACIÓN TIPO I SUPRACARDIACOS TIPO II CARDIACOS TIPO III INFRACARDIACOS TIPO IV MIXTOS

25. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CLASIFICACIÓNLUGAR DE DESEMBOCADURA 50% 40% 10% 30% 20% 10% 15% 8% 4% 2% 1% 5% Supracardiacos Vena innominada Vena cava superior derecha Cardiacos Seno coronariano Aurícula derecha Infracardiacos Vena porta Conducto venoso Vena cava inferior Vena hepática Mixtos

26. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CLASIFICACIÓNSUPRACARDIACO

27. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CLASIFICACIÓNCARDIACO

28. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CLASIFICACIÓNCARDIACO

29. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CLASIFICACIÓNINFRACARDIACO

30. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) FISIOPATOLOGÍA En el DVPAT la aurícula derecha recibe todo el retorno venoso del corazón: el de las venas cavas y el del flujo venoso pulmonar. La fisiopatología fundamental depende de : 1.Presencia o ausencia de obstrucción del retorno venoso pulmonar. 2.Tamaño de la comunicación interauricular

31. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CUADRO CLÍNICO. Casos sin obstrucción del retorno venoso pulmonar: asintomáticos al nacer . Signos de ICC en la primera semana de vida A los 6 meses de vida la ICC es más evidente. La cianosis puede ser mínima o leve.

32. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CUADRO CLÍNICO Casos con obstrucción al retorno venoso pulmonar. Son siempre del tipo infradiafragmático o infracardiaco. Los síntomas de ICC grave se inician desde el nacimiento o a los pocos días de vida. Cianosis de grado medio.

33. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) EXAMEN FÍSICO Generalmente no se auscultan soplo cardiáco o son muy leves. Segundo ruido reforzado. Cianosis ligera Hepatomegalia. Estertores pulmonares.

34. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) EXÁMENES AUXILIARES TELERADIOGRAFÍA DE C Y GV. En los drenajes supradiafragmáticos Cardiomegalia , flujo pulmonar incrementado e imagen de muñeco de nieve o en 8. En los drenajes infradiafragmáticos Area cardiaca normal con predominio de la congestión venosa pulmonar

35. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) EXÁMENES AUXILIARES ELECTROCARDIOGRAMA: Se evidencia crecimiento de las cavidades derechas y ausencia de respresentación izquierda. ECOCARDIOGRAFÍA: Para demostrar la llegada de las venas pulmonares. CATETERISMO CARDIACO.

36. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) TRATAMIENTO TRATAMIENTO MEDICO DE LA ICC ATRIOSEPTOSTOMÍA DE RASHKIND CORRECCIÓN QUIRÚRGICA DEFINITIVA

37. GRACIAS

38. Haga clic aquí para modificar. 38 Haga clic aquí para modificar.