Este documento presenta información sobre varias cardiopatías congénitas cianógenas. Describe las características clínicas, fisiopatología y manejo de condiciones como la transposición de grandes arterias, tetralogía de Fallot, truncus arterioso, atresia tricúspide y ventrículo único. Explica cómo estas anomalías cardíacas afectan la circulación pulmonar y sistémica, resultando en cianosis desde el nacimiento.

1. Cardiopatías Congénitas
Cianógenas
Dra Abby De La Cruz
Mr neonatología
CHMDrAAM
Septiembre 2014

2. Cardiopatías congénitas complejas
• Aproximadamente 170
por 100,000
nacimientos involucran
cardiopatías congénitas
críticas
– Permeabilidad del
ductus arterioso
– Manejo quirúrgico en el
primer mes de vida

3. Cardiopatías con Fisiología de
ventrículo único
El ventrículo izquierdo
bombea sangre hacia la
aorta y a través del ductus
se suple la circulación
pulmonar
El resto de sangre se dirige
a través de la aorta
descendente a la circulación
sistémica En estos casos el neonato tiene un
ventrículo que suple ambas
circulaciones, con flujo pulmonar
ducto dependiente, por lo que
requiere inicio inmediato de PGE1

4. Mecanismos para cierre del Ductus arterioso

5. Cardiopatías con fisiología de
ventrículo único
La sangre eyectada por el
ventrículo, esta compuesta
por sangre oxígenada
(pulmonar) y sangre
desoxigenada (sistémica)
Esto da como resultado una
oxigenación sistémica que
siempre esta por debajo de
100%
La SaO2 es determinada por
la proporción relativa de
sangre oxigenada y
desoxigenada.
Si el retorno venoso
sistémico es mayor que el
retorno venoso pulmonar
el paciente estará mas
desaturado y viceversa

6. Cardiopatías con fisiología de
ventrículo único
• Las proporciones de
retorno venoso van a
depender de cuanta
sangre este entrando a
la circulación pulmonar
a través del DAP,
comparada con la que
entra a la circulación
sistémica a través de la
aorta.
Esta relación se conoce como QP/Qs
QP/QS=1
El paciente con ventrículo único con
QP/QS de 1 generalmente tiene
saturaciones entre 75%-85%
La proporción de sangre entrando a
cada sistema va a depender de las
resistencias vasculares

7. Cardiopatías con fisiología de
ventrículo único
Si disminuye el flujo sanguíneo
pulmonar y el retorno venoso
pulmonar, las saturaciones van a
ser menores de 75%.
Si las resistencias pulmonares
disminuyen la sangre
preferiblemente entrará a las
circulación pulmonar a través del
DAP, resultando en sangre
altamente oxigenada
• Este aumento en el flujo
pulmonar es a expensas
del flujo sistémico
(cerebral, esplácnico,
coronario)
• Este fisiología
indeseada es reflejada
por mediciones de
saturación mayor de
85%

8. Cardiopatías con fisiología de
Alcalosis, hiperoxia
aire ambiente
si sat>90% ↓ PGE1
Milrinone, Enalapril
Evitar agitación y dolor
ventrículo único
Drogas vasoactivas( altas dosis de
dopamina, adrenalina, fenilerina,
vasopresina)
Reducir FIO2 por debajo de 21%
Vasodilatación pulmonar
Disminuir el tamaño del ductus
arterioso
Reducción de la postcarga sistémica

9. Transposición de
grandes arterias
Tetralogía de
fallot
Retorno venoso
anomalo total
de venas
pulmonares
Atresia
tricuspídea
Truncus arterioso
Anomalía de
Ebstein
Doble tracto de
salida del
ventrículo
derecho
Ventrículo único
Atresia pulmonar

10. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
5-10% de todas las cardiopatías congénitas
Varones 3:1
Dos circulaciones en paralelo
Necesario tener shunt
La mayoría pequeña conexión a nivel atrial
foramen o CIA
CIV 50% estenosis pulmonar 30-35%
Dextrotransposición de los grandes
vasos

11. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
CLÍNICA
Cianosis severa desde el nacimiento
• Circulaciones separadas
• Pobre mezcla
Cianosis reversa
• Septum ventricular intacto
• DAP
• Hipertensión pulmonar
• Arco aórtico interrumpido
• Coartación de aorta
Saturaciones menores
• Foramen oval y/o CIA restrictivo
Si DAP con resistencias pulmonares bajas
• Menos cianosis (shunt aorto-pulmonar)
• Falla cardiaca congestiva
• No soplos
• CIV O EP.
Dextro transposición de los grandes
vasos

12. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
Dextro transposición de los grandes
vasos

13. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
Dextro transposición de los grandes
vasos
MANEJO
PGE1
RASKIND
TRATAR FALLA CARDIACA
SWITCH ARTERIAL (JANTENE)

14. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES
ARTERIAS
L transposición de grandes arterias
< 1% de todas las cardiopatías congénitas
Corrección congénita
Discordancia atrioventricular
Aorta emerge del venticulo derecho y la
arteria pulmmonar del ventrículo izquierdo
Sangre pobre oxigenada se dirige a los
pulmones y la sangre bien oxigenada va al
resto del cuerpo
No es necesario tener shunt
se asocia con CIV 60-70% EP 30-50%
dextrocardia

15. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES
ARTERIAS
L transposicion de grandes arterias
acianogena con mínimo distres respiratorio,
di no hay otra anomalia cardiaca
Falla cardiaca congestiva con CIV Amplio
No soplos a menos que haya CIV EP

16. TETRALOGIA DE FALLOT
8-10% de todas las CC
Es la cardiopatía congénita
cianótica mas frecuente.
Arco aórtico derecho 25%

17. Estenosis pulmonar
Hipertrofia del
ventrículo derecho
Dextroposición de la
aorta con
cabalgamiento
Sobre el tabique
Comunicación IV

18. TETRALOGIA DE FALLOT: FISIOPATOLOGÍA

19. TETRALOGIA DE FALLOT:
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
TF OBSTRUCCIOND EL TRACTO DE SALIDA
DEL VD LEVE
TF OBSTRUCCION DEL TRACTO DE SALIDA
DEL VD SEVERA
Cortocircuito a traves del CIV es I-D
No hay cianosis, puede desarrollar
cianosis 1-3 años de vida
Flujo sanguíneo pulmonar disminuido
Disminución del flujo venosos pulmonar a
la AI, AI, VI normales o pequeños
cianosis
Soplo sistólico en el borde esternal
izquierdo
Soplo por la estenosis pulmonar
Rx de tórax: marcas pulmonares
disminuidas o pueden variar según el
grado de obstrucción
Disminución de marcas vasculares,
tamaño del corazón normal,

20. •Arco medio pulmonar
excavado
•Disminución del flujo
pulmonar
•Hipertrofia de ventrículo
derecho
•Arco aórtico derecho

21. ECG
• Desviación del eje a la derecha.
• Se observa una onda R dominante en las
derivaciones precordiales derechas
• La onda P es alta y puntiaguda o a veces es
bífidas.

22. Manifestaciones clínicas
• Crisis hipóxicas:
Incremento del
cortocircuito
derecha-izquierda
Disminución del flujo
sanguíneo pulmonar
Morfina
Vasoconstrictores
Propanolol-esmolol
Expansores de volumen
Incremento en la resistencia
vascular pulmonar
Disminución de las resistencias
vasculares sistémicas
Disminución de la PaO2,
acidosis, incremento de
la pCO2.
Llanto
Evacuar

23. Manejo
• PGE1
• Fístula Blalock-taussig
(paliativo)
• Reparación completa
definitiva
– Cierre del civ y liberación
de la obstrucción del
tracto de salida del VD
Corrección completa después de los 3
meses

24. Atresia pulmonar: septum IV intacto
• Menos del 1% de las CC
• Ventrículo derecho
hipoplásico
• Hipertrofia de las
paredes ventriculares
• Arterias pulmonares
bien desarrolladas
• Requiere: CIA, FO,DAP
para sobrevivir.

25. Atresia pulmonar: septum IV intacto
• Clínica
– Cianosis severa
– No soplo
• Rx normal
• Disminución de marcas
de flujo pulmonar
• Manejo
– PGE1 inmediatamente
– Angiografia para
determinar la anatomía
coronaria
– Si no depende de la
circulación del VD
reconstrucción del tracto
de salida del VD/fistula BT
– Si depende de la
circulación del VD> fistula
BT

26. Truncus arterioso
• 1-4% de todas las CC
• Asociado a Síndrome de
DiGeorge
• Riesgo aumentado para
arco aórtico derecho y
arco aórtico
interrumpido

27. Truncus arterioso
Tipo I 50-70% arterial pulmonar
principal se forma desde el tronco
y posteriormente se divide
Tipo II 30-50% cada arteria
pulmonar emerge posterior del
tronco
Tipo III 10% cada arteria pulmonar
emerge lateralmente desde el
tronco
Clínica: Cianosis y falla cardiaca congestiva
(sobrecarga de volumen)
Depende del flujo pulmonar
A mayor flujo pulmonar menos cianosis,
mayor grado de falla cardiaca y al
disminuir el flujo sanguíneo pulmonar:
mas cianosis, menos signos de falla

28. Truncus arterioso
• Rx: aumento de las
marcas vasculares,
cardiomegalia, arco
aórtico derecho en 50%
• EKG eje normal
inicialmente
• Manejo
– Tratar la falla cardiaca
– Corrección quirúrgica
completa y temprana

29. Atresia Tricuspídea
Ausencia completa de la válvula
tricúspide
Con CIV mínimo: pobre desarrollo del
VD, pobre flujo intraútero, DAP
dependiente, requiere cortocircuito
Con CIV: el tamaño del CIV determina
el tamaño del VD
Transposición de grandes vasos en un
30%

30. Atresia tricuspídea
• Cianosis desde el
nacimiento
• Puede desarrollar falla
cardiaca dependiendo de
la anatomía
• Soplo sistólico moderado
• Manejo
• PGE1
• Procedimiento de
RASkind
• Si hay flujo pulmonar
aumentado: bandaje de la
pulmonar
• Si flujo pulmonar
disminuido se requiere
cortocircuito

31. Anomalía de Ebstein
• <1% de todas las CC
• Uso materno de litio
• Alta mortalidad
• Riesgo aumentado para
hipoplasia pulmonar
por el gran tamaño del
corazón derecho IU
• CIA en 80% de los casos
• Requiere cortocircuito

32. Anomalía de Ebstein
Cianosis severa secuandaria a flujo
sanguíneo pulmonar disminuido
Puede haber soplos sistólico de
regurgitación tricúspide
Hepatoesplenomegalia
Falla cardiaca
Cardiomegalia que puede obstruir
la via aerea
• Rx de tórax
– Cardiomegalia dramática

33. Anomalia de Ebstein
• Manejo
– Leve: no tratamiento
– Si es severo PGE1
– Tratar la falla cardiaca
– Valorar por compresión
de la vía aerea
– Opciones quirúrgicas
limitadas

34. Ventrículo único
• Menos de 1% de CC
• Riesgo aumentado de
asplenia y poliesplenia
• Ambas auriculas drenan
en un mismo ventrículo
• Forma mas comun es un
ventriculo izq con L
transposicion de grandes
vasos
• Y la aorta emerge de un
ventrículo derecho
pequeño

35. Ventrículo único
• Síntomas depende del
flujo sanguíneo
pulmonar
• Si esta aumentado: falla
cardiaca, cianosis leve
• Si esta disminuido: se
comporta como TDF,
falla cardiaca leve o
ausente, cianosis
• Manejo:
• Requiere PGE! Si se
asocia a coartación o
estenosis subpulmonar
• Tratar la falla cardiaca
• Cirugía de Glenn y
definitivo fontan

36. Retorno venoso anómalo total
Supracardiaco: Mas comun venas
pulmonares via la vena innominada
azigos o directamente a la vcs
Cardiaco: Venas pulmonares
drenan directamente en la auricula
derecha o indirectamente a traves
del seno coronario
Infracardiaco: subdiafragmatico la
venas pulminares cruzan el
diafragama y drenan en la vena
porta o la ena hepatica
1-2,5% de todas la CC
Las venas pulmonares
con sangre oxigenada
fluyen en forma
anormal hacia la
aurícula derecha por
varias vías en vez de a
la aurícula izquierda
Requiere CIA o
foramen oval
permeable

37. Retorno venoso anómalo

38. Características Obstructivo No obstructivo
Patencia Infracardiaco Cardiaco y supra cardiaco
Hallazgos clínicos Edema pulmonar, falla
cardiaca congestiva
Cianosis, destres respiratorio,
intubación al nacer
Perfusión sistémica disminuida
Sin soplo
Aumento del flujo sanguíneo
pulmonar
Cianosis dependiente de la
mezcla a nivel del CIA
Fisiológicamente similar al CIA
solo que tiene cianosis
Rx de tórax Tamaño normal o mas
pequeño
Cardiomegalia, congestión
pulmonar
Muñeco de nieve
Saturación de oxigeno Saturación en la aorta similar a
la pulmonar secundario a la
mezcla en AD
Saturacion en la vena
umbilical mayor que en la
arteria
Saturación en la AO igual a la
pulmonar
Manejo Medico de la FCC
PGE1 puede empeorar los
síntomas por la congestión
pulmonar con empeoramiento
Medico de la FCC
Manejo quirúrgico no
requerido inmediatamente.

40. Doble tracto de salida del ventrículo
derecho
Menos de 1% de las CC
La aorta y la arteria pulmonar emergen del ventriculo derecho
Requiere CIV para proveer salida del VI
CIV subaortico, subpulmonar
Las grandes arterias pueden estar transpuestas en 75% de los casos
En ausencia de estenosis pulmonar: aumento del flujo sanguineo
pulmonar
Presencia de estenosis pulmonar: disminucion del flujo sanguineo
pulmonar, aumento de cianosis
Clinica determinadaa por el tamaño del CIV y la presencia o ausencia
de estenosis pulmonar
Varia dependiendo de la lesion