El documento describe la doble salida del ventrículo derecho, una anomalía cardíaca congénita en la que ambas arterias principales (aorta y arteria pulmonar) surgen del ventrículo derecho. Explica las diferentes variaciones anatómicas de esta anomalía, su fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y opciones de tratamiento médico y quirúrgico. La cirugía busca corregir la comunicación interventricular y separar los flujos arteriales sist

1. Doble vía de salida
del ventrículo derecho
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología CMN SXXI

2. Definición
Tipo anómalo de
conexión
ventriculoarterial en el
que más de la mitad de
ambos orificios
sigmoideos conecta con
el ventrículo
morfológicamente
derecho

3. Historia
 1793 Abernathy lo describió por primera vez
 1893 Birmingham describió una entidad similar
 1949 Taussig y Bing describieron la entidad con CIV
subpulmonar
 1952 Braun ambas arterias salían del VD
 1957 Calhoun Witham usó por primera vez el término
 Se consideró una variedad de transposición de grandes
vasos
 Luego se enfatizó en la presencia de infundíbulo muscular
bilateral o conus
 1964 Kirklin hizo la primera corrección de DVSVD con CIV
Subaórtica
 1967 se corrigió la primera DVSVD con CIV Subpulmonar

4. Incidencia y prevalencia
 Ocurre del 0.5-3.4% de las cardiopatías congénitas
 Prevalencia de 0.33 a 1.45 por cada 10,000
nacidos vivos
 Hay una posible asociación con deleción del
cromosoma 22q11 y las manifestaciones clínicas
asociadas con esta anomalía (alteraciones
conotroncales)
 Es más frecuente en varones
 Es el defecto asociado más común a la trisomía 18

5. Historia natural
 Depende de :
 Localizacióny tamaño de CIV
 Anomalías mitrales
 Obstrucción al tracto de salida VD o VI
 Formas más graves:
 SinCIV
 Patología mitral
 Obstrucción al flujo sistémico
 Menos graves
 Obstrucción pulmonar

6. Embriología
 Falta de incorporación de la porción
posterior del conus cordis al
ventrículo izquierdo
 Persisten tanto la arteria pulmonar
como la aorta saliendo del bulbus
cordis
 Persiste el espolón bulbo-ventricular,
lo que ocasiona interposición de una
banda muscular entre la mitral y
sigmoideo posterior (discontinuidad
fibrosa mitroaórtica o mitropulmonar)
 Otras alteraciones de septum
infundibular, truncal y aortopulmonar

7. Anatomía patológica
 Situs solitus
 Conexión atrioventricular 1. CIV subaórtica
 Biventricular 2. CIV subpulmonar
 Concordante 3. CIV subaórtica y subpulmonar
 Discordante 4. CIV no relacionada
 Univentricular 5. Sin CIV
 Doble entrada ventricular
 Ausencia de una conexión atrioventricular
 Interrelación de grandes vasos
 Tractos de salida
 Tractos de entrada
 Lesiones asociadas

8. Conceptos importantes
 Localización de la CIV
 Estenosis asociadas
 Tipos de infundíbulo

9.  Estenosis del vaso alejado de la CIV por
desplazamiento del septo infundibular en
dirección al TS no relacionado con la CIV
y por hipertrofia muscular y reacción
fibrosa de sus paredes.
 Si se relaciona con CIV es por
excrecencias de tejido conjuntivo
redundante derivado del trígono fibroso o
CIV pequeña y VI hipoplásico

10. Distribución de musculatura
infundibular
1. Subpulmonar
2. Subaórtico
3. Doble infundíbulo
con aorta
anteroderecha
4. Infundíbulo común
5. Doble infundíbulo
con aorta
anteroizquierda

11. Frecuencia de presentación
 CIV subaórtica 50%
 CIV subpulmonar 30%
 CIV doblemente relacionada 9%
 CIV no relacionada 8%
 Sin CIV 3%

12. CIV subaórtica
 LA mayoría tiene aorta
posteroderecha o
anteroizquierda
 Discontinuidad fibrosa
mitroaórtica en 80%
 Estenosis de pulmonar
90%
 CIV amplia que en el
10% se va reduciendo

13. CIV subpulmonar
 La pulmonar está a la
izquierda de la aorta (TGV),
lado a lado o ligeramente por
delante de ella (TB)
 80% tienen infundíbulo
bilateral
 CIV grande perimembranosa
con extensión anterior
 Obstrucción del tracto de
salida subaórtico

14. CIV subaórtica y subpulmonar
 Aorta posteroderecha
o anteroizquierda
 CIV amplia
membranosa
 No hay lesiones
obstructivas de
tractos de salida

15. CIV sin relación con grandes vasos
 Todos los patrones de
posición relativa de las
grandes arterias (aorta AD,
AI o anterior)
 CIV septal remota
 CIV pequeña con hipoplasia
de cavidades izquierdas
 Mayor frecuencia con
estenosis pulmonar

16. Sin CIV
 Muy raros
 CIV pequeña desde la vida fetal y se cerró
poco después del nacimiento
 Hipoplasia de estructuras izquierdas
 Aorta anteroderecha
 Doble infundíbulo muscular
 Sin lesiones obstructivas

17. Lesiones asociadas
 Anomalías de conexión  Aorta bicúspide
venosa puomonar y sistémica  Insuficiencia aórtica o
 Aurícula común puolmonar
 Corazón univentricular  Arco derecho
 CIA  Anomalías en origen de la
 Yuxtaposición de orejuelas subclavia y ramas de arteria
 Comunicación VI-AD pulmonar
 Arteria coronaria única u
 Cabalgamiento de válvulas AV
origen anómalo de la DA a
 Defectos del septo partir de CD
atrioventricular

18. Fisiopatología
Biventricular y CIV subaórtica
 Sin EP= CIV con CC
bidireccional
 Misma saturación y presión
 Si hay RAP elevadas
disminuye el flujo pulmonar
con desaturación progresiva
 Con EP= Fallot y depende
del grado de estenosis, a
mayor estenosis mayor
cianosis Arq Bras Cardiol 1999;73446-50

19. Fisiopatología
Biventricular y CIV subpulmonar
 Pocas posibilidades
de recibir sangre
arterial del VI por
tanto CIANOSIS que
se incrementa con EP
 Muy parecida a TGV
con CIV
Arq Bras Cardiol 1999;73446-50

20. Fisiopatología
CIV doblemente relacionada
 La aorta tiene más
posibilidad de recibir
sangre oxigenada por
tanto se parece a la
CIV Subaórtica
Arq Bras Cardiol 1999;73446-50

21. Fisiopatología
CIV sin relación
 Pocas posibilidades
de que la aorta reciba
sangre oxigenada por
tanto se parecen a la
CIV subpulmonar
Arq Bras Cardiol 1999;73446-50

22. Fisiopatología sin CIV
 Igual que los que tienen CIV restrictiva
 Hipoplasia de cavidades izquierdas
 Sin EP: es típica de hipoplasia del VI con
aumento de presión venosa pulmonar, deterioro
de perfusión sistémica
 Con EP: perfusión sistémica aumentada con
latencia de las manifestaciones por la hipoplasia

23. Síntomas
 CIV subaórtica o doblemente
relacionada: hiperflujo pulmonar,
insuficiencia cardiaca
 Con EP: cianosis y crisis hipóxicas
 CIV subpulmonar: cianosis e
insuficiencia cardiaca
 CIV restrictiva: cuadro de
estenosis aórtica
 Sin CIV: parece VI hipoplásico

24. Exploración física
 Cianosis diferencial
invertida en casos de CIV
subpulmonar con
hipoplasia del istmo
aórtico y PCA reverso
 Alta frecuencia de
coartación aórtica=
PULSOS
 Soplo holosistólico por CIV
sin importar el grado de
EP

25. Radiografía
Cardiomegalia, hiperflujo pulmonar, aorta prominente dextropuesta, HVCP, en
caso de EP hay hipoflujo pulmonar, arco aórtico derecho

26. Electrocardiograma
Depende de la variedad que sea: desviación a la derecha del eje eléctrico, hipertrofia
de cavidades derechas, QRS ensanchado en precordiales derechas, CAI en caso de
alteraciones del VI o CVI cuando hay incremento en la presión del VI por CIV
restrictiva , es más frecuente el BAV de primer grado que en las patologías parecidas

27. Ecocardiograma
 En el bidimensional se
aprecian las
características de las
lesiones
 Posición de las grandes
arterias
 Función ventricular
 Obstrucciones
 Lesiones asociadas

28. Situación de vasos en eje corto
Arq Bras Cardiol 1999;73446-50

29. Ecocardiograma

30. Cateterismo cardiaco
Ann Thorac Surg 2003;75:586–7

31. Ann Thorac Surg 2003;75:138–42

32. International Journal of Cardiology 2000;74:227–229

33. Ann Thorac Surg 2003;76:1283–6

34. Tomografía y Resonancia

35. Diagnóstico diferencial
 CIV grande con HAP
 Tetralogía de Fallot
 CIV con EAórtica o subaórtica o
coartación aórtica
 TGV con CIV
 VI hipoplásico

36. Tratamiento médico
 Insuficiencia cardiaca
 Hipoxemia
 Choque cardiogénico

37. Tratamiento quirúrgico

39. CIV subaórtica
 Creación con material protésico de un
túnel intraventricular
 Conecta CIV con RAo sin interferir entre
VD y TAP
 Ampliación de pulmonar
 Complicaciones: BAV completo,
obstrucción por el parche, CIV restrictiva
 Dificultades: origen o trayecto anómalo
de DA y en L-malposición
 Mortalidad del 5-33%
 Indicada en casos: Sin EP (temprana),
con EP (FSP previa)

40. CIV subpulmonar
 Separación de tractos
ventriculares
 VI con TAP y
Mustard= TGV

41. CIV subpulmonar
SURGICAL OUTCOME OF DOUBLE-OUTLET RIGHT VENTRICLE
WITH SUBPULMONARY VSD.
 De enero 1992 a enero 1999, 20 pacientes se sometieron a switch
arterial (SA) y 12 se sometieron a Glenn bidireccional seguido por
cirugía de Fontan (G/F) en 10. Media de seguimiento de 23+18
meses.
 Se hizo procedimiento paliativo en 19 casos (9 en SA y 10 en G/F).
No hubo muertes en el G/F, 4 en el SA a los 33 días del
postoperatorio, 2 de los cuales tenían una sola arteria coronaria, 1
straddling de la mitral, 1 con hipoplasia del arco aórtico y 1 CIV
múltiple. Dos pacientes se reoperaron por estenosis subaórtica y 1
subpulmonar después de SA. Cuatro pacientes requirieron
marcapaso por BAV (3 del SA y 1 de G/F).
 Sobrevida actuarial a 5 años de 87% (70% IC 81-93%).
 El SA se mantiene como tratamiento preferido en pacientes con
DVSVD y CIV subpulmonar.
 Los defectos anatómicos son importantes factores de riesgo.
The Children’s Hospital, Boston, Massachusetts
Ann Thorac Surg 2001;71:49 –53

42. CIV subpulmonar
Ann Thorac Surg 2001;71:49 –53

43. CIV doblemente relacionada
 Uso de tubos valvulados externos que
conecten VD con TAP porque el tamaño
del parche sería amplio dejando estenosis
pulmonar importante

44. CIV no relacionada
 Difíciles de tratar
 Recanalización intraventricular y parche
infundibular o conducto externo
 Mortalidad operatoria del 50%

45. CIV no relacionada
INTRAVENTRICULAR REPAIR OF DOUBLE-OUTLET RIGHT
VENTRICLE WITH NONCOMMITTE VENTRICULAR SEPTAL
DEFECT: ADVANTAGES OF MULTIPLE PATCHES
 De abril 1987 a 1999, en 18 pacientes con DVSV con CIV no
relacionada se uso la técnica con múltiples parches de pericardio
bovino para construir un tunel intraventricular que conectara VI con
Aorta.
 Edad de 2 meses a 13 años (media 4.73+3.41
 Mortalidad temprana de 11.1% (2 pacientes). Seguimiento de 2.65
años. Hubo 3 muertes tardías (16.6%) a 5 y 7 meses de la cirugía.
Excepto 1 paciente, el resto están en CF I NYHA.
 El uso de múltiples parches para corrección biventricular simplifica y
hace factible la reparación intraventricular en los casos en que es
imposible la reparación con un parche.
J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:1056-67

46. CIV no relacionada
J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:1056-67

47. Formas complejas
Discordancia AV
 La mayoría tienen EP
 Cierre de CI
 Conectan VI con tubo
valvulado a TAP
 Mortalidad 15%
 Bloqueo AV

48. Formas complejas
Obstrucción el TSVI
 Conducto valvulado
ápico-aórtico

49. Formas complejas
Patología de la mitral
 Mortalidad alta
 Atrioseptostomía y
bandaje de la
pulmonar son
paliativos
 Ampliación de CIV

50. Biventricular Repair for Double-Outlet Right Ventricle:
Results and Long-Term Follow-Up
* Sobrevida ** Reoperaciones Circulation. 1998;98:II-360-II-367

51. Biventricular Repair for Double-Outlet Right Ventricle:
Results and Long-Term Follow-Up
Circulation. 1998;98:II-360-II-367

52. Surgical Results in Patients With Double Outlet
Right Ventricle: A 20-Year Experience
Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5

53. Surgical Results in Patients With Double Outlet
Right Ventricle: A 20-Year Experience
SOBREVIDA Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5

54. Surgical Results in Patients With Double Outlet
Right Ventricle: A 20-Year Experience
LIBERTAD DE REOPERACIONES Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5

55. Surgical Results in Patients With Double Outlet
Right Ventricle: A 20-Year Experience
Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5