1. Enfermedad Válvula AorticaEnfermedad Válvula Aortica
BicúspideBicúspide
Curso anual de Cardiología PediátricaCurso anual de Cardiología Pediátrica
para Residentes de Cardiología ypara Residentes de Cardiología y
Pediatría de la UNMSM SeptiembrePediatría de la UNMSM Septiembre
Octubre 2009Octubre 2009
Dr Manuel Laura Lozada
Cardiologo Ecocardiografista de la Clinica San
Borja y San Pablo
2. Enfermedad Válvula AorticaEnfermedad Válvula Aortica
BicúspideBicúspide
Enfermedad Hereditaria autosómico
dominante con penetrancia incompleta
Con multiples Mutaciones geneticas
3. Dibujo de Leonardo Da Vinci la describió hace 400 anos:Leonardo Da Vinci la describió hace 400 anos:
Variedad de V AorticasVariedad de V Aorticas
VALVULA AORTICAVALVULA AORTICA
4. Valvula Aortica BicuspideValvula Aortica Bicuspide
HistoriaHistoria Leonardo Da Vinci laLeonardo Da Vinci la describiódescribió hace 400 anos:hace 400 anos: variedadvariedad
1844, Paget la relaciono como una1844, Paget la relaciono como una enfermedad.enfermedad.
1858, Peacock, tendencia a desarrollar una1858, Peacock, tendencia a desarrollar una obstrucciónobstrucción
y/o insuficienciay/o insuficiencia
1886, Osler describió 18 casos relacionados a1886, Osler describió 18 casos relacionados a
Endocarditis infecciosaEndocarditis infecciosa..
1950, propension1950, propension intrínsecaintrínseca de la válvula ade la válvula a calcificarsecalcificarse enen
la EAo , mas que como lesión reumática.la EAo , mas que como lesión reumática.
Wouchope en necropsias determina que es laWouchope en necropsias determina que es la enfermedadenfermedad
congénita mas comúncongénita mas común
1927, Abott la relaciona con1927, Abott la relaciona con diseccióndisección de Ao.de Ao.
1984, Larson y Edwars estableció el1984, Larson y Edwars estableció el riesgo de disecciónriesgo de disección
9 veces mas que la población general9 veces mas que la población general
5. Aorta Bicuspide y Aneurisma de Aorta Ascendente
ETE Casos Clinicos
Dilatacion de la Aorta Ascendente sin estrechez valvular
25a 29a
54a
6. Mujer 23 anos cefalea, hipertensión 160/’95 soplo I / IV
7. Pt mujer 68a SS desde niña , tabaquista, colesterol
normal , hija con VAoBicuspide, otra PVM
Estenosis sin Aneurisma
9. Mayoría de los pacientes desarrolla algunaMayoría de los pacientes desarrolla alguna
complicación durante la vidacomplicación durante la vida
Pasa inadvertida así como sus riesgos dePasa inadvertida así como sus riesgos de
complicaciones no sospechadas y sucomplicaciones no sospechadas y su
manifestación es muchas veces por lamanifestación es muchas veces por la
complicaciones .complicaciones .
Monitoreo es necesaria para tratar las lesionesMonitoreo es necesaria para tratar las lesiones
asociadas y prevenir las complicacionesasociadas y prevenir las complicaciones
Válvula Aortica BicúspideVálvula Aortica Bicúspide
10. Origen Bivalvar y
deposito Ca (9q)
Sindr. DiGeorge (22)
Aneurisma de Ao (10q)
Aneurisma de Ao
Tadros T. Circulation
2009
Enfermedad Hereditaria
autosómico dominante con
penetrancia incompleta
Mutaciones de genes
11. Esquema de los límites anatómicos de la
Enfermedad Válvula Aortica Bicúspide
Co Ao
Aneurisma
Coronaria
Válvula
Bicúspid
Aneurisma Ao
Ascendente
Áreas que se desarrollan de las células de
la cresta neural en la etapa embrionaria
(células musculares lisas vasculares)
Aneurisma
Tronco
Pulmonar
14. Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas
(enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas)
V Ao Bicúspide MMP-2 / TIM-1 (Gelatinasa)
V Ao Tricúspide MMP-13 / TIM-2 (Colagenasa) MMP-2 , TIM-3
MARFAN MMP-12 / TIM-3 (Elastasa) TIM-2
gelatinasa A (MMP-2)gelatinasa A (MMP-2)
gelatinasa A (MMP-9)gelatinasa A (MMP-9)
TIM-1
Colagena, fibrilina Elastina,
tenascin,
Laminina, Proteoglican,FibronectinCélulas musculares
lisas vascular
Células de la
cresta neural
Matrix extracelular
Fibroblastos
Válvula y
vasos
Protein kinasa CProtein kinasa C
regulador de MMPsregulador de MMPs
Oxido nitrico
sintetasa endotelial
15. Pared de Aorta Normal Pared de Aorta con deficiencia de fibrillin-1
Diagrama de la Capa Media de
Aorta Ascendente
Reprinted from Fedak et al,42 with permission from Lippincott Williams & Wilkins. Copyright 2002, American Heart Association
Matriz
extracel
Apoptosis
CMLV
MMPs
16. Pared de Aorta Normal Pared de Aorta con deficiencia de fibrillin-1
Reprinted from Nataatmadja et al,8 with permission from Lippincott Williams &
Wilkins. Copyright 2003, American Heart Association.
Histopatología capa media aorta
Laminado elastica Degradado asociado
con enfermedad VAB
17. Histopatología de la válvula AorticaHistopatología de la válvula Aortica
Bicúspide “Aortopatia”Bicúspide “Aortopatia”
Necrosis quistica de la media:Necrosis quistica de la media:
Degeneración y fragmentación de fibrasDegeneración y fragmentación de fibras
elásticas.elásticas.
Perdida de células musculares lisas noPerdida de células musculares lisas no
inflamatoriasinflamatorias
Acumulo sustancia de fondo basófilo en lasAcumulo sustancia de fondo basófilo en las
áreas depletadas de células.áreas depletadas de células.
Mimetiza la histología encontrada en el Marfan (disminución fibrillin-1
y aumento de la activitidad de las metaloproteinasas serian los responsables asi como
una acelerada apoptosis de las células musculares lisa vasculares
18. Estudio quirurgico en 542 casos mostro:
• Tipo A : 86%Tipo A : 86%
• Tipo B : 12%Tipo B : 12%
• Tipo C : 3%Tipo C : 3%
1135 ecocardiogramas en ninos mostro:
•PATRONPATRON AA 7070% : fusion de coronariana derecha e izquierda% : fusion de coronariana derecha e izquierda
(variante mas comun)(variante mas comun)
• PATRON B:PATRON B: Fusion de coronariana derecha con no coronarianaFusion de coronariana derecha con no coronariana
Fue la que mas se asocio a estenosis o regurgitacionFue la que mas se asocio a estenosis o regurgitacion
• PATRON C: Fusion coronariana izq y No coronariana.-
(variante menos comun 1.4%)
Morfologia de Aorta BicuspideMorfologia de Aorta Bicuspide
Sabet HY, Edwards WD,. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases and a
literature review of 2,715 additional cases. Mayo Clin Proc 1999;74:14-26.
19. Clasificación Válvula Aortica Bicúspide
Hans-H. Sievers A classification system for the bicuspid aortic valve from 304
surgical specimens .J Thorac CV Surgery 2007 1226-33
1 Numero de rafes : Tipo 0 1 2
2 Posición espacial de cúspides o rafes
3 Estado funcional de la Válvula : Estenosis
o insuficiencia
20. Hans-H. Sievers A classification system for the bicuspid aortic valve from 304
surgical specimens .J Thorac CV Surgery 2007 1226-33
21. Estenosis Aortica Bicuspide
Incremento del gradiente : 18 mmHG / década
Cuando la morfología es A/P puede llegar ha 27
mmhg/década
Beppu S, . Rapidity of progression of aortic stenosis in patients with
congenital bicuspid aortic valve. Am J Cardiol 1993;71:322-7.
25. La morfología de VAoB es predictivo de importancia clínica. La Fusion
Derecha – No Coronariana esta asociado con progresión rápida de
estenosis e insuficiencia Aortica y acorta el tiempo de intervención de la
válvula.
Susan M. Fernandes, Bicuspid Aortic Valve Morphology and Interventions in
the Young JACC 2007;49:2211–4
A favor del tipo B
29. Degeneración de la VAoBDegeneración de la VAoB
Con la edad se incrementa el deposito de calcioCon la edad se incrementa el deposito de calcio
y desarrollo de fibrosis y sey desarrollo de fibrosis y se acumula mas enacumula mas en
el rafe y base de la cuspideel rafe y base de la cuspide
El proceso de calcificacion que ocurre es unEl proceso de calcificacion que ocurre es un
mecanismo celular y molecular similar almecanismo celular y molecular similar al
proceso involucrado en la calcificacion de laproceso involucrado en la calcificacion de la
valvula aortica tricuspide, pero ocurre en formavalvula aortica tricuspide, pero ocurre en forma
acelerada , a edades tempranas.acelerada , a edades tempranas.
Wallby, B. T lymphocyte infiltration in non-rheumatic aortic stenosis a comparative descriptive study between
tricuspid and bicuspid aortic valves, Heart 88 (2002), pp. 348–351
30. Aortopatía y válvulaAortopatía y válvula
Aortica BicúspideAortica Bicúspide
•Keane MG, Bicuspid aortic valves are associated with aortic dilatation out of proportion to coexistent valvular
lesions.Circulation 2000;102:III35–9.
• Nistri S, Aortic root dilatation in young men with normally functioning bicuspid aortic valves. Heart 1999;82:19 –22.
• Pachulski RT, Aortic aneurysm in patients with functionally normal or minimally stenotic bicuspid aortic valves. Am J Cardiol
1991;67:781–2
Dilatación de la aorta ascendente seDilatación de la aorta ascendente se
da en 50% de las válvulas bicúspideda en 50% de las válvulas bicúspide
normo funcionante o con regurgitaciónnormo funcionante o con regurgitación
31. Kathryn W Progressive Dilation of the Ascending Aorta in Children With
Isolated Bicuspid Aortic Valve Am J Cardiol 2007;99:978–983
1 ano de vida dilata 1 DS > del
promedio normal
14 anos dilata 2 DS > del
promedio normal
Historia Natural de la dilatación
de la Aorta Bicúspide
Cada 5 anos dilatación es 1 DS
Mas de 1/3 (36%) de pts desarrolla
dilatación significativa al final del estudio ( z
score >2)
32. Diámetro de la aorta ascendente (cm) en función de la Talla (cm)
entre los niños con VAB (n 101) vs controles con VAT (n 97).
Beroukhim RS, Kruzick TL, Taylor AL, Gao D, Yetman AT. Progression of aortic dilation in
children with a functionally normal bicuspid aortic valve. Am J Cardiol. 2006;98:828–830.
N
VAB
33. Tasa de dilataciónTasa de dilatación Total :Total : 0.14 cm/ano (95% IC:0.12 a 0.16).
514 Pt con aneurisma de Ao Asc, 326 h 188 m , 70 con V Ao
Bicúspide y 455 con tricuspide . ( 1985 a 2005 )
TdilatTdilat
Con EAoCon EAo
0.20 cm/ano
(95% CI: 0.14
a 0.26)
Td V Aortica
Bicúspide
0.19 cm /ano (95%
CI: 0.13 a0.25)
TdilatTdilat
SinEAoSinEAo
0.14 cm/ano (95% CI:
0.12 a 0.16)
Td V Aortica
Trivalva
0.13 cm /ano
(95% CI: 0.11 a
0.15)
p 0.0119 p 0.0102
Aortica
Bicúspide
estenosis
Aortica
Bicúspide Sin
estenosis
0.20 cm/ano
(95% CI: 0.06 a 0.36)
0.17 cm/ano
(95% CI: 0.13 a0.22)
p 0.5400
Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an
Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44)
34. AoB
AoT
Tasadesobrevida
SOBREVIDA ACUMULATIVA POR EL TIPO
DE VALVULA según Curva de Kaplan-Maier
P <0.0001
Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an
Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44)
EDAD
PRESENTACION
(49 vs 64)
SEGUIMIENTO
CERCANO
35. %Libredeeventos
SOBREVIDA LIBRE DE EVENTOS (DISECCIÓN, RUPTURA O
MUERTE) EN ESTENOSIS VALVAR BICUSPIDE
p= 0.0096
NO
ESTENOSIS
Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an
Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44)
ESTENOSIS
%Libredeeventos
Disección,RupturaoMuerte
36. Aneurisma y diseccion de aorta ascendente
y Valvula Ao Bicuspide
Eje largo Apical 5 Camaras Eje corto
37. Diámetro Aorta AscendenteDiámetro Aorta Ascendente
Mayor de 6 cm. tasa anual sobre 1600Mayor de 6 cm. tasa anual sobre 1600
Aneurisma / Disecciones es predictorAneurisma / Disecciones es predictor
Ruptura 3.6 %Ruptura 3.6 %
Disección 3.7 %Disección 3.7 %
Muerte relacionada con Aorta 10.8%Muerte relacionada con Aorta 10.8%
Elefteriede J. Ann Thorac Surgery 2002
38. VOaB : EcocardiografiaVOaB : Ecocardiografia
Eje largo:Eje largo: Apertura en Domo y Cierre eccentricoApertura en Domo y Cierre eccentrico
Eje corto : Velos redundantes , Presencia deEje corto : Velos redundantes , Presencia de
Rafe y Cierre eccentrico.Rafe y Cierre eccentrico.
Especial cuidado en diastole semejaEspecial cuidado en diastole semeja
trivalva ,en sistole apertura aparienciatrivalva ,en sistole apertura apariencia
de pelota ovalada .de pelota ovalada .
Grado de calcificacionGrado de calcificacion
Grado de estenosisGrado de estenosis
Grado de insuficienciaGrado de insuficiencia
Lesiones asociadas , coartacion ao , HVILesiones asociadas , coartacion ao , HVI
39. VALVULA AORTICA BICUSPIDE
ECOCARDIOGRAFIAECOCARDIOGRAFIA
El cierre excéntrico en el eje largoEl cierre excéntrico en el eje largo
debe siempre sugerir Válvula aorticadebe siempre sugerir Válvula aortica
bicúspidebicúspide (25% de V Ao B tiene cierre central y(25% de V Ao B tiene cierre central y
ocasionalmente las tricúspide tienen cierre excéntrico)ocasionalmente las tricúspide tienen cierre excéntrico)
42. VALVULA AORTICA BICUSPIDE
Riesgo latente, importante su diagnostico y profilaxis asiRiesgo latente, importante su diagnostico y profilaxis asi
no este asociada a estenosis o regurgitaciónno este asociada a estenosis o regurgitación
Incidencia : 10 a 30% de las series.Incidencia : 10 a 30% de las series.
Muchos pacientes desconocían que tenían AoB.Muchos pacientes desconocían que tenían AoB.
Diagnostico Ecocardiografico usa criterios similares aDiagnostico Ecocardiografico usa criterios similares a
los de la Válvula aortica trivalvarlos de la Válvula aortica trivalvar
EndocarditisEndocarditis
44. 32a, varón ,fiebre 3semanas ,
válvula Ao Bicúspide , aneurisma
del seno de Valsalva roto ,
dilatación aneurismática del
tronco pulmonar endocarditis de
válvula pulmonar displásica ,
cortocircuito de izquierda a
derecha.
46. VALVULA AORTICA
BICUSPIDE
SENSIBILIDADSENSIBILIDAD 78%78%
ESPECIFICIDADESPECIFICIDAD 96%96%
ACUCIOSIDADACUCIOSIDAD
PREDICTIVAPREDICTIVA
93%93%
SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DEL ECOCARDIOGRAMASENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DEL ECOCARDIOGRAMA
R.O. Brandenburg, A.J. Tajik and W.D. Edwards et al., Accuracy of 2 dimensional
echocardiographic diagnosis of congenitally bicuspid aortic valve echocardiographic-
anatomic correlation in 115 patients, Am J Cardiol 51 (1983), pp. 1469–1473.
47. Aneurisma de aorta ascendente yAneurisma de aorta ascendente y
Válvula aortica bicúspide estenóticaVálvula aortica bicúspide estenótica
Pt mujer 60 anos asintomática ,SS aórtico III/IV, Hipertensa
48. Aorta Bicuspide y Aneurisma de Aorta Ascendente
ETE Casos Clinicos
Dilatacion de la Aorta Ascendente sin estrechez valvular
25a 29a
54a
49. Volumen Regurgitante y Vena ContractaVolumen Regurgitante y Vena Contracta
Seguimiento PHT y flujo de reversa enSeguimiento PHT y flujo de reversa en
Aorta descendente ,Aorta descendente ,
Seguimiento del diámetro y Funcion del VISeguimiento del diámetro y Funcion del VI
VALVULA AORTICA
BICUSPIDE insuficienciainsuficiencia
aortica :aortica :ECOCARDIOGRAFIAECOCARDIOGRAFIA
50.
51. VALVULA AORTICA BICUSPIDE
25% no puede ser determinada por ETT25% no puede ser determinada por ETT
ETE: 91% de sensibilidad y especifidadETE: 91% de sensibilidad y especifidad
Mejora el hallazgo para obstrucción sub yMejora el hallazgo para obstrucción sub y
supravalvar, patología de la válvula mitralsupravalvar, patología de la válvula mitral
disección, Coartación y endocarditisdisección, Coartación y endocarditis
Ecocardiografia TransesofagicaEcocardiografia Transesofagica
M. Espinal, A.R. Fuisz and N.C. Nanda et al., Sensitivity and specificity of
transesophageal echocardiography for determination of aortic valve
morphology, Am Heart J 139 (2000), pp. 1071–1076.
53. Pt Varón 23 anos SS
II-III Aórtico fiebre de 3
semanas
Absceso
Periaórtico
54. Coartación de Aorta, Aneurisma de Aorta
Ascendente,coronaria izquierda Válvula Aórtica bicúspide,
Ao
Ao
CI
E
T
E
Masc, 24a,
ICC,HTA
55. E
T
E
Coartación de Aorta, Aneurisma de Aorta Ascendente,
Válvula Aórtica bicúspide, Insuficiencia Ao severa
Ao
Aorta Torácica
Masc, 24a,
ICC,HTA
56. RECOMENDACIONES A PACIENTES CONRECOMENDACIONES A PACIENTES CON
VALVULA AORTICA BICUSPIDEVALVULA AORTICA BICUSPIDE
Identificar correctamente la válvula aortica bicúspideIdentificar correctamente la válvula aortica bicúspide
Realizar screening familiarRealizar screening familiar
Medidas higiénicas dietéticasMedidas higiénicas dietéticas
Profilaxis para endocarditisProfilaxis para endocarditis
Evitar factores de riesgo para aterosclerosisEvitar factores de riesgo para aterosclerosis
No hacer ejercicios isométricos o deporte competitivo oNo hacer ejercicios isométricos o deporte competitivo o
fuertes por lo menos si hay estigmas de dilatacionfuertes por lo menos si hay estigmas de dilatacion
aorticaaortica
Profilaxis con betabloqueadores en los que tienenProfilaxis con betabloqueadores en los que tienen
dilatación de la aorta ascendente .Se prefiere Inh ECAdilatación de la aorta ascendente .Se prefiere Inh ECA
Seguimiento post quirúrgico valvular. usoSeguimiento post quirúrgico valvular. uso
anticolesterolemicosanticolesterolemicos
57. 5.5 cm para V aortica trivalvar
5.0 cm para Aneurisma en Marfan y Vao
Bicuspide
58. Kaplan–Meier Survival Analysis of 675 Patients with Marfan's
Syndrome, According to the Urgency of the Procedure
Replacement of the Aortic Root in Patients
with Marfan's Syndrome
Gott VL, Replacement of the aortic root in patients with Marfan’s syndrome.
N Engl J Med. 1999; 340: 1307–1313.[
59. Pts con dilatación moderada de la aorta
ascendente (4.5-4.9 cm) tuvieron un riesgo
significativamente incrementado de futuras
complicaciones (aneurisma, disección o
muerte súbita).
Pt VAoB con diámetro de aorta Ascendente
< 4 cm , 4.0 a 4.4 cm, y 4.5 a 4.9 cm en el
momento del reemplazo de V aortica. Pts
con dilatación moderada de aorta (4.5-
4.9cm) Tuvieron una significativa peor
sobrevida en el largo plazo.
Curva Sobrevida Kaplan-Meier
Michael A. Borger, Should the ascending aorta be replaced more
frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? J
Thorac CV Surg 2004 ,128, 5 . 677
60. 201 pts 56 +/- 15 anos 76%201 pts 56 +/- 15 anos 76%
varonesvarones
diametrodiametro NoNo
201201
%%
100100
15 anos seguimiento15 anos seguimiento
libre delibre de
complicaionescomplicaiones
de AoAscde AoAsc
< 4 cm< 4 cm 115115 5757 86%86%
4.0-4.4 cm4.0-4.4 cm 6464 3232 81%81%
4.5 -4.9 cm4.5 -4.9 cm 2222 1111 43%43%
44 pt operados por recambio valvular
22 pt operados por complicaciones e AoAsc : 18 Aneurismas ,
1 diseccion y 3 muertes subitas
M . Borger Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients
with bicuspid aortic valve disease? . Journal of Thoracic and Cardiovascular
Surgery , 2004 128 , 5 , 677 - 683
61. Indicaciones de cirugía electiva para repararIndicaciones de cirugía electiva para reparar
Aorta Ascendente Dilatada con V. AoAorta Ascendente Dilatada con V. Ao
BicúspideBicúspide
Diámetro Aórtico > 5.0 cmDiámetro Aórtico > 5.0 cm
Diámetro Aórtico > 4.5 cmDiámetro Aórtico > 4.5 cm asociado :asociado :
Tasa de expansión > 0.5 cm/ano en adultoTasa de expansión > 0.5 cm/ano en adulto
Coartación de Aorta corregida o noCoartación de Aorta corregida o no
Familiar de 1er grado con ruptura/disección de aortaFamiliar de 1er grado con ruptura/disección de aorta
Tabaquismo y mas aun con EPOCTabaquismo y mas aun con EPOC
Tamaño corporal pequeño :Area Aortica/talla > 10 cm2/m (*)Tamaño corporal pequeño :Area Aortica/talla > 10 cm2/m (*)
Diámetro Ao/Área SC > 4.25 cm /m2 (*)Diámetro Ao/Área SC > 4.25 cm /m2 (*)
DiámetroDiámetro AórticoAórtico >4.0 cm>4.0 cm con indicación para reemplazocon indicación para reemplazo
electivo de válvula aorticaelectivo de válvula aortica
(*)(*) Svennson LG, Lim KH, Lytle BW, et al. Relationship of aortic cross-sectional area to height ratio and the
risk of aortic dissection in patients with bicuspid aortic valves. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:892-3.
62. Conclusiones Válvula AorticaConclusiones Válvula Aortica
BicúspideBicúspide
Es frecuenteEs frecuente
Es una enfermedad que compromete variosEs una enfermedad que compromete varios
órganosórganos
Su diagnostico es importante para mejorarSu diagnostico es importante para mejorar
su morbimortalidadsu morbimortalidad
Conocerla para su mejor Seguimiento yConocerla para su mejor Seguimiento y
tratamiento : profiláctico? ,tratamiento : profiláctico? ,
intervencionista y quirúrgicaintervencionista y quirúrgica
65. Indicaciones de cirugía electiva para repararIndicaciones de cirugía electiva para reparar
Aorta Ascendente Dilatada con V. AoAorta Ascendente Dilatada con V. Ao
BicúspideBicúspide
Pt de 70 a mujer 152 cm de estatura 53 kg
Buen estado de general asintomática
Aorta ascendente 5.2 cm hace un ano 5.1 raiz de aorta 4.0
cm hace un ano 3.9cm
Gradiente medio 16 mmHg máximo 30 mmHg hace un
ano 12 mmHg de gr medio y 22 mmHg gr. máximo
I Ao Mínima
HVI moderada hace un ano leve.
66. 10 anos de seguimiento luego de10 anos de seguimiento luego de
reemplazo de Válvula Aortica Bicúspidereemplazo de Válvula Aortica Bicúspide
sin Aneurisma de Aorta ascendentesin Aneurisma de Aorta ascendente
Diámetro de aorta
Ascendente
%% SobrevidaSobrevida
4.0 cm 57% 78 =/- 6%
4.0 a 4.4 cm 32% 81 =/- 6%
4.5 a 4.9 cm 11% 43 =/- 15%
Borger MA, Preston M, Ivanov J, et al. Should the ascending aorta be replaced more
frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? J Thorac Cardiovasc Surg
2004;128:677-83.
67.
68. This highlights the possibility that the larger stiffer sinuses of Valsalva in
patients with the A–P phenotype may be associated with a higher risk of
aortic dissection and may predispose to aortic regurgitation from
progressive root dilation.
69.
70. Sintetasa del oxido NitricoSintetasa del oxido Nitrico
Rol en la embriogenesis valvar yRol en la embriogenesis valvar y
formación vascular y en la etapa deformación vascular y en la etapa de
desarrollo en la remodelación vascular .desarrollo en la remodelación vascular .
Trabajos han demostrado que la laTrabajos han demostrado que la la
expresión de la Sintetasa del oxido Nitricoexpresión de la Sintetasa del oxido Nitrico
derivado del endotelio esta disminuidoderivado del endotelio esta disminuido
cuando son comparados VA Bicúspide ycuando son comparados VA Bicúspide y
VAo trivalvarVAo trivalvar
Aicher D Annal Thorac Surg 2007
71. Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas
(enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas)
Mantienen Homoestasia del tejido conectivo gelatinasa A (MMP-2)Mantienen Homoestasia del tejido conectivo gelatinasa A (MMP-2)
y gelatinasa A (MMP-9) degradan colágena y parcialmente elastinay gelatinasa A (MMP-9) degradan colágena y parcialmente elastina
y colágenos fibrilares.y colágenos fibrilares.
Gelatinasa A (MMP-2) y gelatinasa A (MMP-9)Gelatinasa A (MMP-2) y gelatinasa A (MMP-9)
Inhibidores tisulares de metaloproteinasas (TIM-1) son sintetizadosInhibidores tisulares de metaloproteinasas (TIM-1) son sintetizados
por las células musculares lisa vasculares y fibroblastos y actúanpor las células musculares lisa vasculares y fibroblastos y actúan
ligándose a las MMPs.ligándose a las MMPs.
Protein kinasa C es regulador de MMPsProtein kinasa C es regulador de MMPs
V Ao Bicúspide MMP-2 / TIM-1 (Gelatinasa)
V Ao Tricúspide MMP-13 / TIM-2 (Colagenasa) MMP-2 , TIM-3
MARFAN MMP-12 / TIM-3 (Elastasa) TIM-2
72. Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas
(enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas)
gelatinasa A (MMP-2)gelatinasa A (MMP-2)
gelatinasa A (MMP-9)gelatinasa A (MMP-9)
TIM-1
Células musculares
lisas vascular
Células de la
cresta neural
Matrix extracelular
Fibroblastos
Válvula y
vasos
Protein kinasa CProtein kinasa C
regulador de MMPsregulador de MMPs
Oxido nitrico
sintetasa endotelial
Colagena, fibrilina Elastina,
tenascin,
Laminina, Proteoglican,Fibronectin
Etapa
embrionaria
73. V Ao Bicúspide MMP-2 / TIM-1 (Gelatinasa)
V Ao Tricúspide MMP-13 / TIM-2 (Colagenasa) MMP-2 , TIM-3
MARFAN MMP-12 / TIM-3 (Elastasa) TIM-2
Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas
En el Aneurisma de Aorta AscendenteEn el Aneurisma de Aorta Ascendente
(enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas)
74. Incidencia Cumulativa de disección o ruptura aguda en función del tamaño inicial del aneurisma.
El incremento en ruptura o disección con el aumento del tamaño es estadísticamente significativa
(p = 0.003), como el aumento en la incidencia de ruptura (p = 0.006).
Tasa de Disección o Ruptura anual para aneurismas
toráxico : Predicción basada por Tamaño
Ryan R. Davies Ann Thorac Surg 2002;73:17-28
75. Diámetro del Aneurisma en 524 Pacientes Adultos con Síndrome de
Marfan : De Acuerdo a la Presencia de disección aórtica
Gott VL, Replacement of the aortic root in patients with Marfan’s syndrome. N Engl J Med. 1999; 340: 1307–1313.[
Reemplazo de la Raíz de la Aorta en Pacientes
con Síndrome de Marfan
76. Tratamiento quirúrgico esta en relación al
diámetro del aneurisma
Aneurisma aterosclerotico > 5.5 cm
Aneurisma Síndrome de Marfan > 4.5 cm
Aneurisma Válvula Bicúspide > 4.5 cm
77. Válvula Aortica BicúspideVálvula Aortica Bicúspide
GeneralidadesGeneralidades
En los países industrializados , despuésEn los países industrializados , después
de la Hipertensión arterial yde la Hipertensión arterial y
arteriosclerosis , la enfermedadarteriosclerosis , la enfermedad
degenerativa de la válvula aortica es ladegenerativa de la válvula aortica es la
mas común de las enfermedadesmas común de las enfermedades
cardiovasculares que amenazan la vidacardiovasculares que amenazan la vida
Entre las operaciones cardiacas, laEntre las operaciones cardiacas, la
válvula aortica es la segunda después delválvula aortica es la segunda después del
By Pass Ao-CoronarioBy Pass Ao-Coronario
((Stephan PJ, Am.J.Cardiol. 1997; 79.166-77Stephan PJ, Am.J.Cardiol. 1997; 79.166-77))
78. Aorta BicúspideAorta Bicúspide
0.5 a 2 % de la población nace con aorta0.5 a 2 % de la población nace con aorta
bicúspidebicúspide (Ward C, Heart 2000 .1.81-5(Ward C, Heart 2000 .1.81-5
Pacientes operados o que mueren porPacientes operados o que mueren por
enfermedad valvular aortica, 43% es debido aenfermedad valvular aortica, 43% es debido a
esta anomalíaesta anomalía (Roberts WC. Am J. Cardiol. 1970 ;26: 72-83)(Roberts WC. Am J. Cardiol. 1970 ;26: 72-83)
Ao Bicuspide y lesiones congenitas
cardiovasculares asociadas
• Es usualmente una lesion aislada
• 20-50% Se asocia a otra lesion cardiovascular congenita
80. 0 1 2 3 4 5
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an
Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44)
Años
%Libredeeventos
Disección,RupturaoMuerte
No estenosis
Estenosis
p= 0.7319
Estenotica 128 57 46 32 29 23
No estenótica 332 190 162 140 121 107
SOBREVIDA LIBRE DE EVENTOS (DISECCIÓN, RUPTURA O
MUERTE) EN ESTENOSIS VALVAR TRICUSPIDE
Notas del editor
Figure 1. Schematic diagram of the anatomic boundaries of BAV disease. The structures involved in BAV disease (high- lighted in pink) include the aortic valve; aortic annulus (not labeled); sinuses of Valsalva; sinotubular junction; ascending aorta; aortic arch; pulmonary trunk; and coronary ostia.
Figure 3. Schematic diagram of the ascending aortic media. In a normal aorta with TAV (A), fibrillin-1 microfibrils tether VSMCs to adjacent elastin and collagen matrix components. In patients with BAV (B), deficiency of fibrillin-1 leads to VSMC detachment, MMP release, matrix disruption, and apoptosis of VSMCs,
resulting in loss of structural support and elasticity. Reprinted from Fedak et al,42 with permission from Lippincott Williams & Wilkins. Copyright 2002, American Heart Association.
Figure 4. Ascending aortic diameter (cm) as a function of height (cm) among children with BAV (n101) vs controls with TAV (n97). The upper slope (circles) represents the BAV group (y0.0151x0.2926), and the lower slope (triangles) represents the TAV group (y0.0117x0.362). Reprinted from Beroukhim et al,65 with permission from Elsevier. Copyright 2006. Diámetro de la aorta ascendente (cm) en función de la altura (cm) entre los niños con BAV (n? 101) con IVA vs controles (n? 97). La parte superior de la pendiente (círculos) representa el BAV grupo (y? 0.0151x? 0,2926), y la menor pendiente (triángulos) representa el grupo de IVA (y? 0.0117x? 0,362). Reimpreso de Beroukhim et al 65, con autorización de Elsevier. Copyright 2006