1. CARDIOPATÍA CONGÉNITA
Raquel Rosas Tototzintle
Leticia Porras Martinez.
Isabel Juarez Zacahua.
Y. Idali De la Cruz Pérez.
Coral Juarez Hernández.

2. Complicaciones Desarrollo
que afectan a embrionario
casi 1% de los atípico de una
niños nacidos estructura
vivos normal
Causas Aberraciones
genéticas cromosómicas y
complejas mutaciones de
multifactoriales un solo gen -----
y ambientales 10%

3. CIRCULACIÓN FETAL
 Circulación en paralelo
 Ductus venoso
 Foramen oval
 Ductus arterioso

4. SEGMENTO ARTERIAL
 I. Nivel atrial
 Situs solitus atrial
 Situs inversus atrial
 Situs isomérico derecho
 Situs isomérico izquierdo

7. FISIOPATOLOGÍA
Progresión desde la vida prenatal hasta
la vida adulta
Incremento de la presión arterial
pulmonar
• Cambios estructurales obstructivos
• Sx de Eisenmenger:
• Comunicaciones aortopulmonar, ventricular o
auricular
• Cortocircuito bidireccional

8. FISIOPATOLOGÍA
Eritrocitosis
• Aumento de producción de eritropoyetina
• Valor hematócrito
• Compensado: Hiperviscosidad/ hematocrito
<65%
• Descompensada: Hematocritos inestables y
crecientes, hiperviscosidad
• Ferropenia: Hematíes hipocrómicos y
microcíticos, capacidad menor de transporte de
oxígeno

9. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS:
Hemostasia
• Aumento de volumen sanguíneo
• Ingurgitación capilar
• Anomalías de la función plaquetaria
• Hipersensibilidad al ácido acetilsalicílico
o AINEs
• Anomalías del sistema extrínseco e
intrínseco de la coagulación

11. Se pueden
originar por falta
de crecimiento
de los tabiques
atriales y/o por
zonas de
necrosis celular.
Cuando el
defecto septal
auricular se
origina por
alteraciones en
la formación del
tabique
interauricual
Sin que
intervengan
SE LE DENOMINA OSTIUM
alteraciones en
SECUNDUM
el septum
atrioventricular

12. Orificio oval
• Los tipos mas
frecuentes son:
El foramen secundum y el
seno venoso

13. Existen comunicaciones grandes en que se
involucran las zonas de 2 tipos:
Y los
La ausencia de defectos
tabicación en el Constituyen el
origina la
aurícula única
orificio oval 69% de las
comunicaciones
atriales

14. Este defecto se
origina por
Cuando son amplias
necrosis del
llegan hasta cava septum
superior, cuando son secundum, frente
amplias llegan hasta el al foramen
Las de tipo foramen techo del atrio
secudum: secundum
Están cerca de la
desembocadura de la Por lo que se
vena cava superior
establece un drenaje
venoso pulmonar al
atrio derecho.

15. • Tipos vena cava
superior
• Constituyen 8-12%
ALTOS • Frecuentemente se
asocian a drenaje
anómalo de venas
pulmonares
• Tipo vena cava inferior
•
• Raros 2%
BAJOS • Y solo rara vez se
asocian a conexión
anómala de venas
pulmonares.

16. Las comunicaciones de tipo foramen primun:
3
Se originan por falta de
crecimiento del septum
primunm
2 Se localizan en la porción más baja del
tabique interatrial, entre la fosa oval y la
línea de inserción de la valva septal de la
válvula tricúspide
1
Raramente se asocian con defectos de
la tabicación atrioventricular.

17.  Por lo tanto, la falta de crecimiento de esta estructura dará lugar a la
permanencia de un orificio
 Que permita la comunicación entre ambas aurículas
 Localizado en la parte baja del septum interauricular

18. a) Septum rudimentario o ausente (aurícula única)
b) De tipo Ostium Primum (falta de septum primum):
-----se asocia a Insuf.M y/o IT
-----por defecto en la formación de los cojinetes valvulares
-----y por lo tanto, la formación de hendidura de las válvulas septales mitral o
tricúspide, o ambas desaparece el septum atrioventricular
c) Persistencia del foramen secundum comunicación a nivel del ostium secundum
d) Foramen oval permeable o fosa oval fenestrada multiperforada

19. e) Defecto en senos venosos
f) Crecimiento de aurícula y ventrículo derechos.
g) Dilatación de arteria pulmonar y sus ramas
h) Disminución del tamaño de la aorta

20. La presencia de un
defecto septal UN CORTOCIRCUITO
ARTERIOVENOSO
auricular condiciona
La mayor masa muscular
que tiene el VI lo hace
Esto esta dado por la
menos distensible en
comparación con el derecho
DISTENSIBILIDAD que
que tiene una delgada tiene el VD en comparación
pared. con el VI.

21. Proveniente
La de las venas
sangre pulmonares
AD o VI
que llega
Tiene 2
a la AI opciones:
El VD recibe el flujo proveniente del sistema
venoso sistémico y la cantidad adicional de Como encuentra menor
la AI (sobrecarga diastólica del VD). resistencia para el
vaciamiento en las
cavidades derechas, el
flujo toma esa dirección
Esta hipervolemia es expulsada a través de
la válvula pulmonar al circuito menor.
La sangre que escapa a través de
la CIA, condiciona disminución
del gasto sistémico.

22. EL PX PUEDE Bronquitis frecuente por
ESTAR CPC condicionada por
COMPLETAMENTE hipervolemia del pequeño
circuito
ASINTOMÁTICO
Hipodesarrollo
ponderal por la
disminución del
flujo sistémico

24. 1 Hipodesarrollo físico dependiente de la magnitud del cortocircuito.
Cardiomegalia a expensas del VD, manifestado por abombamiento
precordial.
2
El ápex se encuentra desplazado hacia afuera y es difícilmente palpable
• Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco pulmonar. Este soplo se debe al hiperflujo que pasa a través
de la válvula pulmonar y no al defecto auricular en si.
Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco pulmonar. Se debe al hiperflujo
3 que pasa a través de la válvula pulmonar y no al defecto auricular en si.
4 El 2 ruido muestra un desdoblamiento amplio, constante y “fijo” con
la respiración

25. El ruido 2p (por el retraso en el cierre pulmonar) puede auscultarse
5 reforzado en presencia de HP .
Cuando el cortocircuito AV es > 2:1 es muy frecuente auscultar un
retumbo de hiperflujo tricuspídeo
6
Que es consecuencia de un gran cortocircuito arteriovenoso
7 La auscultación de un soplo de IM o de IT en presencia de signos
clínicos de CIA sugiere la presencia de ostium primum.
La maniobra de valsalva pone de relieve el comportamiento “fijo” del 2
8 ruido ( signo de gran valor dx) en la fase de pospresión.

26.  1.- gran mayoria es evidente la imagen de un bloqueo incompleto de rama
derecha del haz de His.
 2.- La asociacion de bloqueo AV de primer grado con bloqueo de rama
derecha es frecuente en la CIA grande o en la comunicación de tipo ostium
primum.
IMAGEN PAG 1062

27.  3.- la presencia de bloqueo de rama derecha del haz de His con desviación
del âQRs hacia la izquierda, es muy sugestivo de la variedad ostium primum.
 IMAGEN PAG 1063

28.  1.- cardiomegalia a expensas del VD; la magnitud de la cual está en
relación con el cortocircuito AV, a mayor cortocircuito mayor
cardiomegalia.
 2.- Aumento de vascularidad pulmonar en relación con la
hipervolemia pulmonar.

29.  3.- prominencia del cono de la arteria pulmonar
 4.- Aorta pequeña, consecuencia de la disminución del GC.

31. ECOCARDIOGRAMA
 Es de gran valor pues en conjunto con la clínica y
estudios de gabinete nos garantiza el diagnostico.

32. ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL
 La aproximación subcostal es especialmente útil
para reconocer la presencia de un defecto
auricular.
 Mediante la aproximación apical de cuatro
cámaras, es posible solo reconocer defectos de
tipo ostium primum.

33.  Mediante la técnica de contraste se puede
demostrar:
 Contraste negativo
 Contraste positivo

35. CATETERISMO CARDIACO
 Se utiliza cuando:
 La CIA es grande, ya que complementa el estudio pre-
operatorio del paciente.
 CIA hipertensa
o Nos da certeza del dx.
o Verifica el comportamiento de las resistencias pulmonares.

37. Se aborda
UTILIDAD desde la vena
DIAGNOSTICA DEL femoral derecha
CATETERISMO
Se llega a través
de la vena cava
Trayecto del catéter
inferior
Se encuentra
con facilidad
defectos
septales
Permitiendo
establecer el
diagnostico.

39. OXIMETRÍA
Concentración de O2 será mayor en la aurícula
derecha, en relación con la cava superior.
EJEMPLO
Sito Saturación de O2
VCS 14
AD 16
VD 16.2

40. TENSIOMETRÍA
Determina la presión
pulmonar y las Se relacionara con:
resistencias - Indicación qx.
vasculares -Pronostico futuro
pulmonares.

41. CÁLCULO DEL CORTOCIRCUITO
 Nos permite calcular la magnitud del cortocircuito.
 Nos proporciona datos para la valoración qx.
 Si es ≥ que el doble de sistémico y las resistencias pulmonares son
normales , la indicación qx se establece.
 Cuando hay cortocircuito AV se debe considerar el cierre del defecto.
 Si no hay cortocircuito se tratara de un foramen oval.

42. ANGIOCARDIOGRAFÍA
 Nos ayuda para el dx ostium primum.
Mediante el
A nivel del
disparo del
ventrículo
medio de
izquierdo
contrate
Se observa la Pone en
típica imagen “en evidencia la I.
cuello de cisne” mitral

44. • Pacientes • Pacientes
Defecto pequeño
Defecto grande
pueden pueden
sobrevivir vivir por
hasta la arriba de
7ª y 8ª la 4ª
decada decada
de la vida de la
vida.

45.  CIA chica tiene repercusión hemodinámica en la
juventud.
 Puede hacerse importante mas allá de los 40 años.
 Se relaciona con embolia paradójica. (coágulos en
la circulación cerebral)

47.  Instalación de dispositivo que cierre el defecto
septal auricular. (Amplatzer)
 Mediante cateterismo cardiaco.
 Menos invasivo, menos riesgo, menos doloroso.
 Edad optima entre los 5 y 10 años de edad.

48. COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR

49. Apertura en la parte
del septo ventricular
que separa los 2
ventrículos
Es la cardiopatía más
frecuente & en México
ocupa el 2º lugar.
Anomalía única & en
otros casos forma
parte de cardiopatía
compleja

50. ASPECTOS ANATÓMICOS
VENTRÍCULO
(Tabique)
Membranosa Entrada
Muscular Trabecular
Salida

52.  EL SITIO MÁS FRECUENTEMENTE AFECTADO ES
EL SEPTUM MEMBRANOSO=PERIMEMBRANOSA.
• Septum de
Adelante salida
• Septum
Abajo trabecular
• Septum
Atrás de
entrada

53. SEPTO MUSCULAR:
SEPTO DE ENTRADA: separa los cuerpos de
entre válvulas tricúspide los ventriculos derecho
& mitral e izquierdo
SEPTO
MEMBRANOSO:
dividido por valva septal
SEPTO DE SALIDA:
de válvula tricúspide.
(3-5% de las CIV)
Papel importante en
cierre “espontáneo” de
CIV membranosa.

54. FISIOPATOLOGÍA Durante sístole
Presión VI > VD
Gran flujo:RP bajas Comunicación
produce paso de
Menor flujo:RP sangre de > al de <
elevado presión
Paso de
sangre Volumen del
hacia VD lo corto circuito
sobrecarga depende del
volum :. tamaño del
Hiperflujo defecto & RP
pulmonar Gradiente p.
sistólica entre Si hay de RP,
ventrículos & presión sistólica de
cortocircuito VD
arteriovenoso

55. Comunicación permite
paso de sangre
VIVD
Hipervolemia
hiperflujo pulmonar
alcanza cav izdas
sobrecarga volum
Flujo sistémico:.
Sobrecarga
volumétrica en
ventrículos & AI con
hiperflujo pulmonar

56. CIV chica, sin
CIV chica del septum
repercusión
muscular (Tipo Roger)
hemodinámica
Soplo paraesternal
Magnitud del es muy
cortocicuito intenso, (cortocircuit
mínima.:.Hiperflujo o pequeño) ya que
Localizado a nivel pulmonar y Comúnmente sin
del septum repercusión durante la
sobrecarga en contracción
membranoso ambos ventrículos hemodinámica
ventricular, el orificio
es pequeña o no septal va
existe. reduciendo su
calibre. Causa
aumento de la
velocidad del flujo
Se manifiesta un regurgitante y con
No hay pequeño soplo ello de la
cardiomegalia, No se acompaña de turbulencia.
regurgitante, decreci hipodesarrollo, cardi
hipodesarrollo ente, de alta
pondoestatural, ni omeganila, ni
frecuencia hipertensión
hipertensión localizado en el
pulmonar. pulmonar.
borde paraesternal
izquierdo.

57. CIV grande con CIV grande con hipertensión
hipertensión pulmonar pulmonar por elevación de
hipercinética las resistencias vasculares
El incremento de las
Hipervolemia resistencias
pulmonar causa No es de tipo pulmonares, dismin
hipertensión arterial hipercinético (por uye en forma
El cortocircuito pulmonar y gran hipervolemia
arteriovenoso es proporcional al
sobrecarga pulmonar), sino por cortocicuito
grande. volumétrica de las la elevación de las arteriovenoso, y por
cavidades resistencias lo tanto, la
izquierdas. pulmonares. sobrecarga distólica
del VI.
El hiperflujo Produce El soplo sistólico
pulmonar se debe a cardiomegalia a Disminución disminuye su
que las resistencias expensas de ambos progresiva de la intensidad. Cuando
pulmonares son ventrículos. Causa cardiomegalia que las presiones aórtica
bajas. frecuente de IC. puede llegar a y pulmonar se
desaparecer. igualan, este
desaparece.

58. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CIV chica & muscular tipo Pequeño soplo regurgitante CIV tipo Roger hay intenso
Roger es asintomático suave soplos sistólico
No hay cardiomegalia ni HTP (protosistólico, decreciente o regurgitante, rudo, acompañado
fusiforme) con epicentro en de frémito e irradiación
borde paraesternal izdo excéntrica.

59. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CIV grande con Ápex amplio & Intenso soplo
HTP desplazado hacia holosistólico “en
Hipodesarrollo abajo barra”
pondo estatural Levantamiento Ápexretumbo de
Abombamiento sistólico en borde hiperflujo mitral
precordial puede paraesternal izdo. PRESENCIA: HTP
deformar las por RP
costillas AUSENCIA: HTP
tipo hipercinética

60. CUADRO CLÍNICO DE CIV CON INSUFICIENCIA
CARDÍACA
Disnea, aleteo
nasal, tiros
Taquicardia, galope
intercostales o
retracción costal
Diaforesis Hepatomegalia

61.  Con el paso del tiempo se observa
 Disminución del corto circuito izquierda-derecha
 Aumento de peso
 Menos disnea
 Disminución del retumbo diastólico apical
 Disminución de hiperactividad precordial
Disminución del tamaño del defecto / desarrollo de estenosis
pulmonar fundibular / DESARROLLO DE ENFERMEDAD
VASCULAR PULMONAR OBSTRUCTIVA hipertensión
pulmonar severa….

62. DIAGNÓSTICO
 ELECTROCARDIOGRAMA
 RX. DE TORAX
 FONOMECANOCARDIOGRAMA
 ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL
 TÉCNICA DOPPLER
 CATETERISMO CARDIACO

63. ELECTROCARDIOGRAMA
1. En la CIV chica y de tipo Roger será normal.
2. En la CIV grande:
 Crecimiento VI con sobrecarga diastólica.
 Crecimiento VD con sobrecarga sistólica.
 Es frecuente que se manifieste gran difasismo (R
alta y S profunda) en las derivaciones precordiales
intermedias (v2-v4), como consecuencia del
crecimiento biventricular.

65. RADIOGRAFIA DE TÓRAX
1. En la CIV chica y de tipo Roger, será normal.
2. En la CIV grande:
 Cortocircuito grande: cardiomegalia importante
 Cortocircuito pequeño: cardiomegalia discreta
 Ausencia de hipertensión pulmonar: sugiere CIV chica
 Presencia de hipertensión pulmonar: CIV grande
 Prominencia del cono de la pulmonar
 Botón aórtico normal
 Aumento de la vascularidad pulmonar (hilios de tipo
arterial) como manifestación del hiperflujo pulmonar

67. ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL
 Permite reconocer con certeza los grandes defectos
septales.
 Mediante la técnica de contraste es posible demostrar
dichos defectos.
 Es especialmente útil cuando la CIV es hipertensa y
han desaparecido los signos clínicos y solo se
manifiestan aquellos de hipertensión pulmonar.
 Cuando la CIV tiene hipertensión pulmonar se
demostrará el cortocircuito venoarterial al observar el
paso del contraste al VI en cantidad considerable a
través del defecto septal.

69. TÉCNICA DOPPLER
Onda
Onda pulsada continua
Mide flujos Se obtiene Permite
en el centro información determinar
o en la de la la dirección
periferia de distancia del flujo
un vaso del flujo. estudiado.
sanguíneo.

70. TÉCNICA DOPPLER
Onda pulsada Onda continua
La utilidad principal es el Se podrá calcular la presión
diagnóstico de defectos septales sistólica de la arteria pulmonar a
múltiples. través de la velocidad máxima del
flujo regurgitante tricuspídeo.
Utiliza aproximación:
 Paraesternal (eje largo) Se puede calcular el gasto
 Apical (4 cámaras) pulmonar (QP), el gasto sistémico
(QS) y la relación entre ambos
Reconocer flujo regurgitante, con (QP/QS).
esta técnica codificada en color,
cuando se demuestra un flujo Cuando GP/GS :
turbulento (mosaico de colores), • <1.5=cortocircuito pequeño
que pasa del VI hacia el VD a • >2= cortocircuito importante
través del septum interventricular.
Se puede calcular las resistencias
pulmonares en presencia de HP.

71. http://www.youtube.com/watch?v=MSHfm2WKws0

72. CATETERISMO CARDIACO
 En la CIV chica y de tipo Roger no es necesario, ya
que con los estudios antes mencionados son
suficientes.
 En la CIV grande, es complemento fundamental de la
valoración preoperatoria, especialmente para
reconocer el comportamiento de las resistencias
pulmonares.
 A largo plazo se realiza un cateterismo derecho y se
busca:
1. Trayecto del catéter
2. Oximetría
3. Tensiometría
4. Angiocardiografía

73. 1. Trayecto del catéter
 Cuando el defecto es grande, puede ser cateterizada la aorta
ascendente a través del VD y con ello se establece el Dx de
CIV.
2. Oximetría
 El cortocicuito arteriovenoso se pone en evidencia al hallar
un brusco aumento de la saturación de O2 a nivel de VD.
 Con diferencia de 2 vol.% o mayor, en comparación con la
AD.
Sitio O2 Vol%
VCS 14
AD 14
VD 16
Tco. AP 16.1

74. 3. Tensiometría
 Determina con exactitud el nivel de la presión pulmonar
 Cuantifica el gasto pulmonar total y la magnitud del
cortocircuito arteriovenoso.
 En caso de hipertensión pulmonar se calculan las
resistencias pulmonares:
Resistencias Normales o
pulmonares bajas
HP
hipercinético
Cortocircuito
Elevado
arteriovenoso
HP no Resistencias
Altas
hipercinético pulmonares

75. HP NO HIPERCINÉTICO
Prueba de Admistra O2 al Durante 10
oxigeno 100% minutos
HP es reversible Si la presión
Cierre quirúrgico
al desaparecer pulmonar
del defecto
el cortocircuito disminuye
Daño anatómico El cierre
Si la presión no de la quirúrgico no
desciende musculatura cambia la
pulmonar evolución de HP

76. 4. Angiocardiografía
 Rara vez es necesario para establecer el
diagnóstico, cuando la CIV tiene cortocircuito
arteriovenoso.
 Mediante cateterismo arterial retrógrado se alcanza al
VI.
 El disparo de medio de contraste demostrará el defecto
al llenarse el VD y la A. Pulmonar, al igual que la aorta.

78. EVOLUCIÓN NATURAL
Cierre
espontáneo
(70%)
Funciona
como corazón
sano
CIV chica
Riesgo de
Profilaxis con
endocarditis
antibióticos
infecciosa
Aneurisma del
septum
membranoso

79. EVOLUCIÓN NATURAL
Evoluciona
rápidamente a
hipertensión
pulmonar
Sobrecarga
volumétrica en
ambos
CIV grande
Insuficiencia
Cardiaca del recién
nacido
Si el defecto no es Evoluciona a HP
corregido con resistencias
quirurgicamente fijas

80. TRATAMIENTO
 La CIV chica y de tipo Roger, no requieren
tratamiento específico.
 La CIV grande con IC del recién nacido:
 Digoxina
 Diuréticos
 La CIV grande requiere tratamiento
quirúrgico, mediante el cierre del defecto con un
parche de material sintético:
 Amplatzer. Para CIV musculares
 AVSDO. Mejores resultados por su tamaño y maniobrabilidad
http://www.youtube.com/watch?v=I5sRAcOVGiU

81. INDICACIÓN QUIRÚRGICA
Lactantes <3 Lactantes <6 Paciente
meses meses mayores
• Cursan cuadros • Peso inferior de • CIV grandes
de IC intratable 8 kg • Cierre directo
médicamente. • Se utiliza del defecto
• Constricción de hipotermia
la arteria profunda y se
pulmonar. lleva a cabo el
• Cuando el niño cierre del
crezca se debe defecto septal.
intervenir por 2°
vez para cerrar el
defecto.

82. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Frecuencia
CIV 24-40%
Persistencia del Ductus 8.6-12%
Arteriosus
CIA 6.6-9.2%
Estenosis Pulmonar 4.3-7.4%
Coartación aórtica 4-7%
Tetralogía de Fallot 4.6-8%
Atresia
Tricuspídea 2.9-3.7%
Pulmonar 2.4%