Charla del Síndrome de Guillain-Barré que hace énfasis en el paciente crítico

1. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Rogelio López Cuevas
Residente de Neurología

2. Introducción

3. Generalidades
• Síndrome de Guillain-Barré:
– Polineuropatías agudas inmunomediadas.
– Condición heterogénea = muchas variantes.
• Incidencia 1-2 casos por 100,000 habitantes/año:
– Afecta a todos los grupos de edad.
– Después de los 10 años, la incidencia aumenta 20%
por década de vida.
– Predominio masculino.
– Principal causa de parálisis neuromuscular aguda
desde la erradicación de la poliomelitis.
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

4. Infecciones y Guillain-Barré
• 2/3 de los casos se asocian con un cuadro
infeccioso previo:
– Campilobacter jejuni: 20% de los casos; 66% en
China.
– Virus de Epstein-Barr: severidad moderada.
– Citomegalovirus: recuperación tardía, afectación
de pares craneales, compromiso respiratorio
severo.
– Mycoplasma pneumoniae
– ¿Haemophilus influenzae?
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

5. Vacunas y Guillan-Barré
• Sólo una vacuna ha demostrado una
asociación categórica:
– Vacuna de la gripe H1N1 de 1976.
• Otras asociaciones poco o nada importantes:
– Vacuna de la influenza de 1992-1993 y 1993-1994:
• Exceso de riesgo de 1 caso por millón de vacunas.
– La mediática pandemia del 2009 tampoco fue la
excepción.
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

6. Diagnóstico

7. Características Clínicas
«Debilidad simétrica, progresiva, ascendente
con arreflexia»
• 10%: inicia con debilidad de brazos o cara.
• 15%: compromiso oculomotor.
• 10-30%: desarrolla insuficiencia respiratoria. *
• 50%: debilidad facial y/u orofaríngea. *
• 66%: dolor en la espalda o MM. II.
• 70%: disautonomía. *
• 80%: parestesias; las anomalías sensitivas en el EF
son poco frecuentes.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,

8. Variantes y Subtipos
Motora
Variantes comunes:
Sensitiva - AIDP
Clínica - AMAN
- AMSAN
Pares craneales - Miller Fisher
Autonómica Variantes raras:
- Pandisautonomía aguda
- Ataxia sensitiva aguda
con o sin oftalmoplejía.
- Debilidad faringo-cervico-
Desmielinizante
braquial.
Neurofisiología
- Diplejía facial con
Axonal parestesias.
Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964

9. Anticuerpos
Variantes Anticuerpos
Guillain-Barré «clásico» Ninguno
Variantes axonales GM1, GD1a
Miller-Fisher GQ1b, GT1a
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.

10. Punción Lumbar - LCR
• ¿Es necesaria?
– Útil como herramienta complementaria en el
diagnóstico diferencial.
• ¿Qué hallazgos aporta en el SGB?
– Disociación albúmino-citológica en LCR:
• Presente en el 66% al cabo de 1 semana.
• No descarta ni confirma.
• ¿Cuándo hacerla?
– Idealmente, previo a la administración de IGIV.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

11. Estudios Neurofisiológicos
• Predominio «desmielinizante».
– Polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante
inflamatoria.
• Predominio «axonal»:
– Neuropatía aguda axonal motora.
– Neuropatía aguda axonal sensitivo-motora.
• Valor pronóstico:
– Ayuda a predecir el curso de la enfermedad.
– Escaso aporte al enfoque terapéutico.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

12. Batería de exploraciones ante la
sospecha de un SGB
• Analíticas rutinarias en sangre:
– Bioquímica: excluir hipocalemia.
– CK: excluir miopatías.
– Electroforesis de proteínas: Déficit de IgA.
• Otras exploraciones rutinarias:
– Punción lumbar.
– Estudios neurofisiológicos
– Rx tórax: sarcoidosis, neoplasias.
– ECG, monitorización cardiaca.
• Pruebas a considerar:
– Serologías: Lyme, VIH, «etiológicas»
– Anticuerpos antigangliósidos.
– ECA.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

13. Tratamiento

14. ¿Dónde actuar?
- Fracaso respiratorio
- Disfunción autonómica
- Encamamiento prolongado
- Proceso inmunológico
subyacente:
- Plasmaféresis.
- Inmunoglobulina IV.

15. Tratamiento modificador de la enfermedad
• Plasmaféresis:
– Su eficacia ha sido demostrada en varios estudios
aleatorizados y en un metanálisis de 6 ensayos
controlados.
– Outcomes:
• Mejoría precoz de la fuerza muscular.
• Menor necesidad de VM.
• Mejor recuperación funcional.
– Máxima eficacia si el inicio es más precoz (≤ 7 días),
aunque sigue siendo útil dentro de los primeros 30 días.
– Severidad moderada: 4 sesiones son mejor que 2.
– Severidad grave: 6 sesiones no son mejor que 4.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,
Raphaël et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD001798

16. Tratamiento modificador de la enfermedad
• Inmunoglobulina Intravenosa
– Misma eficacia que la plasmaféresis.
– Outcomes:
• Mejoría precoz de la fuerza muscular.
• Menor necesidad de VM.
• Mejor recuperación funcional.
– Pacientes con mayor severidad clínica podrían
beneficiarse de un tratamiento más prolongado (6
días mejor que 3).
Patwa et al. Neurology 2012; 78:1009
Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD002063

17. «La unión a veces no hace la fuerza»
Plasma Exchange / Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Lancet 1997; 349:225

18. Tratamiento modificador de la enfermedad
• Corticoides:
– Hay evidencia de su falta de eficacia.
– Metanálisis de 6 estudios (587 pacientes):
• Outcome: Grado de discapacidad.
• Resultados: no hubo diferencias entre ambos grupos.
– En 4 estudios pequeños:
• Corticoides orales se asociaron a una menor mejoría.
Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 8: CD001446,
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,

19. ¿Cuál elegir?
Plasmaféresis IGIV
Dosis 4-6 sesiones en 8-10 días 0,4 g/kg/ día por 5 días.
Hemodinamia precaria Hipersensibilidad a IgIV o a
Angina inestable inmunoglobulinas
Contraindicaciones Derrame pericárdico homólogas (en especial en
Sepsis no controlada deficiencia de Ig A con
anticuerpos anti-Ig A).
Hipotensión Meningitis aséptica
Complicaciones Sepsis Erupción cutánea
Problemas con el catéter. IRA
Hiperviscosidad
Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012
http://www.vademecum.es

20. ¿Y si no hay mejoría o incluso
empeoramiento?
• No hay evidencia clara.
• Observar una semana después de finalizado el
tratamiento elegido.
– Si no hay mejoría o hay empeoramiento: repetir el
tratamiento elegido inicialmente.
– No se recomienda cambiar de IGIV a
plasmaféresis.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,

21. ¿Por qué ingresa un paciente con
Guillain-Barré en UCI?

22. Motivos de ingreso en UCI
• Necesidad de soporte ventilatorio:
– Alteraciones de fibras motoras:
• Musculatura respiratoria.
• Musculatura orofaríngea.
• Necesidad de vigilancia y monitorización:
– Alteraciones de fibras autonómicas:
• Disautonomía: arritmias, tensión arterial lábil, etc.
– Curso clínico.

23. Fracaso respiratorio
• 15-30% de los pacientes requerirán soporte
ventilatorio:
– Ventilación mecánica invasiva.
• El deterioro respiratorio es «calle de una sola
vía».
• La intubación conlleva más riesgos mientras
más tardía sea:
– Disautonomía concomitante.
– Evitar intubar en el nadir.
Hughes et al. Arch Neurol. 2005; 62: 1194-1198.
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012.

24. Predictores de Intubación Precoz
Lawn et al. Arch Neurol. 2001; 58:893-898
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

25. Predictores de Intubación Precoz
En pacientes con ≥4 de los 6 predictores, el
85% requirió VM.
Sharshar et al. Crit Care Med 2003; 31: 278

26. Disfunción autonómica
• TA lábil:
– Alteración de los barorreceptores – desmielinización del nervio vago.
– Hiperactividad simpática – hipertensión. Riesgo de PRES.
– Hipersensibilidad a drogas –hipotensión.
– Clonidina, nitroprusiato, nicardipino. Bolos de morfina.
• Arritmias:
– Gran variedad. La taquicardia sinusal es la más frecuente.
– Paroxismos vagales.
• Episodios de bradicardia. Riesgo de asistolia.
• Desencadenados por la succión.
• Considerar marcapasos temporal si los episodios son sintomáticos
o recurrentes.
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

27. Disfunción autonómica
• Función bronquial:
– Alteraciones de la normal dilatación/constricción bronquial.
– Movilización ineficaz de secreciones.
– Riesgo de atelectasias.
• Íleo paralítico:
– Ocurre en 1 de cada 10 pacientes son SGB severo.
– Vigilancia: auscultación, palpación, Rx abdomen.
– Nutrición parenteral, succión oral/rectal, colonoscopia
descompresiva.
– «Aconsejan» no usar metoclopramida.
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

28. Otros aspectos a considerar
• Profilaxis de la TVP:
– HBPM
– Botas de compresión neumática.
• Retención urinaria:
– Sondaje vesical.
• Dolor neuropático:
– Tratamiento enfocado a la fisiopatología.
– Gabapentina, carbamazepina.
• Rehabilitación física y emocional:
– Esenciales en la recuperación.
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49

29. Pronóstico
• Mortalidad: 5%.
• Discapacidad permanente: 20%.
• Caminan independientemente a los 6 meses y 1
año: 80% y 84%.
• Recuperación completa al año: 60%.
• Factores de mal pronóstico:
– Edad avanzada.
– Género masculino.
– Daño axonal.
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012.

30. Conclusiones
• El síndrome de Guillain-Barré continúa siendo un
diagnóstico eminentemente clínico.
• El amplio espectro de la enfermedad se presta para
«filosofar» mucho. No hay que perder el rumbo.
• La ventilación mecánica salva la vida del paciente.
– Identificar a pacientes que se podrían beneficiar de una
intubación precoz.
• El tratamiento modificador de la enfermedad salva la
calidad de vida del paciente.

31. Conclusiones
• No hay diferencias entre plasmaféresis e
inmunoglobulinas.
• El enfoque multidisciplinar es esencial.
• No hay estudios randomizados al
respecto, pero se recomienda una cuota
importante de paciencia en el manejo de
estos casos.

32. ¡GRACIAS!
=)