1. Síndrome de las Piernas
Inquietas
Sara Guerrero
R4 MfyC.
Son Serra-La Vileta.
2. Sd de las Piernas inquietas
● SPI: Trastorno sensitivo-motor caracterizado por la necesidad
de mover continuamente las piernas, asociado o precedido por
sensación de parestesias, que ocurre sólo con el reposo y que
mejora con el movimiento (acatisia focal).
● La severidad de los síntomas se incrementa hacia el atardecer
y por la noche.
● Alteración de la calidad de vida, en los
pacientes se ha observado mayor
riesgo de padecer depresión o
ansiedad, así como HTA y otras
enf cardiovasc, cansancio, deterioro
cognitivo y dificultad para AVD.
3. Sd de las Piernas Inquietas
● Referencia histórica....
La primera descripción de la enfermedad por Thomas
Willis en 1685 (aprox).
En 1945, Karl-Alex Ekbom acuña el término de SPI
basado en 34 casos: Enfermedad o Síndrome de
Ekbom
4. Sd de las Piernas Inquietas
● Prevalencia: Variable.
Estudio poblacional (encuesta) en EEUU y
Europa, se obtuvo prevalencia media en España de
3´5%, (2:1 mujeres:hombres).
● Edad de presentación varía desde infancia hasta
los 79 años, para disminuir después.
● Prevalencia diagnosticada en AP: 0´25% .
(Fisterra). Van de Vijver DAMC et al. Mov Disord 2004; 5:435-440
5. Sd de las Piernas Inquietas
Necesidad irresistible
Sacudidas de moverse
Dolor Líquido circulando
Hormigueo Calambres
Cosquilleo Corriente eléctrica
6. Sd de las Piernas Inquietas
● CAUSAS:
● SPI Primario: El más frecuente.
● Causa Idiopática. Datos de posible base genética.
● Se han valorado cambios neurofisiológicos severos, disfunción
de las cél dopaminérgicas hipotalámicas, alteración de los Nt
de neuropéptidos hipotalámicos...
● La influencia de estas causas aún está por determinar.
● Los afectos por este tipo (primario) son más jóvenes, con
períodos de remisión/empeoramiento a lo largo de la vida.
7. Sd de las Piernas inquietas
● SPI Primario:(80%).
• Alta incidencia familiar
• Tres loci descritos (12q, 14q, 9p) .
• Inicio más temprano (<45 a),
• Progresión más lenta de los síntomas.
8. Sd de las Piernas Inquietas
● SPI Secundario: Suele afectar a pacientes mayor edad:
● Deficiencia Fe: 45-50 mcg/ml (ferritina < 18).
● Insuficiencia Renal estadíos terminales (Diálisis: implicada
anemia, polineuropatía, niveles PTH bajos).
● DM.
● EM.
● Parkinson (prevalencia 0-20´8%).
● Embarazo: causa desconocida. Anemia?, déficit fólico?
cambios hormonales?...generalmente remite en post-parto.
9. Sd de las Piernas Inquietas
● Enf reumatológicas (AR, Artropatía seronegativa, Sd Sjögren,
fibromialgia).
● Insuficiencia venosa.
● Neuropatías periféricas, déficits vitamínicos, radiculopatía
lumbosacra, estenosis de canal, ingesta excesiva de cafeína,
hipoglucemia, hipotiroidismo...
• Medicación (neurolépticos, litio, ADT, ISRS, antag. dopaminérgicos…)
● ¿¿PRÁCTICAMENTE
TODO IMPLICADO??
10. Sd de las Piernas Inquietas
● Sí parece estar claro el:
● Papel del Sistema Dopaminérgico:
● Los síntomas se alivian con levodopa y otros fármacos
dopaminérgicos (casi 90%).
● Estudios funcionales contradictorios.
● Empeoramiento de los síntomas con antagonistas
dopaminérgicos.
11. Sd de las Piernas Inquietas
● DIAGNÓSTICO:
● Clínico: se basa en la existencia de los siguientes criterios:
● 1.- Necesidad de mover las piernas, generalmente acompañado
de sensación desagradable e incómoda en las mismas (“dolor,
tirón, corriente, desgarro”...). A veces la necesidad de
movimiento se amplia a brazos y otras partes del cuerpo. Otros
sólo describen la necesidad de movimiento sin poder expresar
las sensaciones acompañantes.
12. Sd de las Piernas Inquietas
● 2.- Los síntomas comienzan o empeoran con el reposo o con la
inactividad.
● 3.- Los síntomas son total o parcialmente aliviados con el
movimiento (andar, doblarse...). Aparece tan pronto como se
inicia la movilización.
● 4.- Los síntomas aumentan al atardecer o por la noche, y salvo
casos severos, no se producen durante el día.
13. Sd de las Piernas Inquietas-Clasif
● Según la frecuencia diaria de aparición,se define como:
● SPI INTERMITENTE: molestias suficientemente frecuentes para
requerir tto,pero no como para que sea diario.
● SPI DE MANIFESTACIÓN DIARIA: molestias frecuentes como
para requerir tto diario.
● SPI REFRACTARIO: SPI tratado con agonistas dopaminérgicos y:
-Existe respuesta inicial inadecuada a dosis correcta.
-Respuesta clínica inadecuada a lo largo del tiempo a pesar de
aumento dosis fármaco.
-Efectos adversos intolerables.
-Aparición de incremento síntomas (“augmentation”) que no son
controlables con ajustes de dosis en períodos tempranos del día.
14. Sd de las Piernas Inquietas
● APOYAN EL DIAGNÓSTICO....
● Historia familiar: más del 50% tiene Hª
familiar de SPI, con prevalencia en fam
de 1er grado de 3-5 veces mayor.
● Presencia de movimientos durante el sueño REM (si índice
MPL > 5 apoya diagnóstico. Si menor, dudar de sospecha).
● Respuesta positiva al tto dopaminérgico (90% responden).
● Dificultades para iniciar/mantener sueño.
● Examen Neurológico Normal.
MPL: Mov. Periódicos de las extrem.
15. Sd de las Piernas Inquietas
● Para el diagnóstico , bastan los criterios CLÍNICOS.
● No es necesaria la Polisomnografía.
● Hipoecogenicidad de la Sustancia Negra en el SPI.
2006
16. Sd de las Piernas Inquietas
● La ecogenicidad de la SN (definida según los datos obtenidos
entre pacientes control sanos y pacientes con SPI) está
reducida con respecto a los controles.
● Se cree que se debe a una reducción en el contenido de Fe de
la SN, hecho demostrado por estudios patológicos en pacientes
con SPI.
● Este hallazgo es más frecuente en el SPI Primario (82%) que
en el Secundario (40%).
● Hasta un 10% de sujetos sanos presentan una
hipoecogenicidad de SN...¿Hallazgo preclínico? ¿Sujeto
vulnerable de padecer SPI?....
17. Sd de las Piernas Inquietas
● DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
● Movimientos durante Sueño REM: ojo, algunos
están también asociados al SAHOS, enf neuro-
degenerativas, lesiones de cordón espinal,
narcolepsia, ACV, ingesta neurolépticos o AD.
● Acatisia secundaria a fármacos: antipsicóticos, IRS.
La clínica suele ser más constante y generalizada (con
parestesias, mioclonías en paciente despierto).
● Neuropatías perifércias y radiculopatía lumbosacra.
● Calambres.
● Parestesias: en mmii...mejoran al cambiar la postura.
18. SPI: Tratamiento-Medidas Grales
● Medidas generales:
● Pacientes con niveles de ferritina bajos: Sulfato ferroso diario,
con primera determinación control a los 3-4 meses y cada 6
meses hasta valores normales.
● Fólico, Magnesio, Suplementos vitamínicos y minerales se
consideran en período de investigación.
● Acupuntura??--- datos insuficientes de si es beneficio.
● Se recomiendan abstinencia de cafeína, nicotina y alcohol.
● Retirar fármacos si se puede, que pudieran dar SPI secundario.
19. SPI: Tratamiento
● OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO:
Reducir al mínimo los
Síntomas de la Reducir los trastornos del
Enfermedad. sueño.
Reducir el impacto y
mejorar la
calidad de vida
del paciente.
20. SPI. Tratamiento
NO FARMACOLÓGICO
FÁRMACOS DOPAMINÉRGICOS
ANTIEPILÉPTICOS
BENZODIAZEPINAS
OPIÁCEOS
22. SPI: Tratamiento
● TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO:
● No altera el curso de la enfermedad.
● Indicado en los pacientes en los que el SPI provoque alteración del ritmo
del sueño o de la calidad de vida.
● AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS:
● >90% eficacia en estudios randomizados controlados por
placebo.
● Reducen los síntomas, mejoran el sueño y reducen los PLM.
23. SPI: Tratamiento RIGOTONINA (parches)
aún en estado de evaluación
● Levodopa: combinaciones de
levodopa/benserazida(Madopar*) y
levodopa/carbidopa(Sinemet*) a dosis de 100/25 o 200/50 han
demostrado eficacia, en períodos cortos de tiempo: control de
síntomas, mejoría de calidad de vida y sueño. En SPI
intermitente.
● Efectos secundarios y fenómeno de augmentation (70%).
● Su acción comienza a los 90-120 min de ser administrados,
por lo que se recomienda su uso unas 2 h antes del inicio de
los síntomas:
24. SPI: Tratamiento Los alimentos mejoran la
tolerancia GI
● NO ERGÓTICOS:
●
PRAMIPEXOL (Mirapexín*).
● ROPIRINOL (Adartrel*)
● Han demostrado útiles en la mejoría de los síntomas y calidad
de sueño del SPI diario con clínica moderada o severa y
también en el SPI intermitente,pero queda por determinar su
efecto a largo plazo. SON LOS DE 1ª ELECCIÓN ES ESTOS
CASOS.
● Adartrel (0,25mg/d y aumentar cada 2-3 d .Dosis Media 2mg/d,anque
pueden requerir 4mg/d.
● Mirapexín 0,125 mg/d,aumentar cada 2-3 d. Dosis media 0,5 mg/d.
25. SPI: Tratamiento
● SITUACIONES ESPECIALES:
ESPECIALES
● Niños/ Adolescentes: No recomendado si < 18años.
Adolescentes
● Ancianos: Aclaramiento disminuído en >65años.
Ancianos
● Embarazo/Lactancia: No datos suficientes.
Embarazo/Lactancia
Inhiben la lactancia.
● Insuficiencia Renal: Si leve/moderada: no ajuste
Renal
posológico.
● Evitarse en ttornos psicóticos graves.
● Evitarse en alt metabólicas de galactosa.
26. SPI: Tratamiento
● CONTRAINDICACIONES:
● Hipersensibilidad al principio activo/excipientes.
● Insuficiencia Renal grave.
● Insuficiencia hepática grave.
● REACCIONES ADVERSAS:
● Leves o moderadas. Al inicio del tto o al aumentar las dosis.
● Náuseas y vómitos. Mareo, cansancio, reversibles al retirar medicación:
estreñimiento, insomnio, edemas mmii.
● Nerviosismo, síncope, somnolencia, mareo (vértigo)...son los +frecuentes.
27. SPI: Tratamiento
● ERGÓTICOS:
● Debido a sus efectos adversos, no son de 1ª elección.
● Cabergolina es la única que se ha comparado con placebo
demostrando más eficacia y con menos frecuencia de
aparición de augmentation
● Bromocriptina: han demostrado eficacia pero son datos
limitados
● Lisuride transdérmico se considera en investigación.
28. SPI: Tratamiento
● ANTIEPILÉPTICOS:
● Gabapentina: alternativa terapéutica si SPI de poca intensidad,
o si se asocia a dolor neuropático, EP, demencia...
● Carbamazepina y Valproico: se han ensayado,pero requieren
monitorización más estricta.
● Topiramato: en fase de investigación.
● Lamotrigina: 2 estudios abiertos. Mejoría sitomática y de los
PLM.
29. SPI: Tratamiento
● OPIÁCEOS:
● Han demostrado eficacia en estudios doble ciego
randomizados con placebo.
● SPI refractario: plantearse Tramadol.
● Para síntomas nocturnos: codeína, oxicodona...(vida media
corta).
● Síntomas más prolongados: parches fentanilo, metadona.
● Ojo en pacientes con patología respiratoria de base.
30. SPI: Tratamiento
● BZD:
● No se consideran de elección.
● Podría valorarse su uso en jóvenes con SPI y clínica moderada
o SPI intermitente que además presenten otra causa de
insomnio.
31. SPI:Augmentation
● POTENCIACIÓN:
● Empeoramiento progresivo de los síntomas tras período de tto.
● Efecto 2ario más frecuente a largo plazo descrito con el tto
dopaminérgico.Tras 3 meses de tto.
● Afectación de otras partes del cuerpo (hombros, brazos,
pelvis,tronco...).
● Aumento de dosis- Mejoría transitoria- Nuevo
empeoramiento- Síntomas todo el día- Importante reducción
del descanso nocturno.
32. SPI.Resumen
● ANTE DCO DE SPI:
● 1.- Solicitar perfil de Fe.
● 2.-Remitir a NRL.
● 3.-Unidad de Trast movimiento:
-Escala internacional de gravedad SPI
(10 preguntas que completa el paciente).
-Impresión clínica global de mejoría.
● Estudio neurológico.
● Seguimiento y Tratamiento.