Este documento describe la cardiogénesis y las principales malformaciones cardiacas. Durante la cardiogénesis, el tubo cardíaco primitivo se reorganiza para establecer la circulación pulmonar y sistémica. Las principales etapas son la reorganización del segmento venoso, la reorganización del extremo arterial, y la reorganización del asa ampular. Las malformaciones más comunes incluyen defectos septales auriculares, defectos septales ventriculares, persistencia del conducto arterial, y estenosis de la válvula a

1. PATOLOGIA CARDIACA
PATOLOGIA ESPECIAL
DRA. W. RAMIREZ

2. GENERALIDADES
 CARDIOGENESIS
 3ra.semana de vida y dura aproximadamente
5ta. sem.
 Esbozo cardíaco: órgano tubular no tabicado
seno venoso, aurícula, proampula, metampula, bulbo y tronco
arterial.
 Durante el período somítico: circulacion vitelina,
establecida por venas y arterias vitelinas que
es remplazada por la circulación
corioalantoidea (placenta) y que se establece

3. CARDIOGENESIS
 Durantela primera fase: No hay todavía una circulación
pulmonar especial.
 Las transformaciones que experimenta el tubo cardíaco
son modificaciones necesarias para que se establezca
una circulación pulmonar, que después del parto
substituirá la circulación placentaria
 La reorganización del tubo cardíaco:
Reorganización del extremo venoso (aurículas y v. pulmonares)
Reorganización del extremo arterial (tronco arterial, aorta)
Reorganización del segmento ampular (ventrículos)

4. Cardiogenesis

5. seno venoso,
aurícula,
proampula,
metampula, bulbo y
tronco arterial.

6. REORGANIZACIÓN DEL SEGMENTO VENOSO
Proceso Normal: El segmento venoso experimenta
las siguientes transformaciones:
1) desplazamiento del seno venoso hacia el lado
derecho de la aurícula
2) formación hacia el lado izquierdo de la aurícula, del
seno pulmonar o vena pulmonar común, con nuevas
conexiones venosas con los pulmones
3) desaparición de las primitivas conexiones venosas
de los pulmones con el sistema venoso corporal
4) reptación auricular

7. Comunicación interauricular

8. REORGANIZACIÓN DEL SEGMENTO VENOSO
 Principales Malformaciones
 Detención de la lateralización del seno venoso.
 Los casos de cabalgamiento de la desembocadura de una
vena cava o del seno coronario, desembocadura
medialmente en la aurícula, por debajo de esta no se
formara la porción del tabique auricular «DEFECTO SEPTAL
SENOAURICULAR»
 Formación del seno pulmonar a la derecha de la
aurícula.
 Se observa la Desembocadura de las venas pulmonares en
la aurícula derecha:
 Total: todas las venas pulmonares en la aurícula derecha,
 Parcial: sólo las venas pulmonares derechas desembocan

9. REORGANIZACIÓN DEL SEGMENTO VENOSO
 Persistencia de las primitivas conexiones venosas
pulmonares.
Falta de involución de las conexiones venosas de los
pulmones con el sistema venoso corporal.
Supracardiacas: en el territorio de la cava superior
Infracardiacas: en territorio de la cava inferior, se llaman
infracardíacas.
 Falla de la incorporación del seno pulmonar (vena
pulmonar común) en la aurícula izquierda: cor
triatriatum.
 Las venas pulmonares desembocan en una cámara
preauricular
 Comunicación con la aurícula izquierda por uno o varios
orificios pequeños.
El cuadro clínico es similar al de la estenosis mitral.

11. REORGANIZACIÓN DEL EXTREMO ARTERIAL
 Proceso Normal
 Formación de los tabiques ventricular y bulbar
 Se completa el desarrollo del tabique del tronco
arterial,
 Separacion del lecho aórtico, en la aorta ascendente,
y el lecho pulmonar, en el tronco de la arteria
pulmonar.
 En esta fase del desarrollo, el lecho aórtico en el
orificio bulbotruncal está hacia la derecha, y el
pulmonar, hacia la izquierda
 Si
en esta situación se completara el tabicamiento
del corazón, se producirían dos circuitos cerrados,

12. REORGANIZACIÓN DEL EXTREMO ARTERIAL
 Elorificio bulbotruncal experimenta una torsión que
invierte la posición de los lechos arteriales.
 Latorsión bulbotruncal se realiza en tal sentido que
coloca las crestas bulbares en un mismo plano y las
dispone así a fusionarse sin defecto; en cambio, esa
torsión convierte el tabique del tronco en un septo
helicoidal, lo que se manifiesta en el corazón normal
en el enrollamiento de la aorta ascendente y del
tronco pulmonar

13. REORGANIZACIÓN DEL EXTREMO ARTERIAL
Malformaciones
 Persistencia del tronco arterial.
Ausencia del tabique truncal, persistencia del orificio bulbotruncal,
una sola VÁLVULA SIGMOIDEA, y por un amplio
Defecto bulbar: donde el orificio valvular cabalga sobre ambos
ventrículos.
 Defectos aislados del tabique truncal.
Defectos parciales: ventanas aorto-pulmonares.
En esta anomalía el orificio bulbotruncal está dividido en una
válvula aórtica y una pulmonar.
 Defectos aislados del tabique bulbar.
Pertenecen a los defectos septales ventricular.

 Detención de la torsión bulbotruncal.
 Transposición arterial.

14. REORGANIZACIÓN DEL ASA AMPULAR
Proceso Normal
 En el V. izquierdo: la proampula incorpora una parte
de la metampula y del bulbo, mediante lo cual
adquiere una cámara de salida
 Enel v. derecho la metampula incorpora una parte
de la proampula, mediante lo cual adquiere una
cámara de entrada.
 Elproceso de intercambio se realiza mediante un
movimiento de convergencia entre el canal auricular,
que se desplaza hacia la línea media y atrás, y el
segmento bulbometampular, que se desplaza hacia
la línea media y adelante

15. REORGANIZACIÓN DEL ASA AMPULAR
 Simultáneamente se va produciendo la torsión
descrita del orificio bulbotruncal, de manera que la
cámara de salida conduzca a la aorta. La migración
y torsión del bulbo se denominan rotación vectorial
del bulbo.
 Enla migración bulbar: la proampula adquiera una
cámara de salida (aorta)
 Enla torsión bulbar: esa cámara conduzca a la
aorta.
 Enla migración del canal auricular: la metampula
adquiera una cámara de entrada (pulmonar)

16. REORGANIZACIÓN DEL ASA AMPULAR
Malformaciones
 Ventrículo único.
Existe persistencia de la disposición ampular
Las aurículas comunican con una sola cámara, los vasos
arteriales nacen de la otra, y éstos muestran casi siempre una
detención de la torsión bulbar.
 Doble salida arterial del ventrículo derecho.
Detención de la migración bulbar (bulbo queda formando parte
del ventrículo derecho
 Defectos del desarrollo del tabique ventricular.
Pertenecen a los defectos septales ventriculares
Agenesia del tabique: ventrículo común

17. MALFORMACIONES CARDIACAS
 Ocurren en alrededor del 1% por ciento de los recién
nacidos vivos
la válvula aórtica bicúspide (estenosis, y endocarditis)
 El80 a 90% de las malformaciones cardíacas está dado
por ocho malformaciones:
30% defectos septales ventriculares,
defectos septales auriculares,
estenosis pulmonar,
10% tetralogía de Fallot
conducto arterial persistente
5% estenosis aórtica,
transposición arterial
coartación aórtica

18. SEPTACION AURICULAR
 La septación de la aurícula se realiza por
dos tabiques superpuestos que se
desarrollan sucesivamente.
 El septum primum (el ostium primum).
 Por la derecha del tabique: septum
secundum (tabique incompleto, que cubre
el área del ostium secundum)
Figura 1.7. Septación
auricular. Vista desde la
derecha. O II: ostium
 Persiste durante la vida fetal y en alrededor secundum, O I: ostium
de un quince por ciento de los adultos: primum, FIV: foramen
denominado foramen oval. interventricular. Línea curva:
borde inferior del septum
secundum

19. Defectos Septales: Auricular
 Según la topografía:
1) defectos del arco posterior: los defectos
senoauriculares;
2) defectos centrales: de tipo ostium secundum
3) defectos inferiores: de tipo ostium primum

20. DEFECTO SENOAURICULARES Y
C.I.A.

21. Defectos senoauriculares
 Se deben a un falla en la incorporación del seno
venoso en la aurícula derecha, (región limítrofe
senoauricular)

 Se presentan en tres sitios característicos (subtipos)
a) en la desembocadura de la cava superior,
b) en la desembocadura de la cava inferior y
c) en la desembocadura del seno coronario, (más rara)

 Es frecuente que en este tipo de defecto exista una
conexión anómala de las venas pulmonares
derechas.

23. Defectos de tipo ostium secundum.
 Se deben casi siempre a un ostium
secundum demasiado amplio o a una
hipoplasia del septum secundum
 Más frecuentes
Figura 1.8. Topografía de los defectos septales
auriculares. O II: tipo ostium secundum, O I: tipo ostium
primum, CS: tipo cava superior, CI: tipo cava
inferior, S: tipo seno coronario

24. Defectos de tipo ostium primum.
 Se produce una falla en la fusión de los cojinetes
endocárdicos, se acompaña de un defecto septal
ventricular por persistencia del foramen ventricular.
 Tres formas básicas:
a) con falla total de la fusión de los cojinetes (solo orificio
atrioventricular), y con defecto septal ventricular (canal
atrioventricular, forma completa),
b) con falla parcial de la fusión de los cojinetes (puente fibroso
entre orificios mitral y tricuspídeo) y con un defecto septal
ventricular (canal atrioventricular, forma intermedia o de
transición)
c) con solo fisuras incompletas de los velos septales tricuspídeo
o casi de regla mitral, o de ambos (canal atrioventricular, forma
parcial o incompleta).

25. Defectos de tipo ostium secundum

26. SEPTACIÓN VENTRICULAR
 En la septación ventricular participan cuatro formaciones:
 el tabique ventricular, el tabique bulbar, el espolón bulboventricular y los
cojinetes endocárdicos. E
 La septación ventricular concluye con el cierre del foramen
ventricular.
 El cierre del foramen se efectúa por:
 a) crecimiento concéntrico del borde libre del tabique
ventricular,
 b) crecimiento del espolón bulboventricular y
 c) tejido fibroso que prolifera desde atrás desde los cojinetes
endocárdicos.

27. Defectos Septales Ventriculares
 Clasificación topográfica
 1) defectos que comunican las cámaras de entrada de
ambos ventrículos:
a) basales, junto a los anillos atrioventriculares y
b) apicales, alejados de las válvulas atrioventriculares, llamados
también defectos musculares
 2) defectos que comunican las cámaras de salida de
ambos ventrículos (supracristales)
 3) defectos que comunican la cámara de entrada del
ventrículo derecho con la cámara de salida del ventrículo
izquierdo,(infracristales):
a) retropapilares (la porción membranosa y la musculatura vecina
b) Antepapilares (la musculatura de la fosa subinfundibular)

28. Defectos del septo
interventricular

29.  Los defectos supracristales e infracristales, vistos por el
ventrículo izquierdo, son subaórticos: se encuentran
bajo el anillo aórtico en la parte alta del cono aórtico.

 Los defectos infracristales retropapilares son pequeños,
los antepapilares son grandes, suelen comprometer la
musculatura hasta el anillo aórtico mismo (defectos sin
techo muscular),
 Producen Insuficiencia aórtica, incluso con prolapso de
un velo , generalmente el derecho, a través del defecto
hacia el ventrículo derecho
 Complejo de Eisenmenger y en la tetralogía de Fallot.

30. Canal atrioventricular

31. Defectos Septales Ventriculares
Clasificación embriológica
1) defectos bulbares (los supracristales),
2) defectos bulboventriculares (infracristales antepapila)
3) defectos de la pars membranacea (infracristales retrop)
4) defectos del tabique ventricular:
a) defectos de la porción trabecular (musculares apicales)
b) defectos de la porción lisa del tabique (borde del f. ventricular

32.  Cierre espontáneo
 Los mecanismos de cierre espontáneo son dos:
Fibrosis concéntrica progresiva (los defectos
musculares)
Aposición y adherencia de un velo
tricuspídeo, generalmente del septal (en los
infracristales retropapilares)

33. ESTENOSIS AORTICA Y PULMONAR
 Pueden presentarse estenosis subvalvulares,
valvulares y supravalvulares.
Aórtico (cono, válvula y aorta ascendente)
Pulmonar (infundíbulo, válvula y tronco)

 Estenosis valvulares dos formas: la orificial y la
anular.

34. ESTENOSIS AORTICA Y PULMONAR
 La orificial:
◦ Estenosis valvular aislada clásica: reducción del orificio, velos
fusionados (forma de una cúpula fibrosa perforada, de convexidad
dirigida hacia el lumen arterial)
 La anular: el anillo es estrecho ("válvula en miniatura") o
deformados.
Hipoplasia que afecta la válvula que se extiende también a la región
supravalvular e infravalvular.
Son parte de los síndromes de hipoplasia ventricular.

35. TRANSPOSICIÓN ARTERIAL
 Malposición de los grandes vasos debida a la
detención completa de la torsión bulbar.
 El
tabique aortopulmonar es recto, lo que se
manifiesta en la falta de enrollamiento de los grandes
vasos.
 Cuando hay formación de los ventrículos, la aorta
nace del derecho y la pulmonar, del izquierdo.
 Acompañado de defecto septal o hay un conducto
arterial persistente.

36. TETRALOGÍA DE FALLOT
 Dextroposición aórtica (por detención parcial de la
torsión bulbar),
 Defecto septal ventricular subaórtico (infracristal
antepapilar, defecto sin techo muscular),
 Estenosis pulmonar
La estenosis pulmonar (hipoplasia, estenosis
infundibular, o sólo una estenosis valvular , atresia
valvular acompañada siempre de una hipoplasia
infundibular.
 Hipertrofia ventricular derecha

37. Tetralogía de Fallot

38. COMPLEJO DE EISENMENGER
 Se diferencia de la tetralogía de Fallot sólo por no
existir estenosis pulmonar.
 En la clínica: síndrome de Eisenmenger, que
denota un defecto septal o un ductus persistens
con hipertensión pulmonar.
 Con mayor frecuencia se trata de un defecto
septal ventricular (del tipo infracristal antepapilar
sin techo muscular).

39. ANOMALÍA DE TAUSSIG-BING
 Detención de la migración bulbar
 Representa una de las formas de doble salida
arterial del ventrículo derecho.
 Defecto septal ventricular supracristal.
 La aorta se origina dorsalmente del ventrículo
derecho, la pulmonar, que nace ventralmente,
puede cabalgar sobre el defecto septal

40. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIAL
 En el cierre normal del ductus es de tres fases:
1) la angiomalacia preparatoria,
2) el cierre funcional y
3) el cierre anatómico.
 La angiomalacia: Transformación mixoide de la media con focos de
disociación y disolución tisulares
 El cierre funcional se produce por esta contracción,
 El cierre funcional, que representa la fase crítica, es necesario para se
establezca el cierre anatómico, proceso este último que concluye al final
del primer mes.
 RnpT
 Interrumpen la angiomalacia
 hipoxia perinatal.

41. Conducto arterioso persistente

42. COARTACIÓN AORTICA
 Tipo infantil son: hipoplasia tubular del istmo,
ductus persistens, estenosis arterial, por lo tanto,
preductal, ausencia de circulación colateral y
asociación con otras malformaciones cardíacas,
casi siempre graves
 Tipo del adulto son: estenosis diafragmática,
conducto arterial cerrado, estenosis arterial
yuxtaligamentosa o postligamentosa, marcada
circulación colateral

43. INFARTO DE MIOCARDIO
 Patogenia
 Isquemia absoluta por una oclusión coronaria trombótica.
(oclusiones sin infarto y, infartos sin oclusión)

 Oclusión sin infarto (infarto ectópico o a distancia)
 Infartos sin oclusión
 Elevada demanda de trabajo cardíaco que excede la reserva
coronaria (estenosis del árbol coronario, hipertrofia cardíaca, shock, la
anemia aguda y las arritmias)

 Ulceración de una placa ateroesclerótica: tronco de la
coronaria izquierda, en el segmento proximal de la descendente
anterior, de la circunfleja y de la coronaria derecha, y en el segmento distal

44. Topografía del Infarto
 V. izquierdo: en el tercio distal, o sea en la punta, y
que en cuanto al espesor, se afecte preferentemente
el tercio interno, es decir, el territorio
subendocárdico.
 V. derecho es excepcional: extensión de un infarto
del v.i.
 50% son anteroseptales
 30% son posteroseptales
 5% son laterales


45. Morfología del Infarto
 Típicamente los infartos son cuneiformes, con la parte más
extensa, la base, dispuesta hacia el endocardio.
 Pueden ser transmurales, es decir, comprometer de
endocardio a epicardio, en cuyo caso se acompañan de
pericarditis, generalmente fibrinosa.

 La pericarditis por infarto, llamada epistenocárdica, se
presenta en alrededor del 30% del total de infartos, y es
difusa en cerca del 10%.

46. Infarto

47. Infarto: Macroscopía
 Anémico.
 La necrosis: solo después de 24 h. post isquemia.
 Lesión mal delimitado, pálido amarillento, a veces con focos
hemorrágicos.
 72h, cortornos cartográficos, tumefacta, amarillo opaca, con
un halo hemorrágico.
 5 a7 d. toma un tinte verdoso por infiltración leucocitaria.
El borde hemorrágico desapare
 15 d. Se hace friable, hemosiderina se reabsorbe, tinte ocre.
 21 d. blando, algo elástico y gelatinoso, rojizo debido la
neoformación.
 30 d o mas. Firme y grisáceo, se retrae por la formación de
la cicatriz.

48. Infarto

49. Infarto: Microscopia
 6 a 8 h. necrosis
 24 h. Infiltración leucocitaria
 5 a 7 d. Macrófagos, hemosiderina y vasitos de
neoformación.
 15 d. Proceso de reabsorción y el desarrollo del
tejido granulatorio, detritus de fibras miocárdicas
en el citoplasma de macrófagos.
 21 d. Linfocitos, las células plasmáticas y los
vasos de neoformación, y de colágeno, iniciada
en la segunda semana.
 30 d o mas. Colágeno es más abundante y denso.

50. Infarto: Complicaciones Locales
Trombosis
 Embolías trombóticas (infartos cerebrales). La organización
de la trombosis conduce a un engrosamiento hialino del
endocardio.
Aneurisma
 La dilatación aneurismática del ventrículo.
 5 a 10% .
Ruptura
 10%. 5 d. ruptura precoz, o 10 d. ruptura tardía,
 Externa (a la cavidad cardíaca: taponamiento cardíaco;
 Ruptura de un músculo papilar, lo que causa una insuficiencia
mitral aguda.

51. PERICARDITIS
 Inflamaciones inespecíficas.
Primarias :
 Pericarditis Traumática Tardía
 La Pericarditis Idiopática
 La Pericarditis del síndrome de Dressler.
Secundarias :
 Sifilítica Gomosa,
 La Tuberculosa
 La Reumática con nódulos de Aschoff.

52.  Formas Exudativas:
Serofibrinosa Fibrinosa
Hemorrágica Purulenta.
 En la fibrinosa(seca), la superficie pericárdica se cubre de fibrina en forma de
una capa finamente vellosa, de ahí el nombre de CORAZÓN VELLOSO.
 Formas Productivas:
Serobrinosa Fibrinosa
Extensas adherencias: pericarditis adhesiva (pericarditis
fibrinosa)
 Las adherencias fibrosas pueden sufrir calcificación distrófica y
constituir así una coraza que perturba la función cardíaca
(pericarditis constrictiva)

53. Pericaditis Serofibrinosa
Pericaditis hemorragica

54. Pericarditis exudativa
Corazón vellozo

55. Pericarditis fibrinosa

56.  Pericarditis bacteriana: Son exudativas.
 Pericarditis Epistenocárdica: pericarditis fibrinosa
circunscrita sobre el territorio infartado. serofibrinosa o
hemorrágica.
 Pericarditis urémica: es fibrinosa.
 Pericarditis reumática: pericarditis productiva inespecífica,
con infiltrados linfoplasmocitarios y fibrina en organización.
 Pericarditis carcinomatosa y sarcomatosa: tumoral de la
serosa, es hemorrágica.
 Pericarditis tuberculosa: caseosa o productiva.

57. Pericarditis constrictiva

58. Pericarditis bacteriana

59. PERICARDITIS
 Pericarditis aguda benigna
 Epidemica, post-infección de las vías aéreas superiores
 Fibrinosa o hemorrágica.
 Virus del grupo Cocksackie.
 Esporádicos
 Idiopáticos.

 Pericarditis del sindrome de Dressler : Inflamacion
pleuropulmonar, fiebre y pericarditis, 1 semana post infarto del
miocardio.
 Autoinmunitario
 Pericardiotomía.

60. MIOCARDITIS
 Etiología y Patogenia
 Bacterias, virus, parásitos, hongos, substancias químicas y
factores físicos.
 Por compromiso organico multipli
 Aislada

 Macroscopia
 Las miocarditis leves pueden pasar inadvertidas
macroscópicamente.
 En las formas graves : dilatación miopática del miocardio, que
aparece turbio, pálido y flácido.
 Infiltrados inflamatorios: bandas blanquecinas grisáceas.
 Aumentado de peso: pseudohipertrofia, o por hipertrofia en casos
de miocarditis crónicas.

61. Miocarditis dilatada

62. MIOCARDITIS: Clasificación Morfológica
Miocarditis Parenquimatosas
 Peor pronóstico.
 Dilatación miopática del miocardio
 Miocarditis diftérica,
 la chagásica,
 la por toxoplasma
 miocarditis virales.


63. Miocarditis Parenquimatosas
Miocarditis diftérica
 Por la exotoxina del bacilo de Loeffler,
 1sem. Se produce por Gangrena microvacuolar (grasosa,
degeneración o necrosis cérea, fragmentación y necrosis)
 En el intersticio: inflamación serosa.
 2 sem. Necrosis y en el intersticio aparece una marcada
infiltración linfohistiocitaria.
 Restitutio ad integrum.
 Compromiso del sistema éxcito-conductor (muerte)

64. Miocarditis difterica

65. Miocarditis Parenquimatosas
 Miocarditis chagásica
 El T. cruzi: se multiplica dentro del miocito
(leishmanias y blefaroplasto)
 Fase aguda: pseudoquistes, un infiltrado celular,
primero leucocitario, después, de células
redondas.
 Fase crónica: cardiomegalia, focos fibrosos e
infiltrados redondocelulares.
 c. La miocarditis por toxoplasma
 El toxoplasma carece de blefaroplasto.

66. Miocarditis chagásica

68. Miocarditis virales parenquimatosas
 Focos necróticos, que suelen ser miolíticos.
 Las miocarditis virales necrotizantes son
especialmente graves, de curso fulminante.
 Ocurren preferentemente en el niño.
Miocarditis virales intersticiales
 Causa viral
 En el intersticio, entre las fibras miocárdicas, se
producen focos, de extensión variable
 infiltración de células redondas, preferentemente de
linfocitos, histiocitos y células plasmáticas.

69. Miocarditis Intersticiales
Miocarditis sépticas
 Exudativas, tipo inespecífico, de predominio leucocitario, y
se produce en el tejido conectivo perivascular y entre los
fascículos y fibras musculares.
 Focos supurados.
 Endocarditis lenta (Bracht-Wächter) se constituye por un
infiltrado inflamatorio perivascular en forma de pequeños
focos, y areas necróticas, algunos miolíticos, en el
miocardio.

70. Miocarditis intersticial

71. Miocarditis reumática
 5 a 15 años de edad.
 Pancarditis (pericarditis, miocarditis y endocarditis),
 Dos componentes, uno inespecífico y uno específico.
 Inespecifico: infiltrado inflamatorio intersticial sin
caracteres particulares, con areas de necrosis de las
fibras miocárdicas.
 Especifico: nódulos de Aschoff.

72. MIOCARDITIS VIRALES INTERSTICIALES
 Estas corresponden a la mayoría de las
miocarditis causadas por virus.
 En el intersticio:
◦ Focos, de extensión variable, de infiltración de
células redondas, preferentemente de linfocitos,
histiocitos y células plasmáticas.

73. Miocarditis aislada de Fiedler
 Idiopática, Autoinmune
 En niños y gente joven.
 Tipos:
 Difusa: densos focos de infiltración intersticial de linfocitos,
histiocitos, células plasmáticas, células polinucleares y
granulocitos eosinófilos.
 Granulomatosa: nodulillos celulares tuberculoideos.

 Células gigantes: componente intersticial, necrosis de
fibras miocárdicas y brotes regenerativos del parénquima en
forma de yemas multinucleadas. (células gigantes de estirpe
muscular)

74. ENDOCARDITIS
 Estructura del Endocardio
 1) endotelio,
 2) capa subendotelial, delgada, de tejido conectivo
laxo,
 3) capa músculo-elástica y
 4) capa subendocárdica, gruesa, de tejido
conectivo laxo con fina red capilar.

 En esta última cursan las ramas izquierdas del
sistema éxcito-conductor.

75.  El endocardio valvular se diferencia del parietal en dos
caracteres:
 1) la estratificación en cuatro capas: sólo en la cara de los
velos en que choca la corriente sanguínea (la cara
ventricular de los velos semilunares y en la auricular de los
atrioventriculares).
En la cara arterial de los velos semilunares y
atrioventriculares, está compuesto sólo del endotelio y de la
capa subendotelial;
 2) la capa subendocárdica carece de vasos. El esqueleto
mismo de los velos está hecho de una capa relativamente

76.  Frecuencia
 Cerca del 8% de los casos.
 Menos frecuente la endocarditis reumática
 Mas frecuente la tromboendocarditis y las inflamaciones en las
prótesis biológicas.
 Localización
 Endocarditis valvular o valvulitis
 Endocarditis parietal o mural
 La endocarditis valvular se desarrolla casi siempre en la cara de
los velos en que choca la corriente sanguínea.

77. Patogenia
 Endotelio y el tejido conectivo laxo.

 La lesión endotelial representa morfológicamente la lesión
primaria, que posibilita la acción de los gérmenes en los
tejidos más profundos, la insudación de elementos
hemáticos y la formación de trombos. (endocarditis
infecciosas)
 En otras instancias es el tejido conectivo laxo, el primero
en lesionarse produciendo erosiones (endocarditis
reumática)

78.  Clasificación
 Localmente bacterianas (infecciosa)
 Abacterianas (no infecciosas)


79. ENDOCARDITIS NO INFECCIOSAS
 Endocarditis reumática
 Posterior o junto a una pancarditis, o solo
 Macroscópicamente:
 Endocarditis verrucosa: Formaciones de 1 a 3 mm.
 Rojizas, vítreas, adherentes,
 Borde cierre de los velos, a veces alineadas en
forma de rosario.
 En las cuerdas tendíneas y en endocardio parietal
(auricula : mancha amarillenta conocida como
mancha de MacCallum)

80. Endocarditis reumática
Microscópicamente
 Verrugas reumáticas: en la profundidad, de tejido
conectivo alterado (velos y musculo papilar)
 Degeneración fibrinoide, edema y proliferación de
células histiocitarias
 En la superficie: erosión del endotelio, y la degeneración
fibrinoide (adherencia de velos: estenosis)
 La fibrosis: distorsión de la microarquitectura del velo y
con neoformación vascular.
 Retracción y engrosamiento de los velos y cuerdas
tendíneas (insuficiencia valvular)
 Calcificación, que hace rígidos los velos.

81. Endocarditis reumatica

83. ENDOCARDITIS NO INFECCIOSAS
Endocarditis lúpica o de Libman-Sacks
 Macroscópicamente:
◦ Endocarditis verrucosa atípica.
◦ Verrugas son irregulares en tamaño y distribución
◦ En el borde de cierre, en el anillo y en ambas
caras de los velos.
◦ Mitral y tricúspide.

84. ENDOCARDITIS NO INFECCIOSAS
 Endocarditis trombótica o tromboendocarditis
 Endocarditis terminal o marántica.
 Edad avanzada
 Enfermedades consuntivas o a consecuencia de un
shock
Macroscópicamente:
Suele calificar a la endocarditis verrucosa simple.
 Formaciones trombóticas rojizas, de tamaño
variable, laxamente adheridas en la superficie que
mira a la corriente, por lo común en la válvula aórtica
o en la mitral

85. Endocarditis trombótica

86. ENDOCARDITIS INFECCIOSAS
 Por bacterias
 Lesión valvular .
 Dos formas:
la aguda
la subaguda.

87. Endocarditis infecciosa aguda
 Endocarditis maligna o séptica
 S. dorado o por estreptococos.
 Sin tratamiento tiene un curso letal dentro de seis semanas
bajo un cuadro séptico.
 En válvulas derechas o en las izquierdas
 En tricúspide y pulmonar
 Existen dos formas:
◦ Endocarditis ulcerosa: fulminante, necrosis, velos friables, perdida de
tejido.
◦ Endocarditis úlcero-trombótica: insudacion leucocitaria y trombosis, y
germenes.

88. Endocarditis infecciosa aguda
Morfologia:
 Necrosis, insudación y trombosis, con abundantes
gérmenes.
 Formaciones trombóticas en la superficie de los
velos (vegetaciones)
 En válvulas derechas: por inoculación, sea en
pacientes que están con sondas que se infectan, o
en drogadictos.

89. Endocarditis infecciosa subaguda
 S. viridans, y luego, algunas bacterias Gram negativas.
 Válvulas previamente dañadas.
 secuelas de una endocarditis reumática, válvula aórtica
biscúspide congénita y lesiones endocárdicas parietales
por impacto del chorro sanguíneo, preferentemente en
defectos septales ventriculares e insuficiencia aórtica.
 Morfologia:
 Endocarditis úlcero-poliposa
 Formaciones trombóticas poliposas adherentes,
 Calcificación, lo mismo que el tejido valvular alterado.
 Deformaciones de los velos.

90. Endocarditis infecciosa subaguda
 Microscopia:
 Focos necróticos
 Insudacion leucocitaria
 Tejido trombóticos y productivos con desarrollo de tejido
granulatorio
 Complicacion:
Embolías trombóticas
La glomerulonefritis de Löhlein,
Los nódulos de Osler debidos a una angeítis,
Miocarditis de Bracht y Wächter.

91. LESIONES DEGENERATIVAS DEL
ENDOCARDIO
Degeneración Mixoide
Idiopatica
En Valvula izquierda
En la mitral
Más frecuente del prolapso valvular.
Los velos: flácidos y anormalmente
distensibles,
Las cuerdas tendíneas: enlongadas y pueden
romperse.
Destrucción de las fibras elásticas.

92. Degeneración mixoide

93. LESIONES DEGENERATIVAS DEL
ENDOCARDIO
Calcificación Idiopática del Esqueleto Cardíaco
 Alparecer se trata de una calcificación distrófica
condicionada por el envejecimiento del colágeno.
 65 años en adelante.
 Calcificacion del esqueleto cardíaco
Mujer: calcificación del anillo mitral en relación con el velo parietal
Hombre: en el anillo aórtico junto al trígono fibroso y a la pars
membranacea.
 La calcificación puede condicionar vicios valvulares.
 Trígono o en la pars membranacea: comprometer el haz de
His y producir un bloqueo atrioventricular.

94. ALTERACIONES VALVULARES
ADQUIRIDOS (VICIOS VALVULARES)
 Estenosis:
◦ válvula estrechada que produce un aumento de la resistencia
al paso de la sangre y con ello, una sobrecarga de presión de
la cámara proximal a la estenosis.
 Fusión y retracción de velos (vicio valvular doble)
 Insuficiencia
◦ Cierre valvular incompleto que produce una regurgitación de
sangre y con ello, una sobrecarga de volumen de la cámara
proximal a la insuficiencia.

95. INSUFICIENCIAS VALVULARES
Formas Mecanismos Procesos
Anular Distensión Del Anillo Dilatación Del Miocardio
Orificial Retracción De Velos E. Reumática, E. Lenta
Perforación De Velos Endocarditis Infecciosas
Calcificación: Endocarditis
Rigidez De Velos Reumática, Endocarditis
Lenta

96. ESTENOSIS VALVULARES
Formas Mecanismos Procesos
Orificial Fusión De Velos E. Reumática, E.Lenta
Masas Trombóticas (E.
Obstrucción Del
Lenta), Calcáreas (Calcif.
Orificio
Idiop.), Mixomas
Rigidez De Calcificación: E. Reumática,
Velos Endocarditis Lenta

97. Estenosis y fibrosis valvular

98. ALTERACIONES VALVULARES ADQUIRIDOS
(VICIOS VALVULARES)
Tipos
 Deformación primaria en los anillos o en los velos:
 Formas anular
◦ Calcificación idiopática del anillo mitral
 Forma orificial:
◦ Anillo valvular aórtico está engranado con la túnica media de la aorta
que se extiende a la valvula
 En la mitral:
◦ Alteración del aparato músculo-tendíneo (ruptura o retracción de
músculos papilares en infarto reciente o cicatriz de infarto)
◦ Ruptura o elongación de cuerdas tendíneas (en la degeneración
mixoide)
◦ Retracción de cuerdas tendíneas (en la endocarditis reumática).

99. ALTERACIONES VALVULARES ADQUIRIDOS
(VICIOS VALVULARES)
 Otros mecanismos que producen insuficiencia
◦ Diástasis de comisuras (en la aortitis luética)
◦ Luxación del anillo (por disección de la media).
◦ Aortitis sifilítica el proceso inflamatorio puede afectar los
velos con retracción o destrucción.
 Estenosis en ojal: cuando no hay tracción del orificio
hacia abajo
 En la vávula aórtica la fusión extensa de velos entre
sí lleva a la formación de un tabique, que al retraerse,
deja sólo un rafe, y la válvula puede dar la impresión
de una bicúspide (en propiedad, es una válvula
pseudobicúspide).

100. Calcificacion valvular

101. Estenosis anular

102. HIPERTROFIA CARDIACA
 Incremento de la masa muscular
 Reserva Cardiaca
 La reserva cardíaca comprende:
 1) taquicardia, hasta 180 contracciones por minuto,
en que hay aumento del débito;
 2) inotropismo, es decir, la capacidad de variar la
fuerza de contracción en condiciones isométricas
de la fibra;
 3) dilatación y
 4) hipertrofia.

104. Hipertrofia de Trabajo
 Se produce a las pocas semanas si se mantiene una
sobrecarga de presión o de volumen.
Hipertrofia de presión
 Estenosis aórtica, en coartación aórtica y en hipertensión
arterial.
Morfologia
 Hipertrofia concéntrica.
 El corazón está aumentado de tamaño (eje longitudinal,)
 Apex se halla elongado;
 Espesor del ventrículo, aumentado, con trabéculas
prominentes y cavidad pequeña

105. Hipertrofia de Trabajo
Hipertrofia de volumen
 Esta forma de hipertrofia se produce en las insuficiencias
valvulares.
Morfologia:
 Hipertrofia excéntrica,
 El corazón aumenta principalmente en el diámetro
transverso,
 El ápex es redondeado.
 El corazón, en conjunto, toma las líneas arquitectónicas
románicas
 Músculos papilares aparecen insertados en el tercio
medio.

106. Hipertrofia de Trabajo
 Microscopía
 Fibras de mayor volumen por aumento del
protoplasma: miofibrillas, organelos, membranas,
paraplasma y carioplasma.
 Núcleos se hacen irregulares e hipercromáticos.
 Incremento de capilares,
 Fibras con superficie irregular, que se aprecia
claramente en los cortes transversales en forma de
prolongaciones y sinuosidades.
 En el hombre la hiperplasia ocurre cuando el corazón
alcanza el peso de 500 gramos: peso crítico de

107. Hipertrofia de trabajo

108. Hipertrofias Idiopaticas
 Las más frecuentes en el adulto son la hipertrofia asimétrica
septal y la hipertrofia dilatativa.
Hipertrofia asimétrica septal
 Clínicamente: cardiomiopatía obstructiva con estenosis
subaórtica.
 Forma familiar, dominante, o en una esporádica.
 Morfologia:
Hipertrofia concéntrica con mayor compromiso del tabique.
Desorganización microarquitectural con fibras dispuestas
desordenadamente.
Displasia de cuya extensión depende la significación clínica.
Hipertrofia dilatativa
 Clínicamente: cardiomiopatía congestiva.

109. TUMORES CARDIACOS
 Menos del 0,1% de las autopsias.
 Adulto: Mixoma: 50%.
 Niño: Rabdomioma

110. Mixoma
 Histológicamente benigno del endocardio
parietal.
 No ocurre en las válvulas.
 El75%: aurícula izquierda (en el tabique junto a
la fosa oval)
 El 20%, en la aurícula derecha,
 Su cuadro clínico simula un vicio mitral,
 Mas del 30% de los pacientes el mixoma da

111. Mixoma
Macroscópicamente:
Masa poliposa pedunculada, de superficie lisa o
racemosa, brillante, amarillo pardusca, frecuentemente
con focos hemorrágicos, de consistencia gelatinosa y
de superficie de corte vítrea.
Histológicamente
Matriz homogénea con abundantes mucopolisacáridos
ácidos, en la que se encuentran las células
mixomatosas, aisladas o en pequeños grupos.
Similares a los de una célula mesenquimática
indiferenciada, muscular lisa, endotelial, secretora o
fibroblástica.

112. Mixoma cardiaco

113. Mixoma auricular

114. Mixoma

115. Rabdomioma
 No representan neoplasmas sino hamartomas.
 No
muestran un crecimiento tumoral, no es raro que
más bien se reduzcan de tamaño.
 Nódulos intraparietales múltiples.
 Losgrandes nódulos suelen protruir en una cavidad
cardíaca.
 Pueden condicionar insuficiencia cardíaca y arritmias
fatales.
Histológicamente:
Células aracniformes: células musculares con abundante
glicógeno entre el cual el sarcoplasma aparece a manera

116. Rabdomioma

117. Rabdomioma

126. PATOLOGIA DEL SISTEMA DE
CONDUCCION CARDIACA
 Las alteraciones morfológicas del sistema éxcito-conductor pueden sistematizarse
naturalmente según las categorías que se distinguen en la patología general.
 Así se dan: anomalías del desarrollo, necrosis, paratrofias diversas, trastornos circulatorios,
inflamaciones y tumores, que se especifican en la tabla siguiente:
 Alteraciones Morfologicas del Sistema Excito-Conductor

 Anomalías del Desarrollo
 Duplicación de nódulos, haces atrioventriculares accesorios, discontinuidad del sistema
atrioventricular, hipoplasia del nódulo atrioventricular, elongación del haz de Hiz, heterotopía
del sistema atrioventricular.
 Alteraciones Celulares
 Necrosis (shock, miocarditis diftérica), atrofia, infiltración grasosa, hemosiderosis, amiloidosis,
fibrosis (enfermedades del mesénquima, enfermedad de Chagas, fibrosis idiopática).
 Trastornos Circulatorios
 Edema (en vecindad de infartos), hemorragia (shock), trombosis arterial, infarto.

 Inflamaciones
En pericarditis (nódulo sinusal), en miocarditis (sistema atrioventricular), en vecindad de
infartos, en procesos sépticos.

 Tumores
Metástasis o invasión secundaria; mesotelioma.


127.  Lesiones Quirúrgicas
 En el parénquima éxcito-conductor, como tejido altamente diferenciado, no se dan
alteraciones celulares progresivas, tales como hipertrofia e hiperplasia. Tampoco
existen tumores de musculatura específica.
 El compromiso tumoral, raro, es casi siempre por metástasis o invasión
secundaria. El rarísimo tumor primario, ubicado en el nódulo atrioventricular, es
de carácter mesotelial.
 Por otra parte, el sistema éxcito-conductor no muestra ningún tipo de alteración
que le sea exclusivo, salvo, naturalmente, sus propias anomalías del desarrollo.
 La casi totalidad de las alteraciones adquiridas de la musculatura específica son
secundarias a lesiones de la vecindad o son parte de las manifestaciones de
enfermedades generales.
 Hay algunas lesiones, sin embargo, que son primarias. La más importante es la
fibrosis idiopática del sistema atrioventricular o enfermedad de Lenègre. Se trata
de una fibrosis focal que compromete más regularmente la rama derecha, en las
ramas izquierdas con mayor frecuencia afecta los segmentos proximales.
 Los focos de fibrosis de reemplazo generalmente son de 3 a 15 milímetros. El
proceso puede ocurrir en jóvenes, pero es más frecuente en las sexta y séptima
décadas. En esta enfermedad la musculatura específica muestra una particular
labilidad y propensión a sufrir un reemplazo fibroso.

128.  Sindrome de Wolff-Parkinson -White
 El síndrome clásico consiste en taquicardia,
acortamiento del intervalo P-R y complejos QRS
anómalos. El substrato anatómico está dado por la
existencia de haces atrioventriculares accesorios que,
por lo general, corresponden a haces de Kent (Fig. 1-
32).
 Estos son fascículos anómalos, las más de las veces
laterales derechos, constituidos por fibras de trabajo.
Ello explica que el estímulo pase de la musculatura
auricular a la ventricular sin experimentar el retardo
normal a nivel del nódulo atrioventricular y que se
propague por el ventrículo siguiendo un trayecto
diferente al habitual, lo que se manifiesta en complejos
QRS anómalos.

129.  Enfermedad del Nodulo Sinsual
 El conjunto de ritmos anormales comprendidos bajo la
denominación de enfermedad del nódulo sinusal, se debe a lesiones
del nódulo o del tejido vecino.
 En algunos casos parece desempeñar un papel patogenético la
dilatación auricular con la consiguiente distensión del tejido sinusal.
 Morfológicamente puede tratarse de diferentes alteraciones, entre
ellas amiloidosis, hemosiderosis, lipomatosis. Entre ellas destaca,
sin embargo, la fibrosis con atrofia numérica del parénquima
específico. Al parecer se trata de la exageración de un proceso de
involución normal, pero no se conocen los factores que lo acentúan
más allá de los límites normales.
 De hecho, a partir de los 40 años, en que en el nódulo sinusal existe
aproximadamente igual cuantía de tejido fibroso y de musculatura
específica, aumentan progresivamente las fibras colágenas y el
tejido adiposo con disminución de las fibras específicas. Según
algunos estudios este proceso se inicia a los 30 años de edad. A los
75 años la musculatura específica representa normalmente poco
más de un 25% del tejido nodal.

130. 
 Bloqueo Atrioventricular en el Infarto Reciente del miocardio
 Al respecto, hay tres importantes hechos de observación ampliamente
reconocidos:
 1º) el bloqueo atrioventricular es una complicación poco frecuente, del orden del
5%, del infarto reciente del miocardio y a menudo es solo transitorio;
 2º) es más frecuente en el infarto de la cara posterior que en el de la cara
anteroseptal, en una razón de cerca de 3 :1, y
 3º) el pronóstico del infarto de cara anterior con bloqueo es peor que el del infarto
de cara posterior con bloqueo.
 La razón de la baja frecuencia del bloqueo en el infarto parece residir en la
protección del sistema atrioventricular dada por una doble irrigación con
frecuentes anastomosis. De hecho, en cerca de la mitad de los casos con infarto
reciente y bloqueo no se encuentra compromiso necrótico del sistema
atrioventricular.
 Es frecuente, en estos casos, hallar solamente edema. Se cree que en dichos
casos el bloqueo se debe a trastornos electrolíticos con elevación del potasio, lo
explica que el bloqueo suela presentarse sólo a las 24 a 36 horas después del
dolor retroesternal y que sea transitorio.
 La mayor frecuencia del bloqueo en el infarto de cara posterior se explica por el
hecho de que la irrigación del nódulo y de gran parte del haz de His depende por
lo común de ramas de la coronaria derecha. La razón del peor pronóstico del
infarto de cara anteroseptal con bloqueo está en que el infarto tiene que ser muy
extenso para que se comprometan en la región septal la rama derecha y todas
las ramas izquierdas, extendidas como un abanico (Fig. 1-33)

131. Bloqueo Atrioventricular Permanente

 De los estudios anátomo-clínicos se desprenden tres consideraciones importantes:
 1º) la interrupción anatómica total de un haz de musculatura específica significa bloqueo del impulso en ese sitio;
 2º) de la interrupción parcial, es decir, donde se conserva la continuidad anatómica de algunas fibras específicas, no puede
inferirse si hay o no bloqueo del impulso. No se conoce el número de fibras necesario ni las condiciones requeridas para
que en una interrupción parcial haya conducción del impulso. Al parecer, en una misma interrupción parcial y bajo
condiciones distintas, no reconocibles por ahora morfológicamente, puede haber una conducción intermitente del impulso;
 3º) en el bloqueo adquirido las lesiones del sistema atrioventricular son más frecuentes en las porciones distales que en las
proximales: en cerca del 50% de los casos están exclusivamente en las ramas; en 15 a 20%, solo en el haz de His, en 5 a
10%, limitadas al nódulo y en alrededor del 1%, en el límite atrionodal. El resto de los porcentajes corresponde a lesiones
con compromiso mixto: de haz y ramas izquierdas, 15 a 20%, y de nódulo y haz, 5 a 10%.

 La lesión anatómica más frecuente es la fibrosis idiopática, que se encuentra en cerca del 40% de los casos. Según la
distribución de lesiones se distinguen tres formas:
 1) compromiso de las porciones proximales de ambas ramas;
 2) compromiso de las porciones distales de ambas ramas, y
 3) compromiso de las porciones proximales de las ramas izquierdas y de la parte vecina del haz de His (Fig. 1-34).

 Esta última forma, descrita por Lev, se acompaña de calcificación distrófica del tejido fibroso. Se la conoce también como
enfermedad de Lev; sin embargo, la lesión fue descrita por Mönckeberg en 1910.

 Siguen en frecuencia las lesiones cicatrizales del sistema atrioventricular consecutivas a infarto del miocardio, que se
encuentran en 15 a 20% de los casos.

 El bloqueo permanente postinfarto se debe a necrosis de musculatura específica, la cual se observa con mayor frecuencia
en infartos de la cara posterior. Pero rara vez se trata de necrosis del nódulo, en la mayoría de los casos la necrosis se
produce en el territorio terminal de la arteria nodal, esto es, el haz de His, de manera que un foco relativamente pequeño
puede abarcar todo su espesor.
 En tercer lugar de frecuencia está el compromiso fibroso en la cardiomiopatía idiopática congestiva, el que representa el 10
a 15% de los casos.
 En cerca del 30% restante se encuentran lesiones diversas. La más frecuente entre éstas es el compromiso calcáreo del
haz de His y origen de ramas izquierdas como extensión de una calcificación distrófica producida en la válvula aórtica
previamente alterada. Así puede ocurrir en una válvula aórtica biscúspide congénita o en una valvulopatía reumática.