1. EMBRIOLOGIA DEL CORAZON
Dr. Ricardo Eltit
El desarrollo embrionario del corazón se inicia hacia la mitad de la tercera
semana de vida cuando el embrión se torna incapaz de satisfacer sus
necesidades nutritivas exclusivamente por difusión y este desarrollo dura
aproximadamente cinco semanas. Cuando el embrión tiene 23 días y 2,2
milímetros de longitud se puede distinguir el tubo cardíaco con sus tres capas:
endocardio, miocardio y pericardio y en ese momento empieza a latir (el lapso
entre la primera aparición de los vasos embrionarios y la formación del tubo
cardíaco es de alrededor de 3 días).
En este momento, el corazón es un órgano tubular no tabicado con seis
segmentos dispuestos en serie: de caudal a craneal tenemos el seno venoso,
aurícula, proampula, metampula, bulbo y tronco arterial (figura 1). Entre el
seno venoso y la aurícula está el orificio senoauricular, entre la aurícula y la
proampula se halla el canal auricular, entre ambas ámpulas el foramen
interampular u orificio interventricular primitivo y entre el bulbo y el tronco se
encuentra el orificio bulbo – truncal.
En este estadio toda la circulación es de tipo sistémico: tanto las venas que
vienen de los pulmones como la de los otros órganos drenan en el seno venoso.
En la literatura anglo americana, la proampula suele denominársele ventrículo
primitivo o, simplemente ventrículo (y que va a dar origen a la mayor parte del
ventrículo izquierdo) y llaman bulbo al conjunto de la metampula + bulbo (que
van a dar origen a la mayor parte del ventrículo derecho). Las transformaciones
que experimenta el tubo cardíaco en su desarrollo embrionario pueden
concebirse como las modificaciones necesarias para que se establezca una
circulación pulmonar que después del parto substituirá a la circulación
placentaria en la función de oxigenación, mientras que las funciones nutricias
se realizarán en el aparato digestivo (punto de vista teleológico de Spitzer
1923).
El tubo cardíaco se tiene que tabicar de un modo tal que se formen dos
circuitos separados entre sí pero en los que la sangre fluya alternadamente por
uno y otro; por lo tanto, no se trata de una simple septación a lo largo del tubo
cardíaco, cosa que daría lugar a dos circuitos independientes lo que es
incompatible con la vida extrauterina.
Por lo tanto, antes de realizarse el tabicamiento completo, el asa cardíaca debe
experimentar algunos procesos de reorganización que permitan que los dos
circuitos, el sistémico y el pulmonar, funcione paralelamente pero en forma
cruzada.
De hecho, suceden tres procesos de reorganización que ocurren en el extremo
venoso, en el asa ampular y en el extremo arterial.
Cronológicamente el primero de estos procesos se realiza en el extremo seno –
auricular.
Segmento venoso: le suceden varias cosas
1. Desplazamiento del seno venoso hacia la derecha de la aurícula única y
desaparición de las primitivas conexiones del seno venoso con los
pulmones.
2. 2. Formación hacia el lado izquierdo de la aurícula de la vena pulmonar
común o seno pulmonar
3. Septación auricular: Al continuar el crecimiento de las aurículas, la vena
pulmonar primitiva queda incluida en la aurícula izquierda formando
parte del cuerpo de ella (pared lisa de la aurícula izquierda) y sus cuatro
ramas drenan entonces separadamente de la aurícula izquierda (la
orejuela izquierda representa la aurícula primitiva trabeculada); el seno
venoso lateralizado a derecha queda incluido en la aurícula derecha
formando el cuerpo de la AD de paredes lisas. La orejuela derecha,
trabeculada es la AD primitiva.
El mecanismo de septación mas corriente es aquel en el que hay 2
masas de crecimiento activo de tejido que se acercan entre sí hasta que
se fusionan y así divide un conducto en dos. Este tabique también
puede ser formado por crecimiento activo de una sola masa celular que
sigue expandiéndose hasta alcanzar el lado opuesto de la cavidad. Otro
mecanismo de formación de un tabique y que no entraña proliferación
celular, consiste en que deje de crecer una banda angosta de tejido en
la pared de la aurícula o ventrículo, en tanto que las regiones vecinas
crecen rápidamente: se forma así un pliegue angosto entre las dos
zonas de crecimiento que se acercan y fusionan.
Septación auricular: Vamos a ver mas adelante que la reorganización del
extremo arterial hace que el tronco arterioso se ponga delante de la aurícula, el
crecimiento de la aurícula a cada lado del tronco arterioso causa una depresión
en ella (depresión antero – superior) que al profundizarse forma en el interior
de la aurícula una cresta falciforme que es la primera porción del septum
primun. Este septum crece hacia las almohadillas endocárdicas dejando un
orificio abajo (ostium primun). Luego, el crecimiento de las almohadillas
(superior e inferior) cierran poco a poco el ostium primun. Antes de terminarse
este cierre, aparecen perforaciones en el septum primun: es el ostium
secundum. Luego aparece el septum secundum al lado derecho del anterior y
tiene un borde libre cóncavo que al crecer se superpone al ostium secundum
formándose una hendidura oblicua y alargada: es el foramen oval (permeable
en el 20% de la población).
Principales malformaciones por alteraciones de este proceso de
reorganización del segmento venoso
1. Detención de la lateralización del segmento venoso: Se producirá
cabalgamiento de la desembocadura de una vena cava o del seno
coronario. La vena cava anómala desemboca medialmente en la aurícula.
Por debajo de la desembocadura no puede formarse la porción vecina
del tabique interauricular, con lo que se produce un defecto septal en el
límite entre el seno venoso y la aurícula: es el defecto senoauricular
(CIA tipo seno venoso).
2. Formación del seno pulmonar a la derecha de la aurícula: Este trastorno
está representado por la desembocadura de las venas pulmonares en la
AD. Dependiendo del grado de la heterotopía , se hará una conexión
3. anómala total, o sea, desembocadura de todas las venas pulmonares en
la AD, o bien una conexión anómala parcial en la que sólo las venas
pulmonares derechas desembocan en la AD (DVAPT cardíaco)
3. Persistencia de las primitivas conexiones venosas pulmonares: Con el
seno venoso o sistema venoso corporal: así pueden persistir conexiones
con el territorio de la vena cava superior (DVAPT supracardíaco) o
con la cava inferior (DVAPT infracardíaco)
4. Falla de la incorporación del seno pulmonar o vena pulmonar común en
la AI: Cor triatriatum, malformación poco corriente en la que las venas
pulmonares desembocan en una cámara accesoria preauricular
(correspondiente al seno pulmonar) y generalmente comunicada con la
AI por uno o varios orificios mas o menos pequeños, dando origen a un
cuadro parecido a la estenosis mitral.
5. Defectos de la reptación auricular: Comprenden desde la agenesia del
tabique (aurícula única) hasta los pequeños defectos parciales.
Reorganización del asa ampular: en el asa cardíaca las dos ámpulas se
hallan conectadas en serie y comunicadas entre sí por el foramen interampular;
en esta etapa la única porción intrapericárdica es la bulboventricular. La porción
auricular y el seno venoso son formaciones extrapericárdicas.
Dado que los extremos del tubo están fijos a los tejidos adyacentes fuera de la
cavidad pericárdica, al crecer rápidamente la porción bulboventricular, el tubo
no puede alargarse en sentido longitudinal y se ve obligado a encorvarse. La
porción cefálica del asa se dobla en sentido vertical y caudal y a la derecha. En
consecuencia, en el exterior se observa un pliegue, el pliegue bulboventricular,
mientras que en el interior se forma un reborde o espolón, el espolón
bulboventricular. Como segunda consecuencia de este encorvamiento y tensión,
la unión aurículoventricular se sitúa al lado izquierdo, mientras que el
bulbotronco al lado derecho.
En esta etapa las dos ámpulas siguen conectadas en serie y comunicadas entre
sí por el foramen interampular delimitado hacia abajo por el rudimento del
tabique ventricular y por arriba, por el espolón bulboventricular.
De las dos ámpulas, la proampula es la única que tiene conexión con la aurícula
y la metampula es la única que tiene conexión con el bulbo y a través de éste
con la aorta y la arteria pulmonar. La proampula carece por lo tanto de cámara
de salida arterial y la metampula de cámara de entrada auricular.
En consecuencia, las ámpulas no son equivalentes a los ventrículos definitivos:
en la formación del VI, la proampula incorpora una parte de la metampula y
bulbo mediante lo cual adquiere una cámara de salida. En la formación del VD,
la metampula incorpora una parte de la proampula mediante lo cual adquiere
una cámara de entrada. El proceso de intercambio se realiza mediante un
movimiento de convergencia entre el canal auricular que se desplaza desde la
izquierda a la línea media y atrás, y el segmento metampular, que se desplaza
también hacia la línea media y adelante con involución del espolón
bulboventricular.
4. Algunas malformaciones derivadas de la alteración de la
reorganización de las ámpulas:
1. Ventrículo único: La característica principal es la persistencia de la
disposición ampular primitiva por detención de su organización. Las
aurículas comunican con una sola cámara, los vasos nacen de la otra y
éstos muestran casi siempre una detención de la rotación bulbar
(transposiciones)
2. Doble salida de VD: Se debe a la detención de la migración bulbar de
modo que todo el bulbo queda formando parte del VD
3. Defectos del desarrollo del tabique interventricular: Distintos
tipos de CIV.
Tabicación de los ventrículos: Al comienzo, la comunicación entre la pro y
metampula es el agujero interventricular primario. Este agujero está limitado
hacia abajo por el tabique interventricular muscular y hacia arriba y atrás por el
espolón bulboventricular. Vimos que este espolón se reabsorbe y desaparece
para permitir que la proampula obtenga una salida hacia la aorta. El tabique
muscular inferior crece y forma el tabique definitivo (no en dirección al
espolón); el crecimiento de las almohadillas endocárdicas (que ayudaron a
cerrar el ostium primun) cerrarán también en parte el agujero interventricular
primitivo que se ha ido achicando. Esa será la zona de la pars membranosa
futura (gruesa al comienzo, se adelgaza después)
Reorganización del extremo arterial: Concluida la reorgnización del
extremo venoso, en este momento ya han empezado a formarse los tabiques
ventricular y bulbar y ya se ha completado el desarrollo del tabique truncal que
separa el lecho aórtico del pulmonar. En esta etapa del desarrollo, la aorta se
encuentra hacia la derecha en el orificio truncal y el lecho pulmonar hacia la
izquierda y el tabique truncal es recto. Si en esta situación se completara la
tabicación del corazón se producirían dos circuitos cerrados, enteramente
independientes uno de otro: uno sistémico y otro pulmonar, cosa incompatible
con la vida extrauterina (como en la transposición completa de grandes
vasos).
Normalmente sucede que antes de completarse la septación, el orificio
bulboventricular experimenta dos movimientos que en su conjunto fue descrito
por Doerr en Heidelberg en 1955 y denominado la rotación vectorial del bulbo
tronco. Estos movimientos son: uno de rotación o torsión sobre sí mismo en
180º y otro de traslación o migración de derecha a la línea media. Ambos van
sucediendo en forma simultánea.
El movimiento de torsión o rotación (sentido antihorario visto desde abajo) hace
que se invierta la posición de los lechos aórtico y pulmonar, de modo que la
aorta queda atrás y derecha y la arteria pulmonar adelante y a izquierda. Esta
torsión hace que el tabique truncal que era recto (en un solo plano) se
convierta en un septo helicoidal, lo que se manifiesta en el corazón adulto
normal por el enrollamiento de la aorta ascendente y del tronco de la arteria
pulmonar.
5. Malformaciones derivadas de alteraciones de la rotación vectorial
1. Persistencia del tronco arterial: Esta anomalía se caracteriza por la
ausencia del tabique truncal, persistencia del orificio bulbotruncal, es
decir hay una sola válvula sigmoidea y por un amplio defecto bulbar,
de modo que el tronco cabalga sobre ambos ventrículos
2. Defectos aislados del tabique truncal: ventana aorto – pulmonar
3. Defectos aislados del tabique bulbar: CIV supracristal
4. Detención de la torsión bulbotruncal: Esto da origen a una serie de
malposiciones de las grandes arterias y constituye una serie
teratológica con un amplio espectro de heterotopías arteriales
Como resumen se podría decir que la migración bulbar es condición necesaria
para que la proampula adquiera una cámara de salida, la torsión bulbar es
condición necesaria para que esta cámara de salida conduzca hacia la aorta.
Por último, la migración del canal AV hacia la derecha es condición necesaria
para que la metampula adquiera una cámara de entrada.
Formación de las válvulas cardíacas:
Válvulas AV: Después que la fusión de las almohadillas endocárdicas ha dividido
el conducto AV en orificio izquierdo y derecho, el tejido situado en la superficie
ventricular del tejido mesenquimatoso compacto que formará las válvulas se
excava y las válvulas neoformadas quedan unidas a la pared ventricular
únicamente por cordones musculares: Por último, el tejido muscular en los
cordones del lado ventricular de las valvas degenera y es sustituido por tejido
conectivo compacto y así las válvulas quedan unidas a trabéculas engrosadas
en la pared ventricular (los músculos papilares) por medio de cuerdas
tendíneas.