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PATOLOGÍA DE 
PAGET 
NICOLE CURAMIL 
VALERIA INOSTROZA 
KATHERINE GONZÁLEZ 
JAVIERA ORTIZ 
SEBASTIÁN VARGAS 
ESCUELA TECNOLOGÍA MEDICA – UDP 
RADIOLOGÍA II
INTRODUCCIÓN 
• Es un trastorno crónico focal del hueso caracterizado 
por áreas de recambio óseo aumentado, que pueden 
afectar a uno o varios huesos del esqueleto (como al 
cráneo, cadera y huesos largos). 
• Frecuentemente es asintomática y se descubre de 
forma accidental y se da porque al fracturarse el hueso 
el osteoblasto fabrica más de éste, pero una calidad 
deficiente y una arquitectura desorganizada siendo más 
débil y deformado el hueso nuevo que se formo.
FISIOPATOLOGÍA 
• Es un trastorno óseo se manifiesta como una alteración 
crónica y progresiva del metabolismo ósea. 
• Etiología imprecisa (paramixovirus) 
• El proceso patológico esta relacionado con el equilibrio 
entre la resorción ósea y la formación de nuevo hueso 
adyacente. 
• El aumento de los osteoblastos se refleja en el aumento 
de la fosfatasa alcalina sérica y algo similar pasa con la 
resorción ósea osteoclástica se refleja en la orina el 
aumento de la hidroxiprolina.
MANIFESTACIÓN CLÍNICA 
• Principalmente asintomático 
• Aunque cuando hay complicaciones en la 
enfermedad puede presentar: 
oDeformidad de los huesos largos 
oCalor en la extremidad afectada 
oDolor en la palpación del periostio 
oDolor óseo 
oFracturas 
oArtrosis secundaria
LOS HUESOS MÁS AFECTADOS 
• Pelvis > Fémur > Cráneo > Tibia > Vertebras > 
Clavícula > Humero > Costillas.
EVALUACIÓN DIAGNOSTICA 
• Se da principalmente de forma casual al realizar una 
radiografía por alguna otra patología. De preferencia 
utilizamos los métodos diagnósticos: 
Gammagrafía Ósea 
Radiografías 
Marcadores elevados de la descomposición del hueso 
Aumento de la fosfatasa alcalina sérica 
Biopsia
FOSFATASA ALCALINA 
• La fosfatasa alcalina (FA) es una proteína que se 
encuentra en todos los tejidos corporales. Los 
tejidos con cantidades más altas de FA abarcan el 
hígado, las vías biliares y los huesos. 
• El rango normal es de 44 a 147 UI/L (Unidades 
internacionales por litro).
MARCADORES ELEVADOS DE 
LA DESCOMPOSICIÓN DEL 
HUESO 
Telopéptido N del colágeno óseo tipo I es un 
pequeño fragmento peptídico que se encuentra en el 
colágeno óseo, el cual se libera a la circulación y se 
excreta en la orina reproducible de la degradación de 
la matriz ósea.
GAMMAGRAFÍA 
• En la gammagrafía ósea, se inyecta un marcador radiactivo a 
la circulación, el cual llega a los órganos y huesos, en donde 
posteriormente es censado por un escáner que viaja 
lentamente alrededor del cuerpo. 
• Para el caso de este estudio de la patología de Paget el 
marcador se impregna al hueso marcando las zonas en 
donde la resorción ósea se ve aumentada, luego de ser 
censado por el escáner, este nos muestra una imagen 
funcional “Caliente” que nos indica los focos o amplitud de la 
resorción ósea patológica.
RADIOGRAFÍA 
• Estos hallazgos se dan 
de forma aleatoria o 
casual cuando 
exploramos el cuerpo 
en busca de otras 
patologías .
BIOPSIA 
• Como método diagnostico final y definitivo utilizaremos 
la Biopsia ósea, esta es la única forma certera de 
diagnosticar dicha patología. 
• También, nos ayuda a diferenciar esta patología de 
otras mas frecuentes como: 
Osteoporosis 
Osteomalacia 
ETC.
EXÁMENES 
COMPLEMENTARIOS 
Pruebas de audición: Principalmente por la 
deformidad del cráneo y deformidades de las 
cavidades auditivas 
Insuficiencia Cardiaca: Altos niveles de calcio 
Ultrasonido y Radiología Renal: Cálculos de Calcio
COMPLICACION 
ES 
Fracturas 
espontáneas: Ocurren 
principalmente en 
huesos largos. Pueden 
parecerse a fracturas 
por sobrecarga 
parciales o 
incompletas.
Artropatía 
degenerativa: 
Complicación 
frecuente de la 
enfermedad de Paget, 
esta forma secundaria 
de artrosis, suele 
producirse en 
articulaciones de 
rodilla y cadera.
Complicaciones 
neurológicas: 
Son secundarias a la 
afectación de la 
columna vertebral y 
cráneo.
Complicaciones 
neoplásicas: 
• Tumores de células 
gigantes 
• Sarcoma óseo
Mujer 77 años 
Fases 
-Fría 
- 
Intermedia 
- Caliente
Varón 54 años 
Fase intermedia (L3) 
Fase fría (L4)
SIGNO DE LA CAMISETA DE 
RUGBY 
Hiperparatiroidismo secundario 
Fase caliente enfermedad 
de paget
ENFERMEDAD DE PAGET 
JUVENIL 
Hiperfosfatasia familia idiopática 
A diferencia 
de la 
enfermedad 
de Paget, 
pueden no 
estar 
afectados los 
extremos 
articulares 
del hueso
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
Enfermedad de paget 
• Osteítis fibrosa 
quística 
• Osteomalacia 
• Osteoporosis 
• Mieloma múltiple 
• Carcinoma 
metastásico
Enferm 
edad 
Edad Etiología Exámen 
es de 
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rio 
Hallazg 
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clínicos 
principa 
les 
Evoluci 
ón 
Paget 45-55 
años 
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Calcio : 
N/A 
Fosfatas 
a : A 
Fosforo: 
N/A 
Deformi 
dad 
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largos, 
calor en 
la 
extremid 
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afectada 
Crónica 
progresi 
va
Enfermedad Edad Etiología Exámenes 
laboratorio 
Hallazgos 
clínicos 
Evolución 
Osteítis fibrosa 
quística 
Adulta Hiperfunción 
de la 
paratiroides 
C= A 
F.A= D 
F= A 
Debilidad, 
dolor de 
espalda, mal 
funcionamient 
o renal 
Crónica 
progresiva 
Osteomalacia Fecunda 
media 
Embarazos 
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con ca, vit D, 
P 
C= N o D 
F.A = N o D 
F= A 
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Crónica, pero 
responde a 
tratamiento vit 
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Osteoporosis Después de 
los 60 años 
Vejez C= N 
F.A = N 
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Fx al menor 
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F.A=N 
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Prot. Bence-jones 
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reumatoides, 
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funcionamient 
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Carcinoma 
metastásico 
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carcinoma 
prostático, 
pulmonar, 
riñón o 
tiroides 
C= N o A 
F.A= N o A 
F= N o A 
Síntomas 
reumatoides 
, dolor de 
espalda , 
caquexia 
Progresiva, 
falta muerte 
en 2 años
TRATAMIENTO 
• El principal es el Tratamiento farmacológico, con el 
fin de controlar y mitigar el dolor (paracetamol, 
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• Tratamiento quirúrgico. 
• Dieta y ejercicio.
TRATAMIENTO 
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TRATAMIENTO 
FARMACOLÓGICO. 
• El etidronato y el alendronato se administran 
habitualmente por vía oral. 
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• La calcitonina se administra en forma de inyección 
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nasal.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO 
Hay cuatro indicaciones principales: 
1. Fracturas. 
2. Deformidades: realización de osteotomías cuando 
provoquen dolor de difícil control o se asocien con fisuras 
óseas. 
3. Artropatía pagética: artroplastia cuando la 
sintomatología no se controle de forma eficaz con 
tratamiento médico. 
4. Degeneración neoplásica.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
DIETA Y EJERCICIO 
• Mantener un peso adecuado, evitar el sobrepeso 
(dolor en las articulaciones). 
• Al realizar ejercicio se podrá tener 
huesos fuertes y se podrá mantener 
la movilidad en las articulaciones.
CONCLUSIÓN
BIBLIOGRAFÍA 
• Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos (09 de Octubre del 2014), Enfermedad de 
Paget, 07-11-2014, http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000414.htm 
• Mandal A, (25 de Julio del 2012), Diagnostico de la Enfermedad de Paget del Hueso, 07-11- 
2014, http://www.news-medical.net/health/Diagnosis-of-Pagete28099s-disease-of-the-bone- 
(Spanish).aspx 
• Kawai V. Huamanchumo R. Berrocal A. Calvo A. (Año 2000), Revista Peruana de 
Reumatología, Utilidad del Telopéptido N del Colágeno Óseo I en el manejo de pacientes con 
masa ósea disminuida, 07-11-2014, 
http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/reuma/v06_n2/utilidad_t.htm 
• Sociedad española de reumatología, 
http://www.ser.es/ArchivosDESCARGABLES/Folletos/22.pdf 
• Reumatología clínica, (03 de Junio del 2011) http://www.reumatologiaclinica.org/es/tratamiento-enfermedad- 
osea-paget/articulo/90143635/ 
• ENFERMEDAD DE PAGET Por el Dr. ANTONIO BERMUDEZ MILLA 
• http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1964/pdf/Vol32-4-1964-3.pdf

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Patologa de Paget

  • 1. PATOLOGÍA DE PAGET NICOLE CURAMIL VALERIA INOSTROZA KATHERINE GONZÁLEZ JAVIERA ORTIZ SEBASTIÁN VARGAS ESCUELA TECNOLOGÍA MEDICA – UDP RADIOLOGÍA II
  • 2. INTRODUCCIÓN • Es un trastorno crónico focal del hueso caracterizado por áreas de recambio óseo aumentado, que pueden afectar a uno o varios huesos del esqueleto (como al cráneo, cadera y huesos largos). • Frecuentemente es asintomática y se descubre de forma accidental y se da porque al fracturarse el hueso el osteoblasto fabrica más de éste, pero una calidad deficiente y una arquitectura desorganizada siendo más débil y deformado el hueso nuevo que se formo.
  • 3. FISIOPATOLOGÍA • Es un trastorno óseo se manifiesta como una alteración crónica y progresiva del metabolismo ósea. • Etiología imprecisa (paramixovirus) • El proceso patológico esta relacionado con el equilibrio entre la resorción ósea y la formación de nuevo hueso adyacente. • El aumento de los osteoblastos se refleja en el aumento de la fosfatasa alcalina sérica y algo similar pasa con la resorción ósea osteoclástica se refleja en la orina el aumento de la hidroxiprolina.
  • 4. MANIFESTACIÓN CLÍNICA • Principalmente asintomático • Aunque cuando hay complicaciones en la enfermedad puede presentar: oDeformidad de los huesos largos oCalor en la extremidad afectada oDolor en la palpación del periostio oDolor óseo oFracturas oArtrosis secundaria
  • 5. LOS HUESOS MÁS AFECTADOS • Pelvis > Fémur > Cráneo > Tibia > Vertebras > Clavícula > Humero > Costillas.
  • 6. EVALUACIÓN DIAGNOSTICA • Se da principalmente de forma casual al realizar una radiografía por alguna otra patología. De preferencia utilizamos los métodos diagnósticos: Gammagrafía Ósea Radiografías Marcadores elevados de la descomposición del hueso Aumento de la fosfatasa alcalina sérica Biopsia
  • 7. FOSFATASA ALCALINA • La fosfatasa alcalina (FA) es una proteína que se encuentra en todos los tejidos corporales. Los tejidos con cantidades más altas de FA abarcan el hígado, las vías biliares y los huesos. • El rango normal es de 44 a 147 UI/L (Unidades internacionales por litro).
  • 8. MARCADORES ELEVADOS DE LA DESCOMPOSICIÓN DEL HUESO Telopéptido N del colágeno óseo tipo I es un pequeño fragmento peptídico que se encuentra en el colágeno óseo, el cual se libera a la circulación y se excreta en la orina reproducible de la degradación de la matriz ósea.
  • 9. GAMMAGRAFÍA • En la gammagrafía ósea, se inyecta un marcador radiactivo a la circulación, el cual llega a los órganos y huesos, en donde posteriormente es censado por un escáner que viaja lentamente alrededor del cuerpo. • Para el caso de este estudio de la patología de Paget el marcador se impregna al hueso marcando las zonas en donde la resorción ósea se ve aumentada, luego de ser censado por el escáner, este nos muestra una imagen funcional “Caliente” que nos indica los focos o amplitud de la resorción ósea patológica.
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  • 11. RADIOGRAFÍA • Estos hallazgos se dan de forma aleatoria o casual cuando exploramos el cuerpo en busca de otras patologías .
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  • 15. BIOPSIA • Como método diagnostico final y definitivo utilizaremos la Biopsia ósea, esta es la única forma certera de diagnosticar dicha patología. • También, nos ayuda a diferenciar esta patología de otras mas frecuentes como: Osteoporosis Osteomalacia ETC.
  • 16. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Pruebas de audición: Principalmente por la deformidad del cráneo y deformidades de las cavidades auditivas Insuficiencia Cardiaca: Altos niveles de calcio Ultrasonido y Radiología Renal: Cálculos de Calcio
  • 17. COMPLICACION ES Fracturas espontáneas: Ocurren principalmente en huesos largos. Pueden parecerse a fracturas por sobrecarga parciales o incompletas.
  • 18. Artropatía degenerativa: Complicación frecuente de la enfermedad de Paget, esta forma secundaria de artrosis, suele producirse en articulaciones de rodilla y cadera.
  • 19. Complicaciones neurológicas: Son secundarias a la afectación de la columna vertebral y cráneo.
  • 20. Complicaciones neoplásicas: • Tumores de células gigantes • Sarcoma óseo
  • 21. Mujer 77 años Fases -Fría - Intermedia - Caliente
  • 22. Varón 54 años Fase intermedia (L3) Fase fría (L4)
  • 23. SIGNO DE LA CAMISETA DE RUGBY Hiperparatiroidismo secundario Fase caliente enfermedad de paget
  • 24. ENFERMEDAD DE PAGET JUVENIL Hiperfosfatasia familia idiopática A diferencia de la enfermedad de Paget, pueden no estar afectados los extremos articulares del hueso
  • 25. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Enfermedad de paget • Osteítis fibrosa quística • Osteomalacia • Osteoporosis • Mieloma múltiple • Carcinoma metastásico
  • 26. Enferm edad Edad Etiología Exámen es de laborato rio Hallazg os clínicos principa les Evoluci ón Paget 45-55 años Descono cida Calcio : N/A Fosfatas a : A Fosforo: N/A Deformi dad huesos largos, calor en la extremid ad afectada Crónica progresi va
  • 27. Enfermedad Edad Etiología Exámenes laboratorio Hallazgos clínicos Evolución Osteítis fibrosa quística Adulta Hiperfunción de la paratiroides C= A F.A= D F= A Debilidad, dolor de espalda, mal funcionamient o renal Crónica progresiva Osteomalacia Fecunda media Embarazos repetidos, dietas inadecuada con ca, vit D, P C= N o D F.A = N o D F= A Perdida de los dientes, dolor de huesos y espalda Crónica, pero responde a tratamiento vit D, Ca y P Osteoporosis Después de los 60 años Vejez C= N F.A = N F = N Fx al menor esfuerzo Crónica pero benigna Mieloma múltiple Adulta Desconocida C=N F.A=N F=A Prot. Bence-jones (+) Síntomas reumatoides, mal funcionamient o renal, disturbios de la medula espinal Progresiva, falta muerte en 5 años
  • 28. Carcinoma metastásico Adulta Usualmente carcinoma prostático, pulmonar, riñón o tiroides C= N o A F.A= N o A F= N o A Síntomas reumatoides , dolor de espalda , caquexia Progresiva, falta muerte en 2 años
  • 29. TRATAMIENTO • El principal es el Tratamiento farmacológico, con el fin de controlar y mitigar el dolor (paracetamol, ibuprofeno) que pueda tener el paciente. • Tratamiento quirúrgico. • Dieta y ejercicio.
  • 30. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO. • Consisten en la inhibición de la actividad de los osteoclastos mediante calcitonina • Administración oral de bifosfonatos. Algunos bifosfonatos son: etidronato, pamidronato, alendronato y tiludronato.
  • 31. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO. • El etidronato y el alendronato se administran habitualmente por vía oral. • Pamidronato por vía intravenosa. • La calcitonina se administra en forma de inyección subcutánea o intramuscular o con pulverizador nasal.
  • 32. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Hay cuatro indicaciones principales: 1. Fracturas. 2. Deformidades: realización de osteotomías cuando provoquen dolor de difícil control o se asocien con fisuras óseas. 3. Artropatía pagética: artroplastia cuando la sintomatología no se controle de forma eficaz con tratamiento médico. 4. Degeneración neoplásica.
  • 34. DIETA Y EJERCICIO • Mantener un peso adecuado, evitar el sobrepeso (dolor en las articulaciones). • Al realizar ejercicio se podrá tener huesos fuertes y se podrá mantener la movilidad en las articulaciones.
  • 36. BIBLIOGRAFÍA • Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos (09 de Octubre del 2014), Enfermedad de Paget, 07-11-2014, http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000414.htm • Mandal A, (25 de Julio del 2012), Diagnostico de la Enfermedad de Paget del Hueso, 07-11- 2014, http://www.news-medical.net/health/Diagnosis-of-Pagete28099s-disease-of-the-bone- (Spanish).aspx • Kawai V. Huamanchumo R. Berrocal A. Calvo A. (Año 2000), Revista Peruana de Reumatología, Utilidad del Telopéptido N del Colágeno Óseo I en el manejo de pacientes con masa ósea disminuida, 07-11-2014, http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/reuma/v06_n2/utilidad_t.htm • Sociedad española de reumatología, http://www.ser.es/ArchivosDESCARGABLES/Folletos/22.pdf • Reumatología clínica, (03 de Junio del 2011) http://www.reumatologiaclinica.org/es/tratamiento-enfermedad- osea-paget/articulo/90143635/ • ENFERMEDAD DE PAGET Por el Dr. ANTONIO BERMUDEZ MILLA • http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1964/pdf/Vol32-4-1964-3.pdf

Notas del editor

  1. La enfermedad de Paget es la enfermedad metabólica del hueso más frecuente después de la osteoporosis. Puede afectar a uno o varios huesos de la anatomía produciendo áreas de recambio óseo aumentado. La mayoría de las veces es asintomática y se diagnostica de forma incidental al hallar una fosfatasa alcalina elevada en un análisis. El síntoma más frecuente es el dolor.El diagnóstico requiere una radiografía simple sugestiva de la enfermedad en al menos una localización. osteosarcomas, u otros sarcomas esqueléticos, se desarrollan en menos del 1% de los pacientes con enfermedad de Paget, pero prácticamente todos los que aparecen en adultos mayores de 60 años lo hacen en pacientes con la enfermedad.
  2. osteítis fibrosa quística: Es un trastorno esquelético causado por un exceso de hormona paratiroidea por función aumentada de las glándulas paratiroides. Este excedente estimula la actividad de osteoclastos, las células que descomponen el hueso, en un proceso conocido como la resorción ósea osteoclástica. osteomalacia: enfermedad que afecta al hueso y se caracteriza porque este se encuentra desmineralizado. La causa más frecuente es la deficiencia de vitamina D. osteoporosis:  disminución del tejido que lo forma, tanto de las proteínas que constituyen su matriz o estructura como de las sales minerales de calcio que contiene. Como consecuencia de ello, el hueso es menos resistente y más frágil de lo normal, tiene menos resistencia a las caídas y se rompe con relativa facilidad tras un traumatismo, produciéndose fracturas o microfracturas.[1] mieloma multriple : cáncer de la médula ósea, en el que existe una proliferación anormal de células plasmáticas. Se debe a la activación de los osteoclastos mediada por una serie de citocinas. Se produce una osteolisis sin regeneración ósea. Por lo tanto, al hacer una gammagrafía ósea no veremos focos calientes, a diferencia de metastasis óseas o fracturas, donde se verá una hipercaptación del isotopo radiactivo. Carcinoma metastasico
  3. Consisten en la inhibición de la actividad de los osteoclastos mediante calcitonina (hormona formada por 32 aminoácidos, es secretada por las células de la glándula tiroides, su fin es frenar el acelerado remodelado del hueso pagético) Administración oral de bifosfonatos (se unen a zonas elevadas de recambio óseo, éstas van a reducir la resorción ósea, es decir, van a disminuir la acción de los osteoclastos). Algunos bifosfonatos son: etidronato, pamidronato, alendronato y tiludronato.
  4. El etidronato y el alendronato se administran habitualmente por vía oral. Pamidronato por vía intravenosa. La calcitonina se administra en forma de inyección subcutánea o intramuscular o con pulverizador nasal. Puede retardar la reabsorción ósea y afectar las lesiones en los huesos. Su tratamiento no se realiza por más de seis meses para evitar la formación de anticuerpos.
  5.  Paciente de 82 años artroplastia de cadera derecha, enfermedad de Paget en ambos fémures y la hemipelvis derecha, que sufre una fractura del fémur izquierdo.  B. Osteosíntesis con clavos de Ender.  C. Rotura de los clavos a los 17 meses. Se realiza nueva osteosíntesis con un clavo endomedular fresado.  D. El nuevo clavo se rompe a los 8 meses.  E. Se realiza el RTF (reemplazo total del femur)