1. PATOLOGÍA DE
PAGET
NICOLE CURAMIL
VALERIA INOSTROZA
KATHERINE GONZÁLEZ
JAVIERA ORTIZ
SEBASTIÁN VARGAS
ESCUELA TECNOLOGÍA MEDICA – UDP
RADIOLOGÍA II
2. INTRODUCCIÓN
• Es un trastorno crónico focal del hueso caracterizado
por áreas de recambio óseo aumentado, que pueden
afectar a uno o varios huesos del esqueleto (como al
cráneo, cadera y huesos largos).
• Frecuentemente es asintomática y se descubre de
forma accidental y se da porque al fracturarse el hueso
el osteoblasto fabrica más de éste, pero una calidad
deficiente y una arquitectura desorganizada siendo más
débil y deformado el hueso nuevo que se formo.
3. FISIOPATOLOGÍA
• Es un trastorno óseo se manifiesta como una alteración
crónica y progresiva del metabolismo ósea.
• Etiología imprecisa (paramixovirus)
• El proceso patológico esta relacionado con el equilibrio
entre la resorción ósea y la formación de nuevo hueso
adyacente.
• El aumento de los osteoblastos se refleja en el aumento
de la fosfatasa alcalina sérica y algo similar pasa con la
resorción ósea osteoclástica se refleja en la orina el
aumento de la hidroxiprolina.
4. MANIFESTACIÓN CLÍNICA
• Principalmente asintomático
• Aunque cuando hay complicaciones en la
enfermedad puede presentar:
oDeformidad de los huesos largos
oCalor en la extremidad afectada
oDolor en la palpación del periostio
oDolor óseo
oFracturas
oArtrosis secundaria
6. EVALUACIÓN DIAGNOSTICA
• Se da principalmente de forma casual al realizar una
radiografía por alguna otra patología. De preferencia
utilizamos los métodos diagnósticos:
Gammagrafía Ósea
Radiografías
Marcadores elevados de la descomposición del hueso
Aumento de la fosfatasa alcalina sérica
Biopsia
7. FOSFATASA ALCALINA
• La fosfatasa alcalina (FA) es una proteína que se
encuentra en todos los tejidos corporales. Los
tejidos con cantidades más altas de FA abarcan el
hígado, las vías biliares y los huesos.
• El rango normal es de 44 a 147 UI/L (Unidades
internacionales por litro).
8. MARCADORES ELEVADOS DE
LA DESCOMPOSICIÓN DEL
HUESO
Telopéptido N del colágeno óseo tipo I es un
pequeño fragmento peptídico que se encuentra en el
colágeno óseo, el cual se libera a la circulación y se
excreta en la orina reproducible de la degradación de
la matriz ósea.
9. GAMMAGRAFÍA
• En la gammagrafía ósea, se inyecta un marcador radiactivo a
la circulación, el cual llega a los órganos y huesos, en donde
posteriormente es censado por un escáner que viaja
lentamente alrededor del cuerpo.
• Para el caso de este estudio de la patología de Paget el
marcador se impregna al hueso marcando las zonas en
donde la resorción ósea se ve aumentada, luego de ser
censado por el escáner, este nos muestra una imagen
funcional “Caliente” que nos indica los focos o amplitud de la
resorción ósea patológica.
10.
11. RADIOGRAFÍA
• Estos hallazgos se dan
de forma aleatoria o
casual cuando
exploramos el cuerpo
en busca de otras
patologías .
12.
13.
14.
15. BIOPSIA
• Como método diagnostico final y definitivo utilizaremos
la Biopsia ósea, esta es la única forma certera de
diagnosticar dicha patología.
• También, nos ayuda a diferenciar esta patología de
otras mas frecuentes como:
Osteoporosis
Osteomalacia
ETC.
16. EXÁMENES
COMPLEMENTARIOS
Pruebas de audición: Principalmente por la
deformidad del cráneo y deformidades de las
cavidades auditivas
Insuficiencia Cardiaca: Altos niveles de calcio
Ultrasonido y Radiología Renal: Cálculos de Calcio
17. COMPLICACION
ES
Fracturas
espontáneas: Ocurren
principalmente en
huesos largos. Pueden
parecerse a fracturas
por sobrecarga
parciales o
incompletas.
18. Artropatía
degenerativa:
Complicación
frecuente de la
enfermedad de Paget,
esta forma secundaria
de artrosis, suele
producirse en
articulaciones de
rodilla y cadera.
23. SIGNO DE LA CAMISETA DE
RUGBY
Hiperparatiroidismo secundario
Fase caliente enfermedad
de paget
24. ENFERMEDAD DE PAGET
JUVENIL
Hiperfosfatasia familia idiopática
A diferencia
de la
enfermedad
de Paget,
pueden no
estar
afectados los
extremos
articulares
del hueso
26. Enferm
edad
Edad Etiología Exámen
es de
laborato
rio
Hallazg
os
clínicos
principa
les
Evoluci
ón
Paget 45-55
años
Descono
cida
Calcio :
N/A
Fosfatas
a : A
Fosforo:
N/A
Deformi
dad
huesos
largos,
calor en
la
extremid
ad
afectada
Crónica
progresi
va
27. Enfermedad Edad Etiología Exámenes
laboratorio
Hallazgos
clínicos
Evolución
Osteítis fibrosa
quística
Adulta Hiperfunción
de la
paratiroides
C= A
F.A= D
F= A
Debilidad,
dolor de
espalda, mal
funcionamient
o renal
Crónica
progresiva
Osteomalacia Fecunda
media
Embarazos
repetidos,
dietas
inadecuada
con ca, vit D,
P
C= N o D
F.A = N o D
F= A
Perdida de los
dientes, dolor
de huesos y
espalda
Crónica, pero
responde a
tratamiento vit
D, Ca y P
Osteoporosis Después de
los 60 años
Vejez C= N
F.A = N
F = N
Fx al menor
esfuerzo
Crónica pero
benigna
Mieloma
múltiple
Adulta Desconocida C=N
F.A=N
F=A
Prot. Bence-jones
(+)
Síntomas
reumatoides,
mal
funcionamient
o renal,
disturbios de
la medula
espinal
Progresiva,
falta muerte en
5 años
28. Carcinoma
metastásico
Adulta Usualmente
carcinoma
prostático,
pulmonar,
riñón o
tiroides
C= N o A
F.A= N o A
F= N o A
Síntomas
reumatoides
, dolor de
espalda ,
caquexia
Progresiva,
falta muerte
en 2 años
29. TRATAMIENTO
• El principal es el Tratamiento farmacológico, con el
fin de controlar y mitigar el dolor (paracetamol,
ibuprofeno) que pueda tener el paciente.
• Tratamiento quirúrgico.
• Dieta y ejercicio.
30. TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO.
• Consisten en la inhibición de la actividad de los
osteoclastos mediante calcitonina
• Administración oral de bifosfonatos.
Algunos bifosfonatos son: etidronato, pamidronato,
alendronato y tiludronato.
31. TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO.
• El etidronato y el alendronato se administran
habitualmente por vía oral.
• Pamidronato por vía intravenosa.
• La calcitonina se administra en forma de inyección
subcutánea o intramuscular o con pulverizador
nasal.
32. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Hay cuatro indicaciones principales:
1. Fracturas.
2. Deformidades: realización de osteotomías cuando
provoquen dolor de difícil control o se asocien con fisuras
óseas.
3. Artropatía pagética: artroplastia cuando la
sintomatología no se controle de forma eficaz con
tratamiento médico.
4. Degeneración neoplásica.
34. DIETA Y EJERCICIO
• Mantener un peso adecuado, evitar el sobrepeso
(dolor en las articulaciones).
• Al realizar ejercicio se podrá tener
huesos fuertes y se podrá mantener
la movilidad en las articulaciones.
36. BIBLIOGRAFÍA
• Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos (09 de Octubre del 2014), Enfermedad de
Paget, 07-11-2014, http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000414.htm
• Mandal A, (25 de Julio del 2012), Diagnostico de la Enfermedad de Paget del Hueso, 07-11-
2014, http://www.news-medical.net/health/Diagnosis-of-Pagete28099s-disease-of-the-bone-
(Spanish).aspx
• Kawai V. Huamanchumo R. Berrocal A. Calvo A. (Año 2000), Revista Peruana de
Reumatología, Utilidad del Telopéptido N del Colágeno Óseo I en el manejo de pacientes con
masa ósea disminuida, 07-11-2014,
http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/reuma/v06_n2/utilidad_t.htm
• Sociedad española de reumatología,
http://www.ser.es/ArchivosDESCARGABLES/Folletos/22.pdf
• Reumatología clínica, (03 de Junio del 2011) http://www.reumatologiaclinica.org/es/tratamiento-enfermedad-
osea-paget/articulo/90143635/
• ENFERMEDAD DE PAGET Por el Dr. ANTONIO BERMUDEZ MILLA
• http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1964/pdf/Vol32-4-1964-3.pdf
Notas del editor
La enfermedad de Paget es la enfermedad metabólica del hueso más frecuente después de la osteoporosis. Puede afectar a uno o varios huesos de la anatomía produciendo áreas de recambio óseo aumentado.
La mayoría de las veces es asintomática y se diagnostica de forma incidental al hallar una fosfatasa alcalina elevada en un análisis. El síntoma más frecuente es el dolor.El diagnóstico requiere una radiografía simple sugestiva de la enfermedad en al menos una localización.
osteosarcomas, u otros sarcomas esqueléticos, se desarrollan en menos del 1% de los pacientes con enfermedad de Paget, pero prácticamente todos los que aparecen en adultos mayores de 60 años lo hacen en pacientes con la enfermedad.
osteítis fibrosa quística: Es un trastorno esquelético causado por un exceso de hormona paratiroidea por función aumentada de las glándulas paratiroides. Este excedente estimula la actividad de osteoclastos, las células que descomponen el hueso, en un proceso conocido como la resorción ósea osteoclástica.
osteomalacia: enfermedad que afecta al hueso y se caracteriza porque este se encuentra desmineralizado. La causa más frecuente es la deficiencia de vitamina D.
osteoporosis: disminución del tejido que lo forma, tanto de las proteínas que constituyen su matriz o estructura como de las sales minerales de calcio que contiene. Como consecuencia de ello, el hueso es menos resistente y más frágil de lo normal, tiene menos resistencia a las caídas y se rompe con relativa facilidad tras un traumatismo, produciéndose fracturas o microfracturas.[1]
mieloma multriple : cáncer de la médula ósea, en el que existe una proliferación anormal de células plasmáticas. Se debe a la activación de los osteoclastos mediada por una serie de citocinas. Se produce una osteolisis sin regeneración ósea. Por lo tanto, al hacer una gammagrafía ósea no veremos focos calientes, a diferencia de metastasis óseas o fracturas, donde se verá una hipercaptación del isotopo radiactivo.
Carcinoma metastasico
Consisten en la inhibición de la actividad de los osteoclastos mediante calcitonina (hormona formada por 32 aminoácidos, es secretada por las células de la glándula tiroides, su fin es frenar el acelerado remodelado del hueso pagético)
Administración oral de bifosfonatos (se unen a zonas elevadas de recambio óseo, éstas van a reducir la resorción ósea, es decir, van a disminuir la acción de los osteoclastos).
Algunos bifosfonatos son: etidronato, pamidronato, alendronato y tiludronato.
El etidronato y el alendronato se administran habitualmente por vía oral.
Pamidronato por vía intravenosa.
La calcitonina se administra en forma de inyección subcutánea o intramuscular o con pulverizador nasal. Puede retardar la reabsorción ósea y afectar las lesiones en los huesos. Su tratamiento no se realiza por más de seis meses para evitar la formación de anticuerpos.
Paciente de 82 años
artroplastia de cadera derecha, enfermedad de Paget en ambos fémures y la hemipelvis derecha, que sufre una fractura del fémur izquierdo.
B. Osteosíntesis con clavos de Ender.
C. Rotura de los clavos a los 17 meses. Se realiza nueva osteosíntesis con un clavo endomedular fresado.
D. El nuevo clavo se rompe a los 8 meses.
E. Se realiza el RTF (reemplazo total del femur)