1. CASO 1

2. CASO 2

3. Marina Ortuño Daniel
R4 MFyC CS. Calvià

4. Enfermedad autoinmune
Vasculitis sistémica, crónica y recurrente, que afecta a
vasos de cualquier tamaño, dando lugar a clínica
mucocutánea, que puede acompañarse de afectación
ocular, articular, vascular, gastrointestinal y
neurológica.

5.  Alrededor del mundo
 Diferencias significativas según región
 Zonas de mayor incidencia:
 La cuenca Mediterránea
 El este de Europa
 El este de Asia (Korea y Japón)
 Edad de inicio entre los 20-40 años
 Mediterráneo + Este Europa :♂
 Korea y Japón: ♀

8. Mucocutáneas:
 Úlceras orales (síntoma de presentación 100%)
 Úlceras genitales (66-88%)
 Erupciones pápulo-pustulosas
 Eritema nodoso
 Pioderma gangrenoso
42-88%
 Úlceras cutáneas
 Lesiones tipo Sd. Sweet

12. Oculares (43-66%)
 Panuveítis bilateral, crónica y recurrente
 Hipopión (20%) sinequias y cicatrices retinianas

13. Musculoesqueléticas (23-70%)
 Artritis periférica no erosiva ni deformante
 Artralgias
 Miositis localizada o generalizada

14. Vascular (8-38%)
 Tromboflebitis superficial o profunda en EEII
 Aneurismas en grandes vasos
 Art.Pulmonar: hemoptisis mortal
 Tromboembolismo es raro

15. Neurológicas (10-38%)
 Afectación parenquimatosa (80%)
 Afectación motora y neuropsiquiátrico
 Tronco encéfalo y ganglios de la base
 Trombosis del seno dural (20%)
Afectación parenquimatosa
+
Alteraciones en LCR
Mal pronóstico

17. Gastrointestinales (8-25%)
 Poco frecuente salvo en Japón
 Dolor abdominal cólico y diarrea
 Úlceras en región ileocecal

18.  Cansancio
 Fiebre
 MEG

19.  Requieren la presencia de aftas orales recurrentes (tres veces en un
años), más dos de los siguientes, en ausencia de otra enfermedad
sistémica:
 Aftas genitales recurrentes
genitales recurrentes

Lesiones oculares (incluyendo uveítis anterior o posterior, células en el
Lesiones oculares
humor vítreo observadas con lámpara de hendidura, o vasculitis
retiniana observada por un oftalmólogo)
Lesiones de piel (incluyendo eritema nodoso, pseudovasculitis, lesiones
Lesiones de piel

papulopustulares, o nódulos acneiformes compatibles con EB)
 Test de patergia positivo
Test de Patergia
positivo

21.  Clínica
 Criterios desactualizados, no definitivos
 Elevación de reactantes de fase aguda (fases actividad)
 ANA, ANCA, C negativos
 Otras pruebas complementarias

22.  Infección por HVS
 Estomatitis aftosa recurrente
 Síndrome de Sweet
 Espondilitis anquilosante
 Enfermedad de Crohn

23. Estomatitis aftosa recurrente
Síndrome de Sweet

24.  Curso crónico con exacerbaciones y remisiones
impredecibles
 Suele ser más grave en varones que en mujeres
 Más grave cuando el comienzo es más precoz
 Frecuencia y gravedad de episodios suele disminuir con el
tiempo
 Afectación del sistema nervioso, de los ojos y de los vasos
sanguíneos de tamaño grande, sigue un curso crónico y
requieren ttos agresivos en muchas ocasiones

25. Manifestaciones leve/moderadas:
 Tto. Tópico:
 Sucralfato
 Ác. Hialurónico
 Esteroides
 Colchicina (50-100mg/día)
 Esteroides orales a dosis bajas
Manifestaciones graves o falta de respuesta a tto:
 Corticoides
 Inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina, metotrexato)
 Fármacos anti-TNF en EB refractaria
 Uveítis, neurológicas, intestinales: Infliximab , adalidumab
 Mucocutáneas y articulares: etanercept
 Interferon–α

26.  I Jornadas sobre la enfermedad de Behçet. Dr. Norberto
Ortego Centeno 2007
 New Insights in the Clinical Understanding of Behçet’s
Disease.Sung Bin Cho, Suhyun Cho, and Dongsik Bang. Yonsei
Med J 53
 Vasculitis por hipersensibilidad.Púrpura de Schönlein-
Henoch.Vasculitis crioglobulinémica.Enfermedad de
Behçet.Enfermedad de Kawasaki. Otras vasculitis.N. Ortego
Centeno, J.L. Callejas Rubio,R. Ríos Fernández y D. Sánchez
Cano. Medicine. 2009;10(31):2065-72