Este documento describe varias anomalías congénitas de las vías respiratorias, pulmones, vasos sanguíneos y diafragma. Incluye condiciones como agenesia pulmonar, quistes bronquiales, puente bronquial, traqueomalacia y hernias diafragmáticas. Explica los síntomas, características y formas de diagnóstico de cada anomalía.
12.
Congenita y adquirida
Debida a la formación de anillos
cartilaginosos completos
Focales 50%
Generalizadas 30%
En embudo 20%
Se asocia a fistula TE, hipoplasia pulmonar,
agenesia pulmonar, estenosis beonquial,
cabalgamiento de la pulmonar
Clinica: 1er año estridor bifasico
13.
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15.
16.
Bronquio supernumerario que se origina en la pared
lateral derecha de la tráquea (a 2cm de la carina) y se
conecta al lóbulo superior derecho.
Actualmente: Variedad de anomalías bronquiales con
origen traqueal o de bronquios principales y dirección
al territorio de lóbulos superiores
Pacientes: Asintomáticos, infecciones recurrentes y
bronquiectasias
Prevalencia:
▪ BT derecho: 0.1%–2%
▪ BT Izquierdo: 0.3%–1%
17.
18.
19.
20.
Reblandecimiento de la pared
de la traquea
Padecimiento raro
Se asocia a otros sindromes
(Ellis Van Creveled y Larsen), a
productos prematuros
Clínica : estridor espiratorio
que se incrementa con el
llanto, apnea refleja, cianosis
durante la alimentación,
bradicardia
Dx: esofagograma,
fluoroscopía lateral, por un
colapso traqueal dinámico
anómalo
21.
22.
23.
Marcado aumento
en el calibre de la
tráquea y los
bronquios
principales
Los pacientes
presentan :
infecciones
recurrentes,
bronquiectasias y
fibrosis pulmonar
32.
Síndromes de Isomerismos
Asplenia: dos pulmones derechos, ausencia
de bazo, ventrículo y aurícula únicos y
transposición de los grandes vasos
Polisplenia: dos pulmones izquierdos,
malformaciones cardiacas e intestinales, cava
ininterrumpida
47.
Broncobiliares
Comunicación bronquial
con el esófago
Se asocia con atresia
esofágica
Generalmente derechas
Dx por esofagograma
Rx torax:
▪ Area segmentaria de
opacidad
▪ Colapso segmentario
▪ Bronquiectasias
51.
Unilateral (comun) o bilateral
Agenesia pulmonar total o completa es facilmente
reconocible:
Hemitórax opacificado pequeño y desplazamiento de
mediastino y estructuras normales al lado afectado
Asintomaticos o se dx hasta que se evidencíe la escasez
de reserva pulmonar o se asocie a cardiopatia
Se asocia a malformaciones cardiacas, + el derecho=
mayor mortalidad
77.
Se suelen situar en el mediastino posterior.
Formados de mucosa gastrica.
Si contienen pared esofagica, se denominan
quistes esofagicos o de duplicacion.
Rx: masa radiopaca en medistino posterior,
derrame pleural y opacidades parenquimatosas
Clinicamente hemoptisis por contenido de acido
gastrico y pepsina que llega hasta bronquios
115.
Muy poco frecuente
Las 2 bases pulmonares están unidas entre si
por un istmo parenquimatoso posterior al
corazón
Dicha unión es verdadera solo si no se
identifica pleura interpuesta
119. •Comunicación anómala entre arterias pulmonares y venas
pulmonares, sin pasar por el lecho capilar
•Shunt derecha-izquierda = Cianosis, taquipnea y
estertores
60% ocurren en los lóbulos inferiores, > lesiones múltiples
120.
121.
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124.
125.
Linfangioma o higromas quisticos son
proliferaciones pseudotumorales focales de
tejido linfatico
Los quistes que forman estan llenos de
liquido proteinico
Localizacion mas frecuente en torax:
mediastino superior o anterior
126.
127.
Inusual y mortal la mayoría de las veces
Dilatación generalizada de vasos linfáticos
con estudio histopatológico normal
Se asocia a turner, down y noonan
Difusa o focal en pulmon
128.
129.
130.
Rara y frecuentemente mortal
Proliferacion difusa de linfangiomas
infiltrantes
El Dx lo sugieren el quilotórax y lesiones
oseas quisticas
Engrosamiento difuso de tabiques
interlobulares y liquido pleural en la tc
147.
Producida por deficiencia muscular congénita
del diafragma
El diafragma afectado presenta movilidad
paradójica, disminuida o nula y produce
disfunción respiratoria
148.
149.
150.
151.
Ausencia de parte o toda la cupula
diafragmatica
1:3000 RN vivos
El paso de visceras a torax deriva en una
hipoplasia pulmonar e HT pulmonar en el RN
Notas del editor
Se origina entre la 3ª y 6ª semana de gestación que es cuando se divide el tubo digestivo primitivo en 2 uno respiratorio ventral y otro digestivo dorsalse asocia a polihidramnios y fistulas traqueoesofágicas o bronco esofagicas
1.- (20%)Atresia de la porcion proximal de la traquea , con una porcion distal normal y una fistula TE2.- (60%)Completa agenesia traqueal, con bronquios y carina normales, la carina se une directamente a la parte anterior del esofago.3.-agenesia total de la traquea y la comunicación aerodigestiva se da en tercio medio del esofago de manera individual para cada bronquioLa respiracin entonces se lleva a cabo via la comunicaciónaerodigestiva, la intubacionesofagica puede dar timpo suficiente para la reparaci+on quirúrgica
Rx tóraxAusencia de luminogramaaereo traquealLocalizacion anormal de la carinaVisualizar en esofago la sonda endotraquealSe confirma el diagnostico tras la aplicación de contraste en esófagoPlaca con neumotorax bilateral, no se aprecia columna de aire
Lateral del mismo pacienteNeumotorax bilateral: la imagen retroesternalSe aprecia como en tubo endotraqueal esta en esofago
Esofagogramapostmortem que muestra la comunicaciónMuestra un bronquio comun que nace del esofago y luego se divide normalmenteTipo 2
Adquirida es por intubaciones o aspiraciones traumaticas, la congenita es muy raraLa de embudo se relaciona con cabalgamiento de la pulmonar
TC y RM demuestran la existencia y la extensión del estrechamientoCon contraste se pueden visualizar masas que compriman o estructuras vasculares que desplacen la traquea provocando la estenosis
GeneralizadaReconstrucciontc
Debe sospecharse por neumonias recurrentes del lobulo superior derecho, atelectasia o atrapamiento aereo
?, ?, tac ap
Secundaria a una alteracion en la composicion de los anillos traquealesFluoroscopia: disminucion del calibre de la traquea en la espiración ELLIS-van CREVELD: un clásico síndrome congénito de dwarfismo de los extremos de los miembros. Otras caracteristicas son polidactilia, un tórax estrecho y largo, displasia ectodérmica hidrótica, uñas y dientes hipoplásicos y malformaciones cardíacas como defectos auriculares o fisuras de la válvula mitral. Otras malformacionescriptorquidia, epispadias y talón equinovalvo. retraso mentalLARSEN: una displasia esquelética que combina deformaciones de huesos, articulaciones y tendones. Se caracteriza por dwarfismo, braquicefalia, braquimetapodia, múltiples lesiones metafiseas, dislocaciones congénitas, pterigión del cuello, deformaciones vertebrales, fisura palatina y depresión del puente nasal. Los sujetos son mentalmente normales. En la juventud suelen ser frecuentes los problemas respiratorios. Es una enfermedad prevalente en los varones. También es conocido como síndrome de Rotter-Erb
Sx de mounierkuhn
Esto altera la depuracion normal de las secrecionesHistologicamente hay atrofia de fibras elasticas bronquiales longitudinalesPlaca tórax: aumento del calibre traqueal y de ambos bronquios, opacidades perihiliares focales
Puede presentarse con episodios de asfixia, cianosis sobre todo a la alimentación y ts pulmonares cronicosel 95% de la fte se asocia a atresiae se clasifican según la atresia esofagica
Se diagnostica por clinica y endoscopia o esofagograma1 sin fistula solo ae2.- Existe una f fist del cabo sup de esof a la traquea cervical, no pasa aire al intestino3.- fistula del cabo distal esof a la traquea, regresa acido y neumonitis quimicas4-fistula en ambos cabo del esofago5.- fistula h o n de el esofago esta permeable y se comunica ya sea alta o baja con la traquea
Ya vimos traqueales, ahora las bronquiales
Son patrones únicos de ramificación bronquialPatrones ya sean exclusivamente derechos o izquierdos
Se apreciará en torax la imagen de la luz bronquial como espejo en este caso 2 bronquios izquierdosTac ap de niño 5 años
Atresia congenita de un bronquio lobar, segmentario o subsegmentario, con la consiguiente acumulación mucosa y dilatación del segmento afectadoAtrapamiento aereo alrededor del bronquio dilatadoSe ven como densidades tubulares ovaladas o ramificadas rodeadas de zona de hiperinsuflación
Se ve la zona de hiperinsuflacion y como termina abruptamente el bronquio
Pared medial del tercio proximal del bronquio intermedio o directamente del bronquio principal derecho
Puede ser adquirida por multiples traumas tambienTambien se presenta con infecciones recurrentes en el paciente o asintomaticoAtelectasias segmentarias, del lobulo superior derecho sibilancias
Enfermedad comunicante con el intestino anteriorclinicamente infecciones recurrentes neumonicas
Agenesia no se formaaplasia ausencia de tejido pulmonar con bronquio rudimentarioHipoplasia si bronquio y alveolos pero poco desarrollados
Agenesia no se forma por completo un bronqio con su lobuloaplasia ausencia de tejido pulmonar con bronquio rudimentarioHipoplasia si bronquio y alveolos pero poco desarrollados
La unilateral puede ser parcial o totalLobulo superior derechomismas caracteristicasradiologicas, opacidad que corresponde a un bronquio romo con atrapamientoaereo
Agenesia de niño 5 años asintomaticoHemitóraxopacificado pequeño y desplazamiento de mediastino y estructuras normales al lado afectadoDx la broncografia y broncoscopiaverifian que no hay bronquio y la arteriografía demuestra que no hay arterial pulmonares ni bronquiales del segmento ausente
la arteriografía demuestra que no hay arterial pulmonares ni bronquiales del segmento ausenteTorax en espiracion con opacificacion pulmonar y desplazamiento de la linea media al lado afectado, la arteriografía y eventraciondiafragmatica izquierdaB ausencia de pulmonar derecha, todo normal en la arteria pulonar izquierda
Hipoplasia si bronquio y alveolos pero poco desarrolladoses decir es causado por etiologías que directa o indirectamente comprometen el espacio tor+acico y por lo tanto que el pulmon se dearrolleDisminución en el numero de celulaspulmoanres, viasaereas y alveolosSecundaria a causas intra (hernias diafragmaticas secuestro intralobular, masas, cardiacas)y extratoracicas, (oligohidramnios, Neuromuscular, Cromosomica o idiopáticas)Se observa como una disminucion de volumen del hemitorax , con densidad normal o aumentada, con desplazamiento mediastinico al lado afectado que se acentua en la inspiracion por la hiperinsuflacion del pulmoncontralateralEn este caso se asocia mas a anomaliasdiafragmaticas y renalesNiño de 7 pohdcNiño 10 años
Generalmente afecta al pulmon derecho y se asocia a cardiopatias obstructivas derechas lo que nos da a entender que el buen flujo sanguineo pulmonar interfiere en el buen desarrollo
O sindrome pulmonar venolobarcongenito o hipoplasia pulmoanr derechaEs una forma de agenesia lobular o agenesia unilateral parcial, pero se describe como entidad independiente por que esta asociada a malformaciones especificas de los vasos pulmonares y malformaciones toracicasLa linea es la vena anomala
En si hay una ausencia o hipoplasia de la arteria pulmonar que perfundiria al pulmoananomalo entonces el aporte arterial al pulmoananomalo tiene que venir de otro lado y usualmente es directamente de la aorta torácica o abdominalEn cuanto a las malformaciones toracicas con que se relaciona con malformaciones hemidiafragmaticas como diafragma accesorio, quistes o hernias diafragmaticasAusencia de vena cava inferior
Borramiento del borde cardiaco derechoDensidad de partes blandas retroesternalAP: cimitarra turcaPuede haber masa o tejido anómalo en el lóbulo afectado=secuestro pulmonar
Hipoplasia pulmonar derecha y vena anomala en lobulo inferior derecho la cimitarra es la vena anomala Porque la vena anomala drena directamente en la cava inferior y a veces hasta la porta o auricula derecha directamente
Casi no borra borde cardiaco pero se ve la anomala
En ocasiones son dos los lobulos que se distienden…Entonces en si no es un enfisema, En si se produce por obstruccion de la viaaerea con mecanismo valvular, suele afectar uno de los lobulos superiores o el lobulo medioEstos pacientes asintomaticos o disnea los primeros dias de vidaINCIDENCIA 3:1 VARONES.15-50% TIENEN ANOMALIAS ASOCIADAS AL SISTEMA CARDIOVASCULAR (70%). Como t4fallot y PCA
Los primeros dias el liquido amniotico puede quedar atrapado y dar una imagen opaca del hemitorax afectado y desplaza corazon y mediastino a la izquierdaLa imagen a las 24 hrs de nacido se ve el liquido situado en un lobulo medio enfisematoso se ha aclarado dando una imagen de una masa rediolucida con densidades reticularesSe ven flechas atelectasias compresivas
Entonces EL ASPECTO RADIOGRAFICO ES EL DE UN LOBULO SUPERDISTENDIDO QUE PROGRESA DESDE LA OPACIFICACION ALVEOLAR HASTA LA RETICULACION INTERSTICIAL Y LA HIPERCLARIDAD GENERAL.Se aprecia en la tomo la copresion de lobulos adyacentes y los vasos pulmonares se extienden hacia la periferia del lobulo expandido
Entonces EL ASPECTO RADIOGRAFICO ES EL DE UN LOBULO SUPERDISTENDIDO QUE PROGRESA DESDE LA OPACIFICACION ALVEOLAR HASTA LA RETICULACION INTERSTICIAL Y LA HIPERCLARIDAD GENERAL.GAMAGRAIFIA de ventilacionperfusion,vision posterior:Perfusion p: ausencia de actividad del lobulo enfisematosoVentilacion e: ausencia de ventilacion en la misma regionLavado wo: atrapamiento del marcador en segmento dañado. DISMINUCION EN LA VENTILACION-PERFUSION Y RETRASO EN LA FASE DE LAVADO.
Otra imagen pero no tan severo, no siempre cuadros floridos
Grupo de anomalias del desarrollo pulmonar que son consecuencia de una ramificacionanomala del intestino anterior y del arboltraqueobronquialLa clinica es dependiente del tamaño y localizacion, pero como casi siempre la localizacion es mediastinica presentan obstruccion de la viaaerea
Son los mas frecuentes 50 % de los quistes congintratoracicos son de este tipoSe clasifican por localizacion en mediastinicos o intrapulmonaresEstos quistes tienen epitelio ciliado y las paredes tienenmusculo liso y cartilago y en principio no comunican con el arbol bronquial
Lesion circunscrita de tamaño variable dentro del mediastino el 85 % de las veces
Mayor tamaño
pueden tener derrame pleural y opacidades parenquimatosas por aspiración del conternidoquisticoRm el mediastino capta tecnecio 99m lo que confirma que contiene mucosa gastrica
Ap de torax: efecto de masa para traqueal izquierdoLateral: estrechamiento traqueal y marcado desplazamiento anterior de la misma
Ap de esofagograma que muestra compresionesofagicaextrinseca izquierdaD: ecografiasupraesternal sagital, masa ovoide cervicotorácica, anecoicaE: tac con contraste del operculotoracico, masa mediastinica superior paraesofágica de baja densidad que desplaza la traquea a la derecha
Rmmetodo de elecciónTumor elonga la carina y desplaza la aorta
Tac masa quistica con el corazon levemente desplazado hacia adelanteRm tumor quistico y de cavidad marcada y bien delimitada
La proloferacion es a expensas de los alveolos, las lesiones tienen componentes quisticos y solidosSe clasifican según características clinicas, según radiograficas e histológicas Igual frecuencia ambos sexos. 1/3 : recién nacidos con distress respiratorio. 2/3 : infecciones pulmonares recurrentes. Diagnóstico incidental en adultos.
1 buen pronostico y las asociaciones con malformaciones congenitas asociadas son infrecuentes2 se asocia a malformaciones intestinales, renales, cardiacas y esqueleticas frecuentes hasta 50%, los quistes son de menores de 2 cm3.- son frecuentes el hidrops fetal, y polihidramnios, su pronostico es pobre por las anomalias asociadasTODOS LOS TIPOS DE MAQ TIENEN APORTE Y DRENAJA VASCULAR NORMAL
La segunda fem 31 añosQUISTES UNICOS
ECOGRAFÍA LESIONES MULTILOCULARES EN BASES PULMONARES, SE ASOCIA A HIDROPS FETAL Y POLIHIDRAMNIOS, PUEDE HABER INVERSION DIAFRAGMATICA
MASA HOMOGENEA QUISTICA EN CAMPOS MEDIOS E INFERIORES DERECHOS QUE DESPLAZA EL MEDIASTINO A LA IZQUIERDATC CONTRASTE: MUESTRA UNA MASA COMPLEJA QUISTICA EN LOBULO INFERIOR DERECHO
Venas o de la acigos, cava inferior o venas pulmonares
A:7 años, con neumonias recurrentes en segmento basal posterior del lobulo inferior derecho, la rx muestra masa en lobulo inferior derechoB: broncografiaap que muestra como los bronquios del segmento basal posterior rodean pero no entran en la masaLa broncografía muestra los bronquios normales que rodean el secuestroLa aortografia muestra uno o mas vasos sistémicos entrando en la masa procedentes de la aorta a altura del diafragma o por debajo de el
C: aortografiatoracicaD: arteriografia selectivaMuestran gran vaso sistemico que se origina en la aorta por debajo del diafragma y se dirigen al secuestro, ytambien se ven al gunas arterias bronquiales hipertroficas que se dirigen al secuestro como consecuencia de infecciones de repeticón
Intralobular, esta contenido en el pulmon, por lo que no tiene pleura propia y esta en intimo contacto con el parénquima adyacente75%–Irrigación arterial: aorta torácica o abdominal–Drenaje venoso: sistema venoso pulmonar–AP: masa quística. Cápsula fibrosa. Comunicación con árbol bronquial.–Clínica: por sobreinfección–Rx: opacidad homogénea basal posterior•Extralobar:–Relación con el hemidiafragmaizquierdo–Irrigado por ramas de la aorta abdominal–Drenaje venoso sistémico–No suelen sufrir infección–Rx: opacidad netamente delimitada triangular basal posterior izquierda–Aortografíaprevia a la cirugíaextralobar
intralobar
Visualizar los vasos de aporte y drenaje sobre todo antes de la cirugía
Intralobular, esta contenido en el pulmon, por lo que no tiene pleura propia y esta en intimo contacto con el parénquima adyacente75%–Irrigación arterial: aorta torácica o abdominal–Drenaje venoso: sistema venoso pulmonar–AP: masa quística. Cápsula fibrosa. Comunicación con árbol bronquial.–Clínica: por sobreinfección–Rx: opacidad homogénea basal posterior•Extralobar:–Relación con el hemidiafragmaizquierdo–Irrigado por ramas de la aorta abdominal–Drenaje venoso sistémico–No suelen sufrir infección–Rx: opacidad netamente delimitada triangular basal posterior izquierda–Aortografíaprevia a la cirugíaextralobar
•Extralobar:–Relación con el hemidiafragmaizquierdo–Irrigado por ramas de la aorta abdominal–Drenaje venoso sistémico–No suelen sufrir infección–Rx: opacidad netamente delimitada triangular basal posterior izquierda–Aortografíaprevia a la cirugíaUspolihidramnios mas masa pulmonar fetalDoppler muestra las conexiones vasculares del secuestro
Masa pulmonar fetalRm muestra anomalias pulmonares y las conexiones vasculares en multiples planosPuede haber en otros lobulos
Tipos:Cilíndricas. Varicosas:> de 2 mm. Císticas o Saculares.
Se producen por una deficiencia extensa del desarrollo del cartilago bronquialRxretraccion moderada del hemitorax sano, desplazamiento de la linea media, zonas de atelectasias
Segmento post corazon
Mas frecuente en mujeres que en hombres•Rx: nódulos o masas bien delimitadas, esféricas y ovaladas•TAC y angiografía•Hemoptisis, asintomáticas o cianosis taquipnea, policitemia•Tto: resección quirúrgica, embolizacióntranscatéter
•Rx: nódulos o masas bien delimitadas, esféricas y ovaladas frecuentemente lobuladosEl diametro de las lesiones oscila entre 1-5 cmSi las lesiones son perifericas se puede apreciar la vena de drenaje y la arteria nutriciaLa maniobra de valsalva altera el tamaño de la lesión
Mav en RN cianoticoLa angiografia muestra una malformacion extensa del lobulo inferior izquierdo(M), A arteria nutricia, V vena de dranaje
Nodulo bien delimitado en el lobulo superior derecho, se aprecian vasos asociados
Tc ventana pulmonar muestra la arteria nutricia y la vena de drenaje
RxtoraxMasas unilaterales de densidad de tejido blando en el cuello que se extiende hasta el mediastinoUsMasas quisticasuni o multiloculares de grosor de pared variableTacMasas multiquisticas de bordes lisos, las paredes quisticas se realzan de forma variable tras la admon de contrasteLa placa de varon de 45 años que muestra masa paratraqueal derecha de densidad de tejido blando, que produce efecto de masa sobre la traquea, tac 1 muestra corte en operculo torácico que muestra masa tabicada de atenuación del aguaTAC 2 muestra a nivel del cayado como la masa se extiende anterior y poesterior a la cava y vena braquicefálica
Se aprecia como opacidades reticulo ganglionares difusas engrosamiento difuso de las tabiquesinterlobulares, liquido pleural en la tc
Niño con sx de noonanesternotomia medial previaOpacidades pulmonares heterogeneas del lobulo inferior debidas a haces broncovasculares dilatadosMalformaciones corporalesToraxexcavatumCuello aladoMiocardiopatia hipertrófica
Tac con ventana pulmonarmuesrtra tabiques interlobulares marcadamente engrosadosPatron de vidrio deslustrado
Mismos datos que linfangiectasia pero histopatologicamente estos vasos linfaticos son anormales
Varon jovenPosible masa tumoral mediastinica en lado derechoLiquido pleural loculado en hemitorax derechoOpacidades heterogeneas en pulmon derecho
Linfangiomasinfiltrantes en mediastino(flachas) espacio pleural derecho y axilasFlecha negra, cateter pleural permanente
Bochdalek por foramenpleuroperitoneal posterior
Las hernias se deben a una falla en el cierre del canal pleuroperitonealBochdaleck posterior defecto en caras posteriores de uno o ambos hemidiafragmasMorgagni defecto en inserciones esternales y costales del diafragmaCuando el defecto es en el tabique transverso la herniacion ocurre a espacio pericardicoEl diafragma se desarrolla a partir de 4 elementos embriologicosTabique transverso, mesenterio del esófago, membranas pleuroperitoneales y tejido muscular diferenciado a partir de la pared corporalEl tabique transverso es una condensacionmesenquimatosa horizontal crece en el tendon central del siafragmaEl mesenterio del esofago forma la crura y se une lateralmente con las membranas pleuroperitoneales que se desarrollaron de la invaginacion de esos pliegues, fusionandose anteriormente con el tabique transverso y medialmente con el mesenterio del esofagoLa invaginacion de tejido muscular de la pared corporal completa el diafragma
Neonato con trastorno respiratorio, no se logra introducir SNG hasta estómagoA:pilmonaes opacos, SNG hasta EEI y gas en estomago(posnatal)B:gas en intestino toracico(rx de evolucion)
Burbuja de aire gastrica y multiples curvas de intestino en hemitorax izquierdoEl pulmon derecho no esta aireado y la SNG no avanza
Curvas del intestino en hemitorax derecho, el izquierdo esta bien aireadoTras la admon de bario se observa colon e id en torax
Mismo pac anterior Tc con ventana pulmonarMuestra lobulo superior derecho y el pulmon izquierdo estan bien aireados
BochdalekMasa posteriorTac grasa y riñon en saco herniario