Miopatías inflamatorias idiopáticas (dematomiositis y polimiositis)
1.
2. Grupo heterogéneo de enfermedades que
afectan al músculo esquelético
Presencia de debilidad muscular
Respuesta inflamatoria
3. Clasificación de Bohan y Peters
1. Polimiositis (PM)
2. Dermatomiositis (DM)
3. Dermatomiositis juvenil
4. Miositis asociada a neoplasia
5. Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo
6. Miositis por cuerpos de inclusión
4. • Son raras
• 1 caso por cada 100 000 anual
• Mas común en mujeres 2:1
• Pico máximo de la enfermedad
* 5 a 10 años
* 45 a 50 años
• 11-40% tiene asociación a otras enfermedades
del tejido conjuntivo
10. Manifestaciones clínicas cutáneas:
Pápulas de Gottron • 70% de los pacientes
• Eritema maculopapular en
prominencias óseas
• Placas eritematosas o
violáceas, descamativas y
con telangiectasias en su
superficie
11. Eritema de heliotropo
• 60% de los pacientes
• Eritema de parpados y zona
periorbicular de coloración
rojo violacea
12. Eritema difuso de áreas fotoexpuesttas
• 30% de los pacientes
• Eritema difuso en cara,
cuello, raiz de las
extremidades y tronco
• Cara anterior de tórax
dibujando una «V»
13. Alteraciones periungueales
• Eritema difuso, brillante, con
dilataciones irregulares y
tortuosas de las asas capilares.
• Engrosamientos,
hiperqueratosis e
irregularidades el la cutícula.
14. Manos de mecánico
• Hiperqueratosis de las caras
laterales y palmares de los
dedos.
15. Eritema de cuero cabelludo y alopecia
Edema
Otras manifestaciones cutaáneas
16. Calcinosis universalis
• 15% en adultos 50% en formas juveniles
• Depósitos difuso de calcio en los planos
fasciculares de la piel y el músculo
• Ulceración crónica del área afectada
• Celulitis secundaria
• Músculos de la cintura escapular y pélvica
18. Manifestaciones digestivas
• Divertículos esofágicos y RGE
• Disfagia (mal pronostico)
• Diverticulitis intestinal
• Ulceras astrointestinales
• Neumatosis intestinal
Fenómeno de Raynaud
• 10% de pacientes adultos
19. Manifestaciones articulares
• Artralgias 30% de pacientes
• Brusistis de hombros y caderas
• Artritis simétrica, no erosiva.
Manifestaciones cardiacas
• 40% de pacientes con
miocarditis, fibrosis miocárdica
y trastornos de la conducción
20. • Los reactantes de fase aguda pueden ser
normales.
• Enzimas musculares: CPK, AST, ALT, aldolasa,
LDH.
• ANA+ 50%
• Anti-Jo1
• Anti-Mi-2 y anti-SRP 10 a 15%
Laboratorio:
21. Gabinete:
EMG:
• Aumento de la actividad de inserción y fibrilaciones espontaneas
• Potenciales motores polifásicos, de baja amplitud y corta duración
• Descargas anormales de alta frecuencia
22. Biopsia de músculo:
• Cuadriceps o deltoides
• C5b9
• Infiltrado inflamatorio: linfocitos B (mas CD4 que CD8)
• Linfocitos T CD8
23. Imagenología por resonancia magnética (MRI)
Inflamación muscular
Edema con miostis activa
Fibrosis
calcificaciones
Espectometría por resonancia magnética (MRS)
Visión del metabolismo muscular
Compara la relación de fosforo en el músculo
24. Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de
inclus
Edad Niños y adultos Adultos >50 años
Inicio Subagudo Subagudo Crónico
Debilidad Proximal Proximal Selectiva
Simetria Simétrico Simétrico Asimétrico
Clin Sistémica Si Si Si
Clin Piel Si No Si
Calcinosis Si Rara vez No
25. Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de
inclusión
Asociado a enf
tejido conectivo
Si Si Si
Malignidad Si Si Si
Enzimas séricas Normal o
elevadas
Normal o
elevadas
Normal o
elevadas
EMG anormal Si Si Si
Biopsia anormal Atrofia
perifasicular
CD8 invasión de
fibras no
necróticas MHCI
CD8 invasión de
fibras no
necróticas MHCI
27. FARMACO DOSIS REACCIONES ADVERSAS
GLUCOCORTICCOIDES
Prednisona 0.5 a 1.5 mg/kg/día Hipoplasia suprarrenal,
depresión del eje hipófisis
suprarrenal, síndrome de
Cushing
Bajar la dosis 5mg cada semana hasta llegar a 20 mg/día
Luego 2.5 mg cada dos semanas hasta llegar a 10mg/día
1 mg al mes hasta la suspensión definitiva.
28. FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS
Azatiprina 1.5 a 3.0 mg/kg/día Mielotóxico
Metotrexato Inicio con 7.5 mg/sem
Incr. 2.5 mg c/2 sem
20 a 25 mg/sem
Estomatitis, leucopenia y
alteraciones GI
Gammalobulina
intravenosa
0.4 g/kg/durante 5 días
2 g/kg/una vez al mes x3
meses
Cefalea, escalofríos,
náuseas, fatiga, mialgias,
artralgias.
29. FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS
Ciclosorina 5 mg/kg/día Elevación de la
creatinina, HTA
Ciclofosfamida 10-15 mg/kg c/7 días.
20-40 mg/kg c/10 a 20 días.
60-80 mg/kg c/20 a 30 días
50 a 200 mg por día.
Hiponatremia, disuria,
nauseas, aenorrea.
Clorambucil 0.1 y 0.2 mg por Kg de
peso y día
Mielotóxico
Notas del editor
Etiología autoinmune
Afecta músculo estriado y piel
Proceso inflamatorio no supurativo
1.- el primer hecho que ocurre es la activación del complemento por cualquiera de sus vías y el deposito de C5b9 en los capilares.
2.-el numero de los capilares se ve reducido por lo que condiciona cambios de microisquemia muscula, que produce disolución de miofilamentos de las células musculares y tambien (cuadro).
3.-es frecuente que exista infiltrado inflamatorio linfocitos B, T y macrofagos alrededor de los vasos pequeños.
Las celulas endoteliales expresan moleculas de adhesión, ICAM-1 (sobreexpresado, constitutivo del endotelio) VCAM expresado de forma anómala.
existe un aumento en la expresión de las proteínas MHC en la superficie de los miocitos, lo que lleva a ser reconocidos como células extrañas por parte de los linfocitos T CD8 citotóxicos, llevan a su destrucción.
La debilidad muscular se debe a la pérdda de fibras musculares por la respuesta inmune y a la fibrosis subsiguiente.
Disfagia o Rinolalia tambien por la afectacion de la musculatura faringea y de la lengua. En casos raros puede presentarse afectacion de la usulatura respiratoria. La afectacion a la musculatura facial es excepcional, si la hay se duda del Dx de DM
La DM presentas lesiones patgnomónicas sin las cuales no se puede establecer un dx de certeza. Son la manifestación más específica de la DM. Nudillos, codos, y rodillas. Las lesiones iniciales son pequeñas y discretas pero a medida que pasa el tiempo se forman placas. Las placas reciben el nombre de signo de Gottron. En ocaciones las plaacas desarrollan cicatrices y con el tiempo se vuelven atroficas y despigmentadas.
En ocaciones se extiende a las regiones malares, frontales o temporales. La intensidad del eritema puede variar en cuestion de horas, es infrecuente encontrar un edema marcado en parpados y zona periorbicular.
Manifestacion menos frecuente que lass anteriores. Puede desarrollarse en otras superficies como los codos, las rodillas. Se exacerba tras la exposicion a radiaciones solares, en ocaciones es tan tenue que pasa inadvertido. Ocacionalmente las aress afectadas se muestran edematosas y es posible el desrrollo de lesiones más crónicas y maculares.
También pueden objetivarse trombosis de asas capilares y hemorragias en astilla, estas alteraciones son más frecuentes en pacientes que presentan fenómeno de Raynaud, artritis o afección pulmonar. En otros pacientes se observan (2 punto) cambios que no son específicos de este proceso.
Las lesiones ya mencionadas puede curar dejando eritemas telangiectasicos reticulados con áreas de atrofia y cicatrización. (primer cuaadro)
Los pacientes presentar con frecuencia edema en manos y brazos y ocacionallmente en tronco, asociado con eritema de la región dorsal. (segundo cuadro)
Otras lesiones ampollosas, eritema multiforme, querato
Disnea secundraria a la afectacion de muscculos respiratorios. Puede determinar una predisposicion a neumonias. Puede producir eenfermedad pulmonar intersticial con tos y disnea, un patron rx intersticial y posterior ffibrosis.
Afectaccion de a musculatura esstriada y lisa del tercio proximaal de esófago. Disminucion de la actividadd peristaltica intestinal (afeccion a laa musculatura).
Cpk. Creatincinasa (elevación de hasta 50 veces por arriba del vallor normal). Cuando la AST sea mayor a la ALT, debe sospecharce que sea de origen muscular, cuando sea al revés se sospecha de un origen hepático.
Anti-jo1, se detcta en el 25% de los pacientes síndrome antisintetasa (EPI, fenomeno de raynaud, artritis y manos de mecánico)
anti- SRP (anti reconocimiennto de particulas) contra una proteína nclear, que es parte de un complejo asociado a la transcripción genética.
C5b9 complejo de ataaque a la menbrana en pared de los vasos, infiltrado inflaamatorio linfocitos b alrededor de los vasos en DM
Infiltrado de linfocitos T en fascículos PM.
MRI en no ivasiva, puede examinar grandes áreas musculares, puede repetirse en forma seriada para evaluar la respuesta al tratamiento
MRS compara el fosforo de la fosfocreatína con el nivel de fosforoinorgánico.
Los pacientes deben recibir tratamiennto profilctico para la osteoporosis, sobre todo mujeres por el uso de GC
Se ha demostrado que los anti TNF alfa pudieran ser efectivos, pero aun no se ha establecido con certeza.