1. Esclerosis Sistémica
Esclerodermia

2. Enfermedad crónica
Se caracteriza por una
fibrosis excesiva en todo
el cuerpo

3. Esclerodermia Difusa
Afectación cutánea
Generalizada al inicio
Progresión Rápida
Afectación visceral temprana

4. Esclerodermia Limitada
Afectación cutánea
limitada en los dedos de las manos,
antebrazos y la cara
Afectación visceral es tardía

5. Etiología
Se desconoce la causa.
Respuestas Autoinmunitarias
Anormales
Lesión Vascular
Deposito de Colágeno

6. Respuestas
Autoinmunitarias
los Linfocitos T CD 4+ activados
responden a un antígeno no
identificado.
Se acomulan en la piel, liberando
citocinas.
Activan las células inflamatorias y
fibroblastos

7. Respuestas
Autoinmunitarias
Citocinas producidas:
TGF- ß
Il-13
Activan genes que codifican colágeno y
otras proteínas (fibronectina).

8. Respuestas
Autoinmunitarias
Otro mecanismo de ataque es la
activación inadecuada de la inmunidad
humoral:
Autoanticuerpos :
Atacan a la DNAtopoisomerasa-I
Anticuerpo Anticentromérico

9. Lesión Vascular
Proliferación de la intima de las arterias
digitales.
Dilatación capilar con aumento de la
permeabilidad.
Destrucción Capilar

10. Lesión Vascular
La lesión desencadena una agregasión
plaquetaria
Da lugar a liberación de factores
plaqutarios y endoteliales
PDGF
TGF-ß
Estos provoca la fibrosis perivascular

11. Lesión Vascular
La estenosis generalizada genera
lesiones isquémicas y cicatrización

12. Fibrosis
Alteraciones en el tejido conjuntivo.
Acciones de las citocinas fibrógenas.
Hiperreactividad de los fibroblastos .
La cicatriz después de la lesión.

13. Cambios morfológicos
Piel
Atrofia esclerótica
difusa de la piel
Fibrosis progresiva de la
dermis
Adelgazamiento de la
epidermis
Atrofia de los anexos
dérmicos
Calcificaciones
subcutáneas

14. Cambios morfológicos
Piel
Dedos de las Manos con aspecto afilado
Limitación del movimiento de las
articulaciones
Ulceraciones cutáneas
Atrofia de las falanges terminales

16. Cambios morfológicos
Tubo Digestivo
Atrofia progresiva y sustitución por tejido
fibroso colagenoso de la capa muscular.
Disfunción del esfínter esofágico inferior
Reflujo
Metaplasia de Barret
Estenosis

18. Cambios morfológicos
Tubo digestivo
Adelgazamiento
de mucosa
Ulceración
Perdida de
Vellosidades y
microvellosidades
del ID

19. Cambios morfológicos
Sistema
osteomuscular.
Inflamación de
la membrana
sinovial
Fibrosis

20. Cambios morfológicos
Riñones
Lesiones vasculares
Engrosamiento de la intima de las
arterias intralobulillares
HTA 30%
HTA maligna 20%

21. Cambios morfológicos
Riñones
Los que presentan
HTA, tienen
manifestaciones
más pronunciadas
Se asocian a
necrosis fibrinoide
de las arteriolas,
trombosis e
infartos

22. Cambios morfológicos
Pulmones
Afectados en
más del 50% de
pacientes
Hipertensión
Pulmonar
Fibrosis
intersticial

23. Cambios morfológicos
Corazón
Pericarditis con derrame
Fibrosis miocárdica
Engrosamiento de las arteriolas
intramiocárdicas

24. Manifestaciones Clínicas
Una mayor
incidencia en mujeres
con una relación de
3:1 con los hombres.
Principalmente en el
grupo de 50 a 60 a.
Tiende a ser grave en
negros y mucho más
en mujeres y
NEGRAS.

25. Manifestaciones Clínicas
Las características más distintivas son
los cambios cutáneos como el notable
engrosamiento cutáneo.

26. Manifestaciones Clínicas
Fenómeno de
Raynaund
Vasoconstricción
episódica de las
arterias y
arteriolas de las
extremidades.

28. Manifestaciones Clínicas
Hay disfagia, hipomotilidad en más del
50% de los pacientes.
La destrucción de la pared esofágica
produce atonía y dilatación.
El dolor abdominal, la obstrucción
intestinal y el Sx. de mala absorción.

29. Manifestaciones Clínicas
La fibrosis
pulmonar pueden
producir disfunción
del hemicardio
derecho.
La fibrosis
miocárdica puede
producir arritmias o
insuficiencia
cardíaca.

31. Manifestaciones Clínicas
Se produce proteinuria en el 30% de los
pacientes
La hipertensión arterial maligna
prosigue con la insuficiencia renal
mortal.

32. Manifestaciones Clínicas
Sx. de CREST
Calcinosis
Fenómeno de Raynoud
Disfunción Esofágica
Esclerodactilia
Talangectasias
Anticuerpos Anticentroméricos

33. Manifestaciones Clínicas
El Sx. de CREST
tiene una afección
limitada de la piel.

34. Los pacientes mueren con frecuencia por
la insuficiencia renal.
Razón por la cual aprox. el 50% de los
pacientes mueren.