3. ONFALOCELE
Esta malformación se produce
cuando el feto crece y su
Onfalocele es un cavidad abdominal no se cierra
y los intestinos se desarrollan
defecto congénito fuera de esta cavidad.
que se produce a El onfalocele no tiene una
determinación o motivo porque
nivel intrauterino. se produce o que es lo que lo
conlleva.
4. ONFALOCELE
Entre las semanas 6 a
la décima estos
órganos salen a través
del cordón umbilical y
deberían volver entre
la semana 11 por lo
cual el diagnostico lo
deberíamos tener a la
semana 12.
5.
6. GASTROSQUISIS
El defecto de la pared es
pequeño, a través de los
músculos rectos abdominales,
lateral y a la derecha del
ombligo, y sin saco.
8. ONFALOCELE Y
LA GASTROSQUISIS
Existen muchas formas de presentación de los
defectos congénitos de la pared abdominal,
como la extrofia vesical o de cloaca, la hernia
umbilical, el síndrome de Prune-Belly, pero el
ONFALOCELE y LA GASTROSQUISIS son
las dos más importantes .
9. En ambas entidades existe un
defecto en la pared abdominal
y el recién nacido presentará
parte de sus vísceras por
fuera de la cavidad.
10. ONFALOCELE GASTROSQUISIS
Si el contenido está cubierto por una El defecto de la pared es
membrana, que en su parte interna está pequeño, a través de los
recubierta de peritoneo y la parte externa músculos rectos abdominales,
de membranas amnióticas con una
delgada capa entre ellas de gelatina de lateral y a la derecha del ombligo,
Wharton. y sin saco
11. EMBRIOLOGÍA
El primer vestigio de pared primitiva se encuentra en el
embrión de 3 mm donde aparece una somatopleura.
Durante la sexta semana el mesodermo dorso lateral
se expande en la pared lateral formando los somitas
laterales.
La somatopleura del tórax y del abdomen que se
compone de ectodermo y mesodermo sin vasos, ni
músculos, ni nervios, es invadido durante la sexta
semana por mesodermo de los miotomas del lado de la
columna vertebral formando los músculos abdominales
y separados en la línea media por los músculos rectos
abdominales.
12. EPIDEMIOLOGÍA
Los defectos de la pared abdominal que
corresponden al onfalocele y la gastrosquisis
se presentan con una frecuencia de 1 por cada
7000 nacidos vivos y 1 por cada 5000 nacidos
vivos respectivamente. La mortalidad en el
onfalocele está entre 30 y 70%, y en la
gastrosquisis está cercana al 20%; esta
diferencia está dada por un mayor porcentaje
de malformaciones asociadas en el onfalocele.
13. ETIOLOGÍA DE
LA ONFALOCELE
Se discute si la etiología primaria en el onfalocele
es la falla en el cierre de los pliegues laterales del
abdomen o si es una falla en el retorno del
intestino medio a la cavidad abdominal que
normalmente se presenta hacia la décima semana
de vida intrauterina.
14. ETIOLOGÍA DE
LA GASTROSQUISIS
Para la gastrosquisis se propone una
ruptura tardía de la membrana amniótica, lo
que hace que no se encuentre recubrimiento
sobre el contenido herniado.
En la gastrosquisis, al nacimiento, se
encuentra compromiso inflamatorio del
intestino que se encuentra por fuera de la
cavidad abdominal. La inflamación es
producida por el líquido amniótico y por la
contracción de la pared abdominal que
compromete la perfusión intestinal.
15. MALFORMACIONES
ASOCIADAS
Por su etiología diferente, debemos
clasificar las malformaciones
asociadas para cada una de las
entidades. Las malformaciones
asociadas son más frecuentes en el
onfalocele. En la gastrosquisis es
más frecuente la presencia de
malformaciones gastrointestinales.
16. MALFORMACIONES
ASOCIADAS A ONFALOCELE
Cardiopatías congénitas en el 50% de los
casos
Sindrome de Beckwith-Wiedemann
Defectos espinales, malformación ano rectal
con extrofia vesical (complejo de O.E.I.S.)
17. Defectos de la línea media
superior con hernia diafragmática
y cardiopatía
Trisomia 13,18, 21
Pentalogía de Cantrell
19. DIAGNÓSTICO
PRENATAL
Cada vez, y gracias al avance tecnológico de
los equipos de ecografía y a la experiencia de
quien los interpreta, se hacen más
diagnósticos antes del nacimiento de estas
anormalidades de la pared abdominal, en la
mayoría de los casos hacia la semana 12 de
vida intrauterina. Se puede determinar con
ecografía prenatal de detalle la presencia o
no de saco en el defecto de la pared, lo que
determina el diagnóstico.
20. COMPARACIÓN ENTRE GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE.
Parámetro Gastrosquisis Onfalocele
Tamaño del defecto Pequeño Pequeño o grande
Presencia de saco Ausente Presente
Localización del A la izquierda del defecto Central, se inserta en el saco
ombligo
Anormalidades Infrecuentes Frecuentes (cardiopatías,
asociadas cromosomopatías)
Momento de la lesión Embriopatía Fetopatía
Inflamación intestinal Presente Ausente
Contenido Intestino Hígado, intestino, bazo
Edad materna Joven Madura
21. DIAGNÓSTICO
Resulta relativamente fácil hacer el
diagnóstico de los defectos de la
pared abdominal al momento del
nacimiento si se tienen en cuenta los
parámetros descritos en la tabla.
Es importante hacer una clasificación
del defecto de la pared abdominal
para tener un plan de manejo tanto
preoperatorio como operatorio.
22. TIPOS DE ONFALOCELE
La primera es la
onfalocele
pequeña en la cual La onfalocele
en esta membrana grande incluye
que recubre los los intestinos, el
órganos solo vaso y el hígado.
contiene los
intestinos. >7
<4
24. CLASIFICACIÓN DE
LA GASTROSQUISIS
Se ha clasificado según el grado de compromiso
inflamatorio del intestino.
CLASIFICACIÓN DE LA GASTROSQUISIS SEGÚN EL GRADO DE
COMPROMISO INFLAMATORIO DEL INTESTINO.
Tipo I: Peritonitis leve con intestino normal.
Tipo II Peritonitis severa.
25. CLASIFICACIÓN DE
LA GASTROSQUISIS
Compromiso intestinal con atresia,
Tipo III
necrosis o perforación
Perforación gástrica.
Necrosis
Tipo IV
intestinal extensa.
26. • Mantener la oxigenación,
evitar la colocación de
CPAP nasal.
• Evitar la hipotermia.
• Colocar una sonda
CUIDADOS PARA orogástrica.
LA • Iniciar líquidos
parenterales.
GASTROSQUISIS • Iniciar antibióticos.
Y • Iniciar bloqueadores H2.
• Exámenes de laboratorio.
ONFALOCELE • Imágenes diagnósticas.
• Valoración nutricional,
cardiología y genética.
• Reservar cama en la
U.C.I. neonatal
27. MANEJO OPERATORIO
El objetivo fundamental del tratamiento de los defectos de
la pared abdominal es en la medida de lo posible realizar
un cierre primario. En la gran mayoría de los casos esto
no es posible inicialmente, porque el paciente durante el
intento del cierre, este puede presentar un síndrome de
hipertensión abdominal caracterizado por hipotensión,
falla cardiaca, anuria y falla respiratoria o dificultad
para la ventilación mecánica.
La presión intra-abdominal se puede medir colocando una
sonda en la vejiga y nunca debe ser mayor de 12 cmH2O.
El uso de un silo con una bolsa de viaflex permite reducir
en forma secuencial el contenido del defecto.
28. Gastrosquisis. Cierre primario Gastrosquisis. Onfalocele. Silo con
Bolsa de viaflex. bolsa de viaflex.
Debe tenerse precaución con el
uso de mallas sintéticas puesto
que éstas se adhieren al
intestino y promueven la
aparición de fístulas.
Onfalocele gigante.
Bolsa de viaflex.
29. Gastrosquisis. Uso de una
malla sintética. Obsérvese la
adherencia de la asas
intestinales a la malla.
30. Es importante tener en cuenta que casi
todos estos pacientes requieren una
asistencia ventilatoria en el
postoperatorio por varios días y que por
lo general desarrollan íleo prolongado y
en algunos casos, sobre todo en la
gastrosquisis presentar enterocolitis
postoperatoria. Por lo tanto siempre
debe colocarse un catéter venoso
central para alimentación parenteral.
31.
32. DIAGNOSTICO
DE ENFERMERIA
• R/C
• Enfermedad crónica
• Defensas primarias inadecuadas
(ejemplo: ruptura de la piel,
DX: RIESGO traumatismo tisular, disminución de
DE la acción ciliar, estasis de los
líquidos corporales, cambios del pH
INFECCIÓN de las secreciones, alteraciones del
peristaltismo)
• Aumento de la exposición ambiental
a agentes patógenos.
• Procedimientos invasivos
• Destrucción tisular
33. DIAGNOSTICO
DE ENFERMERIA
• INTEGRIDAD TISULAR: PIEL Y
MEMBRANASMUCOSAS
• Necrosis
• Eritema
INTERVENCIONES • Raspado cutáneo
• Descamación cutánea
• Lesiones de la membrana
cutánea.
• Pigmentación anormal
34. DIAGNOSTICO
DE ENFERMERIA
• CUIDADO DE LAS HERIDAS:
• Despegar apósitos y el esparadrapo.
• Medir el lecho de la herida.
• Monitorizar las características de la herida.(
color, rubor, temperatura, etc.)
• Limpiar con SSN
• Cuidar el sitio de incisión.
ACTIVIDADES • Aplicar un ungüento adecuado para la piel.
• Mantener técnicas estériles al realizar los
cuidados de la herida.
• Inspeccionar la herida cada vez que se
realiza el cambio de vendaje.
• Cambiar de posición.