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ONFALOCELE VS
GASTROSQUISIS.

      HECTOR LIZARAZO
       RESIDENTE UMMF


     U “ EL BOSQUE
ONFALOCELE
ONFALOCELE
                      Esta malformación se produce
                          cuando el feto crece y su
Onfalocele es un      cavidad abdominal no se cierra
                       y los intestinos se desarrollan
defecto congénito          fuera de esta cavidad.
que se produce a         El onfalocele no tiene una
                      determinación o motivo porque
nivel intrauterino.    se produce o que es lo que lo
                                   conlleva.
ONFALOCELE
  Entre las semanas 6 a
      la décima estos
  órganos salen a través
  del cordón umbilical y
   deberían volver entre
    la semana 11 por lo
   cual el diagnostico lo
  deberíamos tener a la
        semana 12.
GASTROSQUISIS
    El defecto de la pared es
    pequeño, a través de los
  músculos rectos abdominales,
    lateral y a la derecha del
       ombligo, y sin saco.
FISIOPATOLOGÍA
ONFALOCELE Y
   LA GASTROSQUISIS

Existen muchas formas de presentación de los
  defectos congénitos de la pared abdominal,
como la extrofia vesical o de cloaca, la hernia
 umbilical, el síndrome de Prune-Belly, pero el
 ONFALOCELE y LA GASTROSQUISIS son
            las dos más importantes .
En ambas entidades existe un
defecto en la pared abdominal
 y el recién nacido presentará
   parte de sus vísceras por
       fuera de la cavidad.
ONFALOCELE                                  GASTROSQUISIS

  Si el contenido está cubierto por una           El defecto de la pared es
 membrana, que en su parte interna está           pequeño, a través de los
recubierta de peritoneo y la parte externa     músculos rectos abdominales,
   de membranas amnióticas con una
 delgada capa entre ellas de gelatina de     lateral y a la derecha del ombligo,
                Wharton.                                   y sin saco
EMBRIOLOGÍA
El primer vestigio de pared primitiva se encuentra en el
embrión de 3 mm donde aparece una somatopleura.
Durante la sexta semana el mesodermo dorso lateral
se expande en la pared lateral formando los somitas
laterales.
La somatopleura del tórax y del abdomen que se
compone de ectodermo y mesodermo sin vasos, ni
músculos, ni nervios, es invadido durante la sexta
semana por mesodermo de los miotomas del lado de la
columna vertebral formando los músculos abdominales
y separados en la línea media por los músculos rectos
abdominales.
EPIDEMIOLOGÍA
Los defectos de la pared abdominal que
corresponden al onfalocele y la gastrosquisis
se presentan con una frecuencia de 1 por cada
7000 nacidos vivos y 1 por cada 5000 nacidos
vivos respectivamente. La mortalidad en el
onfalocele está entre 30 y 70%, y en la
gastrosquisis está cercana al 20%; esta
diferencia está dada por un mayor porcentaje
de malformaciones asociadas en el onfalocele.
ETIOLOGÍA DE
        LA ONFALOCELE
Se discute si la etiología primaria en el onfalocele
es la falla en el cierre de los pliegues laterales del
     abdomen o si es una falla en el retorno del
    intestino medio a la cavidad abdominal que
normalmente se presenta hacia la décima semana
                 de vida intrauterina.
ETIOLOGÍA DE
     LA GASTROSQUISIS
Para la gastrosquisis se propone una
ruptura tardía de la membrana amniótica, lo
que hace que no se encuentre recubrimiento
sobre el contenido herniado.
En la gastrosquisis, al nacimiento, se
encuentra compromiso inflamatorio del
intestino que se encuentra por fuera de la
cavidad abdominal. La inflamación es
producida por el líquido amniótico y por la
contracción de la pared abdominal que
compromete la perfusión intestinal.
MALFORMACIONES
   ASOCIADAS
Por su etiología diferente, debemos
   clasificar las malformaciones
  asociadas para cada una de las
  entidades. Las malformaciones
asociadas son más frecuentes en el
onfalocele. En la gastrosquisis es
   más frecuente la presencia de
 malformaciones gastrointestinales.
MALFORMACIONES
ASOCIADAS A ONFALOCELE
    Cardiopatías congénitas en el 50% de los
    casos




    Sindrome de Beckwith-Wiedemann




    Defectos espinales, malformación ano rectal
    con extrofia vesical (complejo de O.E.I.S.)
Defectos de la línea media
superior con hernia diafragmática
y cardiopatía




Trisomia 13,18, 21




Pentalogía de Cantrell
MALFORMACIONES
ASOCIADAS A GASTROSQUISIS
    Malrotación
    intestinal


    Atresia intestinal


    Criptorquidia
DIAGNÓSTICO
        PRENATAL
Cada vez, y gracias al avance tecnológico de
los equipos de ecografía y a la experiencia de
quien los interpreta, se hacen más
diagnósticos antes del nacimiento de estas
anormalidades de la pared abdominal, en la
mayoría de los casos hacia la semana 12 de
vida intrauterina. Se puede determinar con
ecografía prenatal de detalle la presencia o
no de saco en el defecto de la pared, lo que
determina el diagnóstico.
COMPARACIÓN ENTRE GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE.
     Parámetro                Gastrosquisis                  Onfalocele




Tamaño del defecto               Pequeño                 Pequeño o grande
 Presencia de saco               Ausente                      Presente
  Localización del       A la izquierda del defecto Central, se inserta en el saco
     ombligo
  Anormalidades                Infrecuentes           Frecuentes (cardiopatías,
    asociadas                                            cromosomopatías)

Momento de la lesión           Embriopatía                    Fetopatía
Inflamación intestinal           Presente                     Ausente
     Contenido                   Intestino             Hígado, intestino, bazo
   Edad materna                   Joven                        Madura
DIAGNÓSTICO
Resulta relativamente fácil hacer el
diagnóstico de los defectos de la
pared abdominal al momento del
nacimiento si se tienen en cuenta los
parámetros descritos en la tabla.

Es importante hacer una clasificación
del defecto de la pared abdominal
para tener un plan de manejo tanto
preoperatorio como operatorio.
TIPOS DE ONFALOCELE
 La primera es la
    onfalocele
pequeña en la cual    La onfalocele
en esta membrana      grande incluye
 que recubre los     los intestinos, el
   órganos solo      vaso y el hígado.
   contiene los
    intestinos.              >7
        <4
TIPOS DE ONFALOCELE
Otra clasificación del onfalocele tiene en
cuenta la integridad del saco.
CLASIFICACIÓN DE
     LA GASTROSQUISIS
    Se ha clasificado según el grado de compromiso
                 inflamatorio del intestino.

 CLASIFICACIÓN DE LA GASTROSQUISIS SEGÚN EL GRADO DE
        COMPROMISO INFLAMATORIO DEL INTESTINO.



Tipo I:      Peritonitis leve con intestino normal.




Tipo II      Peritonitis severa.
CLASIFICACIÓN DE
       LA GASTROSQUISIS

           Compromiso intestinal con atresia,
Tipo III
           necrosis o perforación
                                                Perforación gástrica.




           Necrosis
Tipo IV
           intestinal extensa.
• Mantener la oxigenación,
                  evitar la colocación de
                  CPAP nasal.
                • Evitar la hipotermia.
                • Colocar una sonda
CUIDADOS PARA     orogástrica.
     LA         • Iniciar líquidos
                  parenterales.
GASTROSQUISIS   • Iniciar antibióticos.
      Y         • Iniciar bloqueadores H2.
                • Exámenes de laboratorio.
 ONFALOCELE     • Imágenes diagnósticas.
                • Valoración nutricional,
                  cardiología y genética.
                • Reservar cama en la
                  U.C.I. neonatal
MANEJO OPERATORIO
El objetivo fundamental del tratamiento de los defectos de
la pared abdominal es en la medida de lo posible realizar
un cierre primario. En la gran mayoría de los casos esto
no es posible inicialmente, porque el paciente durante el
intento del cierre, este puede presentar un síndrome de
hipertensión abdominal caracterizado por hipotensión,
falla cardiaca, anuria y falla respiratoria o dificultad
para la ventilación mecánica.
La presión intra-abdominal se puede medir colocando una
sonda en la vejiga y nunca debe ser mayor de 12 cmH2O.
El uso de un silo con una bolsa de viaflex permite reducir
en forma secuencial el contenido del defecto.
Gastrosquisis. Cierre primario   Gastrosquisis.      Onfalocele. Silo con
                                 Bolsa de viaflex.   bolsa de viaflex.



                                  Debe tenerse precaución con el
                                  uso de mallas sintéticas puesto
                                     que éstas se adhieren al
                                     intestino y promueven la
                                       aparición de fístulas.
    Onfalocele gigante.
    Bolsa de viaflex.
Gastrosquisis. Uso de una
malla sintética. Obsérvese la
  adherencia de la asas
  intestinales a la malla.
Es importante tener en cuenta que casi
todos estos pacientes requieren una
asistencia      ventilatoria    en    el
postoperatorio por varios días y que por
lo general desarrollan íleo prolongado y
en algunos casos, sobre todo en la
gastrosquisis presentar enterocolitis
postoperatoria. Por lo tanto siempre
debe colocarse un catéter venoso
central para alimentación parenteral.
DIAGNOSTICO
    DE ENFERMERIA
             • R/C
             • Enfermedad crónica
             • Defensas primarias inadecuadas
               (ejemplo: ruptura de la piel,
DX: RIESGO     traumatismo tisular, disminución de
    DE         la acción ciliar, estasis de los
               líquidos corporales, cambios del pH
INFECCIÓN      de las secreciones, alteraciones del
               peristaltismo)
             • Aumento de la exposición ambiental
               a agentes patógenos.
             • Procedimientos invasivos
             • Destrucción tisular
DIAGNOSTICO
      DE ENFERMERIA
                 • INTEGRIDAD TISULAR: PIEL Y
                   MEMBRANASMUCOSAS
                 • Necrosis
                 • Eritema
INTERVENCIONES   • Raspado cutáneo
                 • Descamación cutánea
                 • Lesiones de la membrana
                   cutánea.
                 • Pigmentación anormal
DIAGNOSTICO
   DE ENFERMERIA
              • CUIDADO DE LAS HERIDAS:
              • Despegar apósitos y el esparadrapo.
              • Medir el lecho de la herida.
              • Monitorizar las características de la herida.(
                color, rubor, temperatura, etc.)
              • Limpiar con SSN
              • Cuidar el sitio de incisión.
ACTIVIDADES   • Aplicar un ungüento adecuado para la piel.
              • Mantener técnicas estériles al realizar los
                cuidados de la herida.
              • Inspeccionar la herida cada vez que se
                realiza el cambio de vendaje.
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Onfalocele gastrosquisis 2012

  • 1. ONFALOCELE VS GASTROSQUISIS. HECTOR LIZARAZO RESIDENTE UMMF U “ EL BOSQUE
  • 3. ONFALOCELE Esta malformación se produce cuando el feto crece y su Onfalocele es un cavidad abdominal no se cierra y los intestinos se desarrollan defecto congénito fuera de esta cavidad. que se produce a El onfalocele no tiene una determinación o motivo porque nivel intrauterino. se produce o que es lo que lo conlleva.
  • 4. ONFALOCELE Entre las semanas 6 a la décima estos órganos salen a través del cordón umbilical y deberían volver entre la semana 11 por lo cual el diagnostico lo deberíamos tener a la semana 12.
  • 5.
  • 6. GASTROSQUISIS El defecto de la pared es pequeño, a través de los músculos rectos abdominales, lateral y a la derecha del ombligo, y sin saco.
  • 8. ONFALOCELE Y LA GASTROSQUISIS Existen muchas formas de presentación de los defectos congénitos de la pared abdominal, como la extrofia vesical o de cloaca, la hernia umbilical, el síndrome de Prune-Belly, pero el ONFALOCELE y LA GASTROSQUISIS son las dos más importantes .
  • 9. En ambas entidades existe un defecto en la pared abdominal y el recién nacido presentará parte de sus vísceras por fuera de la cavidad.
  • 10. ONFALOCELE GASTROSQUISIS Si el contenido está cubierto por una El defecto de la pared es membrana, que en su parte interna está pequeño, a través de los recubierta de peritoneo y la parte externa músculos rectos abdominales, de membranas amnióticas con una delgada capa entre ellas de gelatina de lateral y a la derecha del ombligo, Wharton. y sin saco
  • 11. EMBRIOLOGÍA El primer vestigio de pared primitiva se encuentra en el embrión de 3 mm donde aparece una somatopleura. Durante la sexta semana el mesodermo dorso lateral se expande en la pared lateral formando los somitas laterales. La somatopleura del tórax y del abdomen que se compone de ectodermo y mesodermo sin vasos, ni músculos, ni nervios, es invadido durante la sexta semana por mesodermo de los miotomas del lado de la columna vertebral formando los músculos abdominales y separados en la línea media por los músculos rectos abdominales.
  • 12. EPIDEMIOLOGÍA Los defectos de la pared abdominal que corresponden al onfalocele y la gastrosquisis se presentan con una frecuencia de 1 por cada 7000 nacidos vivos y 1 por cada 5000 nacidos vivos respectivamente. La mortalidad en el onfalocele está entre 30 y 70%, y en la gastrosquisis está cercana al 20%; esta diferencia está dada por un mayor porcentaje de malformaciones asociadas en el onfalocele.
  • 13. ETIOLOGÍA DE LA ONFALOCELE Se discute si la etiología primaria en el onfalocele es la falla en el cierre de los pliegues laterales del abdomen o si es una falla en el retorno del intestino medio a la cavidad abdominal que normalmente se presenta hacia la décima semana de vida intrauterina.
  • 14. ETIOLOGÍA DE LA GASTROSQUISIS Para la gastrosquisis se propone una ruptura tardía de la membrana amniótica, lo que hace que no se encuentre recubrimiento sobre el contenido herniado. En la gastrosquisis, al nacimiento, se encuentra compromiso inflamatorio del intestino que se encuentra por fuera de la cavidad abdominal. La inflamación es producida por el líquido amniótico y por la contracción de la pared abdominal que compromete la perfusión intestinal.
  • 15. MALFORMACIONES ASOCIADAS Por su etiología diferente, debemos clasificar las malformaciones asociadas para cada una de las entidades. Las malformaciones asociadas son más frecuentes en el onfalocele. En la gastrosquisis es más frecuente la presencia de malformaciones gastrointestinales.
  • 16. MALFORMACIONES ASOCIADAS A ONFALOCELE Cardiopatías congénitas en el 50% de los casos Sindrome de Beckwith-Wiedemann Defectos espinales, malformación ano rectal con extrofia vesical (complejo de O.E.I.S.)
  • 17. Defectos de la línea media superior con hernia diafragmática y cardiopatía Trisomia 13,18, 21 Pentalogía de Cantrell
  • 18. MALFORMACIONES ASOCIADAS A GASTROSQUISIS Malrotación intestinal Atresia intestinal Criptorquidia
  • 19. DIAGNÓSTICO PRENATAL Cada vez, y gracias al avance tecnológico de los equipos de ecografía y a la experiencia de quien los interpreta, se hacen más diagnósticos antes del nacimiento de estas anormalidades de la pared abdominal, en la mayoría de los casos hacia la semana 12 de vida intrauterina. Se puede determinar con ecografía prenatal de detalle la presencia o no de saco en el defecto de la pared, lo que determina el diagnóstico.
  • 20. COMPARACIÓN ENTRE GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE. Parámetro Gastrosquisis Onfalocele Tamaño del defecto Pequeño Pequeño o grande Presencia de saco Ausente Presente Localización del A la izquierda del defecto Central, se inserta en el saco ombligo Anormalidades Infrecuentes Frecuentes (cardiopatías, asociadas cromosomopatías) Momento de la lesión Embriopatía Fetopatía Inflamación intestinal Presente Ausente Contenido Intestino Hígado, intestino, bazo Edad materna Joven Madura
  • 21. DIAGNÓSTICO Resulta relativamente fácil hacer el diagnóstico de los defectos de la pared abdominal al momento del nacimiento si se tienen en cuenta los parámetros descritos en la tabla. Es importante hacer una clasificación del defecto de la pared abdominal para tener un plan de manejo tanto preoperatorio como operatorio.
  • 22. TIPOS DE ONFALOCELE La primera es la onfalocele pequeña en la cual La onfalocele en esta membrana grande incluye que recubre los los intestinos, el órganos solo vaso y el hígado. contiene los intestinos. >7 <4
  • 23. TIPOS DE ONFALOCELE Otra clasificación del onfalocele tiene en cuenta la integridad del saco.
  • 24. CLASIFICACIÓN DE LA GASTROSQUISIS Se ha clasificado según el grado de compromiso inflamatorio del intestino. CLASIFICACIÓN DE LA GASTROSQUISIS SEGÚN EL GRADO DE COMPROMISO INFLAMATORIO DEL INTESTINO. Tipo I: Peritonitis leve con intestino normal. Tipo II Peritonitis severa.
  • 25. CLASIFICACIÓN DE LA GASTROSQUISIS Compromiso intestinal con atresia, Tipo III necrosis o perforación Perforación gástrica. Necrosis Tipo IV intestinal extensa.
  • 26. • Mantener la oxigenación, evitar la colocación de CPAP nasal. • Evitar la hipotermia. • Colocar una sonda CUIDADOS PARA orogástrica. LA • Iniciar líquidos parenterales. GASTROSQUISIS • Iniciar antibióticos. Y • Iniciar bloqueadores H2. • Exámenes de laboratorio. ONFALOCELE • Imágenes diagnósticas. • Valoración nutricional, cardiología y genética. • Reservar cama en la U.C.I. neonatal
  • 27. MANEJO OPERATORIO El objetivo fundamental del tratamiento de los defectos de la pared abdominal es en la medida de lo posible realizar un cierre primario. En la gran mayoría de los casos esto no es posible inicialmente, porque el paciente durante el intento del cierre, este puede presentar un síndrome de hipertensión abdominal caracterizado por hipotensión, falla cardiaca, anuria y falla respiratoria o dificultad para la ventilación mecánica. La presión intra-abdominal se puede medir colocando una sonda en la vejiga y nunca debe ser mayor de 12 cmH2O. El uso de un silo con una bolsa de viaflex permite reducir en forma secuencial el contenido del defecto.
  • 28. Gastrosquisis. Cierre primario Gastrosquisis. Onfalocele. Silo con Bolsa de viaflex. bolsa de viaflex. Debe tenerse precaución con el uso de mallas sintéticas puesto que éstas se adhieren al intestino y promueven la aparición de fístulas. Onfalocele gigante. Bolsa de viaflex.
  • 29. Gastrosquisis. Uso de una malla sintética. Obsérvese la adherencia de la asas intestinales a la malla.
  • 30. Es importante tener en cuenta que casi todos estos pacientes requieren una asistencia ventilatoria en el postoperatorio por varios días y que por lo general desarrollan íleo prolongado y en algunos casos, sobre todo en la gastrosquisis presentar enterocolitis postoperatoria. Por lo tanto siempre debe colocarse un catéter venoso central para alimentación parenteral.
  • 31.
  • 32. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA • R/C • Enfermedad crónica • Defensas primarias inadecuadas (ejemplo: ruptura de la piel, DX: RIESGO traumatismo tisular, disminución de DE la acción ciliar, estasis de los líquidos corporales, cambios del pH INFECCIÓN de las secreciones, alteraciones del peristaltismo) • Aumento de la exposición ambiental a agentes patógenos. • Procedimientos invasivos • Destrucción tisular
  • 33. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA • INTEGRIDAD TISULAR: PIEL Y MEMBRANASMUCOSAS • Necrosis • Eritema INTERVENCIONES • Raspado cutáneo • Descamación cutánea • Lesiones de la membrana cutánea. • Pigmentación anormal
  • 34. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA • CUIDADO DE LAS HERIDAS: • Despegar apósitos y el esparadrapo. • Medir el lecho de la herida. • Monitorizar las características de la herida.( color, rubor, temperatura, etc.) • Limpiar con SSN • Cuidar el sitio de incisión. ACTIVIDADES • Aplicar un ungüento adecuado para la piel. • Mantener técnicas estériles al realizar los cuidados de la herida. • Inspeccionar la herida cada vez que se realiza el cambio de vendaje. • Cambiar de posición.