GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

1. GASTROSQUISIS Y
ONFALOCELE
MANEJO INICIAL
DR CARLOS LOMPARTE YWANAGA
INSN LIMA-PERU 2018

2. INTRODUCCION
 La Gastrosquisis y el Onfalocele son los defectos congénitos mas
frecuentes de la pared abdominal.
 Comparten una característica en común: la herniación o evisceración de
uno o más órganos de la cavidad abdominal, debido a una alteración en
la formación de la pared abdominal.
Diferencias clinicas
GASTROSQUISIS ONFALOCELE
SITIO DEL DEFECTO
PRESENCIA DE SACO
O CUBIERTA
ORGANOS
INVOLUCRADOS
PARAUMBILICAL
(frecuentemente a la
derecha)
NO
INTESTINO, ESTOMAGO,
VESICULA Y VEJIGA
UMBILICAL
SI
HIGADO, INTESTINO,
ESTOMAGO

3. GASTROSQUISIS ONFALOCELE

4. EMBRIOPATOGENESIS
 GASTROSQUISIS
• El defecto ocurre entre la 4ta y 10ma semana del desarrollo
embrionario.
• Varias hipótesis se han propuesto; todas involucran defecto en la
formación o disrupción de la pared corporal del embrión, con la
subsecuente herniación del intestino:
1. FALLA DEL MESODERMO PARA FORMAR LA PARED CORPORAL
2. RUPTURA DEL AMNIOS ALREDEDOR DEL ANILLO UMBILICAL
3. INVOLUCIÓN ANORMAL DE LA VENA UMBILICAL DERECHA DANDO
LUGAR A UN DEBILITAMIENTO DE LA PARED CORPORAL
4. DISRUPCIÓN DE LA ARTERIA VITELINA DERECHA CON EL CONSIGUIENTE
DAÑO DE LA PARED CORPORAL

5. EMBRIOPATOGENESIS
 ONFALOCELE
• Durante la 6ta semana del desarrollo embrionario, el intestino medio
se desarrolla rápidamente y migra atravéz del anillo umbilical
dentro del cordón.
• En el feto normal, el intestino retorna a la cavidad a la cavidad
abdominal dentro de las siguientes 4 semanas.
• Este retorno está asociado con una rotación antihoraria de 270°.
• El Onfalocele ocurre cuando el intestino falla en retornar a la
cavidad abdominal.
• Se postula que esto de debe a un cierre retrasado de los pliegues
laterales en asociación con un anillo umbilical grande.
• Los Recién nacidos con Onfalocele usualmente tienen asociada una
no-rotación o malrotación intestinal.

6. EPIDEMIOLOGÍA
 GASTROSQUISIS
• Prevalencia 3-4 casos por 10,000 nacidos vivos.
• En últimos 30 años, en E.U. y Europa se ha visto un incremento
significativo de los casos (2-4 veces), “Epidemia de
Gastrosquisis”.
• Factores asociados: edad materna <25 años, IMC bajo, nivel
socioeconómico bajo, tabaquismo, uso AINES, descongestionantes
nasales, brocodilatadores, antidepresivos, tóxicos ambientales:
agroquímicos, raza blanca, hispanos, indígenas austrlianos, etc.
 ONFALOCELE
• Prevalencia 1.86 casos por cada 10,000 nacidos vivos. Incremento
en los últimos 10 años del 11% de los casos.
• Factores asociados: Edad materna <20 y >40 años, obesidad,sexo
masculino, raza negra.

7. DATOS CLINICOS
 GASTROSQUISIS
• Clasificación: GS Simple y GS Compleja: atresia, perforación o necrosis intestinal.
• Mortalidad: GSS 1-4%, GSC 9-11%, GSC 5 veces más riesgo de muerte. Sobrevida
global >90%.
• Más del 85% de los casos no presentan malformaciones asociadas.
 ONFALOCELE
• Clasificación: Con contenido hepático y sin él.
Onfalocele Gigante: diámetro >=5cm, ó por contener más del 75% del hígado ó
relación diámetro onfalocele/diámetro abdominal >0.6.
Defectos <2cm son considerados como hernias del cordón umbilical
• Mortalidad: 15-42%. Sobrevida cercana a 85%
• Entre 35 y 80% de los pacientes tienen otras anomalías estructurales, principalmente
cardiacas. Frecuente asociación con Síndrome Beckwith Wiedemann. Hasta un 60%
de los onfaloceles que no contienen hígado presentan aneuploidías, particularmente
T18, T13 y T21.

8. GASTROSQUISIS CON ATRESIA Y PERFORACION

9. GASTROSQUISIS CON NECROSIS

10. DIAGNOSTICO PRENATAL
 GASTROSQUISIS
• Mayoría de los casos son detectados al final del primer trimestre (11 a
14 semanas).
• La alfafetoproteína está elevada en la mayoría de embarazadas que
portan un feto con Gastroquisis.
• La visualización del intestino se ve mejorada por la alta ecogenicidad
de su pared debido al edema e inflamación, además del dilatado
lumen.
• Más tarde en el embarazo el eviscerado intestino aparece con paredes
engrosadas y levemente dilatado debido a la exposición crónica al
líquido amniótico.
• Debido a su baja asociación con anomalías cromosómicas, los centros
de diagnóstico prenatal no suelen solicitar de rutina estudio de
cariotipo.
• Debido a un significativo porcentaje de muerte interina en el tercer
trimestre (10%) se recomienda evaluación cardiotocográfica 2 veces x
semana apartir de las 32-34 semanas

11. DIAGNOSTICO PRENATAL
 ONFALOCELE
• Al final del primer trimestre (11 a 14 semanas) casi todos los Onfaloceles
pueden ser detectados por evaluación ultrasonográfica.
• Ochenta por ciento de los casos contienen alguna parte del hígado.
• La localización del hígado es importante porque los Onfaloceles que no
contienen hígado están más comúnmente asociados aneuploidías fetales.
• La alfafetoproteína al igual que en la Gastrosquisis, también está elevada en
la mayoría de embarazadas que portan un feto con Onfalocele.
• En un embarazo complicado con Onfalocele se solicitan estudios genéticos
fetales, Test para síndrome Beckwith Wiedemann y ecocardiograma fetal.
• Gestantes requieren seguimiento ecográfico estrecho porque la restricción del
crecimiento y la amenaza de parto prematuro no son infrecuentes. Existe
riesgo incrementado de muerte fetal tardía.
• UN DX PRENATAL DE ESTAS PATOLOGÍAS OBLIGA A UN NACIMIENTO PLANIFICADO
EN UN CENTRO ESPECIALIZADO QUE BRINDE CUIDADO INTENSIVO NEONATAL Y
QUE CUENTE CON UN EQUIPO EXPERTO CIRUJANOS PEDIATRAS

12. MOMENTO Y VIA DE PARTO
 GASTROSQUISIS
• El parto antes de las 37 semanas sólo se debe realizar por indicaciones
obstétricas.
• Se sugiere un ensayo de labor en vez de cesáreas programadas en la
mayoría de pacientes.
• En algunos centros recomiendan el nacimiento por cesárea en los casos
que haya presencia de herniación significativa del hígado.
• No existen recomendaciones para tiempo o vía de parto en relación al
tipo de GS, simple o complicada.
 ONFALOCELE
• En ausencia de indicaciones para un nacimiento temprano es razonable
esperar labor espontánea hasta las 39 semanas.
• No existe evidencia que el parto cesárea mejore los resultados en los
Onfaloceles no complicados , cirugía debe reservarse para las
indicaciones obstétricas. Algunos Cirujanos Pediatras recomiendan
parto por cesárea para el caso de los Onfaloceles Gigantes.

13. MANEJO POSTNATAL GASTROSQUISIS
 Reanimación ABC
 Soporte respiratorio en caso
necesario. Intubación y
ventilación son preferidos a
nCPAP para minimizar la
distensión de los intestinos.
 Termorregulación y protección
de asas intestinales:
-Observe el color del intestino y
distensión de las asas, evite
excesiva manipulación.
-Estabilize los intestinos en la línea
media con un anillo hecho de gasa o
algodón.
-Envuelva los intestinos con un film
plástico transparente alrededor del
abdomen y mantenga el pedículo
vascular en una posición neutral.
También podría usar una bolsa de
polietileno idealmente estéril.

14. MANEJO POSTNATAL GASTROSQUISIS
 Pase una sonda orogástrica #8 o
mayor para descomprimir y aspirar
el contenido gástrico. Dejar a
gravedad y aspirar cada 30 minutos.
NPO.
 Obtener acceso vascular (evitar
vasos umbilicales).
 Iniciar fluidos intravenosos
conteniendo Dx 10%, según
requerimientos basales, luego
 Bolos de fluido (10-20ml/kg/h),
cristaloides (suero fisiológico) o
coloide deberían ser administrados
para tratar la hipovolemia y acidosis
metabólica.
 Monitorizar signos vitales, llenado
capilar y flujo urinario. Controles de
AGA, lactato y electrolitos cada 8-
12horas
 Otra forma de hidratar sería
considerando un requerimiento para
24 horas de 2 a 3 veces el
requerimiento basal.
 Reemplazar las pérdidas orogástricas
volumen a volumen con una solución
NaCl 0.45% + K 20mmol/L
 Mantener ambiente termoneutral

15. MANEJO POSTNATAL GASTROSQUISIS
 Tradicionalmente se ha aceptado que la mayoría de neonatos con GS
están hipovolémicos por pérdidas incrementadas en un tercer
espacio debido al daño intestinal.
 Parece ser que la conducta actual en el manejo de fluídos excede el
volumen requerido y podría influir en resultados adversos de corto
plazo.

16. MANEJO POSTNATAL GASTROSQUISIS

17. MANEJO POSTNATAL GASTROSQUISIS
 Inicio de antibióticos previos cultivos.
 Esquema más recomendado: betalactámico + aminoglucósido,
Ampicilina + Gentamicina o Amikacina.
 Agregar Metronidazol si hay perforación o signos de necrosis intestinal
 Considerar transfusión de PFC si paciente recibió bolos repetidos de
fluidos dado el riesgo de sangrado por dilución de factores de
coagulación.
 Transferir a un Hospital con Unidad Neonatal Quirúrgica tan pronto
como sea posible.
 Inicio de Nutricion Parenteral precoz
 En el Post operatorio:
Ventilación mecánica Gentil
Sedoanalgesia-Relajantes musculares
 Tiempo promedio para alcanzar nutrición enteral completa en el caso
de GS Simple o no complicada: 4 semanas

18. MANEJO POSTNATAL GASTROSQUISIS
 Vigilancia de aparición signos de Sindrome Compartimental:
-Incremento de distensión abdominal
-Edema de miembros inferiores
-Disminución del flujo urinario a pesar de un adecuado manejo de fluídos
-Empeoramiento de los requerimientos ventilatorios
-Acidosis Metabólica
…..Medición indirecta de Presión intrabdominal atravez de Sonda vesical.
Normal hasta 12cm H20….. Valor crítico 15cm H20

19. MANEJO POSTNATAL ONFALOCELE
 Reanimación ABC
 Soporte respiratorio en caso necesario.
Intubación y ventilación son preferidos
a nCPAP para minimizar la distensión de
los intestinos.
 Termorregulación y protección de las
vísceras:
 Cubra el defecto con una gasa
ligeramente humedecida con suero
salino tibio.
 Envuelva el defecto con un film plástico
transparente pero no vaya alrededor
del abdomen. También podría usar una
bolsa de polietileno idealmente estéril.
 La excesiva humedad y los dressing
circunferenciales deben evitarse
porque pueden macerar el saco del
onfalocele.
 También deben evitarse las
envolturas que circunden el
abdomen porque pueden
comprometer el flujo sanguíneo.
 Posicione sobre el lado izquierdo y
mantenga el lado derecho en alto
si aparece hipotensión,
taquicardia o coloración violácea
de los intestinos. Esto sugiere
compromiso vascular.
 Pase una sonda orogástrica #8 o
mayor para descomprimir y aspirar
el contenido gástrico. Dejar a
gravedad y aspirar cada 30
minutos. NPO.
 Obtenga un acceso vascular (evitar
vasos umbilicales).
 Iniciar fluidos intravenosos
conteniendo Dx 10%, según
requerimientos basales

20. MANEJO POSTNATAL ONFALOCELE

21. MANEJO POSTNATAL ONFALOCELE
 Reemplazar las pérdidas
orogástricas volumen a
volumen con una
solución NaCl 0.45% + K
20mmol/L
 Mantener ambiente
termoneutral
 Inicio de antibióticos
previos cultivos.
 Esquema más
recomendado:
betalactámico +
aminoglucósido,
Ampicilina +
Gentamicina o
Amikacina.
 Transferir a un Hospital
con Unidad Neonatal
Quirúrgica tan pronto
como sea posible.
 El Onfalocele roto se
maneja como una
gastrosquisis.

22. MANEJO POSTNATAL ONFALOCELE
 Transferir a un Hospital con Unidad Neonatal Quirúrgica tan pronto
como sea posible.
 Inicio de Nutricion Parenteral precoz
 En el Post operatorio:
Ventilación mecánica Gentil
Sedoanalgesia-Relajantes musculares
 Tiempo promedio para alcanzar nutrición enteral completa: 2 a 3
semanas

23. Opciones de Cierre-Gastrosquisis
 CIERRE PRIMARIO
 CIERRE POR ETAPAS
 CON SILO SUTURADO
 CON SILO CON DISPOSITIVO DE RESORTE
 CIERRE SIN SUTURA “UMBILICAL CORD FLAP”

24. CIERRE PRIMARIO Gastrosquisis

25. Cierre por ETAPAS Gastrosquisis
Silo Suturado

26. CIERRE POR ETAPAS Gastrosquisis
Silo con dispositivo de resorte

27. CIERRE SIN SUTURAS GASTROSQUISIS

28. ONFALOCELE CON SILO

29. PARCHE DERMAL
FORMACIÓN DE ESCARA

30. GRACIAS POR SU ATENCIÓN