defectos pared abdominal gastrosquisis onfalocele

1. Defectos de la pared
abdominal

2. Definición de Gastrosquisis
• La gastrosquisis, de un termino griego que significa
“hendidura abdominal”, es un defecto de la pared
abdominal lateral al cordón umbilical intacto.
• El contenido abdominal sale a través de este
pequeño defecto (casi siempre menor de 4 cm)
durante la gestación y flota con libertad dentro de
la cavidad amniótica. *
• Muchas veces se evisceran el estomago, todo el
intestino delgado y el grueso. Es raro que se afecte
el hígado
• No tienen lugar la rotación y fijación intestinales
normales.

3. Definición de Onfalocele
• Es un defecto central del anillo umbilical, a través
del cual se hernian el intestino y otras vísceras
abdominales. *
• Existen onfaloceles de todos tamaños, desde las
“hernias del cordón umbilical” muy pequeñas
hasta los defectos grandes que permiten la
evisceración de todo el intestino e hígado. **
• Algunas veces el onfalocele se rompe y en esta
situación el defecto se identifica de manera
correcta mediante la exploración de la inserción
del cordón umbilical sobre el remanente del saco.

4. Epidemiologia de Gastrosquisis
• Estudios detallados de la Gastrosquisis en
California y Europa establecieron:
1) Relación importante entre el defecto y la corta
edad de la madre. *
2) Estado socioeconómico bajo.
3) Inestabilidad social.
4) Uso de aspirina, ibuprofeno y seudoefedrina
durante el primer trimestre de embarazo
conlleva a mayor riesgo.
5) Consumo de alcohol, cigarrillos y drogas
“recreativas” **

5. Epidemiologia de Onfalocele
• Los factores ambientales y sociales tienen una
participación menor en la etiología del onfalocele.
• En cerca del 30% de los lactantes afectados se
identifican anomalías cariotipicas, sobre todo las
trisomías 13 y 18 y, con menor frecuencia la 21.
• Mas de la mitad de los lactantes con onfalocele
tienen otras malformaciones menores o mayores y
las mas comunes son las cardiacas, seguidas por las
musculoesqueleticas, gastrointestinales y
genitourinarias.
• Tambien existe una relacion cercana con el sindrome
de Beckwith-Wiedemann. *, **

6. Etiología de Gastrosquisis
• Se piensa que es resultado de un accidente
vascular durante la embriogénesis.
• Se ha postulado que la oclusión intrauterina de la
arteria onfalomasenterica derecha interrumpe el
anillo umbilical y propicia la herniación del
intestino. *
• Otras teorías aseveran que el defecto es
resultado de una hernia rota en el cordón
umbilical o del debilitamiento congénito del lado
derecho del cordón umbilical

7. Etiología de Onfalocele
• El desarrollo de las regiones primordiales del tubo
digestivo (intestino primitivo anterior, medio y
posterior) se relaciona con los pliegues embrionarios
de la pared abdominal.
• El desarrollo normal de la pared abdominal y el tubo
digestivo depende del crecimiento y fusión de los
pliegues cefálico, caudal y lateral. *
• Estos fenómenos se producen en una etapa
temprana de la embriogénesis.
• Es común que el onfalocele se relacione con otros
defectos de la línea media, como los que afectan el
esternón, diafragma y corazón, así como extrofia de
la vejiga y la cloaca. **

8. Cuadro clínico
• Se usan 2 modos de detección:
1) La prueba de fetoproteina alfa (FPA) en suero
materno. *
2) Ultrasonido fetal. **
(cuando el estudio se realiza durante el 1er
trimestre es difícil interpretarlo por que el
intestino medio normal se hernia en el cordón
umbilical durante este periodo)

9. • Los hallazgos sonograficos de la gastrosquisis incluyen un
defecto pequeño de la pared abdominal a la derecha del
cordón umbilical con el intestino herniado flotando en el
liquido amniótico

10. • El onfalocele se distingue de la gastrosquisis por la
presencia del cordón umbilical que se inserta en la
cobertura membranosa del intestino herniado. *

11. ¿CESAREA?
• ¿Cesárea o parto vaginal?
• Los estudios que comparan el parto vaginal con
la cesárea están sujetos a múltiples variables de
confusión, como:
1) El diagnostico prenatal.
2) La presencia o ausencia de trabajo de parto.
3) El nacimiento en una institución regional o de
tercer nivel.
4) El transporte materno infantil.
5) El periodo hasta la reparación quirúrgica.

12. • Desde un punto de vista teórico, el trabajo de parto
podría ser nocivo para los lactantes con
gastrosquisis por varias razones:
1) El intestino eviscerado podría lesionarse durante el
proceso del nacimiento.
2) El intestino podría interferir con el nacimiento
3) El paso del intestino no protegido por la vagina
podría predisponer a complicaciones infecciosas.
*
Muchos cirujanos pediatras creen que el nacimiento
temprano y planeado reduce la cantidad de “cascara”
y edema intestinales, lo q a su vez facilita el cierre
primario.

13. Tratamiento

14. Gastrosquisis
• La atención de un niño con gastrosquisis empieza
al momento del nacimiento.
• La atención inmediata del lactante con
gastrosquisis tras el nacimiento se enfoca en tres
áreas:
1)Proporcionar al intestino una cobertura
protectora estéril.
2) Prevenir la hipotermia.
3) Asegurar la reanimación adecuada con líquidos.
*

18. • Puede usarse la arteria umbilical para la
vigilancia posoperatoria y el catéter se extrae
por una incisión en la parte inferior de la
pared abdominal

19. Complicaciones
• El cierre protésico conlleva mayor incidencia de
sepsis. Sin embargo, los intentos demasiado
radicales de cierre primario pueden elevar la
presión abdominal, con trastornos fisiológicos
que incluyen:
1) Disminución del gasto cardiaco.
2) Dificultad respiratoria.
3) Insuficiencia renal.
4) Isquemia intestinal
5) Hipoperfusión en las extremidades inferiores

21. Complicaciones posoperatorias de
gastrosquisis
• El ileo prolongado es la mas frecuente.
• Sepsis por cierre umbilical, por un cateter
central o de origen pulmonar.
• Enterocolitis necrosante (mas leve en neonato
con gastrosquisis que en lactantes con pared
abdominal intacta)

22. Onfalocele
• Su tto es similar al de gastrosquisis.
• Estos lactantes exigen una reanimación con
líquidos menor y no pierden calor con tanta
rapidez respecto de los que padecen
gastrosquisis.
• Después de la operación no sufren de íleo
prolongado.

23. • Sin embargo, si el encefalocele se rompe, el
lactante tiene riesgo de deshidratación grave e
hipotermia.
• La exposición al liquido amniótico puede
ocasionar serositis e íleo posoperatorio
prolongado.

24. • Como los neonatos con onfalocele tienen a
menudo malformaciones congénitas
relacionadas y la evaluación inicial debe incluir
una exploración física minuciosa, radiografía
de tórax y ecocardiograma.
• Se coloca una sonda bucogástrica para
descomprimir el estómago y se le administran
antibióticos.

25. • Cerca del 10% de los pacientes sufre
onfalocele gigante, en el que el hígado y el a
intestino hernian a través de un defecto de 8 a
10cm. Su tto es difícil. *

26. • Se han descrito varias estrategias innovadoras
para manejar esta situación.
• La mas simple consiste en favorecer la
epitelizacion del saco con cierre secundario de la
hernia ventral, se han utilizado varios agentes
tópicos como:
Cromato de mercurio al 0.25%, nitrato de plata o
sulfadiacina de plata.
Se aplica al saco intacto 2 veces al día y se cubre
con un vendaje elástico para ejercer una
compresión ligera del contenido del saco. *

27. • Otro abordaje no quirúrgico es la aplicación de
presión externa al saco.
• Se han descrito varios instrumentos, como:
1) Envolturas ACE
2) Broches de Velcro
3) Masa de poliamida pegada a la piel

28. • En onfaloceles con defecto pequeño o
moderado se realiza la reparación directa.

29. FIN!!!!!