Este documento describe la atresia intestinal, incluyendo su incidencia, clasificación, características clínicas, evaluación posnatal y diagnóstico diferencial. La atresia intestinal es un defecto congénito que resulta en la obstrucción completa de la luz intestinal. Puede ocurrir en cualquier parte del tracto gastrointestinal y su incidencia varía según la ubicación. La evaluación posnatal incluye historia clínica, examen físico, radiografías, estudios de laboratorio y evaluación de otras anomalías congénitas. El diagnóstico se
3. INTRODUCCION
Es un defecto congénito de
una víscera hueca que
resulta en la obstrucción
completa de la luz
La atresia intestinal es una
de las causas más
frecuentes de obstrucción
intestinal en el RN y puede
ocurrir en cualquier punto
del tracto gastrointestinal.
Aprox la mitad de los
casos involucran el
duodeno.
Ell resultado de la atresia
intestinal después de la
reparación quirúrgica es
muy bueno.
La morbilidad y la
mortalidad dependen de
las condiciones médicas
asociadas, como la
prematuridad o la fibrosis
quística
4. ATRESIA INTESTINAL: INCIDENCIA
• La incidencia oscila entre 1,3 y 3,5 por cada 10 000 N.V
• Aproximadamente el 20 % se asocia con una anomalía cromosómica.
• La incidencia y las anomalías varían según el sitio anatómico:
• La A. duodenal ocurre aprox 1 bebé /10 000
• Representa 60 % de las atresias del intestino delgado.
• El 30 %d e los bebés con atresia duodenal tienen una anomalía cromosómica, ( síndrome de Down
• La atresia yeyunal o ileal ocurre en aprox. 0,7 por cada 10 000 N.V
• Aprox. 20 % de las atresias del intestino delgado
• La atresia colónica es el tipo menos común;
• La incidencia es de aprox. 0,25 por 10 000 nacimientos, o del 7 al 10 por ciento de los casos
5. CLASIFICACIÓN Y PATOGENIA
La interrupción del desarrollo normal del tracto gastrointestinal puede resultar en atresia intestinal.
El mecanismo varía según el segmento del intestino afectado.
Atresia duodenal
• El duodeno se deriva en parte
del intestino anterior
embrionario y en parte del
intestino medio.
• Durante la gestación temprana
(6-7 ss), porciones del tracto
intestinal se ocluyen a medida
que prolifera el epitelio
endodérmico.
• La permeabilidad se restaura
a medida que se produce la
recanalización durante las
semanas ocho a diez. Se cree
que la atresia duodenal es el
resultado de la falla del
intestino para recanalizarse
durante este período
Atresia yeyunal e ileal
• La atresia yeyuno ileal se ha
clasificado en cuatro tipos
según las características
anatómicas.
• El tipo III es el más común
• Tipo I es la forma menos
común
• La atresia yeyunal y/o ileal
típicamente es una lesión
adquirida que se piensa que
es el resultado de la
interrupción vascular que
conduce a la necrosis
isquémica de un segmento del
intestino fetal.
Atresia colónica
• se desconoce el mecanismo
de la atresia colónica, pero la
mayoría de las autoridades
creen que es el mismo que
para la atresia del intestino
delgado. La atresia colónica
puede ocurrir en combinación
con la enfermedad de
Hirschsprung
En aproximadamente el 30 por
ciento de los casos se asocia con el
síndrome de Down, u
ocasionalmente con otra anomalía
cromosómica .
6. CLASIFICACIÓN DE LA ATRESIA YEYUNOILEAL
• Tipo I (tela mucosa):
La luz está obstruida por un diafragma o membrana intacta
compuesta de mucosa y submucosa.
La capa muscular y la serosa permanecen intactas, por lo que
no hay discontinuidad en el intestino.
• Tipo II (cordón fibroso):
se produce una brecha obvia en la continuidad del
intestino. Los segmentos proximal y distal están conectados
por una banda fibrosa corta.
• Tipo IIIa (defecto del espacio mesentérico): un espacio en la
continuidad del intestino, similar al tipo II, pero sin tejido que
conecte los extremos ciegos. Suele haber un espacio en forma
de V asociado en el mesenterio.
• Tipo IIIb("piel de manzana"): atresia del intestino delgado
proximal, ausencia del intestino delgado medio que
normalmente recibe sangre de la arteria mesentérica superior
distal y una brecha grande en el mesenterio del intestino
delgado. El intestino delgado distal a la atresia está acortado
y enrollado como una cáscara de manzana.
• Tipo IV (atresias múltiples): atresias múltiples de tipo II o
IIIA; estos aparecen como una cadena de salchichas. El
intestino también puede acortarse.
7. • un feto con fibrosis quística está predispuesto a un vólvulo
segmentario debido a la acumulación de meconio, y esto puede
convertirse en una atresia yeyunal o ileal.
Fibrosis quística
• se complica con frecuencia por atresias intestinales, el 11 por ciento
de los casos en una serie.
• La extensión varía desde una simple lesión localizada hasta la rara
ocurrencia de atresia de todo el intestino herniado.
• Se cree que la atresia es causada por la compresión del intestino al
nivel de la abertura en la pared abdominal o por el vólvulo del
intestino herniado .
• Como resultado, gran parte del intestino irrigado por la arteria
mesentérica superior desaparece, dejando una atresia yeyunal alta o,
en ocasiones, incluso una atresia duodenal distal.
●Gastrosquisis
Las causas de la interrupción
vascular en el feto humano
incluyen:
- vólvulo segmentario o del
intestino medio,
- intususcepción, hernia interna e
interrupción del suministro de
sangre mesentérica
segmentaria
Algunos casos son causados por
una patología intestinal
subyacente, que interrumpe el
suministro de sangre al intestino
durante la vida fetal.
8. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La atresia intestinal puede presentarse
con hallazgos:
En la ecografía prenatal
Síntomas clínicos que se desarrollan
poco después del nacimiento.
Identifican mediante ecografía prenatal, en función de los signos de obstrucción intestinal.
Si se detecta una anomalía en la ecografía prenatal, este conocimiento mejora la atención clínica porque
los bebés pueden recibir tratamiento inmediatamente después del nacimiento.
Lo que reduce el riesgo de complicaciones..
La ecografía prenatal de rutina tiene baja sensibilidad para detectar atresias gastrointestinales, porque
los signos ecográficos obstrucción evidentes hasta finales del segundo trimestre-
La atresia duodenal suele tener el aspecto característico de doble burbuja en la ecografía prenatal, que es
similar a la radiografía abdominal posnatal.
Este hallazgo se debe a la dilatación del estómago y la primera parte del duodeno
Las atresias yeyunal e ileal pueden presentarse con polihidramnios, ascitis, asas intestinales dilatadas y aumento
de la ecogenicidad intestinal.-
9. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Distensión gástrica
vómitos (bilioso)
Los bebés afectados
pueden expulsar
meconio.
Distensión abdominal y
vómitos dentro de los 2 días
después del nacimiento .
La emesis suele ser biliosa.
La mayoría de los bebés con
obstrucción intestinal no
eliminan el meconio.
Distensión abdominal
marcada,
Falta de evacuación del
meconio y vómitos biliosos.
Debido a que la obstrucción
es distal, los síntomas
pueden aparecer dentro de
los primeros tres días
después del nacimiento.
A. DUODENAL A. YEYUNO-ILEAL A. COLONICA
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HISTORIA
• Historia prenatal completa: edad gestacional, antecedentes familiares, medicamentos, uso de drogas y complicaciones del embarazo
• Para los bebés que presentan signos o síntomas de obstrucción intestinal:
Resultados
detallados
del
cribado
prenatal
•Signos ecográficos de
obstrucción: polihidramnios y
asas intestinales dilatadas
•Evidencia de cualquier otra
anomalía congénita (pruebas
de detección materna o signos
ecográficos del síndrome de
Down)
Antecedentes
familiares
•Fibrosis quística, anomalías
congénitas o pérdida fetal
Antecedentes
perinatales
•Uso materno de opioides
durante el embarazo
•Problema con el trabajo de
parto o parto
•Edad gestacional del infante
•Momento del inicio de la
distensión abdominal y
vómitos, si la emesis fue
biliosa o no y si se alimentó al
lactante
•Si el bebé ha expulsado
meconio y cuándo.
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• Completo con evaluación de la gravedad
• Los elementos importantes para los bebés que presentan signos y síntomas de atresia intestinal son:
EXAMEN FÍSICO
Compromiso respiratorio
Signos de depleción de volumen
• vómitos en RN: deshidratación
Ictericia
Anomalías congénitas
• anomalías cromosómicas u otras anomalías congénitas
Perineo
• ubicación y la permeabilidad del ano
• inspeccionar genitales en busca de signos de ambigüedad
• causa más común de genitales atípicos: hiperplasia suprarrenal congénita
Abdomen
• Apariencia, presencia de masa, sensibilidad, ruidos intestinales, área inguinal
• obstrucción distal: abdomen muy distendido, con asas de intestino visibles o palpables
• obstrucción proximal: poca distensión
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IMÁGENES
Neumoperitoneo:
perforación intestinal
Signo de "doble burbuja“:
atresia duodenal; gas distal
ausente. Malrotación o
duplicación yeyunal con
hallazgos similares en la rx
Nivel HA en duodeno:
atresia duodenal o estenosis
duodenal. La malrotación y
vólvulo pueden causar
dilatación duodenal con
nivel HA
Asas dilatadas del intestino
delgado: atresia yeyunal o
ileal.
Calcificaciones
intraperitoneales:
perforación prenatal del
intestino y peritonitis
meconial. La causa más
probable es el íleo meconial.
• Rx simples de abdomen
• Radiografía abdominal: AP en decúbito supino y rx laterales en
bipedestación, en decúbito lateral o cruzadas.
• Objetivo principal: confirmar presencia de obstrucción, estimar el segmento
afectado y evaluar la perforación evidenciada por neumoperitoneo.
• En algunos casos, la radiografía da pistas sobre la patología subyacente:
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• Radiografías con contraste:
ESTUDIO GASTROINTESTINAL SUPERIOR CON
CONTRASTE
si la rx simple muestra signos de
obstrucción intestinal pero no de
perforación
Objetivo principal: descartar
malrotación con vólvulo del intestino
medio.
descartar malrotación
signos de malrotación: unión
duodenoyeyunal baja o desplazada y
enrollamiento del intestino
rx simple: de doble burbuja y no hay gas
distal, diagnóstico de atresia duodenal
Atresia duodenal: estómago y duodeno
dilatados y falta de gas intestinal distal
ENEMA DE CONTRASTE
identificar el sitio de la atresia u otra
causa de obstrucción
se puede usar bario
En casos de atresia, microcolon, como
resultado de la falta de uso
En la atresia del ID, no es posible el
reflujo del medio de contraste hacia
asas dilatadas del intestino más
proximal.
En el íleo meconial, el medio de
contraste soluble puede avanzar
retrógrado hacia asas dilatadas
evidencia de atresia colónica o
enfermedad de Hirschsprung.
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Hemograma completo y bilirrubina diferencial, total y directa
Concentraciones de electrolitos en suero, BUN y creatinina:
para evaluar el estado de líquidos y electrolitos
Cultivo de sangre: sospecha sepsis
Oximetría de pulso y mediciones de gases en sangre arterial:
si el bebé muestra signos de dificultad respiratoria
Tipo de sangre y detección de anticuerpos y estudios de
coagulación (tiempo de protrombina y tiempo de
tromboplastina parcial)
ESTUDIOS DE LABORATORIO EVALUACIÓN DE OTRAS ANOMALÍAS CONGÉNITAS
En un bebé sintomático:
ECOCARDIOGRAMA:
malformaciones cardíacas
asociadas
RX DE TÓRAX (AP y lateral):
anomalías vertebrales
ECOGRAFÍA RENAL:
anomalías renales
asociadas
BIOPSIA RECTAL: sospecha
de enfermedad de
Hirschsprung
PRUEBA DE MUTACIÓN DE
F. QUÍSTICA: si no detecta
mutación que cause fibrosis
quística, realizar una
prueba de sudor
Las pruebas deben realizarse antes de la cirugía.
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• Hallazgos de la ecografía prenatal
• Bebé con síntomas de obstrucción intestinal durante las primeras horas o días de vida: distensión abdominal,
vómitos (generalmente biliosos) y, a veces, falta de eliminación de meconio
• Se confirma mediante radiografía simple
• El diagnóstico de atresia intestinal generalmente se confirma mediante radiografías con contraste, seguidas de un
examen directo en la cirugía.
DIAGNOSTICO
signo clásico de doble burbuja,
sin gas distal.
Obstrucción
proximal
(atresia
duodenal)
asas de intestino delgado
dilatadas con niveles HA
Obstrucción
más distal
(como en la
atresia yeyunal
o ileal)
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Estos trastornos
generalmente se
pueden distinguir
mediante
radiografías con
contraste.
Se necesita una
biopsia rectal para
confirmar el
diagnóstico de
enfermedad de
Hirschsprung.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Además de la atresia intestinal, el diagnóstico diferencial de los RN que presentan síntomas y signos de obstrucción intestinal incluye:
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MANEJO
INICIAL
ABORDAJE
QUIRURGICO
TRATAMIENTO
Suspender la alimentación y colocar una sonda NG u OG para
succionar
Proporcionar hidratación IV y corregir anomalías del equilibrio de
líquidos y electrolitos
Antibióticos de amplio espectro para prevenir infección posoperatoria
Si se han excluido malrotaciones y vólvulos, no es necesaria la cirugía
inmediata por atresia intestinal.
La operación puede posponerse hasta que se hayan diagnosticado y
tratado anomalías metabólicas, cardíacas y/o respiratorias y el
paciente esté en condiciones óptimas.
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MANEJO
INICIAL
ABORDAJE
QUIRURGICO
ATRESIA DUODENAL
•Incisión transversal en el CSP.
•También se puede reparar por laparoscópica, pero este enfoque no se ha
adoptado
•El mejor y más seguro procedimiento es: duodenoduodenostomía end to
side o side to side
•Pasar un pequeño catéter al intestino distal
•Inyectar aire o solución salina a través de todo el I. delgado
•En casos de estenosis o atresia: duodenoduodenostomía
•No resecar la membrana obstructiva
ATRESIA YEYUNAL E ILEAL
•incisión transversal debajo o encima del ombligo
•Otro: abordaje transumbilical para minimizar cicatriz de la incisión
•Anastomosis simple end to side o side to side
•Atresia yeyunal: segmento proximal del intestino suele dilatarse. Puede
causar dificultades con la anastomosis: obstrucción funcional. Para
minimizar esto se reduce o reseca el intestino proximal más dilatado
•Reparación primaria si hay atresias múltiples
•Segmentos cortos entre lesiones atrésicas: resecar la sección completa
del intestino
•Longitud adecuada del intestino: > 75 cm o 30 cm con la válvula ileocecal
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MANEJO
INICIAL
ABORDAJE
QUIRURGICO
ATRESIA DEL INTESTINO
DELGADO Y GASTROSQUISIS:
1°:Se puede realizar una reparación
primaria en el momento de la
reducción y el cierre de la pared
abdominal
2°: corrección quirúrgica se puede
retrasar varias semanas después de
la reducción y la reparación de
gastrosquisis
3°: hacer un estoma durante la
reparación y diferir la reanastomosis
del intestino hasta que el bebé sea
mayor
ATRESIA COLÓNICA:
Reparación primaria
Obtener una biopsia rectal por succión
antes de la reparación primaria, para
descartar la enf de Hirschsprung.
Exteriorizar el colon proximal como una
colostomía y diferir la anastomosis hasta
que el niño tenga mas meses
Puede preservar la longitud del
Evitar la resección innecesaria del colon
proximal y preservar su capacidad para
absorber sal y agua.
La mayoría de los bebés prosperan con una
colostomía y pueden recibir el alta antes
que con una reparación primaria
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Se debe proporcionar hidratación IV y drenaje NG u OG
TPN: se inicia dentro de las 24 a 48 h posteriores a la cirugía y continúa hasta que se (3-
5dias)
La reparación de la atresia duodenal puede complicarse por el retraso en el
vaciamiento del duodeno
La reoperación está indicada solo cuando los estudios rx demuestran obstrucción,
(después de 3 semanas de la cirugía inicial)
Los pacientes con atresia asociada con íleo meconial debido a fibrosis quística requieren
tratamiento para la fibrosis quística.
CUIDADO POSOPERATORIO
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Muy bueno
La mayor parte de la
mortalidad ocurre en bebés
prematuros o con SDR,
anomalías asociadas o con
síndrome de intestino corto
Principales causas de
morbilidad y mortalidad:
síndrome del intestino
corto y las anomalías
cardíacas
El pronóstico de RN con
íleo meconial es similar al
de otros niños con fibrosis
quística
El pronóstico de las atresias
complejas depende de la
longitud y función del
intestino restante.
La función intestinal
determina la duración
requerida de TPN con
riesgos asociados de sepsis
e insuficiencia hepática
Pacientes con riesgo alto de
síndrome de intestino corto:
atresias y gastrosquisis de
tipo IIIB y IV
Complicaciones operatorias
tardías: obstrucción
recurrente, estenosis y
adherencias (en atresias
complejas).
La disfunción anastomótica suele
complicar la recuperación de los
lactantes con atresia de tipo IIIB
(piel de manzana), pueden
desarrollar colestasis y sepsis.
A pesar de estas complicaciones, las
técnicas quirúrgicas
contemporáneas y los cuidados
intensivos neonatales han mejorado
la supervivencia en este trastorno.
PRONÓSTICO