1. Demencias Primarias
José Miguel González
Soledad Villalobos
Capredena

2. Introducción
Cognición
Capacidad de estar consciente del entorno, persona e interactuar con el
medio
Lenguaje
Memoria
Función
ejecutiva
CapVisuo
-espacial
Emoción/
Motivacio
n
Atención
Comportamiento

3. Cognición Comportamiento
Autonomía
Actividades de la vida
Diaria

4. Demencia
Falta de
juicio
Deterioro persistente y global de las funciones intelectuales
adquiridas con preservación del nivel de vigilancia.
Funciones
Cognitivas
Laboral
Social
Familiar
AVD
Factor de temporalidad
6 meses CIE – 10

5. Leve
Moderada
Grave
Fracaso en
actividades
complejas o
instrumentales
Trabajo
Fracaso amplio y
precisa
supervicion
Fracaso en
actividades de la
vida diaria
Hogar

6. Envejecimiento
Normal
Deterioro
cognitivo leve
Demencia
Funcionalidad

7. Características generales
Deterioro cognitivo
leve
Alteración de una o mas de las siguientes
aéreas:
Fx
Ejecutivas
Praxias
Fx Visuo
-Espaciales
Atencion
Memoria
Lenguaje
Gnosias
•Alteraciones Adquiridas
•Referida por paciente o informante
•Objetivada pruebas
•Meses de duración

8. Evolución

9. Alteración Fx
superiores
Deficit de
memoria
Corto y
largo plaz0
Deterioro
de la
capacidad
lingüística
Comprende
r lenguaje
Agnosia.
Objetos,
personas,
etc.
Desorientación
Persona, lugar,
tiempo.
Trastornos de aprendizaje y resolución
de problemas

10. Sistema motor Deterioro de destreza motora (apraxias)
Estado de
animo Síntomas depresivos
Afectivo Aplanamiento afectivo (apatía)
Conductuales
Psiquiátricos
Irritabilidad, agitación, inquietud y
agresividad
Ideas paranoides, fabulaciones
Fragmentación, inversión, hipersomniaVigilia y sueño

11. Diagnósticos
Anamnesis Antecedentes – Historia - Evolución
Exploración Física – Neurológica – Neuropsicológica
Funcional Sintomatología – A.V.D.
Complemento Laboratorio – Neuroimagen
Criterios utilizados : DSM-IV CIE-10

12. DSM – IV
A.Desarrollo de déficits cognoscitivos múltiples que se manifiestan
por:
•Alteración de memoria (aprendizaje y recuerdo)
•Una o mas de las siguientes alteraciones cognoscitivas:
• Afasia
• Apraxia
• Agnosia
• Alt. Funciones ejecutivasB
B. Los defectos son suficientemente graves como para provocar un
deterioro de actividad social o laboral
CIE – 10
1.Deterioro de la memoria
•Registrar, almacenar y recuperar información nueva.
•Perdida de contenidos mnesicos (familia, pasado)
2.Deterioro de pensamiento y razonamiento
•Reducción de flujo de ideas
•Deterioro en el proceso de almacenamiento de información
• Prestar atencion
• Cambiar el foco de atencion
3Interferencia en la actividad cotidiana
4Conciencia clara
5Síntomas presentes al menos durante seis meses

13. Sospecha de déficit
cognitivo
Historia clínicaEntrevista paciente Entrevista familia
Nivel de conciencia
Normal Fluctuante
Delirium
Servicio urgencia
Exploración
Neuropsicológica
•Test de las Fotos
• Test de Alteración
de la Memoria
•Mini Mental State
Examination
•Miniexamen
Cognoscitivo de
Lobo (MEC)
•Short Portable
Mental State
Questionnaire
de Pfeiffer (SPMSQ)
•Test de dibujo del
reloj
Normal
Depresión
Sin
enfermedad
Alt Memoria
Olvidos
benignos
D.C.L
Múltiples déficit
Neuroimagen
Examenes
complementarios
Demencia

14. Demencias
Primarias
Corticales
Sub -Corticales
Secundarias
Vasculares
Multifactorial

15. Demencias subcorticales
Enfermedad de
Huntington
Parkinson
Parálisis
supranuclear
progresiva
Parálisis
supranuclear
progresiva
Degeneración
cortico basal
Demencia
Mesolimbocortical
Localización Núcleos caudado, Lenticular, Tálamo,
Substancia negra, Mesencéfalo
Postura Inclinada, contorsionada
Marcha Ataxia, inestabilidad"pequeños pasos"
Movimiento Temblor, distonías, corea, rigidez
Habla Hipofonía, lentitud, apagada, disartria
Memoria Mayor alteración en memoria remota
que en la reciente
Afectividad Apatía, falta de motivación

16. Demencias Corticales
Enfermedad de
Alzheimer
Demencia
Frontotemporal
Demencia con cuerpos de Lewy

17. Enfermedad de Alzheimer
Etiología
Predisposición
genética
Edad
Ambientales
Atrofia cerebral progresiva, bilateral y difusa, que comienza en regiones
mesiales temporales para afectar luego al neocortex, sobre todo al
temporal, parietal y frontal.

18. Características
Memoria
Episodica
Funciones
ejecutivas
Gnosias
Praxias
Lenguaje
Orientacion
Aprendizaje,
Nueva
informacioTemporal /
espacial
Anomia /
comprensión
Apraxias
constructiva /
ideomotor.
Vestir Agnosia
Visual /
anosognosia
Conducta /
Flexibilidad
Abstraccion

19. Fases
Fase 0 Deterioro Cognitivo Leve
Fase 1 ( 1-3
años )
Cambio de personalidad: interés.
Déficit en motivación
Memoria: pérdida progresiva de
memoria reciente. Recuerda su
infancia y juventud, y los detalles de
su vida adulta.
Anomia.
Dificultad en mantener la atención
dirigida hacia algo concreto. Tiende
cada vez más a la pasividad.
Fase 2 ( 3-8
años )
Memoria: alteración en memoria
biográfica, puede conservar recuerdos
de su infancia.
Lenguaje: repite historias reales o
imaginadas, palabras o frases
estereotipadas. Alteración en
comprensión
Transtornos francos de la conducta,
insomnio
Fase 3 ( 8-12
años )
No tiene conciencia de si mismo ni de
lo que sucede a su alrededor
Jerga hasta mutismo
Cambio en ritmo de sueño, disfagia,
agresividad,
Postrados

20. Variante DSM IV
Demencia tipo Alzheimer, de inicio temprano
Su inicio es a los 65 años o antes
Con delirium: si el delirium se sobreañade a la
demencia
Con ideas delirantes: si las ideas delirantes son el
síntoma predominante
Con estado de ánimo depresivo: si el estado de ánimo
depresivo es predominante (incluyendo los cuadros
clínicos que cumplen todos los criterios para un
episodio depresivo mayor). No debe realizarse el
diagnóstico por separado de trastorno del estado de
ánimo debido a enfermedad médica
No complicado: si ninguno de los síntomas antes

21. Diagnósticos
Probable
Demencia establecida por examen clínico
Déficit en 2 o mas dominios cognoscitivos
Déficit progresivo de memoria y funciones cognitivas
 Ausencia de compromiso de conciencia
Ausencia de otras enfermedades cerebrales que puedan
producir demencia

22. Posible
Comienzo, presentación o progresión atípica de
demencia sin etiología conocida
Presencia de enfermedad sistemática que pueda
provocar demencia, pero sin considerar la causa de
demencia
Deterioro progresivo de un dominio cognitivo unico en
ausencia de otra causa identificable
Diagnósticos

23. Definitiva
Criterios clínicos para probable EA
Evidencia histopatologica en biopsia
Improbable
Comienzo subito
Crisis convulsivas o trastorno de marcha precoz en
curso de la enfermedad
Diagnósticos

24. Demencia Frontotemporal
Cambios en el carácter , conducta social desordenada soncaracterísticas
dominantes. Funciones instrumentales de percepción, habilidades
espaciales, praxis y memoria están intactas o relativamente bien
preservadas.
Afasia progresiva
no fluente
Demencia
semantica
Frontal

25. Frontal
Dorsolateral
Dificultad
Planificacion, flexibilidad cognitiva,
abstraccion, atencion, resolucion de
problemas y fluencia verbal fonetica
Orbital y
temporal
anterior
Alteración
Conductual secundaria a incapacidad
de inhibicion. Prevencion, autocontrol,
falta de motivacion y colaboracion,
deficit atencional y de memoria de
trabajo.
Ecolalia, perseveraciones, disnomia

26. Afasia progresiva no fluente
Alteración de lenguaje expresivo
Agramatismo
Parafasia fonemicas y neologismos
 Alteración en la repetición
Agrafia y Alexia
Alteración de memoria de trabajo
Atención
Apraxia oral
Anartria

27. Demencia semántica
Afasia progresiva fluente
Alteración de memoria semántica
Anomia
Circunloquios
Dificultad en comprensión
Apraxia
Irritabilidad
Prosopagnosia
Hiperoralidad, desinhibición sexual (afecta amígdala)

28. Demencia con cuerpos de Lewy
Inicio sub-agudo, evolutivo
Cuerpos de Lewy: inclusiones intraneuronales
compuesto principalmente por α – sinucleina ,
dispuestos de forma difusa en el cerebro
Zonas corticales y subcorticales

29. Demencia con cuerpos de Lewy
Cognitivos Alteraciones atencionales, ejecutivas y
visuoespaciales. FLUCTUANTE.
Trastornos graves: confusion,
somnolencia y estupor
Motor
Signos extrapiramidales: Parkinsonismo
rigido – acinetico simetrico, Mioclonias
espontaneas y reflejas
Neuropsiquia
tricos
Alucinaciones visuales (indiferentes o
incluso miedo), ideas de perjuicio,
delirios paranoides.
Depresión, apatía, ansiedad.
Incontinencia urinaria.

30. Bibliografía
Neurología de la conducta y neuropsicologia – J.Peña
Cassanova 2007
Enfermedad de Alzheimer y diagnostico de las demencias –
Oscar Jimenez
DSM IV – TR
Las demencias: historia, concepto, clasificación y aproximación
clínica -Andrea Slachevsky, Francisco Oyarzo
Demencias: Conceptos Actuales – F. Bermejo 1993
http://www.hipocampo.org/
http://www.biopsicologia.net/nivel-5-discapacidad/2.2.02.04.-
hallazgos-de-la-exploracion-fisica-y-enfermedades-medicas-
asociadas.html

31. Gracias…