Alteraciones de la hemostasia primaria

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Alteraciones de la hemostasia primaria

  1. 1. UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR CARRERA DE MEDICINA ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA
  2. 2. SISTEMA HEMOSTÁSICO • Evitar pérdidas de sangre Minimizar cantidad perdida FUNCION ES Hemorragia excesiva Trombosis ALTERAC IONES
  3. 3. DIAGNÓSTICO DE LOS TRASTORNOS HEMORRÁGICOS DIÁTESIS HEMORRÁGICA Varias equimosis por leves traumatismos Anormalidades de v.s., plaquetas o f.c. EQUIMOSIS (púrpura) Mancha rojo-moradas >3mm, dolorosas, espontaneas o por traumatismos Escape de sangre del endotelio intacto al interior del TSC PETEQUIAS (púrpura) Manchas rojo-moradas <3mm, indoloras, trastornos de v.s. y plaquetas escape de sangre del recubrimiento intacto de capilares
  4. 4. HEMORRAGIA EXCESIVA No se forma tapón hemostático primario se produce durante un tiempo má prolongado HEMATOMA Escape de sangre un v.s. abierto a la piel Azul-morado y elevado, en coágulos o tejidos
  5. 5. SÍNTOMAS HEMORRÁGICOS EN PCTES CON DEFICIENCIAS DE FACTORES DE COAGULACIÓN Hemorragias en tejidos profundos Deficiencia intensa: hematomas grandes,hemorragia en músculos, hemartrosis Hemorragia retardada Se produce tapón hemostático primario que se desaloja y continúa la hemorragia Hemorragia franca o de órganos viscerales
  6. 6. SÍNTOMAS HEMORRÁGICOS EN PCTES CON DEFICIENCIAS DE FACTORES DE COAGULACIÓN
  7. 7. EVALUACIÓN CLÍNICA DE LA HEMORRAGIA ANORMAL • Historia clínica realizada con preguntas de varias categorías • Determinar si la anormalidad es hereditaria o adquirida • Definir la porción afectada del mecanismo hemostático
  8. 8. EVALUACIÓN CLÍNICA DE LA HEMORRAGIA ANORMAL EXAMEN FÍSICO: observar el tipo y sitio de la hemorragia PRIMERA CATEGORÍ A: edad de inicio de síntomas SEGUNDA CATEGORÍ A: persistencia e intensidad de los síntomas TERCERA CATEGORÍ A: antecedente s familiares (análisis genealógico ) CUARTA CATEGORÍ A: exclusión de enfermedad es concomitant es QUINTA CATEGORÍ A: antecedente s de la terapéutica medicament osa SEXTA CATEGORÍ A: exposición pasada a sustancias químicas tóxicas
  9. 9. EVALUACIÓN DE LABORATORIO DE LA HEMORRAGIA ANORMAL Conteo de plaquetas Determinación de tiempo de protrombina Tiempo parcial de tromboplastina activada Valores del fibrinógeno y tiempo de trombina Valores de degradación de fibrina o antitrombina III ENF. LEVE SOSPECHOSDA : referir a especialista PRUEBAS DE DETECCIÓN
  10. 10. PRUEBAS DE DETECCIÓN RECUENTO DE PLAQUETAS • Trombopenia vs. trombosis • 150-400 x 109/L TIEMPO DE SANGRÍA O IVY • Adhesión e plaquetas el endotelio • <8 min TIEMPO DE PROTROMBINA • T. de coag. en presencia del factor tisular (V.ext.) • 11-15 seg. TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADO • T. de coag. tras activar fact. de contacto (V. int.) • 25-35 seg. TIEMPO DE TROMBINA • depende de concentración de fibrinógeno • 18-25 seg. PFA-100 • tiempo que tardan plaquetas en formar tapón • tarda 5-8 min ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.; Hematología;3ra Edición; www.academiamir.com
  11. 11. TRASTORNOS DEL SISTEMA VASCULAR DAÑO DE RECUBRIMIENTO ENDOTELIAL O SUBENDCOTELIO DE V.S. MANIF. CLÍNICAS SÍNTOMAS SUPERFIC IALES: equimosis, petequias, hemorragias excesivas o espontáneas
  12. 12. TRASTORNOS DEL SISTEMA VASCULAR PRUEBA DE RUMPLE-LEEDE Mango de presión a 80 a 100 mmHg por 5 min. Reposo 15 min. Examinar área de 4cm para buscar petequias Más petequias, aumento de permeabilidad capilar Enferm. v.s., disminución o disfunción plaquetaria
  13. 13. TRASTORNOS DEL SISTEMA VASCULAR TRASTORNOS HEREDITARIOS Síntesis anormal de sust. Anormal de estructuras subendoteliales del T.C. Telangiectasia hereditaria, Ds. De Ahlers-Danlos, Sd. De Marfán, osteogénesis imperfecta y seudoxantoma TRASTORNOS ADQUIRIDOS Subendotelio anormal o alteración de cel. endoteliales Púrpuras no trombocitopénicas
  14. 14. TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL SISTEMA VASCULAR Enf. Autosómica dominante Falta de fibras elásticas en la pared vascular,paredes delgadas y sin soporte perivascular Capilares dilatados y vénulas pequeñas Pruebas de laboratorio normales
  15. 15. TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL SISTEMA VASCULAR • MANIFESTACIONES CLÍNICAS: • Lesiones planas, roja-amoratadas en memb. Mucosas • Tamaño de hasta 3 mm de aspecto arácneo y palidecen a la presión • Edad adulta-madura (EPISTAXIS) • Hemorragias, CID
  16. 16. TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL SISTEMA VASCULAR Síntesis anormal y disminuída del tej. Conj. Subendotelial (c y e) Autosómico dominante y ligada al X 20 genes que codifican para secuencias de aminoácidos y enzimas (10 síndromes distintos) Características clínicas heterogéneas Tiempo de hemorragia y función plaquetaria anormales
  17. 17. TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL SISTEMA VASCULAR • MANIFESTACIONES CLÍNICAS: • Diátesis hemorrágica, equimosis espontáneas, petequias, rotura de grandes vasos • Capacidad de estiramiento de piel, dificultad para cierre de heridas, articulaciones hiperextensibles • Fragilidad para producción de heridas
  18. 18. TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL SISTEMA VASCULAR Herencia autosómica dominante Anormalidades en función de plaquetas o vasos sanguíneos Tiempo de hemorragia prolongado y anormalidades de agregación plaquetaria
  19. 19. TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL SISTEMA VASCULAR • MANIFESTACIONES CLÍNICAS: • Extremidades largas • Dedos arácneos • Aneurisma aórtico • Luxación del cristalino • Articulaciones hiperextensibles • Diátesis hemorrágica • Equimosis
  20. 20. TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL SISTEMA VASCULAR Herencia autosómica dominante Trastorno de genes de procolágena I, matriz ósea defectuosa Tiempo de hemorragia anormal y alteración de agregación
  21. 21. TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL SISTEMA VASCULAR • MANIFESTACIONES CLÍNICAS: • Huesos frágiles • Hemorragia intracraneal • Diátesis hemorrágica y espontánea • Epistaxis • hemoptisis
  22. 22. TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL SISTEMA VASCULAR Herencia autosómica recesiva Tejido elástico anormal en la piel y arterias Tiempo de hemorragia prolongado
  23. 23. TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL SISTEMA VASCULAR • MANIFESTACIONES CLÍNICAS: • Hemorragia en vías g.i., ojos, riñón y piel • Diátesis hemorrágica, petequias y púrpura • Tendencia a trombosis e IAM
  24. 24. En defectos adquiridos de la pared vascular o cel. endoteliales Afectan al soporte de las estructuras subendoteliales Proteínas anormales en amiloidosis y trastornos de paraprooteína vasculitis Trastornos mecánicos y traumatismos
  25. 25. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DEL SISTEMA VASCULAR En ancianos Equimosis espontáneas o por presión leve en zonas expuestas al sol Degeneración de fibras de colágena y radiación actínica
  26. 26. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DEL SISTEMA VASCULAR El origen es similar a la púrpura senil Alteraciones del tej. Conjuntivo de la pared del vaso sanguíneo Anormalidades de los mucopolisacáridos en tejidos de soporte
  27. 27. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DEL SISTEMA VASCULAR Insuficiente colágeno produce hemorragias Encías hemorrágica s y alrededor de fol. pilosos Equimosis y hemorragias intramsucul ares Tiempo de hemorragia normal
  28. 28. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DEL SISTEMA VASCULAR Ig monoclonales de cel. Plasmáticas anormales idénticas • Púrpura, hemorragias (retina), trombosis, epistaxis Defectos cualitativos de plaquetas, inhibidores adquiridos y deficiencia de f. de coagulación • Hiperviscosidad  estasis en vasos  isquemia y acidosis, aumento de permeabilidad de memb. IgM e IgG lfijan complemento  reacción inflamatoria por histamina liberada de cel. Cebadas Aumento de permeabilidad vascular, trombosis de vasos pequeños
  29. 29. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DEL SISTEMA VASCULAR Trastorno primario y secundariame nte d paraproteinem ias Depósito de amiloide en piel, tejidos y vasos Hemorragia en órganos viscerales y trombosis
  30. 30. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DEL SISTEMA VASCULAR Grupo de Trastornos interrelaciona dos Inmunitaria, debida a Ac contra el endotelio Exantema, malestar, cefalea, fiebre, dolor en articulaciones, síntomas gastrointestinales Lesiones como urticaria se hacen hemorrágicas Resultados negativos, p. del torniquete positiva
  31. 31. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DEL SISTEMA VASCULAR Meningococos, virus y toxinas trombocitopenia Número de plaquetas normales  lesión de vasos Púrpura no trombocitopénica: complejos inmunitarios Se adhieren al endotelio y subendotelio Inflamación y destrucción de vasos sanguíneos vasculitis Activación del complemento Lesión de tej. Y mem. Celular Vascular, vasodilatación y edema Activación factor XII  trombosis Vasos dilatados  púrpura localizada
  32. 32. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DEL SISTEMA VASCULAR Vasculitis con equimosis en ausencia de trombocitopenoia Aspirina,warfarina, clopidrogrel quininas
  33. 33. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DEL SISTEMA VASCULAR Diátesis hemorrágicas, mujeres jóvenes Equimosis pequeñas en piel de extremidades Leve disfunción plaquetaria o sensibilidad desconocida a fármacos 30-40% aumento de plaquetas grandes y Ac antiplaqueta
  34. 34. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DEL SISTEMA VASCULAR Aumento de presión de luz en capilares Después del ejercicio intenso, tos o convulsiones Hemorragia s petequiales
  35. 35. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DEL SISTEMA VASCULAR Autoinflingidas o del abuso de otra persona Eso excesivo innecesario de anticoagulantes Presión negativa en piel durante un tiempo  púrpura petequial
  36. 36. SENSIBILIDADESS AUTOERITROCITOS Y ADN Equimosis dolorosas espontáneas en pctess con sensibilidad autoeritrociyo y sensibilidad ADN Diarrea, vómito, hemorragia Mujeres adultas con perturbaciones psicológicas o emocionales No tto eficaz
  37. 37. TRASTORNOS DE PLAQUETAS FUNCIÓN • Tapón hemostático primario TROMBOCITOPENIA: TROMBOCITOSIS: Aumento de destrucción primaria Inmunitaria, no inmunitaria secundaria Disminución de la producción Aumento de secuestro esplénico Dilución Causas multifactoriales
  38. 38. TRASSTORNOS CUANTITATIVOS DE LAS PLAQUETAS Cifra inferior a 150 x109/L, síntomas aparecen por debajo de 50 x109/L < 30 x 109/L: hipermenorrea, petequias o equimosis < 10 x 109/L hemorragia intensa espontánea (SNC y mucosas) Tiempo de sangrado aumentado: 10 y 100 x 109/L En frotis ver formas anormales, tamaño y disminución de granulación No se afectan pruebas para los factores de coagulación
  39. 39. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN Período disminuído de vida al ser liberadas a la sangre Médula ósea normal trata de compensar en un intento fallido Son inmunitarias y no inmunitarias
  40. 40. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A DESTRUCCIÓN INMUNITARIA Mediada por Ac, hay fagocitosis por macrófagos esplénicos sensibilizados por los Ac (Rc Fc) • Ac de clase IgG y se miden como inmunoglobulina vinculada a la plaqueta, pocas IgM, n complemento Período de vida disminuído, depende de la concentración y actividad de Ac, macrófagos, Rc y MO • Volumen plaquetario medio aumentado (> 2.5U)
  41. 41. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A DESTRUCCIÓN INMUNITARIA • Se presenta como: • Variantes idiopáticas • Trombocitopenia transplacentaria • Aloanticuerpos inducidos por transfusión o embarazo • Vinculada a fármacos • Vinculado a enfermedades PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA Aguda Crónica Intermitente Autoinmunitaria transplacentaria
  42. 42. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A DESTRUCCIÓN INMUNITARIA • PTI AGUDA • Niños de 2-6 años • Infecciones respiratorias altas implicadas • Diátesis hemorrágica, petequias, hemorragias,NO fiebre ni esplenomegalia • Dg por exclusión, cifra de plaquetas < 20 x 109/L • Morfología plaquetaria normal, aumento de Ig adherida • Hay remisión en casos sin recidivas
  43. 43. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A DESTRUCCIÓN INMUNITARIA • PTI CRÓNICA • Mujeres jóvenes de 20-40años • Inicio insidioso, cifras de 30-80 x 109/L • Ac séricos con mayor frecuencia (IgGVP) • Morfología en sangre y médula igual a la aguda • Tto: corticosteroides y esplenectomía • Períodos alternos de remisiones seguidos por la recidiva  VARIANTE INTERMITENTE
  44. 44. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A DESTRUCCIÓN INMUNITARIA • TROMBOCITOPENIA NEONATAL O TRANSPLACENTARIA • 15 a 65% RN tienen trombocitopenia • Cifra de plaquetas maternas no se correlacionan con la del feto • Resolución espontánea (3-4 semanas) • hemorragia intracraneal devastadora • Destrucción por aloanticuerpos en neonatos de madres que carecen de Ag específico de plaqueta
  45. 45. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A DESTRUCCIÓN INMUNITARIA TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FÁRMACOS Síntomas súbitos, cifras plaquetarias muy bajas Se adhieren en a proteínas del plasma o de plaquetas, Ac es IgG Combinación de Ac y Ag complejos inmunitarios Unión del fármaco a componentes de la memb. Plaquetaria Altera la superficie plaquetaria, volviéndola antigénica Quinina, quinidina, sales de oro, heparina, etc HEPARINA
  46. 46. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A DESTRUCCIÓN INMUNITARIA • Secundaria a enfermedades de la colágena, Les, AR, enfermedad de Hodkin, leucemia linfocítica crónica y tumores sólidos • En infecciones  virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, rubéola, paperas, inf. Virales • Trastorno trombocitopénico en varones homosexuales  SIDA o Hepatitis
  47. 47. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A MECANISMO NO INMUNITARIOS • Dentro de la circulación: • Cuando se forma trombina IV que forma fibrina y activa y fragmentan plaquetas • Lesiones endoteliales que activan plaquetas por contacto de superficie con la colágena subendotelial • Destrucción mecánica en válvulas cardíacas artificiales • CID conduce a la activación y destrucción de plaquetas
  48. 48. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A UNA DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE PLAQUETAS Insuficiencia de la MO para entregar cantidades suficientes de plaquetas a la sangre Médula ósea es anormal, dg por cortes y frotis de médula Disminuye concentración de plaquetas por hipoplasia de magacariocitos, trombopoyesis ineficaz o un trastorno hereditario
  49. 49. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A UNA DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE PLAQUETAS • Disminución en proliferación de megacariocitos en MO o reemplazo por otros tejidos  hipoplasia de megacariocitos • Causa más frecuente  TERAPÉUTICA FARMACOLÓGICA O CON RADIACIÓN • Megacariocitos disminuyen en la anemias aplásicas, enfermedades de la médula por grasa • tamaño de las plaquetas es normal • Reemplazo de la MO por células anormales: reemplazo de megacariocitos
  50. 50. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A UNA DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE PLAQUETAS • Trastornos preleucémicos o síndromes mielodisplásicos • Reemplazo de MO por tumores pueden dar trombocitopenia o trombocitosis • Anemias megaloblásticas causan trombopoyesis ineficaz y eritropoyesis ineficaz • Aumentan megacariocitos en MO y disminuyen plaquetas en sangre
  51. 51. TROMBOCITOPENIA DEBIDO AL AUMENTO DEL SECUESTRO ESPLÉNICO En esplenomegalia aumenta el secuestro de plaquetas (90%) Disminuyen plaquetas 20 x 109/L No hay síntomas de hemorragia excesiva Trastornos MP con esplenomegalia y aumento de plaquetas, aumenta el secuestro de éstas En hiperesplenismo las plaquetas son retiradas por fagocitosis
  52. 52. TROMBOCITOPENIA POR DILUCIÓN • Pacientes con hemorragia que requieren reemplazo de 10 a 30 unidades de sangre pueden desarrollar trombocitopenia • Plaquetas pueden ser sustituidas por transfusión de concentrados de plaquetas
  53. 53. CAUSAS MULTIFACTORIALES DE TROMBOCITOPENIA • ALCOHOLISMO:  Supresión de la producción de las plaquetas  Producción ineficaz de las plaquetas  Aumento de la destrucción  Esplenomegalia  ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS  Deterior de la producción  destrucción inmunitaria  Esplenomegalia  CIRUGÍA DE DERIVACIÓN CARDIOPULMONAR  Destrucción mecánica  Aumento de la utilización
  54. 54. TROMBOCITOSIS Aumento del número de plaquetas por aumento de la producción en MO Más de 20 plaquetas por campo formando conglomerados Aumento de megacariocitos en MO Anormalidad en mecanismo de control por FC hematopoyético Megacariocito no responde a la estimulación hormonal Respuesta fisiológica a una respuesta
  55. 55. TROMBOCITOSIS PRIMARIA Maduración y proliferación de megacariocitos no siguen mecanismos reguladores Plaquetas > 1000 x 109/L y en MO aumentan megacariocitos En trastorno mieloproliferativos crónicos y mielodisplasia 35% con ARS, LMC y sd. 5q tienen tombocitosis Síntomas hemorrágicos a pesar de la trombocitosis Exceso de equimosis, prolongación del tiempo de sangría
  56. 56. Trombocitosis reactiva Plaquetas aumentan debido a otra enfermedad, se normaliza al tratarla Cifras no superan los 1000 x 109/L Tiempos de hemorragia y pruebas de plaquetas normales Complicaciones hemorrágicas y trombóticas poco frecuentes Aumenta número de megacariocitos en MO, células individuales normales TROMBOCITOSIS SECUNDARIA
  57. 57. TROMBOCITOSIS SECUNDARIA Trastornos vinculados con trombocitosis reactiva: • Después de hemorragia aguda o cirugía (600 x109/L) • Después de esplenectomía(1000 x109/L) • Recuperación de trombocitopenia en alcohólicos, quimioterapéuticos, tto de la deficiencia de B12 • Enfermedades malignas e inflamatorias crónicas • Anemia por deficiencia de hierro (1000 x 109/L) • Misceláneas
  58. 58. ARTEFACTOS EN MEDICIÓN CUANTITATIVA DE PLAQUETAS SEUDOTROMBOCITOPENIA Plaquetas gigantes Plaquetas satélites Aglutininas de plaquetas Cifra de eritrocitos 6.5 x 1012/L SEUDOTROMBOCITOSIS Cuerpos de Howell-Jolly Eritrocitos nucleados Fragmentos citoplásmicos de leucocitos Parásitos del paludismo Agregados de estroma eritrocítico Cuerpos de Pappenheimer y Heinz Microesferocitos Células necrobióticas Crioglobulina Eritrocitos fragmentados y microcíticos
  59. 59. TRASTORNOS CUALITATIVOS (FUNCIONALES) DE LAS PLAQUETAS Formación anormal del tapón hemostático primario Petequias,equi mosis, hemorragias en mucosas y prolongadas tiempos de hemorragia prolongados, los demás normales Trastornos son adquiridos o hereditarios : herencia recesiva

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