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Ictericia en el
recién nacido
Tania Patrón Bacab
• Coloración amarilla de la piel, mucosas y
líquidos orgánicos, como resultado del
acumulo excesivo de pigmentos biliares
circulantes.
Es perceptible en el neonato hasta que la
concentración de bilirrubina excede los 5.0
mg/dL
Proteína Hem
Bilirrubina
Catabolismo
• Hemoglobina
• Mioglobina
• Enzimas
(citocromo,
catalasa y
pirrolasa
La producción normal de bilirrubina en un recién
nacido es de 8.5 ± 2.3 mg a diferencia del adulto
que es de 3.6 mg
El metabolismo de la
bilirrubina se inicia en
el sistema
reticuloendotelial,
principalmente en el
hígado y bazo, donde
los eritrocitos viejos o
anormales son
removidos de la
circulación sanguínea.
La bilirrubina aparece en el liquido amniótico
normalmente alrededor de la 12ª semana de
gestación y desaparece a las 36 o 37 semanas.
Mas de 4 mg% de bilirrubina indirecta en sangre del cordón.
Mas de 6 mg% de bilirrubina indirecta en las primeras 12 hrs de vida.
Mas de 10 mg% de bilirrubina indirecta en las primeras 24 hrs de vida.
Mas de 12 mg% de bilirrubina indirecta en las primeras 48 hrs de vida.
Mas de 15 mg% de bilirrubina indirecta en cualquier momento.
Zonas de Kramer
La ictericia es primero apreciada en
la cabeza y progresa caudalmente a
manos y plantas de los pies
Zona 1: 4 a 7 mg/dL
Zona 2: 5 a 8.5 mg/dL
Zona 3: 6 a 11.5 mg/dL
Zona 4: 9 a 17 mg/dL
Zona 5: > de 15 mg/dL
• Fase 1, incluye los primeros cinco días de vida y
se caracteriza por una elevación rápida de la
bilirrubina no conjugada, con un valor pico
máximo de 6.5 a 7 mg/dl en los primeros 3 días.
En el prematuro de 10 a 12 mg/dl y no ocurre
hasta el 5-7 día de vida
• Fase 2. Se caracteriza por una concentración
relativa estable de bilirrubina indirecta sobre 2
mg/dl hasta el final de la segunda semana de
vida.
Criterios para descartar ictericia fisiológica
Ictericia en las primeras 24 hrs de vida
Incremento de la concentración de la bilirrubina total por mas de 5 mg/dl por día
Concentración sérica de bilirrubina total que excede los 12 mg/dl o 15 mg/dl RN de
termino o prematuro respectivamente
Concentración sérica de bilirrubina directa que excede 1.5-2.0 mg/dl
Ictericia clínica que persiste por mas de una semana en RN de termino o dos semanas
para el RN prematuro
• Una variedad de condiciones patológicas
pueden ocasionar una grave y prolongada
ictericia, en la cual, el pigmento predominante
o exclusivo es la bilirrubina no conjugada o
indirecta
• La causa mas común es la Enfermedad
hemolítica del RN por Isoinmunización
materno-fetal
La enfermedad hemolítica del RN puede ocurrir
cuando existe incompatibilidad
Factor Rh-D
 Causa más común de isoinmunización
 Incompatibilidad maternofetal más severa
 Gran poder antigénico
Sistema ABO
 Incompatibilidad maternofetal más frecuente (66%)
 Enfermedad benigna (anemia leve)
 Anticuerpos naturales anti-A y anti-B tipo IgM
 Poca especificidad antigénica AB0
Sistema Lewis
y otros
 Incompatibilidad muy atípica
 Sin significación clínica
 Anticuerpos IgM
FISIOPATOLOGIA
Es necesario q pase sangre del producto a la circulación
materna:
- 50% de los partos eutócicos muestran hemorragia
transplacentaria
- 50% de estos, la sangre q pasa es de aprox 0.1 ml.
- 0.5 al 1% pasa mas de 5 ml.
- 0.2% pasara mas de 30 ml.
(>/=0.5 ml aumenta el riesgo de sensibilización)
• Palidez e ictericia temprana
• Anemia grave e hidrops fetalis
• Hepatomegalia y esplenomegalia
• Casos extremos: anasarca, plétora e
insuficiencia cardiaca
• Cuenta de reticulocitos (>6% al 3er día= proceso hemolítico.)
• Frotis en sangre periférica (presencia de esferocitosis,
policromatofilia, acantocitos y anisocitosis= trastorno
hemolítico; la presencia de microesferocitos son
característicos de incompatibilidad ABO)
• Prueba de Coombs directa (positiva para isoinmunizacion Rh y
negativa para ABO)
• Bilirrubina indirecta (elevada según el grado de hemolisis) y
bilirrubina directa (normal o ligeramente alta)
Fases clínicas
1.- Durante los primeros días hay
estupor, hipertonía y deficiencia en
la succión, deglución y reactividad.
2.- Hipertonía y fiebre, con
retrocolis y epistótonos, depresión
neurológica profunda y finalmente
apnea, cianosis y convulsiones.
3.- Se caracteriza por la
disminución o desaparición de la
hipertonía.
El intervalo entre la primera y
segunda transfusión es de
unos 10 días, y tres a cuatro
semanas entre la segunda y
tercera transfusión. El
embarazo se interrumpe de
10 a 15 días después de la
ultima transfusión y
dependiendo de la madurez
pulmonar.
Indicaciones:
• Bilirrubina sérica total de 375
µmoles/l y 425 µmoles/l (22 y
25 mg/l) sin respuesta a
fototerapia intensiva
• RN con signos de encefalopatía
aguda por bilirrubina
Objetivos:
• Prevenir el kernicterus
• Remover células sensibilizadas
por Rh o ABO
• Eliminar anticuerpo libre en
suero
• Corregir la anemia grave
Complicaciones de la Exanguineotransfusión
Vascular Embolización, trombosis y enterocolitis
necrozante, perforación
Cardiacas Arritmias, sobrecarga de volumen y paro
cardiaco
Electrolíticas Hipernatremia, Hipercalemia,
hipocalcemia, acidosis y alcalosis después
de la Exanguineotransfusión
Coagulación Trombocitopenia, sobreheparinización y
sangrados
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VIH, citomegalovirus
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mecánico o térmico, perforación de
vísceras huecas, hipoglucemia e
hipotermia.
Indicaciones:
• RN con peso al nacimiento <1500 g
iniciar en las primeras 24 h de vida a
pesar de los niveles de bilirrubina
serica
• RN con peso al nacimiento entre
1500-1999 g con cifra de bilirrubina
>10 mg/dl sin hemolisis y 8 mg/dl con
hemolisis
• RN con peso al nacimiento de 2000-
2500 g con cifra de bilirrubina >13
mg/dl sin hemolisis y 10 mg/dl con
hemolisis
• Posterior a una
Exanguineotransfusión
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Atresia de las vías biliares
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Síndrome de Crigler-Najjar tipo I
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  • 2. • Coloración amarilla de la piel, mucosas y líquidos orgánicos, como resultado del acumulo excesivo de pigmentos biliares circulantes. Es perceptible en el neonato hasta que la concentración de bilirrubina excede los 5.0 mg/dL
  • 3. Proteína Hem Bilirrubina Catabolismo • Hemoglobina • Mioglobina • Enzimas (citocromo, catalasa y pirrolasa
  • 4. La producción normal de bilirrubina en un recién nacido es de 8.5 ± 2.3 mg a diferencia del adulto que es de 3.6 mg El metabolismo de la bilirrubina se inicia en el sistema reticuloendotelial, principalmente en el hígado y bazo, donde los eritrocitos viejos o anormales son removidos de la circulación sanguínea.
  • 5.
  • 6. La bilirrubina aparece en el liquido amniótico normalmente alrededor de la 12ª semana de gestación y desaparece a las 36 o 37 semanas.
  • 7. Mas de 4 mg% de bilirrubina indirecta en sangre del cordón. Mas de 6 mg% de bilirrubina indirecta en las primeras 12 hrs de vida. Mas de 10 mg% de bilirrubina indirecta en las primeras 24 hrs de vida. Mas de 12 mg% de bilirrubina indirecta en las primeras 48 hrs de vida. Mas de 15 mg% de bilirrubina indirecta en cualquier momento.
  • 8. Zonas de Kramer La ictericia es primero apreciada en la cabeza y progresa caudalmente a manos y plantas de los pies Zona 1: 4 a 7 mg/dL Zona 2: 5 a 8.5 mg/dL Zona 3: 6 a 11.5 mg/dL Zona 4: 9 a 17 mg/dL Zona 5: > de 15 mg/dL
  • 9. • Fase 1, incluye los primeros cinco días de vida y se caracteriza por una elevación rápida de la bilirrubina no conjugada, con un valor pico máximo de 6.5 a 7 mg/dl en los primeros 3 días. En el prematuro de 10 a 12 mg/dl y no ocurre hasta el 5-7 día de vida • Fase 2. Se caracteriza por una concentración relativa estable de bilirrubina indirecta sobre 2 mg/dl hasta el final de la segunda semana de vida.
  • 10. Criterios para descartar ictericia fisiológica Ictericia en las primeras 24 hrs de vida Incremento de la concentración de la bilirrubina total por mas de 5 mg/dl por día Concentración sérica de bilirrubina total que excede los 12 mg/dl o 15 mg/dl RN de termino o prematuro respectivamente Concentración sérica de bilirrubina directa que excede 1.5-2.0 mg/dl Ictericia clínica que persiste por mas de una semana en RN de termino o dos semanas para el RN prematuro
  • 11. • Una variedad de condiciones patológicas pueden ocasionar una grave y prolongada ictericia, en la cual, el pigmento predominante o exclusivo es la bilirrubina no conjugada o indirecta • La causa mas común es la Enfermedad hemolítica del RN por Isoinmunización materno-fetal
  • 12. La enfermedad hemolítica del RN puede ocurrir cuando existe incompatibilidad Factor Rh-D  Causa más común de isoinmunización  Incompatibilidad maternofetal más severa  Gran poder antigénico Sistema ABO  Incompatibilidad maternofetal más frecuente (66%)  Enfermedad benigna (anemia leve)  Anticuerpos naturales anti-A y anti-B tipo IgM  Poca especificidad antigénica AB0 Sistema Lewis y otros  Incompatibilidad muy atípica  Sin significación clínica  Anticuerpos IgM
  • 13. FISIOPATOLOGIA Es necesario q pase sangre del producto a la circulación materna: - 50% de los partos eutócicos muestran hemorragia transplacentaria - 50% de estos, la sangre q pasa es de aprox 0.1 ml. - 0.5 al 1% pasa mas de 5 ml. - 0.2% pasara mas de 30 ml. (>/=0.5 ml aumenta el riesgo de sensibilización)
  • 14. • Palidez e ictericia temprana • Anemia grave e hidrops fetalis • Hepatomegalia y esplenomegalia • Casos extremos: anasarca, plétora e insuficiencia cardiaca
  • 15. • Cuenta de reticulocitos (>6% al 3er día= proceso hemolítico.) • Frotis en sangre periférica (presencia de esferocitosis, policromatofilia, acantocitos y anisocitosis= trastorno hemolítico; la presencia de microesferocitos son característicos de incompatibilidad ABO) • Prueba de Coombs directa (positiva para isoinmunizacion Rh y negativa para ABO) • Bilirrubina indirecta (elevada según el grado de hemolisis) y bilirrubina directa (normal o ligeramente alta)
  • 16. Fases clínicas 1.- Durante los primeros días hay estupor, hipertonía y deficiencia en la succión, deglución y reactividad. 2.- Hipertonía y fiebre, con retrocolis y epistótonos, depresión neurológica profunda y finalmente apnea, cianosis y convulsiones. 3.- Se caracteriza por la disminución o desaparición de la hipertonía.
  • 17. El intervalo entre la primera y segunda transfusión es de unos 10 días, y tres a cuatro semanas entre la segunda y tercera transfusión. El embarazo se interrumpe de 10 a 15 días después de la ultima transfusión y dependiendo de la madurez pulmonar.
  • 18. Indicaciones: • Bilirrubina sérica total de 375 µmoles/l y 425 µmoles/l (22 y 25 mg/l) sin respuesta a fototerapia intensiva • RN con signos de encefalopatía aguda por bilirrubina Objetivos: • Prevenir el kernicterus • Remover células sensibilizadas por Rh o ABO • Eliminar anticuerpo libre en suero • Corregir la anemia grave
  • 19. Complicaciones de la Exanguineotransfusión Vascular Embolización, trombosis y enterocolitis necrozante, perforación Cardiacas Arritmias, sobrecarga de volumen y paro cardiaco Electrolíticas Hipernatremia, Hipercalemia, hipocalcemia, acidosis y alcalosis después de la Exanguineotransfusión Coagulación Trombocitopenia, sobreheparinización y sangrados Infecciones Hepatitis viral, bacteremias, infección por VIH, citomegalovirus Otras Hemolisis por sangre vieja o daño mecánico o térmico, perforación de vísceras huecas, hipoglucemia e hipotermia.
  • 20. Indicaciones: • RN con peso al nacimiento <1500 g iniciar en las primeras 24 h de vida a pesar de los niveles de bilirrubina serica • RN con peso al nacimiento entre 1500-1999 g con cifra de bilirrubina >10 mg/dl sin hemolisis y 8 mg/dl con hemolisis • RN con peso al nacimiento de 2000- 2500 g con cifra de bilirrubina >13 mg/dl sin hemolisis y 10 mg/dl con hemolisis • Posterior a una Exanguineotransfusión
  • 21. Otras causas de ictericia en el periodo neonatal Atresia de las vías biliares Quiste de colédoco Hepatitis neonatal Galactosemia Síndrome de Crigler-Najjar tipo I Síndrome de Crigler-Najjar tipo II Síndrome de Gilbert Síndrome de Dubin-Johnson Síndrome de Lucy-Driscoll Síndrome de Rotor Ictericia por alimentación al seno materno Colestasis por nutrición parenteral