La ictericia neonatal se debe principalmente a la degradación de la hemoglobina en la sangre del recién nacido. La bilirrubina producida es transportada en la sangre y conjugada en el hígado para su excreción. La ictericia fisiológica ocurre en los primeros días debido a la inmadurez del sistema hepático. La ictericia patológica puede deberse a hemólisis aumentada o defectos en la conjugación y excreción de bilirrubina, requiriendo tratamiento como fototerapia o ex
2. Ictericia Neonatal: Fisiología
El RN normal produce 6 a 8 Mg. de
bilirrubina por kg de peso en 24 hrs.
(2,5 veces la producción del adulto)
75-80% por catabolismo de la
hemoglobina.
Un gramo de Hb produce 35 mg de
bilirrubina
3. Ictericia Neonatal: Fisiología
Los principales sitios de producción de
BBSS son el Hígado y el Bazo. Pero
Cualquier otro tejido con Macrófagos
puede producirla
4. Ictericia Neonatal: Fisiología
El 75 % de la degradación de la
hemoglobina.
Otras fuentes HEM incluyen:
MIOGLOBINA, CITOCROMOS,
TRIPTOFANO PIRROLASA, y
PEROXIDASAS. Y de la
ERITROPOYESIS INEFECTIVA.
5.
6. Ictericia Neonatal: Fisiología
La bilirrubina es transportada en la
sangre de forma libre o ligada a la
albúmina. (99%)
Esta Bilirrubina es LIPOSOLUBLE >
Reacción indirecta de Van Den Berg
En el Hígado se une a las Proteínas Y
y Z, Glutatión Transferasa.
7. Ictericia Neonatal: Fisiología
En el Retículo E. L se conjuga con el
ACIDO GLUCORONICO (UDP
Glucoronil Transf.)
MONOGLUCORONIDO DE
BILIRRUBINA
Otras Transferasas en la Membrana
Hepatocito (DIGLUCORONIDO)
8.
9. Ictericia Neonatal: Fisiología
La bilirrubina conjugada es excretada
por la bilis al intestino
Aquí sufre degradación por las
glucoronidasas bacterianas
Circulación enterohepática
Paso de BBSS a Urobilinógeno y
Estercobilina
10. Ictericia no conjugada
Ictericia Fisiológica
Ictericia por producción aumentada
Ejemplo: Hemólisis inmune
Ictericia por captación o conjugación
disminuidas
Ejemplo: Sx de Clijer Najar
11. Ictericia Fisiológica
Se inicia entre el 5to y 7mo día
Los Valores no superan los 12 mg/dL
Los valores empiezan a declinar a la
semana
Es causada por imnadurez del sistema
de conjugación y excresión
12. Criteros que descartan
Ictericia Fisiológica
Ictericia en las 1ras 24 horas
BBSS que aumentan >5 mg/dl x día
BBSS >12.9 mg/dL en RN a término y
15 mg/dL en el prematuro
BBSS directa > 1.5 mg/dL
Ictericia por más de 1 sem en el RN a
término y 2 sem en el prematuro
13. Ictericia x Lactancia Materna
Se inicia después del 3er día
Los niveles continuan elevándose en
vez de disminuir
Puede superar 25 mg % al final de la
segunda semana
Niveles caen entre 1 y 4 meses
Es un diagnóstico de exclusión
14. Ictericia x Lactancia Materna
Se produce la presencia de ácidos
grasos no esterificados de cadena
larga, 5-β pregnano-3α, 20-β-diol
Inhiben copetitivamente la actividad de
la Glucoronil Transferasa
La leche materna también contiene β
glucoronidasas
15. Ictericia no Fisiológica
Isoimunización Rh y de Grupo
Defecto hereditario de los eritrocitos
Hemólisis adquiridas
Extravasación sanguínea
Aumento de Circulación Enterohepática
Otros: Hipotiroidismo, Galactosemia,
FQ, HMD, Gilbert, Cliger Najar
16. Enfermedad Hemolítica
Producida por el paso de anticuerpos
maternos que lesionan los eritrocitos
fetales
Dirigida a antígenos específicos
Es la causa más común de hemólisis
en la etapa neonatal
17. Isoimunización Rh
50% Coombs directo +, no anemia,
hemólisis mínima
25% Hemólisis e ictericia significativa,
anemia moderada
25% Hemólisis severa, mortinatos o
Hidrops Fetalis. Requieren medidas de
emergencia al nacer.
18. Isoimunización Rh: Patogenia
Madre Rh negativa
Feto Rh positivo
Paso de eritrocitos a la circulación
materna
Sensibilización al antígeno D
Produción y paso de anticuerpos IgG
Destrucción de eritrocitos fetales
19. Hemólisis de Grupo
12% de todos los embarazos
3% de Coombs directo positivo
Menos de un 1%, hemólisis significativa
La más común 0 – A
Anticuerpos IgM
20. Frote Periférico
En el RH : Glóbulos rojos nucleados,
plaquetas disminuidas, granulocitos
inmaduros, ocasionalmente reacción
leucemoide, anemia
En de Grupo: Predominantemente
Esferocitosis
23. Laboratorios
Bilirrubina total e indirecta
Frote Periférico
Grupo Rh, Coombs
Hemoglobina y Ht
Indice de Hemólisis
Especiales: Descartar sepsis,
galactosemia, hipotiroidismo, etc.
24. Indice de Hemólisis
Realizarlo con las bilirrubinas y no con
el Ht porque este tiende a elevarse en
las primeras 72 hrs de vida
Bilirrubina 1 menos Bilirrubina 2
# horas entre ambas
> 0.5= hemólisis significativa
26. La Producción de Isómeros facilita su
eliminación a nivel renal al hacerse más
hidrosolubles
Bilirrubina 9 alfa ZZBilirrubina 9 alfa ZZ Isómeros EZ, EE,
ZE
29. Exanguinotransfusión total
Los criterios deben individualizarse
Dependen de :
La edad de aparición,
Del peso del paciente y
Del origen de la hiperbilirrubinemia
31. Curso complicado incluye:
Anemia (Ht menor de 45 %)
Acidosis metabólica
Asfixia o hipoxia
Hipoglicemia, hipoproteinemia
Sepsis o infección del SNC
Prematurez
Uso de drogas que compiten por los
sitios de captación de BBSS en la
albúmina,
32. Curso complicado incluye:
Enfermedad hemolítica, especialmente
con Coombs directo positivo, índice de
hemólisis mayor de 0.5
Niveles de BBSS persistentemente
CERCANOS a ETT, a pesar de FTT,
por 2 o más muestras.
33. Tipo de sangre Ideal
MADRE NIÑO SANGRE
0 O, A, B O
A O, B, A, AB O, A, O
B O, A, B, AB O, B, O
AB A, B, AB, O O, A, B, AB
TTipo ideal es O Rh negativo noipo ideal es O Rh negativo no
sensibilizadasensibilizada
34. Fórmula para calculo de ETT
2 por volumen sanguíneo por kg = Vol. a2 por volumen sanguíneo por kg = Vol. a
exanguinar.exanguinar.
El volumen sanguíneo en el RN a término
es 80 ml x Kg
En el RN de MBPN (< 1500 grs.), es de
100 ml x Kg
35. Complicaciones de ETT
Hipotermia
NEC
Trombosis o
embolia
Arritmias
PCR
Sobrecarga de
volumen
Hiperkalemia
Hipocalcemia
Hipoglucemia
Acidosis, alcalosis
Trobocitopenia
Lesión mecánica de
las células
donadoras
Sepsis, TORCH
36. Tratamiento farmacológico
Imunoglobulinas IV
Bloqueo de receptores FC en SRE
Fenobarbital
Inductor enzimático
Estaño Porfirinas
Bloqueo enzimático de Hem a
Bilirrubina