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Hipertrigliceridemias
primarias y secundarias
Edith Jeanette Rosales Solorza
1
Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica,
GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689)
2
Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 3
XANTELASMA arco senil
Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica,
GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689)
4
Xantomas extensores de las manos
Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 5
HIPERTRIGLICERIDEMIA PRIMARIA
1.- Deficiencia de actividad de lipoproteína Lipasa
Datos clínicos
 Activad de LPL dep – Integridad de la enzima y cofactor / Apo C – II
Lipemia Grave:
Trigliceridos 2 000 – 25 000 mg/dl ( 23 a 287.5 mmol/L)
• Infarto esplénico – Dolor Abdominal
• Hiperesplenismo + Anemia
• Granulocitopenia
• Trombocitopenia
• Dolor epigástrico
• Pancreatitis Aguda
• Xantomas eruptivos
• Hepatomegalia
• Esplenomegalia
Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica,
GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689)
6
Datos de laboratorio
VLDL mod
LDL
HDL
Dx Presuntivo:
• Si se restringe la ingesta de grasa a 10 a 15 g/día
• Triglicéridos disminuyen 200 a 600 mg/dl dentro de 3 a 4 días
Confirmación de deficiencia de LPL
• Medición de actividad lipolítica del plasma
 10 min de aplicar heparina IV (0.2 mg/kg)
Análisis de la Lipolisis
 0.5 mmol/L cloruro de sodio
 = Inhibición de la LPL / No suprime al lipasa Hepática
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7
Tratamiento
• Dietético
• Disminucion del 10 % ingesta de grasa
• Adulto 15 – 30 g/día
• 5g grasa poliinsaturada
• +Vitaminas liposolubles
• 500 g omega 3 marinos
Triglicéridos:
 1000 mg/dl -- ( 11.2 mmol/L)
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2.- Lipemias Endógenas y Mixtas
VDL => Mecanismos Genéticos
Datos Clínicos
• Xantomas eruptivos
• Lipemia Retinalis
• Dolor epigástrico recurrente
• Pancreatitis Aguda
 Lipemia Endógena
Sx Metabolico – Resistencia a la insulina -> Hipergligucemia
HDL = Transferencia de esteres colesterilo a VLDL circulantes
=> Hipertension / Hiperuricemia
Tratamiento
• Restricción total de grasas
• Disminución peso corporal
• Abstinencia a alcohol
 Insatisfactorio
• Fibrato
• Ácido Nicotínico
• Pioglitazona
Metformina
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3.- Hiperlipidemia Familiar combinada
• Trastorno Hereditario
 Sobreproducción de VLDL
Aumento de VLDL / LDL – Apo B-100
NIÑOS
Afectados  Hiperlipidemia
Obeso  Hipertrigliceridemia
Normal  Aumento de LDL
Causa
Tratamiento
• Dieta + Farmacos
• Fibrato
• Inhibidor de HMG – CoA reductsa
• +Niacina / Fenofibrato
• Rosuvastatina
Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica,
GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689)
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4.- Disbetalipoproteinemia Familiar / Hiperloproteinemia tipo III
• Constitución genética = Homocigocidad para Apo E-2
• Defecto principal  Alteracion de la captación hepática de lipoproteina ricas en trigliceridos
• Ausencia de alelos E-3 y E-A en DNA = Confirma el DX
• Mutacion adicional de Apo E = Disbetalipoproteinemia
Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 11
Datos Clínicos
• No son evidentes antes de los 20 años de edad
• Px jóvenes = Hipotiroidismo y obesidad
• Adultos  Xantomas tuberosos o Tuberoeruptivos
Tuberoeruptivos:
• Loc: Sup extensoras
• Codos y Rodillas
• Rosados / Amarillentos
• Tam: 3 a 8 mm diam
Tuberosos:
• Nodulos
• Rojizos / Anaranjados
• 3 cm diam
• Movilidad hipersensibles
Xantomas
• Planos pliegues Plantares
• Pliegues Cutaneos
Tratamiento
• Dietético
• Fármacos: Niacina / Fibrato
Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica,
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HIPERTRIGLICERIDEMIA SECUNDARIA
1.- Diabetes Mellitus
• Aumento de VDL
• Insuficiencia de Insulina
DMT2:
• Aumento de VLDL mod
• Control deficiente
• Aumenta el riesgo de CHD
Diabeticos con Nefrosis:
• Lipidemia secundaria exacerba hipertrigliceridemia
• Lipemia grave
• VLDL aumenta
- Cetoacidosis = Def Insulin a
Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica,
GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689)
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2.- Uremia
• Aumento de VLDL
-Mecanismos Subyacentes:
• Resistencia a la insulina
• Alteracion del catabolismo VLDL Nefrosis
- Hiperlipidemia combinada
Rc Trasplante Renal – Corticoides = aumentan LDL
Otras:
• Infecciones VIH
• Estrogenos Exogenos
• Ingesta de Alcohol
• NAFLD
• NASH
• Nefrosis
Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 14
HIPERCOLESTEROLEMIA PRIMARIA
• Forma heterocigótica
• Aumento de LDL desde el nacimiento
• Cifras colesterol en adultos:
-260 a 400 mg/dl – 6.7 a 10.4 mmol/L
 Defecto subyacente es una deficiencia de rC de LDL normal en Membranas Celulares
Heterocigoticos combinados
- 500 a 800 mg/Dl -13 a 20.8 mmol/L
Homocigotos
- 1000 mg/dl – 26 mmol/L
Cifras
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GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689)
15
Datos Clínicos
• Xantomas Tendinosos
• Tendon de Aquiles / Rotuliano
• Tendones extensores manos
• Sintomas de aquilodinia
• Arco senil – 3ª década de Vida
• Xantelasma
Colesterol Serico:
> 300 mg/dl – 7.8 mmol/L
Tratamiento
Heterocigoticos:
- Inh HMG-CoA
- Inh Reductasa
- Ezetimibe
Homocigoticos:
- Niacina
- Ezetimibe
- Estatina
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Hiperlipidemia Familiar Combinada
-Aumento de LDL / IDL
 Aum VLDL / Aum LDL y VLDL
FH / FCH
- Disminución de concentración de colesterol 250mg/dl sin Xantomas
- Ateroesclerosis coronaria es acelerada
Tratamiento
• Dieta
• Niacina
• Inh reductasa
Combinacion
• Fenofibrato
• Estatina
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GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689)
17
HIPERCOLESTEROLEMIA SECUNDARIA
• HIPOTIROIDISMO
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• ANOREXIA NERVIOSA

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Hipertrigliceridemias primarias y secundarias

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  • 3. Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 3 XANTELASMA arco senil
  • 4. Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 4 Xantomas extensores de las manos
  • 5. Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 5 HIPERTRIGLICERIDEMIA PRIMARIA 1.- Deficiencia de actividad de lipoproteína Lipasa Datos clínicos  Activad de LPL dep – Integridad de la enzima y cofactor / Apo C – II Lipemia Grave: Trigliceridos 2 000 – 25 000 mg/dl ( 23 a 287.5 mmol/L) • Infarto esplénico – Dolor Abdominal • Hiperesplenismo + Anemia • Granulocitopenia • Trombocitopenia • Dolor epigástrico • Pancreatitis Aguda • Xantomas eruptivos • Hepatomegalia • Esplenomegalia
  • 6. Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 6 Datos de laboratorio VLDL mod LDL HDL Dx Presuntivo: • Si se restringe la ingesta de grasa a 10 a 15 g/día • Triglicéridos disminuyen 200 a 600 mg/dl dentro de 3 a 4 días Confirmación de deficiencia de LPL • Medición de actividad lipolítica del plasma  10 min de aplicar heparina IV (0.2 mg/kg) Análisis de la Lipolisis  0.5 mmol/L cloruro de sodio  = Inhibición de la LPL / No suprime al lipasa Hepática
  • 7. Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 7 Tratamiento • Dietético • Disminucion del 10 % ingesta de grasa • Adulto 15 – 30 g/día • 5g grasa poliinsaturada • +Vitaminas liposolubles • 500 g omega 3 marinos Triglicéridos:  1000 mg/dl -- ( 11.2 mmol/L)
  • 8. Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 8 2.- Lipemias Endógenas y Mixtas VDL => Mecanismos Genéticos Datos Clínicos • Xantomas eruptivos • Lipemia Retinalis • Dolor epigástrico recurrente • Pancreatitis Aguda  Lipemia Endógena Sx Metabolico – Resistencia a la insulina -> Hipergligucemia HDL = Transferencia de esteres colesterilo a VLDL circulantes => Hipertension / Hiperuricemia Tratamiento • Restricción total de grasas • Disminución peso corporal • Abstinencia a alcohol  Insatisfactorio • Fibrato • Ácido Nicotínico • Pioglitazona Metformina
  • 9. Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 9 3.- Hiperlipidemia Familiar combinada • Trastorno Hereditario  Sobreproducción de VLDL Aumento de VLDL / LDL – Apo B-100 NIÑOS Afectados  Hiperlipidemia Obeso  Hipertrigliceridemia Normal  Aumento de LDL Causa Tratamiento • Dieta + Farmacos • Fibrato • Inhibidor de HMG – CoA reductsa • +Niacina / Fenofibrato • Rosuvastatina
  • 10. Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 10 4.- Disbetalipoproteinemia Familiar / Hiperloproteinemia tipo III • Constitución genética = Homocigocidad para Apo E-2 • Defecto principal  Alteracion de la captación hepática de lipoproteina ricas en trigliceridos • Ausencia de alelos E-3 y E-A en DNA = Confirma el DX • Mutacion adicional de Apo E = Disbetalipoproteinemia
  • 11. Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 11 Datos Clínicos • No son evidentes antes de los 20 años de edad • Px jóvenes = Hipotiroidismo y obesidad • Adultos  Xantomas tuberosos o Tuberoeruptivos Tuberoeruptivos: • Loc: Sup extensoras • Codos y Rodillas • Rosados / Amarillentos • Tam: 3 a 8 mm diam Tuberosos: • Nodulos • Rojizos / Anaranjados • 3 cm diam • Movilidad hipersensibles Xantomas • Planos pliegues Plantares • Pliegues Cutaneos Tratamiento • Dietético • Fármacos: Niacina / Fibrato
  • 12. Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 12 HIPERTRIGLICERIDEMIA SECUNDARIA 1.- Diabetes Mellitus • Aumento de VDL • Insuficiencia de Insulina DMT2: • Aumento de VLDL mod • Control deficiente • Aumenta el riesgo de CHD Diabeticos con Nefrosis: • Lipidemia secundaria exacerba hipertrigliceridemia • Lipemia grave • VLDL aumenta - Cetoacidosis = Def Insulin a
  • 13. Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 13 2.- Uremia • Aumento de VLDL -Mecanismos Subyacentes: • Resistencia a la insulina • Alteracion del catabolismo VLDL Nefrosis - Hiperlipidemia combinada Rc Trasplante Renal – Corticoides = aumentan LDL Otras: • Infecciones VIH • Estrogenos Exogenos • Ingesta de Alcohol • NAFLD • NASH • Nefrosis
  • 14. Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 14 HIPERCOLESTEROLEMIA PRIMARIA • Forma heterocigótica • Aumento de LDL desde el nacimiento • Cifras colesterol en adultos: -260 a 400 mg/dl – 6.7 a 10.4 mmol/L  Defecto subyacente es una deficiencia de rC de LDL normal en Membranas Celulares Heterocigoticos combinados - 500 a 800 mg/Dl -13 a 20.8 mmol/L Homocigotos - 1000 mg/dl – 26 mmol/L Cifras
  • 15. Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 15 Datos Clínicos • Xantomas Tendinosos • Tendon de Aquiles / Rotuliano • Tendones extensores manos • Sintomas de aquilodinia • Arco senil – 3ª década de Vida • Xantelasma Colesterol Serico: > 300 mg/dl – 7.8 mmol/L Tratamiento Heterocigoticos: - Inh HMG-CoA - Inh Reductasa - Ezetimibe Homocigoticos: - Niacina - Ezetimibe - Estatina
  • 16. Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 16 Hiperlipidemia Familiar Combinada -Aumento de LDL / IDL  Aum VLDL / Aum LDL y VLDL FH / FCH - Disminución de concentración de colesterol 250mg/dl sin Xantomas - Ateroesclerosis coronaria es acelerada Tratamiento • Dieta • Niacina • Inh reductasa Combinacion • Fenofibrato • Estatina
  • 17. Gardener, D., Shoback, D., Endocrinologia Basica y Clínica, GREENSPAN, 9º Ed, Mc Graw Hill págs (681-689) 17 HIPERCOLESTEROLEMIA SECUNDARIA • HIPOTIROIDISMO • NEFROSIS • ANOREXIA NERVIOSA