Microangiopatia trombotica

1. Microangiopatia Trombotica y
Sindrome de Coagulacion
Intravascular Diseminada
Universidad de la Sabana
Cuidado III

2. Microangiopatia Trombotica

3. Definicion
Las microangiopatías trombóticas (MAT) son un grupo diverso de enfermedades
caracterizadas por la tríada de anemia hemolítica microangiopática, trombopenia y
afectación de órganos diana, siendo el riñón el órgano más frecuentemente afectado.

4. Clasificacion PRIMARIAS
PTT ( Purpura
trombocitopenica )
SHU ( Sindrome
hemolítico urémico )
SECUNDARIAS
• La causa mas frecuente es la CID
• Infeccion viral, fúngicas y bacterianas
• Lesion por radioterapia y quimioterapia
• Hepaticas
• Enfermedades autoinmunes como el lupus y
vasculitis
• Hipertension maligna por hemolisis
mecánica como ejemplo válvula cardiaca
mal funcionante

5. Fisiopatología
Acumulacion de
material
algodonoso en
el espacio sub
endotelial.
El cuadro
desencandenant
e de la MAT es
el daño
endotelial, este
daño comienza:
Engrosami
ento,
edema y
desprendi
miento de
las células
endoteliale
s de la
membrana
basal.
Trombosis
plaquetaria
intraluminal que
genera
obstruccion
parcial o
completa del
lumen vascular.
Los órganos
mas
frecuentes
dañados son
corazón, riñon
y cerebro.

6. Hemograma
Anemia
Se representa con
hemoglobina menor de 6
g/dl
Aumento de
reticulositos
Tombocitopenia debe estar
siempre presente para el
diagnostico de la MAT, con
frecuencia suele ser una
trombocitopenia grave de
20.000 ul

7. Frotis de sangre periférica
 Policromasia: Se ve como eretrocitos de mayor tamaño y con un citoplasma mas
basófilo que los eritrocitos.
 Esferocitos: Pueden observanrsen de forma inespesifica en todas las anemias
hemolíticas.
 Esquistocitos: Sello caracteristico de la MAT, la precensia de mas de un
esquistocito por cada 100 hematiaes en el frotis de sangre periférica es altamente
indicativo de MAT.

8. ESQUISTOCITOS
Estan presnetes en la MAT puesto que deriban de la
fragmentación de los eritrocitos por los trombos exsitentes
en la micro vasculatura, en seres sanos el recuento debe
ser inferior de 0.5%, un recuente superior a un 1% es típico
en la PTT, en los que los valores suelen ser entre 3-10% y
cuando están entre 0.5-1% son sugestivos de CID

9. PARAMETROS BIOQUIMICOS
LDH (lactato deshidrogenasa): En
condiciones de hemolisis o muerte
celular suele estar aumentado
Haptoglobina: Actua en la
eliminación de la hemoglobina
libre en plasma resultante en
cuadros de hemolisis, por eso es
significativa en cuadros de
hemolisis
Bilirrubina: Se produce un
aumento de la bilirrubina
indirecta

10. Otras alteración de laboratorio
Alteraciones de la función
renal tales como:
Alteraciones en tiempos
de coagulación:
Aumento de
creatinina
Proteinuria
PTT, PT, INR,
Fibrinogeno
Elevacion de las
encimas cardicas
amilasa y lipasa.

11. PRINCIPALES
SINDROMES DE MAT
Purpura
trombositopenica
trombótica
Sindrome
hemolítico urémico
Coagulacion
vascular
diseminada.

12. Coagulacion intravascular diseminada
CID

13. Definicion
Por lo general, la coagulación intravascular diseminada se debe a la exposición
del factor tisular a la sangre, que desencadena la cascada de la coagulación.
Además, en la CID se activa la vía fibrinolítica. La estimulación de las células
endoteliales por citocinas y la alteración del flujo sanguíneo microvascular
provoca la liberación de activador del plasminógeno tisular (tPA) en las células
endoteliales.
hemorragia.

14. La CID se produce más a menudo en las siguientes
circunstancias clínicas
Infección, en
particular por
microorganism
os
gramnegativos:
las endotoxinas
gramnegativas
causan
generación de
actividad de
factor tisular o
exposición a
ellas en las
células
fagocíticas,
endoteliales y
tisulares.
Cáncer, en particular
secretores de
mucina, adenocarcinomas de
páncreas y adenocarcinomas
de la próstata, y leucemia
promielocítica aguda: las
células tumorales expresan y
exponen (o liberan) factor
tisular.
Shock debido a cualquier
trastorno que cause lesión
tisular isquémica y
exposición o liberación de
factor tisular.

15. La CID de lenta evolución causa fundamentalmente
manifestaciones tromboembólicas venosas (p.
ej., trombosis venosa profunda, embolia pulmonar),
aunque en ocasiones se observan vegetaciones en las
válvulas cardíacas; la hemorragia anormal es
infrecuente.
En cambio, la CID grave, de rápida evolución, causa
trombocitopenia, depleción de los factores de coagulación y
de fibrinógeno plasmáticos, y provoca hemorragia. La
hemorragia en órganos, junto con trombosis microvasculares,
puede provocar una disfunción y una insuficiencia de
múltiples órganos.
Activacion concominante de la coagulación y la
inflamación.
La liberación de citoquinas con el factor de
necrosis tumoral, IL-6 actúan directamente en la
producción de anticoagulantes naturales.

16. En la coagulación intravascular diseminada de evolución lenta
puede haber síntomas de trombosis venosa y/o de embolia
pulmonar.
En la CID grave, de rápida evolución, los sitios de punción
cutánea (p. ej., punciones IV o arteriales) sangran
persistentemente, aparecen equimosis en los lugares de
inyecciones parenterales y puede haber una hemorragia
digestiva grave.

17. Diagnóstico
Recuento de plaquetas, tiempo de protrombina (TP),
tiempo de tromboplastina parcial (TTP), fibrinógeno
plasmático, dímero D plasmático
Se sospecha una coagulación intravascular diseminada en pacientes con hemorragia
o tromboembolia venosa sin causa reconocida, en especial si existe un cuadro
predisponente. Si se presume una CID, se debe realizar un recuento de plaquetas, y
evaluar el TP, el TTP, la concentración plasmática de fibrinógeno y la concentración
plasmática de dímero-D (una indicación de la generación y degradación del polímero
de fibrina in vivo).

18. En ocasiones, la concentración de factor VIII puede ser útil si debe diferenciarse la
CID aguda grave de la necrosis hepática masiva, que puede causar alteraciones
similares de los estudios de coagulación. En la necrosis hepática aumenta la
concentración de factor VIII, porque este es sintetizado en las células endoteliales
hepáticas y liberado cuando estas son destruidas; en la CID, disminuye el factor VIII
debido a la generación de proteína C activada inducida por trombina, que causa una
proteólisis de la forma activada del factor VIII.

19. Tratamiento
Transfusion de
hemocomponenes
En algunos
casos heparina
La corrección inmediata de la
causa es prioritaria (p. ej.,
tratamiento con antibióticos de
amplio espectro en caso de
presunta sepsis por
gramnegativos.

20. CID que evoluciona lentamente
La heparina es útil en el tratamiento de la
diseminada de lenta evolución con trombosis venosa
pulmonar. Por lo general, la heparina no está
evoluciona con rapidez y se asocia con hemorragia o
riesgo elevado de desarrollarla.