1. PURPURA.
ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA
Joaquín J. Millán Pérez
Sandra Lozano Royo

2. INDICE
• INTRODUCCION
• LA HEMOSTASIA PRIMARIA: -RECUERDO FISIOLOGICO
-EVALUACION DIAGNOSTICA
• PURPURA: DESCRIPCION DE LA LESION DERMATOLOGICA
• CLASIFICACION ETIOLOGICA
• HACIA LA PRACTICIDAD EN LA CONSULTA DE ATENCION PRIMARIA:
PURPURA NO PALPABLE vs. PURPURA PALPABLE
• LA IMPORTANCIA DE UNA BUENA ANAMNESIS
• EXPLORACIN FISICA
• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• CONDUCTA A SEGUIR Y TRATAMIENTO
• SIGNOS DE ALARMA: DERIVACION A URGENCIAS
• BIBLIOGRAFIA
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3. INTROCUCCION
Por definición, las púrpuras se caracterizan por sangrados cutáneos y mucosos,
resultado de la extravasación de hematíes, que obedecen a una alteración,
generalmente, en la hemostasia primaria. También podríamos definir los síndromes
púrpuricos como manifestaciones de un grupo de enfermedades en las que se
producen pequeñas hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas dando
una coloración purpúrea.
La purpura, a pesar de ser un hallazgo poco frecuente en las consultas de
atención primaria, obliga a poner en marcha todas las herramientas disponibles,
dirigidas a descartar aquella etiología que precise un tratamiento urgente y por tanto
derivación al medio hospitalario. Una anamnesis dirigida y una exploración física
adecuada son las claves de una buena orientación diagnóstica.
LA HEMOSTASIA PRIMARIA
RECUERDO FISIOLOGICO
La hemostasia deriva de la adecuada interacción de tres sistemas: la
hemostasia primaria, hemostasia secundaria y sistema fibrinolítico.
En la hemostasia primaria se produce la formación del tapón hemostático
primario. Depende de la integridad vascular y la funcionalidad plaquetaria.
Cuando se produce una lesión en un vaso el primer mecanismo para detener la
hemorragia es una vasoconstricción local refleja y a continuación la formación del
tapón hemostático plaquetario. Gracias al mecanismo de adhesión plaquetaria en el
que las plaquetas se adhieren a las fibrillas de colágeno del subendotelio vascular
mediante receptores de membrana: Gp Ia y Gp IIa (en endotelio) y GpIb/IX (en la
membrana plaquetar) formando un puente con el factor von Willebrand (vWF).
Posteriormente se produce la activación plaquetaria, que depende de la
síntesis de Tromboxano A2 y PGI2 y libera gránulos alfa y gránulos densos que regulan
la agregación plaquetaria (formación del tapón plaquetario) y la activación de la
coagulación
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4. Casi paralelamente a la formación del tapón hemostático primario, se pone en
marcha la hemostasia secundaria, es decir el proceso de coagulación dependiente de
las proteína plasmáticas, y que consiste en la formación de fibrina soluble a partir de
fibrinógeno plasmático. Es lo que habitualmente conocemos como cascada de la
coagulación.
En último lugar actúa el sistema fibrinolítico para mantener el equilibrio
hemostático con la disolución del trombo.
Los trastornos de la hemostasia primaria involucran, por tanto, a vasos y
plaquetas y se manifiestan con clínica hemorrágica diferente de las coagulopatías por
defectos de proteínas plasmáticas (hemostasia secundaria). Así, en los trastornos
plaquetarios la hemorragia suele ser inmediata (en los primeros minutos) y su
localización más frecuente es en piel y mucosas: púrpuras, equimosis, epistaxis,
gingivorragias (tras extracciones dentarias), hematuria. Cuando se trata de
coagulopatías por déficit de factores de la coagulación, la hemorragia puede tardar
horas o incluso días en aparecer. Además en este caso, suele afectar a articulaciones,
músculos, órganos internos, y son de mayor cuantía generalmente. Sin embargo en
medicina no siempre se cumple la norma general.
Por ello, ante púrpuras, equimosis o petequias pensaremos en primer lugar en
una alteración de la Hemostasia Primaria
MANIFESTACIONES: ALTERACION HEMOSTASIA
PRIMARIA
ALTERACION HEMOSTASIA
SECUNDARIA
COMIENZO DEL
SANGRADO
Inmediato Tardio. Horas o dias
TIPO DE HEMORRAGIA Prolongada. No recurrente Prolongada. Recurrente
LOCALIZACION DE LA
HEMORRAGIA
PIEL Petequias Equimosis Raras
MUCOSAS Frecuentes Raras
ARTICULACIONES Raras Frecuentes
MUSCULOS Raras Frecuentes
RETROPERITONEO Raras Frecuentes
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5. Como se aprecia en la tabla, aunque pueden aparecer en alteraciones de la Hemostasia secundaria, las
petequias, equimosis y purpuras, son lesiones características de la alteración de la Hemostasia Primaria
EVALUACIÓN DIAGNOSTICA
-Recuento de plaquetas. Si hay < 20 mil plaquetas hay riesgo de presentar
sangrado espontáneo.
-Tiempo de hemorragia de “Ivy” o Tiempo de Sangría: Mide el tiempo en
minutos (normal menor de 9 min.) que tarda en coagular una pequeña incisión con
una microlanceta en el antebrazo al que se le aplica un manguito de presión. Valora la
hemostasia primaria (trombopatías, Enfermedad de von Willebrand)
PRUEBA EVALUA VALOR NORMAL
Recuento de plaquetas Hemostasia primaria
Numero de plaquetas
150.000-400.000/mm3
TS (Ivy) Hemostasia Primaria
Numero + función plaq
1-5
Recuento plaquetar: contadores celulares sobre tubos con EDTA (anticoagulante) Cifra normal:
150.000-350.000/µL; Cifras superiores: Trombocitosis; Cifras inferiores: Trombocitopenia
» <20.000/ µL : riesgo de sangrado espontáneo
» <50.000/ µL: riesgo de hemorragia si cirugía
» <100.000/ µL: riesgo de hemorragia si cirugía en ojo o SNC
PÚRPURA: DESCRIPCIÓN DE LA LESIÓN DERMATOLÓGICA
En dermatología, es fundamental la descripción de las lesiones para
identificarlas correctamente y poder realizar con posterioridad un diagnóstico
diferencial adecuado. Por ello el primer paso a seguir es describir lo que ven nuestros
ojos. Para considerar púrpura a una lesión debe cumplir las siguientes características:
- Bien delimitada
- No desaparecer a la digitopresión
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6. - Coloración variable según profundidad: rojo ( más superficiales) o azulado
(más profundas) y según tiempo de evolución (desde rojo violáceo en lesiones
recientes hasta verde- amarillento en lesiones más evolucionadas)
Además la según su tamaño las clasificaremos en petequias (menores a 4 mm),
purpura (< a 1 cm) o equimosis (si son mayores a 1 cm) y atendiendo al tacto
diferenciaremos entre purpuras palpables y purpuras no palpables
Púrpura
Urticaria
CLASIFICACION ETIOLÓGICA
En su patogenia pueden estar involucrados distintos componentes según el
nivel de afectación:
PARED VASCULAR
PLAQUETAS
COAGULACIÓN (con menor frecuencia)
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7. Académica y clínicamente hablando, la hemostasia consta, como ya hemos
mencionado, de tres fases, la hemostasia primaria, la fase plasmática de la coagulación
y la fibrinólisis. Así podemos diferenciar:
DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN VASCULAR O ANGIOPATICAS
Incluyen aquellos trastornos hemorrágicos debidos a alteraciones estructurales
y/o funcionales de la pared vascular y sus tejidos de sostén. Las pruebas de
coagulación y el número de plaquetas son normales. Se presentan como petequias y
equimosis en la piel, siendo menos frecuente la presentación de hemorragias mucosas.
Estas pueden ser hereditarias o adquiridas. La mayoría de las vasculitis en la infancia
son “reactivas” y secundarias a procesos infecciosos/inflamatorios. Destacamos:
-Púrpura común o senil
-Púrpura de schönlein henoch
-Traumatismos
-Enfermedad de Rendu Osler Weber
-Síndrome de Marfan
-Síndrome de Ehler Danlos
-Enfermedad de Fabry
-Osteogénesis imperfecta
- Púrpuras debidas a fármacos
-Escorbuto
-Trastornos de causa infecciosa: bacterianas como la meningococemia (produce
lesión hemorrágica; virales como el Dengue hemorrágico o endocarditis infecciosa
productora de émbolos sépticos que dañan al endotelio vascular
DIATESIS HEMORRÁGICA DE ORIGEN PLAQUETARIO O PURPURAS PLAQUETARIAS
Consecuencia de una alteración en el número de las mismas (púrpuras
trombopénicas o trombocitopénicas) o de una alteración en la función de las mismas
(trombopáticas o plaquetopatías)
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8. En las púrpuras trombopénicas o plaquetopenias se produce una disminución
aislada del recuento plaquetario a valores <100-150.000/µl (variable según autores).
Las causas de trombocitopenia son producidas por:
- disminución de la producción plaquetaria, que puede ser de origen
congénito o adquirido, grupo en el cual incluimos enfermedades que
afectan a la formación de megacariocitos en la médula ósea o trastornos
que provoquen una incapacidad de los megacariocitos para liberar
plaquetas funcionantes
Aplasia medular: Anemia aplásica
Mieloptisis: Infiltración medular neoplásica por hongos, VIH, etc
Mielofibrosis: Fibrosis de la médula ósea
-Alteraciones en la maduración
Anemia megaloblástica
Trombopoyesis ineficaz
-Aumento de la destrucción de plaquetas
Por causas inmunológicas mediadas por anticuerpos: Púrpura
trombocitopénica inmune (PTI) asociada a infección viral, neoplasia,
medicamentos o a enfermedades autoinmunes (LES)
Por causas no inmunológicas: Hiperesplenismo que se caracteriza por un
aumento en la función del bazo captando elementos de la sangre periférica
(secuestro esplénico) Este puede ocurrir en patologías como: la esferocitosis
hereditaria, la cirrosis hepática, las crisis de anemia falciforme, o la coagulación
intravascular diseminada Inducida por fármacos
En segundo lugar las púrpuras trombopáticas o plaquetopatías son cuadros más
infrecuentes, debidos a alteraciones de la función plaquetaria, no en el número. En
laboratorio, encontraremos un tiempo de hemorragia alargado, con un número de
plaquetas normal o discretamente disminuido. El tiempo de tromboplastina parcial
(TTPa) y el tiempo de protrombina (TP) están en límites normales.
Por ejemplo lo observamos en la tromboastenia de Glanzman
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9. Diatesis hemorrágicas de origen plasmático o alteraciones en la coagulación
Se manifiestan clínicamente con auténticos hematomas, pudiendo presentar
también hemorragias mucosas. La enfermedad de von Willebrand es la diátesis
hemorrágica hereditaria más frecuente y las deficiencias de los factores VIII o factor IX
(hemofilia A o B) las enfermedades hemorrágicas hereditarias graves más frecuentes.
En laboratorio, encontramos un número de plaquetas dentro de los límites normales y
estarán alterados aquellos estudios que evalúen la vía en las que participe el factor
alterado (excepto en el déficit del factor XIII).
• Tiempo de protrombina (TP): se alarga por alteraciones en factores vitamina K
dependientes (II, VII, IX, X), factor V y fibrinógeno.
• Tiempo de tromboplastina parcial (TTPa): se alarga en las alteraciones de los factores
VIII, IX, XI, XII, precalicreína y quininógeno de alto peso molecular.
• Tiempo de trombina: se alarga cuando existen alteraciones del fibrinógeno,
hiperfibrinólisis o heparina.
HACIA LA PRACTICIDAD EN LA CONSULTA DE ATENCION PRIMARIA: PURPURA NO
PALPABLE vs PURPURA PALPABLE
Estas clasificaciones vistas anteriormente resultan muy completas para el
estudio de todas las patologías que pueden manifestarse por síndrome púrpurico, sin
embargo, resultan poco prácticas para el manejo en consulta del paciente con
purpura. Para ello intentaremos, una vez identificada la lesión como una purpura,
clasificarle en base a si es palpable o no palpable, de forma que nos ira aproximando
hacia ciertas patologías
PURPURA NO PALPABLE
Las causas más frecuentes de púrpura y petequias no palpables son procesos
cutáneos primarios como la purpura ortostática por estasis venoso, generalmente en
zonas distal de Extremidades, traumatismos, púrpura solar y púrpura esteroidea, y
menos frecuentemente capilaritis y vasculitis livedoide. Todo ello deberá ser
preguntado durante la anamnesis.
Las causas sistémicas de purpura no palpable incluyen trombocitopenias,
alteraciones en la función de las plaquetas y defectos en los factores de la coagulación.
Otra forma de púrpura es la secundaria a las embolias de colesterol, y se
observa especialmente en las extremidades inferiores de pacientes con enfermedad
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10. vascular aterosclerótica. Suele aparecer tras un tratamiento anticoagulante o tras una
intervención vascular (p. ej., arteriografía), pero también puede aflorar
espontáneamente por la desintegración de placas ateromatosas.
Si nos encontrásemos nódulos eritematosos o purpúricos dolorosos, debemos
sospechar endocarditis bacteriana embolígena.
Cabe destacar por su frecuencia la Purpura trombopénica idiopática, trastorno
autoinmune que se produce por la interacción de la Ig G y otros anticuerpos con
megacariocitos o plaquetas provocando la destrucción de éstas. Se puede manisfestar
secundariamente a infecciones víricas neoplasias o colagenosis. La PTI aguda es más
frecuente en los niños menores de 10 años y se resuelve en menos de 6 semanas. La
PTI crónica, por el contrario se manifiesta en adultos menores de 50 años con relación
mujer/hombre de 3/1. Generalmente es secundaria a LES, Linfomas, Tiroiditis de
Hashimoto o Tuberculosis. Las hemorragias son generalmente petequias. Además
suele haber adenopatías y esplenomegalia. El tratamiento de elección es prednisona
en dosis de 1-2 mg/kgdia
PURPURA PALPABLE
En este otro grupo la causa más frecuente es la vasculitis, de forma que cuando
objetivemos una purpura palpable en nuestro diagnostico diferencial, las vasculitis
figuraran como primera opción, siendo la vasculitis leucocitoclástica (o de pequeño
vaso) la más frecuente. Dentro de la misma, como subgrupo a destacar encontramos
la purpura de Schönlein Henoch, púrpura palpable que se distribuye por las nalgas y
miembros inferiores. La mayoría de las veces se acompaña de artralgias, signos
gastrointestinales y glomerulonefritis, afecta habitualmente a niños y adolescentes y
aparece generalmente tras infecciones de las vías respiratorias.
La IgA es el anticuerpo que se observa con más frecuencia en los
inmunocomplejos de estos pacientes, depositados en las paredes de los vasos
sanguíneos dérmicos.
Además de las vasculitis, mencionar, como segunda causa de purpura palpable,
las embolias de origen infeccioso. Suelen tener contornos irregulares, a diferencia de la
vasculitis leucocitoclástica, que presentan bordes o tienen forma circular. La forma irregular es
un signo de infarto cutáneo en la zona de la piel que recibe el aporte sanguíneo de la arteriola.
Las etiologías más frecuentes vienen dadas por los cocos gramnegativos
(meningococo, gonococo), bacilos gramnegativos (enterobacterias) y cocos
grampositivos (estafilococo). Otras causas son las rickettsias, y, en inmunodeprimidos,
nunca olvidar Candida y Aspergillus.
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11. LA IMPORTANCIA DE UNA BUENA ANAMNESIS
Quizá sea junto con una buena exploración, la base de una buena actuación.
No debemos olvidar indagar a cerca de las causas más frecuentes de purpura:
situaciones que favorezcan el éstasis venoso (largas caminatas, embarazo, Insuficienca
cardiaca) asi como maniobras de valsalva como ocurre en los vomitos de repetición.
Otras cuestiones como traumatismos, fármacos, infecciones, conectivopatías,
neoplasias, hemopatías pueden ser d gran ayuda y deben ser recogidas en la historia.
En segundo lugar siempre descartaremos la existencia de clínica sistémica
asociada a las lesiones dermatológicas: fiebre, dolor abdominal, artralgias, hematuria,
melenas, epistaxis o gingivorragia.
EXPLORACION FISICA
En primer lugar identificar las lesiones como púrpuras con las indicaciones
arriba descritas. En segundo lugar valorar la extensión de las mismas. Nunca olvidar
explorar mucosas e incluir la palpación hepática y esplénica, en busca de
enfermedades subyacentes.
Algunos datos pueden darnos pistas sobre el proceso subyacente. Por ejemplo
la tensión arterial elevada se correlaciona con la Purpura de schönlein henoch, o las
purpuras dolorosas con embolia de material infeccioso de endocarditis.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Pediremos hemograma para descartar plaquetopenia, anemia y leucocitosis;
También Bioquímica para descartar alteraciones en la función hepática y renal.
Incluiremos coagulación para descartar patología a ese nivel y será de gran
importancia no olvidar pedir sedimento urinario para descartar hematuria y
proteinuria. Por último la radiografía de tórax si sospechamos etiología infecciosa.
CONDUCTA A SEGUIR Y TRATAMIENTO
Vamos a intentar establecer de forma práctica y sencilla el manejo del
paciente con púrpura, de forma que desde nuestra consulta de atención primaria
podamos decidir si el paciente puede recibir tratamiento ambulatorio o si por el
contrario necesita ser derivado a un servicio de Urgencias para la realización de
pruebas complementarias de urgencias.
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12. En primer lugar, ante un paciente con afectación exclusiva cutánea localizada
con lesiones no palpables podemos establecer tratamiento con reposo, observación
domiciliaria y tratamiento sintomático: AINES…
Sin embargo ante la aparición de una púrpura palpable, afectación
extracutánea o gran extensión de las lesiones debemos iniciar Corticoides orales a
dosis de 1mg/kg/día en pauta descendente y valorar entre ingreso hospitalario o
remitir al paciente para estudio ambulatorio. En caso de tratamiento ambulatorio no
olvidarnos nunca de instruir sobre síntomas o signos de alarma (hematuria, melenas,
etc.), ante los cuales deberá acudir de nuevo, así como en el caso de que las lesiones
aumentasen en su extensión. Además debemos solicitar siempre sedimento urinario
para descartar una posible afectación renal.
La realidad es que la mayoría de los pacientes acuden por causa mecánica. La
mayoría debido a éstasis por ortostatismo (largas caminatas, trabajo como
dependienta, embarazada) o por insuficiencia cardiaca; y también es frecuente la
aparición de púrpura por Vasalva: Debido a vómitos intensos (cara, tórax) o en otras
ocasiones en contexto de crisis epilépticas.
SIGNOS DE ALARMA
De forma clara y sencilla la aparición de cualquiera de los siguientes signos
debe ser motivo de derivación a urgencias e ingreso del paciente:
- Púrpura por encima de las rodillas
- Vesiculación o necrosis de la púrpura
-Púrpura en zona distal de los dedos
- Púrpura más paciente gravemente enfermo (sospechar meningococemia)
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13. BIBLIOGRAFIA
-Atencion Primaria. Conceptos organización y Practica clínica. A. Martin Zurro, J.F.
Cano Perez. Ed Harcourt Brace.
-M. Rivas. Manual de Urgencias. Ed panamericana.
-Manual de diagnóstico y terapéutica medica en Atencion primaria.
-La púrpura en la visita de Atención Primaria. A propósito de un caso. http://www.amf-
semfyc.com
-Diagnóstico de un exantema purpúrico
J. Rico González
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