Enfermedades de la médula espinal                                                                                         ...
ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL                                                                                         ...
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)  lesión medular puede manifestarse por mo-      tesia térmica y algésica por debaj...
ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINALprofunda y signo de Babinski. La disfun-        mientras que las situadas por debajo de  ...
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)                                                                          TABLA 1  ...
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Sindromes medulares

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Sindromes medulares

  1. 1. Enfermedades de la médula espinal neuronas simpáticas preganglionares; hay también una zona lateral en los segmen- tos S 2, S 3 y S 4 para las neuronas para- J. Galán Barranco, G. Friera Acebal, R. Fernández-Bolaños Porras simpáticas. y L.M. Iriarte García-Baquero La sustancia gris y las raíces anteriores y Sección de Neurología. Hospital Universitario de Valme. Sevilla. posteriores dividen la sustancia blanca en tres cordones: el cordón posterior, el late- ral y el anterior. La sustancia blanca in- cluye fascículos ascendentes, sensitivos y Introducción les simétricas unidas por la comisura trans- descendentes, motores. versa. En cada columna hay un asta Fascículos ascendentes: todos los impul- El primer paso en el diagnóstico de las en- anterior con función motora y un asta pos- sos sensitivos aferentes entran en la mé- fermedades de la médula espinal es loca- terior con función sensitiva; desde D 1 a L2 dula por las raíces posteriores. Las fibras lizar la lesión, investigando clínicamente hay una columna lateral donde están las que conducen las sensibilidades algésica la función neurológica de las raíces espi- nales y estructuras medulares. El siguien- te dato fundamental para orientar el diag- C C C1 nóstico etiológico y planear el estudio y C 1 1 1 tratamiento del paciente es el curso evo- 2 2 2 2 lutivo de la disfunción medular 1. 3 3 3 3 4 4 4 4 Segmentos 5 5 cervicales Recuerdo anatómico 5 6 5 6 6 7 6 La médula espinal es la parte del sistema 8 7 7 nervioso central situada a continuación del D 1 7 8 bulbo, dentro del canal raquídeo; se ex- D 1 2 D1 D1 3 tiende desde la base del cráneo hasta el 2 2 4 2 borde inferior de la primera vértebra lum- 3 5 3 3 bar. Aunque la médula es anatómicamente 4 6 4 4 continua, funcionalmente se considera for- 5 7 5 Segmentos 5 mada por 31 segmentos análogos a los 31 6 8 6 dorsales 6 pares de nervios espinales (8 cervicales, 9 7 7 7 12 torácicos, 5 lumbares, 5 sacros y 1 co- 8 8 8 10 cígeo) en el eje longitudinal y por dos mi- 9 9 11 9 tades simétricas en el transversal. Cada 10 12 10 nervio espinal está unido a la médula por 10 11 1 11 una raíz posterior, sensitiva, por la que 11 2 12 Segmentos entran los impulsos aferentes y una raíz 3 4 12 lumbares 12 anterior, motora, por la cual salen los mis- 5 L1 L1 Segmentos mos. Debido a que la médula es más cor- sacros 1 ta que la columna espinal existe diferen- L 2 2 cia en altura entre los cuerpos vertebrales 2 y los segmentos medulares con igual de- 3 3 nominación, que se va acentuando en di- 3 rección caudal (fig. 1). La médula espinal 4 4 4 tiene forma cilíndrica con dos ensancha- 5 mientos correspondientes a la inervación 5 5 de las extremidades, el cervical (C 5-D 1) S para las superiores y el lumbar (L1-S3) para S1 S1 las inferiores2. 2 2 En un corte transversal (fig. 2) podemos 3 3 ver cómo la médula está formada por sus- 4 4 tancia gris situada centralmente rodeada 5 5 por sustancia blanca. La sustancia gris tie- C ne forma de H con dos columnas latera- Fig. 1. Corte sagital de la columna vertebral, en el que se muestra la relación de los segmentos medulares con las vér- Medicine 1998; 7(97): 4498-4502 tebras.4498 © Idepsa 98 ©
  2. 2. ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL parte del cuerpo inervada por el segmen- Fascículo Fascículo Fascículo to donde asienta la lesión. espinocerebeloso cuneatus gracilis posterior Lesión de la raíz anterior Produce una paresia con hiporreflexia, sin S L D hipertonía, en los músculos inervados por Fascículo C corticoespinal dicha raíz, con amiotrofia y fasciculacio- lateral nes si es prolongada, debido a denerva- D L S ción muscular. c Lesión de la raíz posterior S La manifestación inicial suele ser dolor ra- Fascículo L espinocerebeloso C D dicular; también puede desarrollarse hi- anterior poestesia en el dermatoma correspon- Procedencia de las fibras fasciculares diente, junto con arreflexia o hiporreflexia S: segmentos sacros Fascículo Fascículo L: segmentos lumbares muscular profunda, segmentaria. La hi- espinotalámico corticoespinal anterior D: segmentos dorsales porreflexia es un sensible indicador de dis- C: segmentos cervicales función radicular y puede ser el único sig- no de afectación segmentaria.Fig. 2. Corte transversal de la médula, que muestra la sustancia gris y los fascículos de sustancia blanca, con la dis-tribución somatotópica de las fibras. Signos cordonales o infralesionalesy térmica hacen sinapsis en la raíz poste- Los reflejos cutáneos son polisinápticos,rior y cruzan, por delante del centro me- facilitados por influencias piramidales. La La lesión de los fascículos medulares dadular al lado opuesto, para ascender en el respuesta normal del reflejo cutáneo plan- lugar a déficit motor o sensitivo en la par-fascículo espinotalámico lateral (fig. 3). tar es la flexión del dedo gordo; cuan- te del cuerpo situada por debajo de la le-Dentro del fascículo, las fibras están or- do se invierte, con extensión de dicho dedo sión.denadas somatotópicamente (fig. 2), de se denomina signo de Babinski e indicaforma que las de procedencia más inferior disfunción de la vía piramidal. Signos motoresestán colocadas más lateralmente. Las fi- La lesión del fascículo corticoespinal o pi-bras que conducen las sensibilidades po- ramidal se manifiesta por debilidad mus-sicional y vibratoria ascienden en el cor- Localización de las lesiones cular, junto con espasticidad, hiperrefle-dón posterior ipsilateral, en los fascículos medulares xia muscular profunda y signo de Babinskicuneatus y gracilis, ordenadas espacial- (respuesta cutaneoplantar en extensión)mente, con las fibras procedentes de las Signos segmentarios ipsilateral a la lesión.regiones inferiores del cuerpo más cerca o lesionales Debido al reducido diámetro de la médu-de la línea media (fig. 3). Las que trans- La interrupción de los impulsos aferentes la y del canal espinal, la afectación sueleportan la sensibilidad táctil se distribuyen o eferentes que discurren por las raíces es- ser bilateral, por lo que da lugar a para-parte en el cordón posterior ipsilateral y pinales da lugar a déficits limitados a la paresia o tetraparesia. Ocasionalmente laparte en el fascículo espinotalámico ante-rior contralateral.Fascículos descendentes: el 90% de las fi-bras piramidales o corticoespinales se de- Haz corticoespinalcusan en el bulbo y descienden en el fas-cículo corticoespinal lateral; el resto Cordóndesciende sin cruzarse, en el fascículo cor- posterior Haz espinocerebelosoticoespinal anterior; transmiten los impul- Haz espinotalámicosos voluntarios a las neuronas motoras delasta anterior. También se distinguen otrosfascículos motores extrapiramidales (reti-culoespinal, rubroespinal, tectoespinal,vestibuloespinal).Reflejos medulares: los reflejos muscula-res profundos o miotáticos son reflejos mo-nosinápticos que dependen de uno o dossegmentos medulares contiguos y recibeninfluencias inhibitorias a través de fibras Fig. 3. Fascículos o haces me-que descienden en el fascículo piramidal. dulares. 4499 © Idepsa 98 ©
  3. 3. ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII) lesión medular puede manifestarse por mo- tesia térmica y algésica por debajo y con- lámicas segmentarias, cuando bilateral- noparesia o hemiparesia aislada. tralateral a la lesión. El nivel superior de mente cruzan al lado opuesto, aparecien- la hipoalgesia no indica el sitio de la le- do abolición de la sensibilidad térmica y sión, que puede estar situado muchos seg- algésica en los dermatomas correspon- Signos sensitivos mentos por encima, debido a que las fi- dientes. Los síntomas debidos a disfunción de los bras que llevan la sensibilidad de las partes La lesión de los cordones posteriores cau- fascículos ascendentes suelen preceder a inferiores del cuerpo están situadas más sará abolición de la sensibilidad posicio- los signos y puede ser el primer dato de periféricamente dentro del cordón espino- nal y vibratoria junto con ataxia sensorial enfermedad medular. talámico y se afectan en primer lugar, en y signo de Romberg. La lesión del fascículo espinotalámico sue- caso de compresión medular extrínseca. le manifestarse por dolor mal caracteriza- Por el contrario, cuando el fascículo espi- Alteración autonómica y respiratoria do y localizado, mientras que la del cor- notalámico es comprimido por un proceso Una lesión medular por encima de C3 pue- dón posterior produce sensación de expansivo intramedular, se afectarán an- de causar parálisis de los músculos respi- entumecimiento y hormigueo. En la ex- tes las fibras de procedencia más alta que ratorios. ploración encontraremos, en caso de le- las de la región sacra. En las lesiones cen- La disfunción de la médula espinal se ma- sión del fascículo espinotalámico, hipoes- trales se interrumpen las fibras espinota- nifiesta a menudo por síntomas y signos de disfunción vesical, rectal y sexual. En las lesiones situadas por encima de los cen- tros sacros parasimpáticos se desarrollará una vejiga refleja espástica (excepto en la fase de shock medular) con incontinencia y capacidad reducida por hiperactividad del músculo detrusor de la vejiga. Cuando la lesión afecta al centro para- simpático, en la médula sacra se produ- Lesión medular transversa completa Síndrome de Brown-Séquard cen una vejiga flácida con distensión ve- sical e incontinencia por rebosamiento. Síndromes medulares Lesión medular transversa completa La interrupción de todas las vías ascen- dentes y descendentes (fig. 4) da lugar a la pérdida de todas las funciones motoras Síndrome centromedular Afectación de cordones posteriores y fascículos piramidales y sensitivas por debajo del nivel de la le- sión medular junto con alteración de las funciones reflejas y autonómicas. Fase de shock medular Ocurre en las lesiones agudas. Además de la abolición de todos los movimientos vo- luntarios y de todas las sensibilidades en las partes del cuerpo situadas por debajo de Síndrome cordonal posterior Síndrome de las astas anteriores la lesión hay pérdida de las funciones re- flejas inferiormente a la lesión. Esto impli- ca la abolición de los reflejos musculares profundos y de la función autonómica, lo que da lugar a atonía vesical con inconti- nencia por rebosamiento e íleo paralítico. Fase de hiperactividad refleja Aparece cuando la lesión medular es in- Síndrome de la arteria espinal anterior completa, se establece gradualmente o bien Síndrome de las astas anteriores y fascículos piramidales se desarrolla semanas o meses después de la fase de shock medular; se caracteriza Fig. 4. Síndromes medulares. por espasticidad, hiperreflexia muscular4500 © Idepsa 98 ©
  4. 4. ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINALprofunda y signo de Babinski. La disfun- mientras que las situadas por debajo de dad de la motoneurona (esclerosis lateralción vesical consiste en una vejiga espás- D1 darán lugar a una paraparesia espásti- amiotrófica).tica, refleja, con capacidad reducida debi- ca. Las ubicadas entre C 5 y C6 producirándo a la hiperactividad del detrusor. una paresia segmentaria en miembros su- Afectación combinada periores, con amiotrofia y arreflexia, jun- de cordones posteriores to con paraparesia de tipo piramidal.Lesión transversa unilateral y piramidales(síndrome de Brown-Séquard) Se manifiesta por una marcha atáxica y Síndrome del cono medularEl síndrome puro se caracteriza por los si- espástica debida a la afectación piramidalguientes signos por debajo de la lesión La lesión del extremo inferior de la mé- y pérdida de la sensibilidad posicional (fig.(fig. 4): dula da lugar sólo a signos segmentarios, 4). La causa habitual de este síndrome es1. Hemiparesia o monoparesia de tipo pi- sensitivos y esfinterianos, sin signos de la deficiencia de vitamina B 12.ramidal, ipsilateral, a la lesión. afectación cordonal. Se caracteriza por:2. Hipoestesia posicional y vibratoria, ip- 1. Incontinencia urinaria y rectal.silateral. 2. Anestesia en silla de montar (S 3-S5). Diagnóstico diferencial3. Hipoestesia termoalgésica contralateral. 3. No hay déficit motor ni alteración de de las enfermedadesSon más comunes los síndromes de los reflejos musculares profundos. medularesBrown-Séquard incompletos o modifica- 4. Clínicamente es difícil distinguirlo dedos. una compresión de las raíces de la cola de Ante un síndrome espinal, el siguiente caballo, aunque en ésta el dolor suele ser dato a tener en cuenta para el diagnósti- más intenso y la alteración esfinteriana co etiológico es su curso evolutivo.Síndrome centromedular más tardía.Se debe a una lesión intraaxial que afec- Mielopatías agudasta las estructuras normales del centro me- y subagudasdular (fig. 4). El signo característico es la Lesiones de sistemaspérdida disociada de la sensibilidad térmi- medulares Son una urgencia neurológica; es necesa-ca y algésica, segmentaria, bilateralmen- rio descartar rápidamente lesiones com-te, debido a la interrupción de las fibras Algunas enfermedades se caracterizan por presivas susceptibles de tratamiento qui-que se decusan en la comisura anterior, afectar de manera difusa a ciertos siste- rúrgico. El procedimiento indicado es ladestinadas al fascículo espinotalámico. mas medulares, produciendo síndromes ca- realización de una resonancia magnéticaCuando la lesión se extiende hacia las as- racterísticos: (RM). Al solicitar e interpretar la RM, estas anteriores, se añade paresia segmen- necesario recordar la discrepancia en altu-taria, con amiotrofia. ra entre los cuerpos vertebrales y los seg- Síndrome de las astasSi la lesión es aguda suele deberse a trau- mentos medulares con la misma denomi- anterioresmatismo o lesiones vasculares. Si es cró- nación (fig. 1). En la mayoría de los casosnica puede ser debida a siringomielia o tu- Hay enfermedades que afectan selectiva- mostrará nítidamente la lesión compresivamor intramedular. mente a las neuronas motoras del asta an- terior (fig. 4), lo cual se manifiesta por paresia flácida y amiotrofia. Algunas en-Síndrome de la arteria espinal fermedades que causan este síndrome sonanterior agudas, como la poliomielitis aguda, ySe debe a infarto medular en el territorio otras crónicas, como la atrofia muscu-de la arteria espinal anterior y se caracte- lar espinal progresiva, hereditaria o ad-riza por afectación de las astas anteriores quirida3.y de los cordones anterolaterales, con in-demnidad de los cordones posteriores (fig. Síndrome de las astas4). Esto dará lugar a paraparesia o tetra- anteriores y fascículosparesia y anestesia termoalgésica por de- piramidalesbajo de la lesión, con shock medular, sinafectación de las sensibilidades táctil, po- El hallazgo típico es la combinación asi-sicional y vibratoria. Se establece brusca- métrica de signos de afectación de la neu-mente, en cuestión de minutos a horas. rona motora inferior (paresia con amio- trofia y fasciculaciones), con signos de afectación de primera neurona moto-Factores clínicos según ra (espasticidad e hiperreflexia) (fig. 4).el nivel lesional Prácticamente diagnóstica es la presen- cia de signos de primera y de segundaLas lesiones transversas por encima de C5 neurona motora en el mismo grupo mus- Fig. 5. Resonancia magnética, en secuencia T1, queproducirán una tetraparesia espástica, cular. Se debe habitualmente a enferme- muestra compresión medular por una hernia discal. 4501 © Idepsa 98 ©
  5. 5. ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII) TABLA 1 TABLA 2 Causas de mielopatía aguda transversa Causas de paraparesia crónica progresiva Instauración brusca (en minutos) Tumores de crecimiento lento Traumatismo espinal Esclerosis múltiple progresiva Hernia discal Mielopatía por espondilosis cervical Infarto medular Mielopatía postradiación Hemorragia espinal Meningomielitis sifilítica Instauración subaguda (desde horas Mielopatía por deficiencia de B12 a varias semanas) Aracnoiditis crónica Tumores epidurales espinales Enfermedad de la motoneurona Abscesos espinales Degeneración espinocerebelosa Mielopatía aguda transversa no compresiva Paraparesia espástica familiar Mielitis transversa aguda idiopática Mielitis por virus herpes (herpes zoster, VEB, CMV, herpes simple) Mielopatía en infección por VIH sitivos. Los síntomas vesicales, si ocurren, Esclerosis múltiple son de aparición tardía. En la tabla 2 se Mielopatía en LED E. de Lyme exponen las causas más habituales 5. Mielopatía paraneoplásica VEB: virus de Epstein-Barr; CMV: citomegalovirus; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; LED: lupus eritematoso disemi-nado. Fig. 6. Resonancia magnética cervical, en secuencia BIBLIOGRAFÍA T2, que muestra una lesión medular hiperintensa, co- rrespondiente a una placa de esclerosis múltiple. 1. Byrne TN, Waxman SG. Paraplegia and Spinal Cord comiendan tratamiento sintomático con Syndromes. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, corticoides por vía intravenosa a dosis Marsden CD, eds. Neurology in clinical practice. Boston: (fig. 5). En las mielopatías agudas no com- altas4. Butterwrth-Heinemann, 1996; 345-358. presivas, la RM puede ser normal o mos- 2. Brazis PW. Localization in clinical neurology (3th. ed.). Boston: Little, Brown and company, 1996; 70-89. trar una lesión inflamatoria (fig. 6). Paraparesia crónica progresiva 3. Duus P. Topical diagnosis in neurology. New York: Una vez descartada causa compresiva se Thieme Medical Publisher, 1998; 52-59. continuará la investigación diagnóstica. Es la forma más habitual de enfermedad 4. Adams RA, Victor M. Principles of neurology. New En la tabla 1 se exponen las causas más medular crónica y puede ser producida por York: McGraw-Hill, 1997; 1.237-1.253. 5. Adams RD, Salam-Adams M. Chronic nontraumatic frecuentes de mielopatía aguda. múltiples enfermedades. El signo principal diseases of the spinal cord. En: Woolsey RM, Young Ante la sospecha de mielitis aguda trans- es una paraparesia o tetraparesia espásti- RR, eds. Neurologic clinics, Philadelphia: W. B. Saun- versa, la mayoría de los autores re- ca que puede asociarse a trastornos sen- ders company, 1991; 605-623.4502 © Idepsa 98 ©

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