Definición de acantólisis, así como las lesiones elementales que provoca y patologías dermatológicas en las que es frecuente encontrarla. Cortes histológicos de acantolisis. Diferencias histológicas entre penfigo foliaceo y penfigo vulgar.

1. Acantolisis

2. Acantolisis
Perdida de
adhesión
/ los
queratinocitos

3. como resultado de la destrucción de los desmosomas intercelulares que conlleva a la formación
de hendiduras y vesículas intraepidérmicas.

4. Se forman brechas y hendiduras intracelulares y el ingreso de liquido desde la dermis determina
la formación de una cavidad de localización:
Suprabasal
Meso
epidermica
Subcórnea

5. Vesícula- ampolla
˂0.5 cm
˃0.5cm
Cavidad superficial circunscrita, elevada
que contiene liquido.
Imagen clínica de ampollas
en el penfigoide ampolloso

6. Acantolisis Primaria
Ocurre entre células sanas,
no dañadas previamente
Secundaria
Ocurre entre células
previamente dañadas
en el que las cels epidérmicas se desprenden de las
paredes de ampollas intraderminacs establecidas

10. Enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo
benigno familiar
Trastorno autosómico dominante que afecta
al gen ATP2C1 (cromosoma 3).
Este gen codifica una bomba de calcio cuya
función es aportar dicho elemento al
interior del aparato de Golgi y que resulta
fundamental para la síntesis proteica. La
alteración de esta ATP-asa conlleva una
disminución del calcio a dicho nivel
provocando un déficit en la síntesis de las
proteínas de adhesión intercelular
http://www.medigraphic.com/pdfs/cutanea/mc-2006/mc066b.pdf

11. Acantolisis
Surge como consecuencia de Ab circulantes de la clase IgG que se une a desmogleinas
Los anticuerpos interfieren en la fx de adherencia sensible a calcio y por ello induce acantolisis

12. La producción de IgG por células B autoreactivas está
reguladas por células Th1 y Th2 reactivas con la Dsg3 y
Dsg1. Las células Th reactivas contra de Dsg3 reconocen
epitopos de ectodominio de la Dsg3 en asociación con los
alelos HLA de clase II HLA-DRβ1*0402 y HLA-DQβ1*0503
presentados por las CPA incluyendo células dendríticas y
células B.
Células Th reactivas con la Dsg3 que reconocen epitopos
identicos tambien se encuentra en personas sanas de los
mencionados HLA clase II allelos. Por lo que las células
Treg pueden ser importantes en el mantenimiento de la
tolerancia de las células B a la Dsg3. Esta suposición se basa
en el hallazgo de la las células Tr1s reactivas con la Dsg3 se
encuentras más frecuentemente en individuos sanos que
en pacientes con pénfigo vulgar.
Papel de las células T en la inmunopatogenesis del Pénfigo vulgar

13. Formas de penfigo Antigeno
Penfigo foliaceo Desmogleina 1
Penfigo vulgar Desmogleina 3 y desmogleina 1
Penfigo paraneoplasico Desmogleina 3, desmogleina 1 y plaquinas

15. Signo de nikolsky
Desalojamiento de epidermis de aspecto normal mediante una presión lateral con el dedo muy
cerca de las lesiones, lo que produce una EROSIÓN. La presión sobre las ampollas conduce a la
extensión lateral de ellas.

17. Lesiones ampollosas flácidas de
pénfigo vulgar
Lesiones gralizdas en un
paciente con pénfigo vulgar
http://www.uv.es/derma/CLindex/CLampollosas/CLampollosas.htm#nikols

18. http://www.uv.es/derma/CLindex/CLdermatopat/CLpattermin1.htm
Vesícula intraepidérmica por
acantolisis.