Inmunodeficiencias Primarias y Secundarias

INMUNOLOGÍA
Inmunodeficiencias
Dr. Víctor M. Alvarado Cáceres

INMUNODEFICIENCIAS
▪Alteración del sistema inmunológico.
▪Se manifiesta como la aparición y recidiva de infecciones
con una frecuencia mayor de lo habitual, además de ser más
graves y de mayor duración.
▪El sistema inmunitario no cumple con su rol de protección,
dejando al organismo vulnerable a las infecciones.
▪Se han evidenciado más de 150 inmunodeficiencias.

INMUNODEFICIENCIAS
▪Existen dos tipos de inmunodeficiencias:
a) Primarias
b) Secundarias o adquiridas

INMUNODEFICIENCIAS
▪Inmunodeficiencias primarias:
▪Presentes desde el nacimiento. Son trastornos genéticos que
suelen ser hereditarios.
▪Se manifiestan en la infancia, pero algunas no llegan a ser
reconocidos hasta la edad adulta.
▪Existen más de 100 inmunodeficiencias primarias. Todas son
relativamente poco frecuentes.

INMUNODEFICIENCIAS
▪Inmunodeficiencias secundarias o adquiridas:
▪Aparecen en edad más avanzada.
▪Por lo general son consecuencia de la administración de
ciertos medicamentos o de otro trastorno, como la diabetes
o el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
▪Son más frecuentes que las primarias.

INMUNODEFICIENCIAS
▪Algunas inmunodeficiencias acortan la esperanza de vida.
▪Otras pueden persistir toda la vida, sin alterar la esperanza
de vida.
▪Unas pocas desaparecen con o sin tratamiento.

INMUNOLOGÍA
Inmunodeficiencias Primarias

INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
▪ Enfermedades con una etiología genética o hereditaria.
▪Alrededor del 60% se presentan durante la infancia.
▪Son más frecuentes en hombres debido al patrón de herencia
ligado al cromosoma X.
▪Aproximadamente 1/8000 individuos tienen una IDP primaria o
congénita que afecta su salud.

▪ Las IDP se manifiestan principalmente con infecciones, con
características pueden hacer sospechar el diagnóstico:
1) Recurrencia
2) Severidad
3) Agentes etiológicos
4) Cronicidad
5) Respuesta a agentes microbianos
6) Reacciones adversas a vacunas

1) Recurrencia: Infecciones recurrentes y crónicas puede llevar a
daño permanente de un órgano (Dx diferencial de neumonía
recurrente con bronquiectasia: inmunodeficiencia humoral.
Otitis o sinusitis: IDP de antígenos polisacáridos específicos).
2) Severidad: Algunos pacientes con IDP comienzan sus manifes-
taciones con infecciones simples que después evolucionan a
severas por los que requieren hospitalización. Ejemplo, por
sepsis, meningitis o abscesos profundos (en hígado o anal).

3) Agentes etiológicos: Pueden ser causadas por agentes oportu-
nistas (Micobacterias, Nocardia, Aspergillus o Pneumocystis,
entre otros). Ejemplo:
• Bacterias y enterovirus: inmunodeficiencias humorales.
• Bacterias y hongos: enfermedad granulomatosa crónica.
• Virus, hongos y bacterias: inmunodeficiencia combinada severa.
• Micobacterias o salmonella, inmunodeficiencia por defecto del
receptor IL12RB1.

4) Cronicidad: La infección no mejora con tratamientos comunes
(Ejemplo: candidiasis con base en el defecto de la molécula
CARD 9).
5) Respuesta a agentes antimicrobianos: No hay mejoría satis-
factoria con administración de antibióticos. Hay recaída des-
pués haber terminado el esquema o se tienen que emplear
esquemas terapéuticos más agresivos, largos o combinados
(antibióticos más antimicóticos o antivirales).

6) Reacciones adversas a vacunas: Las vacunas de agentes vivos
atenuados pueden causar infección en pacientes con IDP
(Infección por la vacuna BCG se observa en enfermedad
granulomatosa crónica, inmunodeficiencia combinada severa
y en pacientes con defectos del eje IL12/IFNγ. Infección por la
vacuna de Sabin, en pacientes con agammaglobulinemia). El
antecedente de reacción adversa por administración de
agentes vivos debe ser un signo de alerta.

▪En el adulto, las inmunodeficiencias humorales son las más
frecuentes:
• Infecciones
• Manifestaciones autoinmunes (anemia hemolítica
autoinmune, trombocitopenia, vitíligo, tiroiditis, lupus,
anemia perniciosa).
• Esplenomegalia o las adenopatías con hiperplasia folicular,
timoma, diarrea crónica, granulomas, poliartritis atípica.

▪Para diagnosticar una IDP deben descartarse las
inmunodeficiencias secundarias a:
• Causas mecánicas (Obstrucción o ruptura de barreras natura-
les. Mucoviscidosis, estenosis de vías urinarias, fugas de
líquido cefalorraquídeo, dermatitis atópica o quemaduras).
• Causas inmunológicas (Pérdida de Igs por riñón o intestino.
Infección por VIH. Tto inmunosupresor. Leucemias, linfomas).

INMUNOLOGÍA
Inmunodeficiencias Secundarias

INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS
▪Las inmunodeficiencias secundarias (IDS) son aquellas que
afectan a un huésped con un sistema inmunitario normal.
▪Son causadas por factores como infecciones, enfermedades
crónicas o uso de fármacos.
▪Las IDS son mucho más comunes que las IDP.
▪La restauración de la inmunidad en las IDS se consigue
generalmente con la eliminación del agente causal.

▪Las causas principales de la IDS son:
1) IDS de causa infecciosa.
2) IDS de causa iatrogénica.
3) IDS de causa nutricional y metabólica.

1) IDS de causa infecciosa (a):
▪Principalmente infección por VIH.
▪ Disminución grave del recuento de linfocitos T CD4+.
▪ Las infecciones oportunistas: Streptococcus pneumoniae,
Salmonella spp., Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae
tipo B. En casos de inmunosupresión grave también se dan
infecciones por Pseudomonas spp.

1) IDS de causa infecciosa (b):
▪ Presentan infecciones por virus más graves de lo habitual, que se
diseminan con mayor facilidad: gingivoestomatitis recurrente por
virus herpes simple; varicela prolongada y complicada; también
episodios crónicos, atípicos o recurrentes de herpes zóster.
▪ Infección diseminada por citomegalovirus puede ocurrir en
presencia de depleción intensa de CD4+ (<50 células/µ):
neumonía, colitis, encefalitis o retinitis.

1) IDS de causa infecciosa (c):
▪ El sarampión puede aparecer a pesar de la vacunación, y cursar
sin el exantema típico.
▪ En niños neumonía por Pneumocystis jirovecii.
▪ La infección por micobacterias atípicas, especialmente por el
complejo Mycobacterium avium-intracellulare (MAC) puede
causar una enfermedad diseminada.

1) IDS de causa infecciosa (d):
▪ Candidiasis oral de repetición o prolongada es la infección
micótica más frecuente, y puede progresar al esófago.
▪ Infecciones parasitarias, como la criptosporidiosis y la
microsporidiosis intestinales, y en ocasiones la isosporiasis y la
giardiasis, son otras infecciones oportunistas, que en estos
pacientes cursan con diarrea crónica grave.

2) IDS de causa iatrogénica (a):
a) Fármacos inmunosupresores: Corticoides a dosis muy altas y
por periodos prolongados, producen mayor riesgo de
infecciones por virus herpes, bacterias (S. aureus, Pneumocystis
jirovecii y otros) y hongos (Cándida). Pueden no manifestar
claros signos o síntomas de infección debido a la inhibición de
la liberación de citoquinas y a la reducción de la respuesta
inflamatoria y febril.

2) IDS de causa iatrogénica (b):
b) Fármacos citotóxicos: Producen mielosupresión con disminu-
ción de la respuesta celular y de fagocitosis en el paciente
oncológico (neutropenia secundaria grave y prolongada).
Hay escasez de datos clínicos y de signos inflamatorios: leuce-
mias, linfomas o neoplasias metastásicas con quimioterapia
invasiva o trasplante. Infección más frecuente es la bacteriemia.

2) IDS de causa iatrogénica (c):
b) Fármacos citotóxicos: Otras infecciones afectan al tracto gastro-
intestinal: mucositis oral o intestinal, diarrea por Clostridium
difficile y Salmonella. Infección respiratorias superior e inferior,
infecciones de orina y de piel. Las bacteriemias pueden ser
tanto por gérmenes Gram positivos (Staphylococcus coagulasa,
S. viridians y S. aureus) como Gram negativos (E. coli, Klebsiella,
Pseudomona, Acinectobacter y Enterobacter).

2) IDS de causa iatrogénica (d):
c) Anticuerpos monoclonales (mab): Infecciones virales,
bacterianas y oportunistas. Los anti-TNF alfa producen una
susceptibilidad aumentada a infecciones bacterianas (sobre
todo neumonía), herpes zóster.
Favorecen la reactivación de infecciones adquiridas previamen-
te, como Toxoplasma gondii, Mycobacterium tuberculosis y
micobacterias no tuberculosas.

2) IDS de causa iatrogénica (e):
c) Anticuerpos monoclonales (mab):
Los pacientes tratados con anti IL-1 y anti IL-6 presentan infec-
ciones fundamentalmente por neumococo, Staphylococcus y
Pseudomona (neumonías, celulitis y sepsis principalmente).
También pueden ser más susceptibles a infecciones por mico-
bacterias atípicas, neumonía por Pneumocystis jirovecci y
herpes zóster. Pueden no tener fiebre.

2) IDS de causa iatrogénica (f):
c) Anticuerpos monoclonales (mab):
Rituximab (anti-CD20), produce una destrucción inmediata de
los linfocitos B circulantes, que suelen recuperarse alrededor de
los 6 meses de recibido el tratamiento. Riesgo infeccioso:
infecciones bacterianas de repetición, sobre todo respiratorias-
otorrinolaringológicas (ORL) y digestivas; reactivación de
hepatitis B latente e infección grave por citomegalovirus.

2) IDS de causa iatrogénica (g):
d) Asplenia anatómica: infecciones por Streptococcus
pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae.
Infecciones por Escherichia coli, Staphylococcus aureus, y
bacilos gramnegativos como Salmonella, Klebsiella y
Pseudomonas aeruginosa.

3) IDS de causa nutricional y metabólica (a):
a) Malnutrición grave: Son frecuentes las infecciones respiratorias
y las diarreas infecciosas, así como una mayor susceptibilidad
frente a patógenos intracelulares, especialmente
Mycobacterium tuberculosis.

3) IDS de causa nutricional y metabólica (b):
b) Insuficiencia renal crónica (IRC) y síndrome nefrótico: Las
personas con IRC y diálisis pueden presentar defectos de la
función de las células T y tienen riesgo de infección por catéter.
Los pacientes con síndrome nefrótico tienen pérdida de
anticuerpos por orina: desarrollan enfermedades neumocócicas
y peritonitis (Staphylococcus coagulasa negativo, Streptococcus,
S. aureus, Enterococcus y Corynebacterium; y gramnegativos: E.
coli, Klebsiella y Pseudomonas aeruginosa).

3) IDS de causa nutricional y metabólica (c):
c) Enfermedad hepática crónica y cirrosis: Tienen alterada la
función fagocítica y la producción de anticuerpos, por lo que
son más susceptibles a infecciones, sobre todo bacterianas.
Además, tienen más riesgo de hepatitis fulminante por VHA y
VHB.

3) IDS de causa nutricional y metabólica (d):
d) Diabetes mellitus: Presentan alteraciones del sistema
inmunitario, con una menor respuesta de anticuerpos y
alteración de la fagocitosis. Son más susceptibles
fundamentalmente a infecciones cutáneas y respiratorias, de
origen bacteriano y fúngicas. También a reactivaciones de virus
herpes e infecciones virales más sintomáticas.

3) IDS de causa nutricional y metabólica (e):
e) Enfermedades inflamatorias crónicas: Incluyen enfermedad
inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa)
y artropatías inflamatorias (lupus eritematoso sistémico, artritis
reumatoide juvenil.
Las infecciones se deben tanto a una respuesta inmune alterada
por malnutrición enfermedad inflamatoria intestinal y también a
la inmunosupresión generada por los tratamientos específicos.

3) IDS de causa nutricional y metabólica (f):
f) Enfermedad celíaca: Se ha asociado la enfermedad celíaca con
cierto grado de hipoesplenismo en adultos, aunque no está
clara su patogenia y suele revertir al instaurar una dieta exenta
de gluten. En la edad pediátrica, el hipoesplenismo moderado o
grave asociado a enfermedad celíaca es excepcional.

INMUNODEFICIENCIAS
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https://www.youtube.com/watch?v=TYymra1USn4

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