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Nevus sebáceo de jadassohn
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Nevo sebáceo

  1. 1. FACULTAD DE MEDICINA ICEST DERMATOLOGIA DIEGO CRUZ RUIZ
  2. 2. » SINONIMIA: Nevus Organoide, Nevo de Jadasshon Tumor raro, derivado del aparato pilosebáceo, que puede aparecer desde la niñez. Se localiza ante todo en piel cabelluda; origina una placa alopésica, amarillenta, de superficie rugosa o vegetante que puede sufrir transformación maligna en etapas tardías. En 4% se relaciona con otras neoplasias
  3. 3. » Es raro; afecta a ambos sexos; se presenta en O.3% de los nacidos vivos. » En 75% es congénito; en el resto aparece durante los primeros años de vida, y a veces tras la pubertad.
  4. 4. Corresponde a un hamartoma que se origina en el brote epitelial primitivo; es una neoplasia de anexos que crece por agrandamiento de las glándulas apocrinas y sebáceas que la forman. Rara vez es familiar
  5. 5. Predomina en cabeza y cuello; suele localizarse en piel cabelluda, pero también puede hacerlo en frente, región preauricular o retroauricular, nariz, mejillas o tronco; sigue las líneas de Blaschko
  6. 6. » ETAPAS: La primera etapa se caracteriza por una neoformación lineal u ovoide con alopecia, de color amarillento y superficie lisa, pero algo áspera al tacto. En la segunda etapa, que empieza en la adolescencia, se torna polilobulada, de superficie rugosa o vegetante; puede haber comedones, quistes o tumores de los anexos, mide de 0.5 a 15 cm de diametro. En 90% se asocia a otros tumores benignos, siringocistadenoma papilífero y tricoblastoma (5%), y en niños a verrugas vulgares (2-4%).
  7. 7. En la tercera etapa, o tardía, después de los 21 años, aparecen neoplasias malignas que se manifiestan por lesiones exofíticas o ulceración. Se asocia a carcinoma basocelular en 0.8 a 6.7%; es probable que algunos casos sean tricoblastoma.
  8. 8. Cuando se localiza en la línea media puede coincidir con manifestaciones neurológicas como crisis convulsivas o retraso mental, y formar parte de un síndrome neurocutáneo, el síndrome del nevo sebáceo (de Schimmelpenning-Fevertein- Mims), en el cual, además del Nevo, que en general es más extenso, hay trastornos vasculares, musculosqueléticos y del sistema nervioso central
  9. 9. » En la primera etapa, epidermis hiperplasia con hipergranulosis, hiperqueratosis y papilomatosis; lo más característico son glándulas sebáceas voluminosas arracimadas en la dermis superficial, presencia de glándulas sudoríparas apocrinas, y folículos hipoplásicos o falta de éstos. » En la segunda etapa predominan los quistes » En la tercera se observan carcinomas basocelulares y, rara vez, espinocelulares o de los anexos (en particular de glándulas sudoríparas), como son poroma ecrino, siringocistadenoma papilífero (20%) e hidrocistoma apocrino
  10. 10. » Extirpación amplia y profunda, ya que la incompleta culmina en recidiva. Si bien se ha sobrestimado la capacidad de transformación maligna, se recomienda la extirpación temprana, que logra mejores resultados cosméticos

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