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FACULTAD DE MEDICINA ICEST
      DERMATOLOGIA
     DIEGO CRUZ RUIZ
» SINONIMIA: Nevus Organoide, Nevo de
  Jadasshon
Tumor raro, derivado del aparato pilosebáceo, que
  puede aparecer desde la niñez. Se localiza ante
     todo en piel cabelluda; origina una placa
   alopésica, amarillenta, de superficie rugosa o
    vegetante que puede sufrir transformación
            maligna en etapas tardías.
      En 4% se relaciona con otras neoplasias
» Es raro; afecta a ambos sexos; se presenta en
  O.3% de los nacidos vivos.

» En 75% es congénito; en el resto aparece
  durante los primeros años de vida, y a veces
  tras la pubertad.
Corresponde a un hamartoma que se origina en el
  brote epitelial primitivo; es una neoplasia de
   anexos que crece por agrandamiento de las
 glándulas apocrinas y sebáceas que la forman.
               Rara vez es familiar
Predomina en cabeza y cuello; suele localizarse en
  piel cabelluda, pero también puede hacerlo en
frente, región preauricular o retroauricular, nariz,
   mejillas o tronco; sigue las líneas de Blaschko
» ETAPAS:
La primera etapa se caracteriza por una neoformación
  lineal u ovoide con alopecia, de color amarillento y
        superficie lisa, pero algo áspera al tacto.
En la segunda etapa, que empieza en la adolescencia,
      se torna polilobulada, de superficie rugosa o
     vegetante; puede haber comedones, quistes o
     tumores de los anexos, mide de 0.5 a 15 cm de
                         diametro.
       En 90% se asocia a otros tumores benignos,
 siringocistadenoma papilífero y tricoblastoma (5%), y
           en niños a verrugas vulgares (2-4%).
En la tercera etapa, o tardía, después de los 21
   años, aparecen neoplasias malignas que se
manifiestan por lesiones exofíticas o ulceración.
Se asocia a carcinoma basocelular en 0.8 a 6.7%;
       es probable que algunos casos sean
                  tricoblastoma.
Cuando se localiza en la línea media puede
 coincidir con manifestaciones neurológicas como
crisis convulsivas o retraso mental, y formar parte
  de un síndrome neurocutáneo, el síndrome del
  nevo sebáceo (de Schimmelpenning-Fevertein-
    Mims), en el cual, además del Nevo, que en
general es más extenso, hay trastornos vasculares,
musculosqueléticos y del sistema nervioso central
» En la primera etapa, epidermis hiperplasia con
  hipergranulosis, hiperqueratosis y papilomatosis; lo
  más característico son glándulas sebáceas
  voluminosas arracimadas en la dermis superficial,
  presencia de glándulas sudoríparas apocrinas, y
  folículos hipoplásicos o falta de éstos.
» En la segunda etapa predominan los quistes
» En la tercera se observan carcinomas basocelulares
  y, rara vez, espinocelulares o de los anexos (en
  particular de glándulas sudoríparas), como son
  poroma ecrino, siringocistadenoma papilífero (20%)
  e hidrocistoma apocrino
» Extirpación amplia y profunda, ya que la
incompleta culmina en recidiva. Si bien se ha
sobrestimado la capacidad de transformación
    maligna, se recomienda la extirpación
   temprana, que logra mejores resultados
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Nevo sebáceo

  • 1. FACULTAD DE MEDICINA ICEST DERMATOLOGIA DIEGO CRUZ RUIZ
  • 2. » SINONIMIA: Nevus Organoide, Nevo de Jadasshon Tumor raro, derivado del aparato pilosebáceo, que puede aparecer desde la niñez. Se localiza ante todo en piel cabelluda; origina una placa alopésica, amarillenta, de superficie rugosa o vegetante que puede sufrir transformación maligna en etapas tardías. En 4% se relaciona con otras neoplasias
  • 3.
  • 4. » Es raro; afecta a ambos sexos; se presenta en O.3% de los nacidos vivos. » En 75% es congénito; en el resto aparece durante los primeros años de vida, y a veces tras la pubertad.
  • 5. Corresponde a un hamartoma que se origina en el brote epitelial primitivo; es una neoplasia de anexos que crece por agrandamiento de las glándulas apocrinas y sebáceas que la forman. Rara vez es familiar
  • 6. Predomina en cabeza y cuello; suele localizarse en piel cabelluda, pero también puede hacerlo en frente, región preauricular o retroauricular, nariz, mejillas o tronco; sigue las líneas de Blaschko
  • 7. » ETAPAS: La primera etapa se caracteriza por una neoformación lineal u ovoide con alopecia, de color amarillento y superficie lisa, pero algo áspera al tacto. En la segunda etapa, que empieza en la adolescencia, se torna polilobulada, de superficie rugosa o vegetante; puede haber comedones, quistes o tumores de los anexos, mide de 0.5 a 15 cm de diametro. En 90% se asocia a otros tumores benignos, siringocistadenoma papilífero y tricoblastoma (5%), y en niños a verrugas vulgares (2-4%).
  • 8.
  • 9. En la tercera etapa, o tardía, después de los 21 años, aparecen neoplasias malignas que se manifiestan por lesiones exofíticas o ulceración. Se asocia a carcinoma basocelular en 0.8 a 6.7%; es probable que algunos casos sean tricoblastoma.
  • 10.
  • 11. Cuando se localiza en la línea media puede coincidir con manifestaciones neurológicas como crisis convulsivas o retraso mental, y formar parte de un síndrome neurocutáneo, el síndrome del nevo sebáceo (de Schimmelpenning-Fevertein- Mims), en el cual, además del Nevo, que en general es más extenso, hay trastornos vasculares, musculosqueléticos y del sistema nervioso central
  • 12. » En la primera etapa, epidermis hiperplasia con hipergranulosis, hiperqueratosis y papilomatosis; lo más característico son glándulas sebáceas voluminosas arracimadas en la dermis superficial, presencia de glándulas sudoríparas apocrinas, y folículos hipoplásicos o falta de éstos. » En la segunda etapa predominan los quistes » En la tercera se observan carcinomas basocelulares y, rara vez, espinocelulares o de los anexos (en particular de glándulas sudoríparas), como son poroma ecrino, siringocistadenoma papilífero (20%) e hidrocistoma apocrino
  • 13. » Extirpación amplia y profunda, ya que la incompleta culmina en recidiva. Si bien se ha sobrestimado la capacidad de transformación maligna, se recomienda la extirpación temprana, que logra mejores resultados cosméticos