Hipertermia Maligna

Por:
Daniela Cortés
X Semestre
Hipertermia
Maligna

Definición
HIPERTERMIA MALIGNA | POR: CORTES D
La hipertermia maligna (HM) es un trastorno farmacogenético
raro y potencialmente mortal que afecta el sistema
musculoesquelético.
Se manifiesta como una respuesta hipermetabólica,
desencadenada por anestésicos volátiles y succinilcolina durante
la anestesia, así como por factores estresantes como ejercicio
extenuante, alta temperatura y estrés emocional.
1,2

Epidemiología
3,4,5
En todos los
grupos étnicos
2:1
< 19 años
45 -52% de casos
reportados
>

Epidemiología
1
La incidencia de episodios de HM durante la anestesia está entre
1:10,000 y 1:250,000 anestésicos
La prevalencia estimada de anomalías genéticas asociadas con la
susceptibilidad a la HM
1:3,000 (rango 1:3000 a 1:8500)
estimación reciente es 1 en 400

Heredada o efecto idiosincrático
Agentes desencadenantes
Succinilcolina
Todos los anestésicos inhalados
excepto óxido nítrico
halotano, isoflurano, enflurano,
sevoflurano, desflurano
Etiología
6

Susceptibilidad heredada
Autosomica dominante
Mutuación en el receptor
de rianodina tipo 1 (RYR-1)
50% de los casos
Mutuación espontánea
<10% de los casos
Etiología
6

Fisiopatología
1,7
Sustancia
desencadenante
Liberación de Ca
de compartimento
intracelular
⬆️Ca en células
musculares ⬆️contractibilida
d de músculo
esquelético
⬆️metabolismo
⬆️Consumo de oxígeno,
producción de CO2,
calor y lactato
Acidosis mixta
respiratoria y
metabólica
Fosforilación
oxidativa
desacoplada
Interrupción de
suministro de
energía
Muerte celular

Fisiopatología
1,7

Varian y pueden ocurrir durante la anestesia o durante la
recuperación
Primeros manifestaciones clínicas usuales
hipercapnia (38%)
taquicardia sinusal (31%)
espasmo del músculo masetero (20,8%)
Manifestaciones Clínicas
1,2

Manifestaciones iniciales raras
Rigidez muscular generalizada (40,8%)
Hipertermia
Sudoración
1,2

Manifestaciones clínicas tardías de la hipertermia maligna
1,2
mioglobinuria
Coagulación
intravascular diseminada

Otras Manifestaciones Clínicas
1,2
Arritmias complejas Oliguria Convulsiones

Diagnóstico
Tabla 1. Indicadores
clínicos para el uso de la
escala de clasificación de
hipertermia maligna.
Fuente:
Larach, et al. Anesthesiology 80(4):771-
779;1994

Diagnóstico
Tabla 2. Reglas de puntuación y escala para predecir susceptibilidad a hipertermia maligna (HM)
Fuente:
Larach, et al. Anesthesiology 80(4):771-779;1994

Diagnóstico
8,9,10
Diagnóstico de la crisis es clínico
Uso de capnografía y oximetría
para diagnóstico precoz.
GOLD STANDARD es In Vitro
Contracture Test (IVCT)
basado en la contracción de fibras
musculares tomadas a partir de
una biopsia de músculo estriado
en presencia de halotano o
cafeína. Figura 1. Ejemplo de IVCT positivo
10

Diagnóstico
8,9,10
Las indicaciones para realizar una prueba de contractura
son:
Pacientes con historia personal sospechosa de
HM.
Parientes de primer grado de un paciente con
historial sospechoso.
Pacientes portadores de alguna miopatía
predisponente de HM.

Diagnóstico
8,9,10
Normas de Diagnóstico:
Dos normas ampliamente usadas:
europeo (European Malignant Hyperpyrexia Group, EMHG)
estadounidense (North American Malignant Hyperthermia Registry,
NAMHR)
Protocolo europeo considera HM si pruebas de cafeína y halotano son
positivas.
Diagnóstico según Protocolo Estadounidense:
HM si pruebas de halotano o cafeína son positivas.
HM descartada si ambas pruebas son negativas.
HM equívoco si solo una de las pruebas es positiva.

Diagnóstico
8,9,10
Comparación de Protocolos:
EMHG reduce falsos positivos y negativos, con 99% de sensibilidad y 94% de
especificidad.
NAMHR tiene sensibilidad del 97% y especificidad del 78%.

Diagnóstico
1
Figura 4. La vía de diagnóstico de la HM
Grupo. IVCT: prueba de contracción in
vitro; MHShc: pacientes con respuestas
positivas tanto al halotano como a la
cafeína; NMH: pacientes con
respuestas normales tanto al halotano
como a la cafeína; MHSh: pacientes
sólo con respuestas positivas al halotano;
MHSc: solo pacientes con respuestas
positivas a la cafeína

Diagnósticos Diferenciales
Síndrome neuroléptico maligno Síndrome serotoninérgico

Feocromocitoma
Crisis aguda de porfiria
Sepsis
Crisis tirotóxica
Diagnósticos Diferenciales

Manejo
11

12,13,14
Consejos al Paciente después de HM
aguda
Aconsejamos a los pacientes que hasta que se completen las pruebas definitivas de
susceptibilidad a HM, deben:
No recibir anestesia con agentes desencadenantes.
Evite el ejercicio en condiciones de calor excesivo, especialmente con alta humedad, ya
que esto puede desencadenar un evento.
Obtener una identificación visible (por ejemplo, una pulsera MedicAlert) de que son
susceptibles a la HM, para informar a los proveedores médicos en caso de emergencia.
Informe a los familiares sobre el posible episodio de HM, ya que MHS es una condición
genética. Los parientes consanguíneos están en riesgo y es posible que también deban
ser evaluados.

Referencias
Rosenberg H, Pollock N, Schiemann A. et al. Malignant hyperthermia: a review. Orphanet J Rare Dis 10, 93 (2015).
https://doi.org/10.1186/s13023-015-0310-1
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10.7555/JBR.33.20180089. PMID: 32305961; PMCID: PMC7183298.
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Larach MG, Gronert GA, Allen GC, et al. Clinical presentation, treatment, and complications of malignant hyperthermia in North
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diagnostic in vitro contracture test. Acta Anaesthesiol Scand 1997; 41:480.
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Glahn KP, Ellis FR, Halsall PJ, et al. Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant
Hyperthermia Group. Br J Anaesth. 2010 Oct;105(4):417-20.
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Ortiz-Bautista, J. G., Colín-Hernández, J., & León-Álvarez, E. (2023). Hipertermia maligna. Revista Mexicana de Anestesiología, 46(1), 38–
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9.

Referencias
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resuscitation for a patient suffering from severe malignant hyperthermia and cardiac arrest: a case report. Korean J Anesthesiol 2017;
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Anesthesiology 2015; 123:548.
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Anesthesiology 2009; 110:89.
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14. Litman RS, Rosenberg H. Malignant hyperthermia: update on susceptibility testing. JAMA. 2005 Jun 15;293(23):2918-24.

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