La Hipertermia Maligna (HM) es un trastorno muscular hereditario, asociado a genes autosómicos dominantes, de penetrancia incompleta y expresividad variable.
Trabajo de tema Hipertermia maligna.
Contenido:
Definición,
Fisiopatología: Es una respuesta bioquímica en la musculatura esquelética de
pacientes susceptibles al exponerse a anestésicos generales de
uso común. La HM causa un desorden en la regulación de calcio intracelular
en el músculo esquelético por estrés celular, el aumento del
calcio, aumenta tasa metabólica, temperatura, contracción
muscular sostenida y granulación celular.
Epidemiología
Factores de riesgo: Heredar un gen alterado de uno de tus padres es
suficiente para tener este trastorno. Antecedentes de un evento que se sospecha que es hipertermia maligna durante una anestesia, antecedente de rabdomiólisis, desencadenado después de hacer ejercicio en condiciones de calor, ciertas enfermedades y trastornos musculares causados por genes alterados hereditarios
Cuadro clínico
Diagnostico
Diagnostico diferenciales
Tratamiento: El principal tratamiento para la hipertermia maligna es un fármaco llamado dantroleno. Los anestesiólogos administran este fármaco inmediatamente si sospechan hipertermia maligna. También dejan de administrar el anestésico desencadenante y el cirujano finaliza la cirugía lo antes posible.
Prevención y Complicaciones.
2. La Hipertermia Maligna (HM) es un trastorno
muscular hereditario, asociado a genes
autosómicos dominantes, de penetrancia
incompleta y expresividad variable. que se
manifiesta como un estado hipermetabólico
desencadenado después de que individuos
susceptibles reciben anestésicos volátiles y/o
relajantes musculares despolarizantes.
DEFINICIÓN
Escobar, D.. (2011). Hipertermia maligna. Revista Médica Clínica Las Condes. 22. 310-
315. 10.1016/S0716-8640(11)70431-X.
3. EPIDEMIOLOGÍA
La tasa de ocurrencia se ha estimado en
que es tan frecuente como de uno en
5000 o tan raro como uno en 100000
administraciones de anestesia general
con anestésicos gatillantes.
La mitad de los casos diagnosticados son
en personas menores de 19 años, mayor
frecuencia en hombres.
Escobar, D.. (2011). Hipertermia maligna. Revista Médica Clínica Las Condes. 22. 310-315.
10.1016/S0716-8640(11)70431-X.
4. FISIOPATOLOGÍA
Es una respuesta bioquímica en la musculatura esquelética de
pacientes susceptibles al exponerse a anestesicos generales de
uso común.
La HM causa un desorden en la regulación de calcio intracelular
en el músculo esquelético por estrés celular, el aumento del
calcio, aumenta tasa metabólica, temperatura, contracción
múscular sostenida y degranulación celular.
Escobar, D.. (2011). Hipertermia maligna. Revista Médica Clínica Las Condes. 22. 310-
315. 10.1016/S0716-8640(11)70431-X.
5. FÁRMACOS DESENCADENANTES
Anestésicos inhalatorios
halogenados:
● Halotano.
● desflurano .
● Sevoflurano .
● isoflurano
● Enflurano
Malignant hyperthermia [Internet]. Cleveland Clinic. [citado el 15 de noviembre de 2022]. Disponible en:
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17945-malignant-hyperthermia
Relajantes Musculares
● Succinilcolina
6. CUADRO CLÍNICO
Primeros signos de hipertermia
maligna
● Taquicardia
● Hipercapnia
● Taquipnea
● Rigidez muscular
● Elevación de la
temperatura
Signos posteriores de
hipertermia maligna
● Fiebre
● Orina oscura
● Sangrado
● Convulsiones
Malignant hyperthermia [Internet]. Cleveland Clinic. [citado el 15 de noviembre de 2022].
Disponible en: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17945-malignant-hyperthermia
7. *A mayor número de criterios, mayor certeza diagnóstica
Escobar, D.. (2011). Hipertermia maligna. Revista Médica Clínica Las Condes. 22. 310-
315. 10.1016/S0716-8640(11)70431-X.
8. FACTORES DE RIESGO
● Heredar un gen alterado de uno de tus padres es
suficiente para tener este trastorno.
● Antecedentes de un evento que se sospecha que es
hipertermia maligna durante una anestesia
● Antecedente de rabdomiolisis, desencadenado después
de hacer ejercicio en condiciones de calor.
● Ciertas enfermedades y trastornos musculares causados
por genes alterados hereditarios
Gallegos JV. Hipertermia maligna. Rev chil anest [Internet]. 2021 [citado el 1 de diciembre de 2022];50(1). Disponible en:
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/malignant-hyperthermia/symptoms-causes/syc-20353750
9. —Someone Famous
Pruebas de diagnóstico especiales de susceptibilidad, debido a antecedentes
familiares.
● Prueba de contractura de cafeína halotano (CHCT). Para esta prueba, un
proveedor toma una biopsia de músculo y expone la muestra de músculo
vivo a halotano y cafeína para analizar si reacciona a un gas anestésico.
● Pruebas genéticas . Las pruebas genéticas pueden revelar mutaciones en
las ubicaciones RYR1, STAC3 y CACNA1S en el ADN. Hay más de 45
mutaciones que se reconocen como diagnóstico de hipertermia maligna
Durante un evento agudo, el diagnóstico de HM es presuntivo, basado en la
presencia de una o más de las manifestaciones clínicas típicas asociadas con HM.
DIAGNÓSTICO
Malignant hyperthermia [Internet]. Cleveland Clinic. [citado el 15 de noviembre de 2022]. Disponible en:
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17945-malignant-hyperthermia
10. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
● Septicemia
● Anafilaxis
● Rabdomiolisis
● Tirotoxicosis o tormenta tiroidea
● Reacción transfusional
● Drogas de abuso
● Sindrome serotoninergico
● Feocromocitoma
UpToDate [Internet]. Uptodate.com. [citado el 1 de diciembre de 2022]. Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/malignant-hyperthermia-diagnosis-and-management-of-acute-
crisis/print
Rabdomiolisis
11. TRATAMIENTO
El tratamiento para la HM debe iniciarse de inmediato cuando ocurre lo siguiente en
ausencia de un diagnóstico alternativo convincente: Aumento del dióxido de carbono
al final de la espiración (ETCO 2 ), y uno o más de los otros signos clínicos de HM
El principal tratamiento para la hipertermia maligna es un fármaco llamado
dantroleno.
Los anestesiólogos administran este fármaco inmediatamente si sospechan
hipertermia maligna. También dejan de administrar el anestésico desencadenante
y el cirujano finaliza la cirugía lo antes posible.
UpToDate [Internet]. Uptodate.com. [citado el 1 de diciembre de 2022]. Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/malignant-hyperthermia-diagnosis-and-management-of-acute-crisis/print
12. TRATAMIENTO
¿Cómo funciona el Dantroleno?
El dantroleno , se une al receptor RYR1
para inhibir la liberación o fuga de calcio
del retículo sarcoplásmico; esto invierte la
cascada negativa de efectos [ 29-31 ]. El
efecto del dantroleno requiere la presencia
de calmodulina y suficiente magnesio
UpToDate [Internet]. Uptodate.com. [citado el 1 de diciembre de 2022]. Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/malignant-hyperthermia-diagnosis-and-management-of-acute-crisis/print
13. Escobar, D.. (2011). Hipertermia maligna. Revista Médica Clínica Las Condes. 22. 310-315. 10.1016/S0716-8640(11)70431-X.
14. —Someone Famous
La hipertermia maligna es difícil de prevenir a
menos que sepa que tiene la mutación genética
que la causa o tenga antecedentes familiares de
la afección y se lo haya dicho a su anestesiólogo.
La evaluación del riesgo de hipertermia maligna
permite al anestesiólogo evitar ciertos
medicamentos anestésicos.
PREVENCIÓN
Gallegos JV. Hipertermia maligna. Rev chil anest [Internet]. 2021 [citado el 1 de diciembre de 2022];50(1). Disponible en:
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/malignant-hyperthermia/symptoms-causes/syc-20353750
15. —Someone Famous
● Daño muscular.
● Insuficiencia renal .
● Insuficiencia hepática .
● Sangrado.
● Paro cardíaco .
● Convulsiones.
● Coma.
● Muerte.
Con una mortalidad de 3 a 5 % incluso con tratamiento adecuado.
COMPLICACIONES
Malignant hyperthermia [Internet]. Cleveland Clinic. [citado el 15 de noviembre de 2022]. Disponible en:
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17945-malignant-hyperthermia
16. 1. Escobar, D.. (2011). Hipertermia maligna. Revista Médica Clínica Las Condes. 22. 310-
315. 10.1016/S0716-8640(11)70431-X.
2. Malignant hyperthermia [Internet]. Cleveland Clinic. [citado el 15 de noviembre de
2022]. Disponible en: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17945-malignant-
hyperthermia
3. Gallegos JV. Hipertermia maligna. Rev chil anest [Internet]. 2021 [citado el 1 de
diciembre de 2022];50(1). Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-
conditions/malignant-hyperthermia/symptoms-causes/syc-20353750
4. UpToDate [Internet]. Uptodate.com. [citado el 1 de diciembre de 2022]. Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/malignant-hyperthermia-diagnosis-and-
management-of-acute-crisis/print
5. Malignant hyperthermia [Internet]. Medlineplus.gov. [citado el 1 de diciembre de 2022].
Disponible en: https://medlineplus.gov/genetics/condition/malignant-hyperthermia/
BIBLIOGRAFÍA
